item 256 : protéinurie et syndrome néphrotique enfant Flashcards
def protéinurie
= élimination excessive des protéines dans les urines ≥ 150 mg/24h
normes BU si traces/+/++/+++
- Résultat semi-quantitatif :
traces < 0,3 g/L
+ > 0,3 g/L
++ > 1 g/L
+++ > 3 g/L
++++ > 20 g/L
diag protéinurie
- Dosage pondérale de protéinurie des 24h : nécessaire pour confirmer le diagnostic de protéinurie
- Rapport albumine/créatinine urinaire (N < 2 mg/mmol) : peut remplacer le dosage sur urines de 24h (recueil des urines souvent difficile en pédiatrie)
bilan de 1er intention en cas de protéinurie persistante
En cas de protéinurie permanente confirmée
- 1ère intention : ionogramme sanguin, créatininémie, protéinémie, dosage du complément
indications PBR chez enfants
= Indication restreinte :
- Protéinurie < 1 g/24h associé à :
. Hématurie et/ou diminution DFG et/ou diminution prolongé du C3
. HTA et/ou signes systémiques
. Atteinte extrarénale, congénitale ou acquise
- Protéinurie > 1 g/24h, sauf si syndrome néphrotique pur chez l’enfant de 1 à 11 ans
les différents types de protéinurie + caract
def syndrome néphrotique protéinurie
> 50mg/kg/24h ou > 200 mg/mmol de créatinine urinaire
avec hypoprotidémie <60 g/L et albuminémie < 30g/L
def + mécanisme + épidémio syndrome néphropathique idiopathique
= 1ère néphropathie glomérulaire de l’enfant, à prédominance masculine
- Mécanisme : dysfonctionnement des lymphocytes T et B entraînant la production d’un facteur plasmatique circulant, altérant le complexe podocytes-membrane basale glomérulaire. Responsable d’une protéinurie et hypoprotidémie entrainant une baisse de la pression oncotique à l’origine du syndrome œdémateux
- Associé à des lésions glomérulaires minimes ou plus rarement à une hyalinose segmentaire et focale
- Syndrome néphrotique idiopathique (protéinurie > 50 mg/kg/24h avec hypoprotidémie < 60 g/L et hypoalbuminémie < 30 g/L) : de survenue brutale, chez un enfant de 1 à 10 ans (surtout < 6 ans), généralement avec syndrome œdémateux
bilan initial à réaliser devant Sd néphro idiopathique + anomalies retrouver au bilan
Bilan initial - Ionogramme sanguin avec créatininémie, protéinémie, albuminémie, NFS, CRP - BU, protéinurie des 24h
Autres anomalies = A ne pas rechercher systématiquement :
- EPP : hyper-α2-globulinémie et hypogammaglobulinémie
- augmentation des facteurs pro-coagulants : fibrinogène, facteurs V, VII et VIII (fuite urinaire anti-coag)
- Hypercholestérolémie, hypertriglycéridémie
quand réaliser PBR devant sd néphrotique idiopathique + résultat attendu
–>Non nécessaire en cas de tableau typique à début brutal et corticosensible. Doit toujours être précédée d’une échographie doppler rénale
Indication - Âge < 1 an ou > 11 ans - Syndrome néphrotique impur : hématurie macroscopique, insuffisance rénale organique, HTA
- Cortico-résistance (pas de rémission à 1 mois de corticothérapie)
Résultats - Lésions glomérulaires minimes : glomérules normaux en MO, sans dépôts en IF, avec fusion des pieds des podocytes en ME - Hyalinose segmentaire et focale (plus rarement), notamment si syndrome néphrotique impur ou cortico-résistance : accumulation de substance hyaline entre les anses capillaires et la capsule de Bowman
complications aiguë Sd néphrotique
Hypovolémie = Corrélé à la sévérité et à la rapidité de constitution du syndrome œdémateux
- Manifestations : douleurs abdominales, asthénie, tachycardie, IRA fonctionnelle, voire collapsus –>Risque majoré en cas d’utilisation inadéquate des diurétiques
Infection - Bactérienne : notamment à germes encapsulés (pneumocoque ++), responsable de péritonite, pneumopathie, méningite, septicémie… - Virale : essentiellement iatrogène
Thrombose = Par augmentation de synthèse des facteurs de coagulation, thrombocytose, fuite urinaire des facteurs antithrombotiques (Antithrombine III, protéine S) et hémoconcentration
- Localisation : TVP, EP, thrombose des veines rénales, des sinus cérébraux… - Facteurs favorisants : alitement, cathéter, diurétique
ttt Sd néphro idiopathique
- Schéma initial : prednisone forte dose per os pendant 4 semaines
- Bolus de méthylprednisolone x 3 si aucune rémission à 4 semaines
- Mesures associées : régime limité en sel et sucres rapides, supplémentation en vitamine D et calcium ± supplémentation potassique, IPP
def corticosensibilité/résistance/dépendance sd néphrotique idiopat
- Corticosensibilité = rémission complète (BU négative, protéinurie < 3-5 mg/kg/j) : poursuite des corticoïdes en discontinu (1 jour/2) avec diminution progressive de dose, sur 4 mois ½
- Corticorésistance = absence de rémission à 8-10 jours du bolus de corticoïdes : modification thérapeutique et indication de PBR
- Corticodépendance = récidive de rechute dès l’arrêt ou dans les 3 mois (2mois chez l’adute) suivant l’arrêt des corticoïdes, avec nécessité de maintien d’une certaine dose
ttt préventif et curatif thrombose
préventif : HBPM ou acide salicylique
curatif : héparinothérapie et parfait antithrombine III
suivi/surveillance du Sd néphrotique idiopathique
–> Disparition de la protéinurie en 1 à 2 semaines de corticothérapie
–> Rechute = protéinurie avec syndrome néphrotique clinique et/ou biologique ou persistance d’une protéinurie pendant > 3 semaines
- Suivi quotidien lors des poussées : poids, BU, œdèmes, épisodes infectieux, doses de corticoïdes
- En cas de corticothérapie prolongée > 3 mois : surveillance de la croissance staturo-pondérale et des effets secondaires des corticoïdes
- Complication à long terme en cas de protéinurie prolongée : dénutrition, ralentissement de la croissance staturopondérale, ostéoporose, anémie hypochrome, anomalie pharmacocinétique des médicaments liés à l’albumine
