Brainscape's Knowledge GenomeTM

Browse over 1 million classes created by top students, professors, publishers, and experts.


See full index

BMA044, Laboratoriemedicin och sjukdomslära > Malign hematologi > Flashcards

Malign hematologi Flashcards

1
Q

Vad är hematopoesen?

A

Utveckligen av blodkroppar

Inkluderar erytropoes (bildandet av röda blodkroppar), granulopoes (bildandet av vita blodkroppar) och trombocytopoes (bildandet av blodplättar)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Vad utgår alla blodceller ifrån?

A

Den hematopoetiska stamcellen

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Vilka celler bildas från den lymfatiska stamcellen?

A
  • NK-celler
  • T-celler
  • B-celler → plasmaceller
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Vilka celler utgår från den myeloiska stamcellen?

A
  • Erytrocyt
  • Megakaryocyt → trombocyt
  • Basofil
  • Eosinofil
  • Neutrofil
  • Monocyt
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Ge exempel på vad som ingår i hematologisk laboratoriediagnostik?

A
  • Blodstatus (Hb, LPK, TPK)
  • Immunkemi - ex. järnstatus
  • Proteinkemi
  • Enzymologi
  • Blodutstryk och benmärgsmorfologi
  • Flödescytometri, FACS
  • Cytogenetik (kromosomer)
  • Molekylärgenetik (FISH, PCR, DNA-sekvensering, RT-qPCR)
  • Arrayteknik (SNP-array)
  • Next generation sequencing, NGS
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Vad ingår i benmärgsdiagnostik och vad kan analyseras efter benmärgsprovtagning?

A
  • Morfologi (mikroskopering) - utstryk och biopsi
  • Immunofenotypning - flödescytometri för att bestämma vilken sorts celler som syns i mikroskopet
  • Cytogenetik - för kromosomer
  • Molekylärgenetiska analyser - PCR
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Hur uppstår hematologisk malignitet?

A

Genom mutationer av större eller mindre slag och att genetiska avvikelser sker

Vissa maligniteter karakteriseras av bara EN genetisk avvikelse

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Vad blir effekterna av att det sker genetiska avvikelser hos hematologiska celler?

A
  • Celler når inte sin tänkta differentiering
  • Celler blir bättre på att delas:
    • Mer proliferation
    • Mindre apoptos
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Är hematologisk malignitet medfödd?

A

NEJ! Den uppstår under livet

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Vad ligger bakom utvecklingen av maligna tillstånd?

A

En ansamling av mutationer som leder till okontrollerad celldelning

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Vad är det som avgör sjukdomsbilden gällande hematologiska maligniteter?

A
  • Typ av genetisk förändring
  • Celltyp
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Vad leder hämmad normal hematopoes till?

A
  • Anemi
  • Neutropeni
  • Trombocytopeni
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Hur upptäcks malignitet i benmärg?

A

Brist på erytrocyter, plasmaceller, osv

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Vilka kan vara lokalisationerna / ursprunget för hematologiska maligniteter?

A
  • Benmärgen
  • Lymfatiska vävnader och organ
    • Mjälte
    • Lymfkörtlar
    • Benmärg
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Ge exempel på lymfatiska maligniteter?

A
  • T-ALL - T-cells akut lymfatisk leukemi
  • Pre-B-ALL - Prekursor B-akut lymfatisk leukemi
  • B-KLL - B-cells kronisk lymfatisk lymfom (egentligen leukemi då det finns i blodet)
  • NK/T kronisk lymfoproliferativ sjukdom - NK/T-cells lymfom
  • T-cellslymfom
  • B-cellslymfom (finns väldigt många olika)
  • Myelom
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Vad är det som styr vilken myeloisk malignitet det blir?

A

Vilken typ av mutation som sker

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Vad kan alla myeloiska maligniteter leda till, om obehandlade?

A

Till utveckling av AML

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Ge exempel på myeloiska maligniteter?

A
  • PV
  • ET - essentiell trombocytopeni
  • Myelofibros
  • MDS - myelodysplastiskt syndrom
  • CMML - kronisk myelomonocytisk leukemi
  • KML - kronisk myeloisk leukemi
  • AML - akut myeloisk leukemi
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Vad betyder leukemi?

