item 211 : purpuras enfants Flashcards
def purpura
a = extravasation de GR : lésion cutanée et/ou muqueuse hémorragique (rouge violacée), ne s’effaçant pas à la vitropression
- Inspection : pétéchial (lésions < 3 mm), ecchymotique, nécrotique
- Palpation : maculeux (non palpable), infiltré (palpable)
différence purpura vasculaire vs thrombopénique
Purpura thrombopénique
- Caractère maculeux
- Sans prédominance déclive - Atteinte muqueuse - Plutôt ecchymotique
Purpura vasculaire
- Caractère infiltré
- Prédominance déclive - Jamais d’atteinte muqueuse
- Polymorphisme lésionnel
def purpuras fébriles et modalités prise en charge
Tout purpura fébrile justifie une hospitalisation avec isolement gouttelettes
Sepsis sévère = infection invasive à méningocoque : - Purpura fulminans : des extrémités, rapidement extensif, ≥ 1 élément nécrotique ou ecchymotique de diamètre ≥ 3 mm
- Fièvre élevée, frissons, extrémités froides, marbrures, TRC > 3s, tachycardie, hypotension
CAT - Surveillance rapprochée : scope, examen clinique, extension des lésions
- En cas de signe évocateur d’un purpura fulminans : injection IM ou IV de C3G (au mieux après une hémoculture, mais en préhospitalier si besoin), pose de 2 VVP, remplissage vasculaire avec NaCl 0,9% 20 mL/kg en 5-10 minutes et transfert médicalisé en réanimation
caract syndrome hémorragique
=Thrombopénie profonde
- Saignement extériorisé, hématurie macroscopique, ménométrorragies
- Atteinte muqueuse : bulles hémorragiques intra-buccales, gingivorragie, épistaxis
- Saignement viscéral :
- Hémorragie intracrânienne : céphalées, syndrome méningé, troubles de conscience
- Syndrome abdominal aigu : hémorragie digestive, gynécologique ou urologique, rupture de rate
- Collapsus, syndrome anémique
principales causes de purpuras vasculaire, thrombopénique et thrombopathique
bilan à réaliser devant purpura en 1er intention et en 2nd intention
1ère intention (indispensables +++)
- NFS, plaquettes, réticulocytes, frottis sanguin
- CRP
- Groupage ABO-Rhésus, RAI - Bilan de coagulation (D-dimère, TP/TCA, fibrinogène) : recherche de CIVD
- Ionogramme urée Créatininémie, bilan hépatique
- BU à la recherche d’hématurie/protéinurie
- Imagerie cérébrale + FO : si céphalées ou signes neurologiques
- Imagerie abdominale : si syndrome abdominal aigu
- Purpura fébrile : hémoculture ± PL
2nd intention
- Bilan d’hémostase primaire : tests analytiques (agrégation plaquettaire, dosage du facteur Willebrand (Ag et activé)) et test global (temps d’occlusion)
- Sérologies : CMV, EBV, VIH, hépatites virales, hantavirus, arboviroses… - Recherche de paludisme et dengue si séjour récent à l’étranger
- Myélogramme : si syndrome tumoral ou anomalie des autres lignées sanguines
- VS, bilan de vascularite, bilan auto-immun (FAN, Ac anti-DNA) - Dosage pondéral des Ig, phénotypage lymphocytaire
- Echographie cardiaque si suspicion d‘endocardite
1 unité de CPA pour ….kg de poids
1 unité de CPA / 5 kg de poids
def + physiopath + FDR de déclenchement purpuras rhumatoïde
: vascularite la plus fréquente de l’enfant
- Prédominance masculine, le plus souvent entre 2 et 8 ans, en période automno-hivernale
- Physiopathologie mal connue : vascularite immuno-allergique de type III, avec dépôts de complexes immuns circulants fixant des IgA, dans les parois des capillaires de la peau et du tube digestif, et dans le mésangium des glomérules rénaux
- Facteur déclenchant (parfois retrouvé) : rhinopharyngite (virose), vaccination récente, médicament
cliniques du purpuras rhumatoide (triade)
complications du purpura rhumatoïde
- Digestive : - Hématome pariétal intestinal - Invagination intestinale aiguë - Péritonite aiguë par vascularite nécrosante - Dénutrition
- Orchite - Urétérite sténosante
- Néphropathie glomérulaire (HTA principalement) - Convulsions, encéphalite
ttt purpuras rhumatoïde
–> Hospitalisation seulement en cas de complication ou pour antalgie : prise en charge habituellement ambulatoire
- TTT symptomatique : antalgique (en évitant les AINS : risque d’atteinte rénale), antispasmodique,
- Repos sans effet sur le pronostic et les complications
- En cas de complication (= atteinte sévère d’organe, orchite…) : corticothérapie
caract atteinte rein purpuras rhumatoïde
Néphropathie glomérulaire : généralement à distance de la poussée de purpura –> fait le pronostic de la maladie
- Manifestation : protéinurie, syndrome néphrotique, insuffisance rénale aiguë, HTA
- Evolution vers l’insuffisance rénale chronique terminale dans 5 à 10% des cas
modalités dépistage atteinte rénale purpuras rhumatoïde + quand faire une PBR
Dépistage - BU à la recherche d’une protéinurie : 1 fois/semaine à la phase active, puis 1 fois/mois pendant 4 mois
Ponction biopsie rénale Indication non systématique :
- Syndrome néphrotique impur - Hématurie macroscopique récidivante
- Protéinurie > 0,5-1 g/24h - Insuffisance rénale - HTA
- Résultat : atteinte mésangiale avec dépôts prédominants d’IgA ± degré variable de prolifération
généralités sur le PTI aigu
assez fréquent chez l’enfant : entre 2-5 ans
destruction périphérique des plaquettes
fctrs déclenchants : rhinopharyngite, vaccin (ROR), médocs
diag d’élimination
score de BUCHAMAN
score de sévérité du syndrome hémorragique
