ABO- och Rh-systemen

Question 1

Vilka komponenter delas helblod in i när vi talar om transfusionsmedicin?

Answer 1

• Erytrocyter
• Trombocyter
• Plasma

Question 2

När behövs blodprodukter?

Answer 2

• Blödning - trauma, operation, komplikation vid förlossning, brännskador
• Anemi / trombocytopeni / leukopeni - cancer, nyfödda med passivt överförda antikroppar, autoimmunitet
• Koagulationsrubbningar

Question 3

Vilka lagar och föreskrifter reglerar transfusion av blodkomponenter?

Answer 3

• Lag (1995:831) om transplantation
• Lag (2006:496) om blodsäkerhet
• SOSFS 2009:28 Socialstyrelsens föreskrifter om Blodverksamhet
• SOSFS 2009:29 Socialstyrelsens föreskrifter om transfusion av blodkomponenter
• LVFS 2006:16 Läkemedelverkets föreskrifter om blodverksamhet samt ändring av föreskrifter om blodverksamhet, LVFS 2010

Question 4

När utfördes den första kända blodtransfusionen?

Answer 4

1665

Engelska läkaren Richard Lower transfunderar blod mellan hundar

Question 5

När gjordes den första framgångsrika blodtransfusionen med humant blod?

Answer 5

1818

Question 6

När och vem upptäckte ABO-systemet?

Answer 6

1900

Karl Landsteiner

Question 7

Vad är ett antigen och vad gör den?

Answer 7

En ytstruktur på celler, virus, bakterier, pollen

Aktiverar immunförsvaret att tillverka antikroppar

Question 8

Vad är antikroppar?

Vart produceras de och vart finns de?

Vad har de för uppgift?

Answer 8

Antikroppar = immunoglobuliner

Y-formade proteiner

Produceras av plasma celler och finns i plasman

Hjälper immunförsvaret att neutralisera patogener

Question 9

Vilka immunoglobuliner talas det mest om inom transfusionsmedicin och hematologi?

Answer 9

IgG

IgM

Question 10

Vad är blodgruppsantigen?

Answer 10

= BLODGRUPP

Proteiner, glykoproteiner eller glykolipider på röda blodkroppar (och eventuellt andra celler)

Question 11

Vad är blodgruppsantikroppar?

Vart finns de?

Answer 11

= immunoglobulin som riktar sig mot blodgruppsantigen

Finns i plasman

Question 12

Vad är isoagglutininer?

Answer 12

Naturligt förekommande antikroppar mot ABO-antigen

Question 13

Vad är alloantikroppar?

Answer 13

Antikroppar riktade mot antigen som individen själv saknar

Question 14

Vad är autoantikroppar?

Answer 14

Antikroppar riktade mot kroppseget antigen

Question 15

Vad är irreguljära erytrocytantikroppar?

Answer 15

Antikroppar som uppstår hos individ som saknar motsvarande antigen efter exponering av antigenet

Question 16

Vad är ABO-systemet?

Answer 16

Det viktigaste blodgruppssystemet

Fyra möjliga blodtyper - A, B, AB, O

Question 17

Vad är immunogenicitet?

Answer 17

Förmågan för en främmande substans (ex. ett antigen) att framkalla ett immunsvar i kroppen

Förmågan att inducera ett humoralt och/eller cellmedierat immunsvar

Question 18

Vad är Landsteiners regel?

Answer 18

En människa har alltid antikroppar mot den blodgruppssubstans i ABO-systemet som ens saknar

Question 19

När påvisas ABO-antigen i kroppen? När påvisas ABO-antikroppar?

Answer 19

• ABO-antigen påvisas vid ca. 6 veckors gestationell ålder (fosterlivet), i vuxen nivå vid ca. 4 år
• ABO-antikroppar påvisas först vid ca 3 månaders ålder. Successiv ökning till vuxna nivåer vid 5-10 års ålder

Question 20

Hur nedärvs blodgrupperna i ABO-systemet?

Answer 20

A och B är co-dominatnta och uttrycks lika starkt

O kodar för inget, det är en “tyst” gen

Question 21

[BILD] Hur ser biokemin av ABO-systemet ut?

Answer 21

Question 22

[BILD] Översikt av ABO-systemets blodgrupper

Answer 22

Question 23

Vilka subgrupper i blodgrupp A finns?

Answer 23

• A1 (80%)
• A2 (20%)
• Ovanliga - A3, Ax, Ael, Aend

Question 25

Varför är subgruppen A1 vanligare än A2?

Answer 25

Det sker en mutation i "A-enzymet" vilket leder till färre antigen och ändrad struktur

Question 26

Vilken A-subgrupp kan bilda antikroppar mot den andra?