A

Leukemi = vitt blod = blodcancer

Ansamling av maligna vita blodkroppar i benmärg och blod

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Symtom uppstår i samband med leukemi på grund av…?

A
  1. Benmärgsdepression
  2. Organinfiltration - lever, mjälte, lymfkörtlar, CNS, hud, testiklar
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Vilka “huvud”-sorters akuta och kroniska leukemier finns?

A

Akut - stormande förlopp, måste ha behandling snabbt annars dödligt

  • Akut lymfatisk leukemi - ALL
  • Akut myeloisk leukemi - AML

Kroniska

  • Kronisk lymfatisk leukemi - KLL
  • Kronisk myeloisk leukemi - KML
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

Hur ser incidensen av leukemi ut - generellt?

A
  • Liten “peak” i fall i början av livet, 0-4 år - där är ALL störst
  • Blandat i medelåldern - ungefär lika mycket AML, ALL och KML
  • Efter 70år väldigt mycket KLL, AML men även KML och ALL

Generellt mer hos män än kvinnor

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

FALL - analysera och kom till slutsats!

Albin kommer med sin mamma till vårdcentralen. Han mår bra men mamman har noterat att han är blek och lättare fått blåmärken på sistone. Igår fick han mörkröda små prickar på benen.

  • Hb = 85 (132-166 g/L)
  • MCV = 100 (82-102 fL)
  • LPK = 54*109 (4-10)
  • Diff = neutrofila 0,3, lymfocyter 10, blaster 43
  • Retikulocyter = 10*109/L (20-100)
  • TPK = 43 (145-387)
A
  • Lågt Hb - anemi
  • Normal storlek (MCV) - järnbristanemi
  • Kraftig neutropeni
  • Jättemycket blaster - ska normalt inte finnas i blod

Benmärgspåverkan → misstanke om hematologisk malignitet

  • Anemi
  • Neutropeni
  • Trombocytopeni
  • Mycket blaster
24
Q

Hur många % av cancer utgör leukemi hos barn?

A

31%

Därav 90% är ALL och 10% AML

25
Q

Vilken är den vanligaste barnleukemin och när är incidensen som högst?

A

ALL, akut lymfatisk leukemi

Högst incidens vid 3-7 års ålder, där är peaken

26
Q

Beskriv akut lymfatisk leukemi - vilken typ är vanligast, vad som ses vid debut, vilka symtom, vanligare hos pojkar eller flickor?

A
  • Vanligaste barnleukemin - högst incidens vid 3-7år
  • B lymfoblast leukemi > T lymfoblast leukemi
    • B lymfoblastleukemi är vanligast och svarar bäst på behandling
  • Lika vanligt hos pojkar och flickor (T vanligare hos pojkar)
  • Vid debut ofta anemi och trombocytopeni
  • LPK lågt, normalt eller högt
  • Ofta blödningssymtom (blåmärken), ibland feber vid diagnos
27
Q

Kan ALL och AML urskiljas utseendemässigt?

A

Nej, eftersom blaster ser olika ut och det är svårt att avgöra utseendemässigt vilken är vilken

28
Q

Hur går behandling av akut leukemi till?

A
  1. Diagnos
  2. Induktion
    • ​​Målet är att slå ihjäl så många blaster som möjligt och hamna i remission
    • Tar ca 2-3 månader
    • Patienten blir mycket infektionskänslig
  3. Remission
    • Lite paus
    • Normal benmärg får regenerera mellan alla tuffa behandlingar
    • Ibland kan man gå direkt från remission till stamcellstransplantation och då görs inte nästa steg
  4. Konsolideringsperiod
  5. Maintenance / underhåll (endast vid ALL)
    • Underhålla att vi blivit av med leukemiceller
    • Tid: 1,5 år → förhindra återfall
    • Periodvis cytostatikabehandling i oral form (tabletter)
    • Ibland går in för mer intensiv behandling - styrs av vilken form av ALL det varit - strikt reglerat
  6. OM ÅTERFALL, BÖRJA OM
29
Q

Vid behandling av akut leukemi, vad ges till patienten i induktions-fasen?

