item 209 : anémie Flashcards
clinique anémie
- Asthénie : - Difficultés à la prise alimentaire chez le nourrisson - Dyspnée d’effort, baisse d’attention scolaire chez l’enfant plus âgé
- Pâleur cutanéo-muqueuse (téguments, lèvres, conjonctives), teint cireux
- Signes cardiaques : souffle systolique fonctionnel maximal à l’apex, tachycardie, malaise avec hypotension, polypnée isolée (sans cyanose, sans fièvre) en cas d’anémie sévère
- Hypotrophie avec cassure de la courbe staturo-pondérale en cas d’anémie chronique
normes NFS nourrisson/enfant
cliniques montrant une mauvaise tolérance de l’anémie
Mauvaise tolérance - Retentissement cardiovasculaire : tachycardie, polypnée, dyspnée au moindre effort, malaise,
souffle d’intensité > 2/6, voire collapsus, signes d’insuffisance cardiaque
- Trouble de la conscience ou du comportement : agitation, angoisse, hypotonie, diminution/arrêt de la tétée chez le nourrisson
mesures d’urgence devant une anémie
Mesures d’urgence t Urgence thérapeutique : anémie mal tolérée cliniquement, hémorragie active importante et/ou majeure à la NFS
- Mise en condition : monitoring cardiorespiratoire, oxygénothérapie, 1-2 VVP de gros calibre
- Gestes thérapeutiques immédiats :
- Compression d’une plaie, arrêt d’éventuels anticoagulants
- Remplissage vasculaire : NaCl 0,9% 20 mL/kg en < 20 minutes (avant transfusion)
- Transfusion avec urgence vitale immédiate : O Rh- sans hémolysine
- 1er bilan paraclinique : - Avant transfusion : groupage ABO (2 déterminations), Rhésus, RAI - NFS, frottis sanguin, réticulocytes, haptoglobine, bilirubine, hémostase, test de Coombs
- Surveillance clinique rapprochée : température, FR, saturation, FC, PA, évaluation hémodynamique et neurologique
quantité de sang à transfuser + modalités de transfusion
Commande des culots globulaires
- Quantité à transfuser = ΔHb x 3-4 x poids en kg (sans dépasser 20 mL/kg) t 3 à 4 mL/kg de CGR élèvent habituellement l’hémoglobine de 1 g/dL
- Systématiquement : iso-groupe et iso-Rhésus, déleucocyté - Particularité : phénotypé si transfusions itératives, compatibilisé si RAI+ ou drépanocytose, irradié si cancer en cours de traitement, greffé ou autre déficit immunitaire
Modalités de transfusion
- Contrôle ultime au lit : concordance de l’identité, carte de contrôle ultime de Beth-Vincent
- Durée de transfusion : généralement sur 4h, 6-10 ml/kg/h
- Surveillance rapprochée : température, hémodynamique, conscience
principales causes périphériques d’anémie
Cause périphérique = régénérative
Hémorragie = Perte excessive : contexte généralement évident
Hémolyse
- Immunologique (Coombs +) : AHAI
- Morphologie : sphérocyte, schizocyte (SHU), drépanocyte
- Electrophorèse de l’Hb : thalassémie, drépanocytose
- Autres : déficit en G6PD, déficit en PK
physiopath fer (valeurs/besoins)
- Besoins en fer : 1-2 mg/j
- Absorption intestinale de fer basse (quel que soit l’âge) : 10%
- Apport nutritionnel conseillé : 6 à 10 mg/j jusqu’à 10 ans
–> Lait de vache très pauvre en fer
–> Chez l’enfant à terme : l’allaitement maternel ou la prise de > 500 mL/j de préparation infantile couvre ces besoins
étiologies carence en fer
Carence nutritionnelle - Insuffisance d’apport : . Régime lacté exclusif prolongé . Carence maternelle : multiparité (surtout rapprochée)… - Majoration des besoins : . Prématurité, gémellité, hypotrophie . Cardiopathie cyanogène, mucoviscidose, insuffisance rénale…
Défaut d’absorption - Maladie cœliaque - Diarrhées chroniques
Saignements répétés (rare) - Œsophagite sur RGO, infection à Helicobacter pylori - Diverticule de Meckel - Trouble de l’hémostase, prise d’aspirine ou AINS - Parasitose intestinale - Hémosidérose pulmonaire
Supplémentation ferrique devant carence martiale
= Indispensable dès le diagnostic
Fer ferreux : 5 à 10 mg/kg/j, en 3 prises/j, à distance de repas farineux
- Fumarate de fer (Fumafer®), ferédétate de sodium (Ferrostrane®)
- EI : coloration noire des selles, troubles digestifs,
- Durée : 3 à 6 mois selon le taux d’Hb et la cause
- Réponse rapide (crise réticulocytaire vers J10), avec correction des paramètres biologiques dans l’ordre inverse d’apparition (anémie corrigée en 1 mois, ferritine corrigée en dernier)
Mesures associées - Traitement étiologique indispensable - Supplémentation en folate (Spéciafoldine®) pendant 1 mois possiblement associée
prévention carence martiale chez le nourrisson
Prévention - Nouveau-né/nourrisson :
- > 500 mL d’équivalent de lait (maternel ou préparation de suite) - Diversification de l’alimentation
- Supplémentation systématique en fer des nouveau-nés prématurés
- Terrain à risque identifié : éducation alimentaire, supplémentation en fer
–>Toujours rechercher d’autres carences associées (vitamine D…)
physiopath drépanocytose
= Anomalie de structure de la chaîne β de la globine : Responsable d’une hémoglobine S anormale, se polymérisant dans les GR en situation désoxygénée t déforme les GR en faucille (drépanocyte) –> se bloque dans les petits vaisseaux
–> hypoxie, ischémie, puis détruits par hémolyse
Facteurs favorisants drépnaocytose
: - Hypoxie : effort excessif, altitude - Fièvre
- Déshydratation : vomissements, diarrhée
- Refroidissement (bain) - Stress
- Prise de toxique : excitant, alcool, tabac, drogue
- Température extérieure élevée sans adaptation des apports hydriques
- Médicaments : corticoïdes
complications aiguës drépanocytose
complications chroniques drépanocytose
- Défaillance organique : . Cardiomégalie, insuffisance respiratoire
. Asplénie fonctionnelle
. Lithiase vésiculaire, hématurie, tubulopathie
. Séquelles neurologiques, rétinopathie proliférative, ulcère de jambe
- Retard de croissance
bilan initial devant drépanocytose
- NFS : valeur de l’hémoglobine de base, réticulocytes
- Groupage sanguin avec phénotypage étendu (carte de groupe définitive après l’âge de 1 an)
- Dosage du G6PD (souvent associé à la drépnaocytose)
- Dosage du fer sérique et capacité totale de fixation de la transferrine