Answer 26

A2 kan bilda mot anti-A1

Question 27

Rangordna blodgrupperna utifrån mängden H-antigen de har?

Answer 27

O \> A₂ \> B \> A₂B \> A₁ \> A₁B

Question 28

Vilken blodgrupp kan ge erytrocyter till alla? Vilken kan bara ge till sin egna blodgrupp?

Answer 28

Question 29

Vilken blodgrupp kan ge plasma till alla? Vilken kan bara ge till sin egna blodgrupp?

Answer 29

Question 30

[BILD] ABO-systemet: genotyp vs. fenotyp

Answer 30

Question 31

Vad sker om man ger blod av fel blodgrupp till patienten?

Answer 31

Question 32

Vad är HDFN?

Answer 32

Hemolytic disease of the fetus and the newbord

Question 33

Vad händer vid HDFN? Hur uppstår sjukdomen? Vilka konsekvenser kan uppstå?

Answer 33

Blodgruppsantikroppar av IgG-typ från modern (IgG kan passera placenta), kan hemolysera fostret / den nyföddes röda blodkroppar → HDFN Leder till allt från lätt anemi till livshotande konsekvenser

Question 34

Vilka är major incompatibilities och minor incompatibility gällande ABO-systemet vid transplantation?

Answer 34

**Major incompatibility** * A till O * A till B * B till A **Minor incompatibility** (funkar ej perfekt men OK) * O till A * O till B * O till AB * A till AB * B till AB

Question 35

Hur många antigen innehåller Rh-systemet?

Answer 35

50 antigen varav de viktigaste är **D**, **C**, **c**, **E**, **e**

Question 36

Vad beror det på om man är RhD positiv eller RhD negativ?

Answer 36

Det beror på om man uttrycker D-antigen eller inte RhD positiv är om du uttrycker det RhD negativ är om man inte uttrycker det

Question 37

Om du får en felaktig transfusion av Rh-systemet, hur stor sannolikhet är det att det uppstår isoagglutinationer?

Answer 37

30 - 70%

Question 38

Hur är Rh-antigenet uppbyggt? Vad består det av genmässigt?

Answer 38

2 gener på antigenet som är tätt kopplade på kromosom 1 och som ärvs ihop * **RHD**-genen kodar för D-antigenet * **RHCE**-genen för C/c och E/e * 3 allelpar → D/(d); C/c; E/e

Question 39

Vilka 3 olika haplotyper kan de 3 allelparen i Rh-antigen bilda?

Answer 39

* Dce * DcE * DCe * DCE * (d)ce * (d)cE * (d)Ce * (d)CE

Question 40

På vilket sätt kan de 3 allellparen (gällande Rh-antigen) uttryckas?

Answer 40

* Hos D-negativa uttrycks inte genprodukten, så genprodukten uttrycks eller inte * För C/c, respektive E/e finns det fyra olika genomiska varianter som ger upphov till fyra olika antigen

Question 41

Vilka D-varianter i Rh-systemet finns? Beskriv de två "vanligaste"?

Answer 41

**Weak-D** (kan få D^- blod) * Strukturellt komplett * Färre antigen per cell * Producerar inte anti-D **Partial-D** (kan ej få D⁺ blod) * Strukturellt inkomplett * Kan producera anti-D

Question 42

Vad har är viktigt att tänka på vid transfusioner och patienter med olika D-antikroppsvarianter?

Answer 42

* Man vill undvika immunisering med D * Man ska spara D negativt blod till de som kan bilda * Ge Rh-profylax till rätt kvinnor

Question 43

Hur går utvecklingen av Rh-hemolytisk sjukdom till?

Answer 43

Question 44

Vad gör man för att förebygga Rh-hemolytisk sjukdom?

Answer 44

* Inga RhD positiva erytrocyt-transfusioner till RhD negativa kvinnor i fertil ålder * Alla gravida kvinnor screenas för alloantikroppar * Graviditetsvecka 10-12 * Graviditetsvecka 27-29 * Gravida med alloantikroppar (Rh eller andra) följs under hela graviditeten med antikroppsutredningar och **titreringar** * RhD negativa mödrar får Rh-profylax * Fetalt RhD

Question 45

Hur behandlas / vad gör man vid HDFN?

Answer 45

Före partus: * Vid anemi hos fostret - intrauterin transfusion * Plasmaferes av modern * Intravenöst gammaglobulin Efter partus: * Vid måttlig bilirubinemi - UV-bestrålning * Vid anemi + hyperbilirubinemi - blodbyte