Neurologiska sjukdomar Flashcards
Vad händer generellt i neurodegenerativa sjukdomar?
Nervceller bryts ner
Vad händer generellt i demyeliniserade sjukdomar?
Myelin runt nervcellers axon bryts ner
Vilka sjukdomar / tillstånd ingår generellt inom neuropatologi?
- Tumörer
- Vaskulära tillstånd - handlar om hjärnans blodkärl
- Neurodegenerativa sjukdomar - nedbrytning av nervceller
- Demyeliniserande sjukdomar - myelin runt nervcellers axon bryts ner
- Infektiösa sjukdomar - i hjärna och ryggmärk
- Metabola och nutritionella tillstånd - näringsbrist pga. fel i metabolism
- Toxisk skada
- Trauma
Vilka CNS-celler finns och vad gör de?
- Neuron - key player
- Oligodendrocyt - myeliniserar i CNS
- Astrocyter - den vanligaste och viktigaste stödcellen, “håller upp” blodkärlen
- Microglia
- Meningotel
- Ependymal cells - klär hjärna och ryggmärg, vissa av dem skapar plexus choroideus
Enligt vad klassificeras CNS-tumörer? Hur graderas dessa tumörer?
Enligt WHO:s dokument från 2016
Graderas i WHO grad I - IV
- Grad I - “benign” (olyckligt lokaliserad benign tumör kan vara dödlig i hjärnan)
- Grad IV - “högmalign”
Vilka symtom är vanliga för CNS-tumörer? Kom ihåg att man kan ha olika symtom beroende på vart i hjärnan tumören är.
- Huvudvärk (ihållande, tiltar vid hostning / krystning) - orsakar ökat tryck i skullhålan
- Illamående
- Förvirring
- Epilepsi
- Hemipares - muskelsvaghet / förlamning i halva kroppen, klassiskt vid stroke
- Synfältsbortfall
- Sjunkande medvetande
Hur går utredning av CNS-tumörer till?
- CT scan - med och utan kontrast
- Kontakt med neurokirurgisk klinik
- MRT avbildning - magnetkamera
- Angiografi - kartläggning av hjärnans kärl
- PET
- LP (lumbarpunktion - få celler från likvor) - relativ kontraindikation - pga. högt tryck i hjärnan kan detta vara farligt, då hjärnan pressas mot skallbasen och kan leda till förlust av andning och medvetande
Beskriv det du vet om diffust infiltrerande astrocytära och oligodendriogliala tumörer?
- De är de vanligaste primära hjärttumörerna
- Grad II - IV i WHO klassificeringen
- Diffust infiltrerande - går ej att operera bort helt och hållet
- Obotbara
- Kallas också diffusa gliom
- Grad IV = glioblastom
Vad är ett glioblastom?
En diffust infiltrerande astrocytär och oligodendroglial tumör, av grad IV
Mycket mitoser, nekros och blodkärl
Snabbt växande
Patientens status styr lite vilka behandlingsalternativ som är bra
Vilka mutationer indikerar ofta snällare / mindre aggressiva tumörer? Och vilka indikerar istället mer aggressiva tumörer?
Varför är det bra att kombinera mikroskopi med molekylära analyser vid utredning av tumörer?
För att att mikroskopiska och molekylära analysfynd kan kombineras och användas tillsammans för att bedöma tumörgrad och lägesbedömning
Hur många % av intrakraniella tumörer utgör meningiom?
15-20%
Vilka egenskaper har meningiom oftast?
- Utgår från meningotel (araknoidala celler), men även från ventriklar
- Oftast benigna (grad I) och långsamväxande
- Kan dock invadera i dura, ben och hjärna
Vad är psammom-kroppar och vid vilken cancer ser man dem oftast?
Runda mikroskopiska ansamlingar av kalk - en form av dystrofisk kalcifiering (onormal kalkansamling)
Ses vid exempelvis meningiom
Vart börjar mestadels av kroppens metastaser?
50% av metastaser har sitt ursprung i lungorna
Gällande tumörer i hjärnan, vart är det vanligare med metastaser och vart är det ovanligt?
Vanligare med metastas i lillhjärnan
Ovanligt i hjärnstammen
Hur kan man undersöka varifrån en metastas har sitt ursprung?
Med specifika immunfärgningar
PAS-färgning kan exempelvis visa på att metastasen kommit från lungorna - färgar slem
Hur behandlas maligna primära hjärntumörer och benigna tumörer?
- Maligna primära hjärntumörer bortopereras oftast
- Benigna tumörer kan bortopereras - beroende på vart tumören är placerad och vilken skada den gör
- Behandlas annars med strålning och cytostatika
Vad är cerebrovaskulära sjukdomar för något?
Hjärnsjukdomar som beror på patologiska processer i blodkärl
Av vilka 3 stora artärer försörjs hjärnan?
- Anterior cerebral artery
- Middle cerebral artery
- Posterior cerebral artery
Vad är incidensen för stroke i Sverige? Vad leder stroke ofta till? Vad är medelåldern för insjuknande?
Stroke drabbar årligen 25-30 000 svenskar, varav 20 000 förstagångsinsjuknande
Det är den vanligaste orsaken till handikapp
Medelålder för insjuknande är 75 år
Vad kontrollerar man om man misstänker att någon fått en stroke?
- (A) Ansikte - kan personen le och visa tänderna?
- (K) Kroppsdel arm / ben - kan personen lyfta armarna och hålla kvar dem i 10 sekunder?