A
  • Stereoider
  • Cytostatika - vinkristin, antracyklin, cyklofosfamid, cytosin-arabinosid, metotrexat, asparaginas
30
Q

Beskriv kronisk lymfatisk leukemi (KLL) - debutålder, vanligare hos män eller kvinnor, symtom, osv…

A
  • Medianåldern är 70 år
  • Män > kvinnor
  • Många är asymtomatiska vid diagnos - “råkar” upptäcka det
  • Lymfocytos - lymfocyter > 5*109/L
  • Merparten B-KLL (B-celler) - alltid B-lymfatisk typ
  • Kärnskugga - cellerna är sköra, går lätt sönder
31
Q

Vad ses flödescytometriskt vid KLL?

A
  • Mycket CD5 uttryck - typiskt för KLL
  • CD19+, CD5+, CD23+ och svagt kappa/lambda
  • Många celler döda i cellräkning
32
Q

Hur ser cellerna ut i KLL?

A
  • Schackruteformade kärnor - “soccer ball”
  • Kärnskuggor - sköra celler som lätt går sönder
33
Q

Vad domineras KLL av snarare än av lymfocytos?

A

Av förstorade lymfkörtlar

34
Q

Vilka är symtomen för KLL?

A
  • Allmänsymtom, trötthet - anemi
  • Blödningssymtom - trombocytopeni
  • Infektionskänslighet - neutropeni
35
Q

Vad är lymfom och vad karakteriseras det av?

A
  • Lymfom = cancer som utvecklas ur det lymfatiska systemet (B-celler, T-celler, NK-celler)
  • Karaktäriseras av expanderad lymfatisk vävnad - oftast lymfkörtlar, men även mjälte eller lever
  • De maligna cellerna är mogna - till skillnad från vid akut leukemi
36
Q

Vilka är symtomen för lymfom (hela lymfomgruppen)?

A
  • En eller flera oömma förstorade lymfkörtlar - minst 2cm för att klassificeras som förstorade
  • Allmänsymtom - feber, trötthet, nattliga svettningar, viktnedgång
  • Ibland benmärgsdepression
  • Ibland trycksymtom lokalt - förstorad mjälte som kan ge bekymmer
  • Klåda - klassiskt men ovanligt
37
Q

Vilka är riskfaktorerna för lymfom?

A
  • Hög ålder
  • Autoimmuna sjukdomar - ökad risk för vissa lymfom
  • Vissa virus- (EBV) och bakterieinfektioner (H. pylori)
  • Kemikalier
  • Viss ärftlighet - predisposition ger ökad risk, men låg penetrans
38
Q

Eftersom lymfomgruppen innefattar många sjukdomar, finns även många behandlingar. Ge exempel på sådana?

A
  • Expektans - “vänta och se”, om KLL så behöver det inte alltid behandlas medan om det är trycksymtom och förstorad mjälte så krävs behandling
  • Cytostatika - finns ca 10 i olika kombinationer
  • Strålbehandling
  • Monoklonala antikroppar mot lymfocyter
    • Rituximab - anti-CD20 (CD20 finns på KLL-celler)
    • Campath-1H - anti-CD52
  • Kinas-inhibitorer
    • Ibrutinib - hämmar Brutons tyrosine kinase (BTK)
  • BCL2-inhibitor
    • ​Venetoclax - inhiberar apoptoshämning, alltså förhindrar cellens odödlighet
39
Q

Vilka plasmacellsmaligniteter finns?

A
  • Multipelt myelom - celler ansamlade i benmärgen
  • Plasmocytom - plasmaceller finns ansamlade i en solid tymör, exempelvis i ryggraden
  • MGUS - monoclonal gammopathy of unknown significance
  • Plasmacellsleukemi - slutstadie, när maligna plasmaceller finns i blodet
40
Q

Vilka 3 “förutsättningar” för multipelt myelom finns?

A
  • M-komponent i serum / urin
  • Ökad andel plasmaceller i benmärgen
  • Organpåverkan
    • Benlesioner
    • Anemi
    • Njursvikt
    • Hyperkalcemi / urkalkning
    • Hyperviskositet
    • Amyloidos - kristallbildning
    • Återkommande infektioner
41
Q

Vad är M-komponent?