- (U) Uttal - kan personen upprepa en enkel mening, eller sluddrar dem / hittar inte rätt ord?
- (T) Tid - varje sekund räknas
Vilka är riskfaktorerna för stroke?
- Ålder
- Hypertoni
- Rökning
- Diabetes
- Obesitas
- Förmaksflimmer, hjärtinfarkt, hjärtsvikt
Vilka är de vanligaste orsakerna till stroke?
- Hjärtinfarkt (85%) - propp som orsakar hjärtinfarkt
- Parenkymatös (intracerebral) blödning (10%)
- Subarachnoidalblödning (5%)
Vad kallas syrebrist i vävnad med ett annat ord?
Ischemi
Vad är karotisstenos?
Förträngning / plack i halspulsådern (arteria carotis) pga. ateroskleros
Den värsta placken sitter ofta i blodkärlens delningar
Vad står TIA för?
Transitorisk ischemisk attack
Vad är transitorisk ischemisk attack? Vilka är symtomen?
Akut instabilt cerebrovaskulärt syndrom
Fokalneurologiska bortfallssymtom, orsakade av en cirkulationsrubbning i en artär som försörjer ett specifikt kärlområde i CNS, där samtliga symtom är övergående inom 24 timmar (vanligen inom 5-60 minuter)
Ses som en allvarlig varningssymtom för risk för utveckling av ischemisk stroke → ska därför utredas omgående
Vilka är symtomen för subarachnoidalblödning?
- Plötslig, mycket svår huvudvärk
- Nackstyvhet
Vilka är orsakerna till parenkymblödning?
- Kärlskador - framförallt hypertension
- Kärlmissbildningar - ex. arteriovenös missbildning som orsakar högt tryck i venerna och ökar risken för att de brister, eller hypertoniorsakande mikroaneurysm
- Tumörer
Vad ger plackbildning, vid Alzheimers, upphov till histologiskt?
Skapandet av tangles
Tangles är intracellulära aggregat av mikrotubuli bindande protein (tau-proteiner)
När tau-proteiner blir fosforylerade av ameloid-beta, binder de till mikrotubuli och sig själva, och detta skapar tangles-strukturerna
Vad är den vanligaste kliniskt bakomliggande orsaken till subarachnoidalblödning?
Ruptur av sackulära (“Berry”) aneurysm - blåsliknande patologisk utbuktning
Vad är ett gemensamt kännetecken för neurodegeneration?
- Närvaro av proteinaggregat - felveckade protein som ansamlas i klumpar
- Mitokondriell dysfunktion
- Reducering av lysosomer
- Nedsatt RNA-homeostas
- Förändrad glial funktion och inflammation
Vilka är de två huvudtyperna av neurodegenerativa sjukdomar?
Rörelsesjukdomar (framförallt symtom i form av rörelsehindring)
Demenssjukdomar (framförallt demens-lika symtom)
Vad är Alzheimers sjukdom?
En neurodegenerativ sjukdom med tidig påverkan på minnet
Den vanligaste demenssjukdomen
Vad är ett klassiskt histologiskt fynd vid Alzheimers?
Plack-bildning - aggregat / ansamling av beta-ameloid extracellulärt och centralt i placket
Vad sker histologiskt i Parkinsons?
Det sker en degeneration av dopaminbildande celler
Vad är ALS, och vad händer med hjärnans celler?
ALS = Amyotrofisk lateralskleros
En motorneuronsjukdom / neurodegenerativ rörelsesjukdom
- Det sker en förlust av nedre motorneuron och övre motorneuron i corticospinala banor
- Atrofi av framrötterna i ryggmärgen
- Förlust av neuron i framhornen
- Förlust av myeliniserade fiber i corticospinala banor
Cirka en tiondel av ALS-fallen är familjära. De beror främst på mutationer i 2 olika gener, vilka?
- 25% av fallen beror på mutationer i SOD1
- 40% av fallen beror på mutationer i C9Orf72
Vilka är de första symtomen av ALS?
Försvagad motorik → blir svagare och svagare
Sensoriken fungerar fortfarande och det blir ingen demenspåverkan
Varför kan det vara av relevans att studera fall då ALS-sjukdomen är ärftlig, om en patient lider av icke-ärftlig ALS?
Fynden som görs från familjära fall kan ge information om proteiner / signalvägar som är involverade i sjukdomens uppkomst
Detta kan appliceras både på familjära och icke-familjära fall
Vad är multipel skleros?
En kronisk inflammatorisk demyeliniserande sjukdom
En autoimmun sjukdom med reaktion mot komponenter i myelin i CNS
Den vanligaste demyeliniserande sjukdomen
Hur påverkas hjärnans celler vid multipel skleros?
- Det blir multipla plack i vit substans med förlust av myelin
- Uppstår glios - inflammation orsakad av gliaceller
- Uppstår astrocytos - ansamling av astrocyter
Är den morfologiska inflammationshärden konstant vid MS?
Nej, sjukdomen går i skov (inflammation går upp och ner)
Det finns aktiva och inaktiva plack
- Aktiva plack = lymfocyter och makrofager fagocyterar myelin (demyeliniserar)
- Inaktiva plack = avsaknad av lymfocyter och makrofager, men myelinet är fortfarande borta
Hur kan MS behandlas?
Med immunhämmande läkemedel - cortison och svag cytostatika
Anledningen till att man behandlar är för att dämpa inflammationen och det kan göras kroniskt (hela tiden) eller när det är ett extra jobbigt skov (och då blir det en “akut”-behandling)