A

För mycket av EN antikropp med samma sorts immunoglobulin med en sorts lätt kedja (ex. kappa) och riktad mot ETT epitop

Exempelvis - Mycket IgG med lambdakedja, riktat mot samma epitop

42
Q

Hur uppstår M-komponent?

A

En plasmacell blir till specifik malign plasmacell

En malign plasmacell prolifererar → stor produktion av en specifik antikropp av samma typ

43
Q

Hur behandlas multipelt myelom?

A
  • Asymtomatiskt → expektans
  • Symtomatiskt → cytostatika / riktade läkemedel och/eller autolog stamcellstransplantation
44
Q

Beskriv akut myeloisk leukemi - indicens, medianålder, vanligt hos barn?

A
  • Vanligaste typen av akut leukemi
  • Här är benmärgen full av myeloiska blaster
  • Indicens är 4 / 100 000 – 350 fall / år i Sverige
  • Medianåldern vid diagnos är 71
  • Lika vanligt hos kvinnor och män
  • Ovanligt hos barn (ca. 1/10)
45
Q

Vad är skillnaden i behandling av ALL och AML?

A

Stamcellstransplantation är mycket effektivt vid AML, men inte effektivt vid ALL

Maintenance fungerar inte på AML, och görs endast på ALL

46
Q

Varför fungerar stamcellstransplantation bra för AML?

A
  • Man kan ge väldigt kraftig cytostatika innan transplantationen
  • Nya celler ger sig immunologiskt på kvarvarande leukemiceller
47
Q

Hur går en stamcellstransplantation till?

A
48
Q

Vad är myelodysplastiskt syndrom?

A

En blodcancer med långsammare förlopp än AML, ofta med en övergång till AML förr eller senare

49
Q

Vilka morfologiska fynd är karakteristiska för MDS?

A

Generellt: Dysplasier i May-Grunwald-Giemsa färgning, tex:

  • Erytropoes (inkl. ringsideroblaster)
  • Myelopoes
  • Megakaryopoes
  • Karyorrhexi (fragmentering av cellkärna) hos benmärgsceller
50
Q

Vad är utmärkande för de patienter som oftast drabbas av MDS?

A

De är ofta äldre

51
Q

Vad är myelodyspalstiskt syndrom för sjukdom?

A

En form av blodcancer med långsammare förlopp än AML, övergår ofta till AML över tid

52
Q

Vilken är den första cancergenetiska maligniteten som upptäcktes? Vilken cancerform är den förknippad med?

A
  • Philadelphiakromosomen
  • Kronisk myeloisk leukemi
53
Q

Vad är det som gör att patienter som bär på philadelphiakromosomen insjuknar i KML?

A
  1. Philadelphiakromosomen innebär en translokation mellan kromosom 9 och 22
  2. Translokation en medför att genrerna BCR och ABL1 fusionerar. Detta resulterar i ett mRNA som kan translateras till det funktionella proteinet tyrosinkinas
  3. Konstant signalering av tyrosinkinas gör att myeloiska celler utsätts för kontinuerligt proliferationstryck → ger upphov till akut myeloisk leukemi med maligna blodceller
54
Q

Hur kan KML behandlas?

A

Med tyrosinkinas-hämmande läkemedel

Läkemedlet nedreglerar tyrosinkinaset som ger proliferativa signaler till myeloiska celler → cancern dämpas

55
Q

Kan tyrosinkinas utveckla resistens?

A

Ja, tyrosinkinas kan utveckla resistens mot tyrosinkinashämmare

56
Q

Hur kan riktade läkemedel för cancermaligniteter tas fram?

A

Genom att studera cancermalignitetens ursprung och behandla så nära det som möjligt

Ju längre bak i “reaktionskaskaden” behandling kan sättas in desto bättre effekt kommer behandlingen ha

BMA044, Laboratoriemedicin och sjukdomslära (45 decks)

Brainscape helps you reach your goals faster, through stronger study habits.
© 2024 Bold Learning Solutions. Terms and Conditions