Anemi - benign hematologi Flashcards

1
Q

Hur stora är erytrocyter?

Vad är dess livslängd?

A

8 µm

120 +/- 20 dygn

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Var sker produktionen av erytrocyter?

A

De första levnadsåren - i de långa benens distala ändar

Från 7-20 års older - den blodbildande benmärgen migrerar ffa till skelettets centrala delar (kotpelare, bröstben och bäcken)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Vilka är stegen av erytropoesen / cellerna som ingår?

A
  1. Proerytroblast
  2. Basofil erytroblast
  3. Polykromatisk erytroblast
  4. Ortokromatisk erytroblast / pyknotisk erytroblast
  5. Retikulocyt / polykromatisk erytrocyt
  6. Erytrocyt
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Vad är erytropoetin?

A

Ett glykoproteinhormon som har en funktion vid regleringen av erytrocytproduktionen

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Vad defineras anemi som?

A

Definieras som sänkning av hemoglobinhalten i blod

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Varför uppkommer de specifika symtomen vid anemi?

A

Av otillräcklig syretillförsel till kroppens vävnader

Orsaken till anemin

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Vad är referensintervallet för att klassificeras som man har anemi?

A

< 134 g/L för män

< 117 g/L för kvinnor

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Vad är referensintervallet för Hb hos män respektive kvinnor?

A
  • 134 - 170 g/L - för män
  • 117 - 153 g/L - för kvinnor
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Vilka är de vanligaste orsakerna till anemi i Sverige?

A

Järnbrist

Sekundäranemi

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Vilka tester är lämpliga som baspaket av laboratorieanalyser för anemivärdering?

A
  • Hb med “indices” (MCV, MCH, MCHC)
  • S-Fe och TIBC - ALDRIG S-Fe enbart
  • S-Ferritin (järndepåer)
  • B-LPK, Diff, B-Trombocyter, B-Retikulocyter (bakomliggande blodsjukdom?)
  • S-Kreatinin, SR/CRP (bakomliggande infektion / inflammation / njursjukdom)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Ibland kan även utökad provtagning vid anemiutredning tillämpas. Vilken utökad provtagning används vid:

  1. Makrocytos
  2. Mikrocytos
  3. Normo(mikro)cytos
A

Makrocytos

  • S-B12 (B-vitaminbrist), P-folat och P-homocystein (markör för B-vitamin- och folatbrist)
  • LD, haptoglobin, DAT (hemolysprovet, DAT för att undersöka autoimmunitet)

Mikrocytos

  • Fraktionerade hemoglobiner, ev HBA/HBB-genotyp

Normo(mikro)cytos

  • Kollagenosprovet, S-elfores, TSH, virusserologi
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Vilka fysiologiska undersökningar kan göra vid en utökad anemiutredning?

A
  • Röntgen
  • Endoskopi
  • Benmärgsundersökning
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Ge exempel på områden som ingår i hematologisk diagnostik?

A
  • Rutinhematologi
    • Hb, erytrocytindices och erytrocytmorfologi
    • Differentialräkning leukocyter
  • Benmärgsmorfologi
  • Immunofenotypning
  • Cytogenetik & genanalys
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Vilka celler undersöks vid cellräkning? Vilka analyser utförs?

A
  • Erytrocyter
    • Hb / EPK
    • Erytrocytindices - MCV, MCH, MCHC
    • Retikulocyter
  • Trombocyter
  • Leukocyter
    • Diff
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Hur bestäms Hb-koncentrationen?

A

Bestäms via ljusabsorption vid ca. 565 nm

Erytrocyter lyseras och Hb mäts

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Vad kan ge risk för höga Hb-värden?

A
  • Extrem lipemi
  • Kraftig leukocytos
  • Otillräcklig blandning
  • Felaktig provtagningsteknik - ffa vid kapillärprovtagning
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Vilka felkällor gällande Hb-koncentrationen finns?

A
  • Patientens kroppsläge vid provtagning - mäts på standardiserat sätt för att undvika felkällor från liggande / stående
  • Individuella skillander mellan patienter
  • Muskelarbete
  • Akut blodförlust - kroppen hinner ofta inte kompensera för akut blodförlust
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Vad kan förhöjt Hb innebära?

A
  • Polycytemi - absolut ökning, ökat behov av erytrocyter. Kroppen slår på erytropoeitin för att få mer erytrocyter
    • Absolut - ökad erytrocytmassa
    • Relativ - en följd av en låg plasmavolym
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Vad innebär lågt Hb? Vad kan det bero på?

A
  • Innebär anemi, kan ha flera orsaker:
    • Blödning
    • Infektion
    • Inflammation
    • Malignitet
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Vad innebär följande förkortningar:

  • Ery-MCV
  • Ery-MCH
  • Ery-MCHC
A
  • Ery-MCV - erytrocyternas medelvolym
  • Ery-MCH - erytrocyternas medelhemoglobininnehåll
  • Ery-MCHC - erytrocyternas medelhemoglobinkoncentration
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Vad är poikilocytos?

Vad kan dess orsak vara?

A

= uppträdande av onormala former av röda blodkroppar i blodet

Orsaken kan vara inre och yttre faktorer, samt kan det vara medfött eller förvärvat

22
Q

Vad är en retikulocyt?

A

En ung röd blodkropp, nyligen utsläppt från benmärgen

Har kvar RNA i cytoplasman, men inget DNA (inga cellkärnor)

23
Q

Vad är retikulocytos?

A

En ökning av retikulocyter i blod som indikerar att benmärgen jobbar för högtryck (ex. vid blödning, hemolys, vid järnbehandling till patient med järnbristanemi)

24
Q

Vad är referensvärdet för retikulocyter?

A

20 - 100 * 109/L

25
Q

Hur ser järnmetabolismen ut i kroppen?

A
26
Q

Berätta om transferrin?

Vad är det? Vart bildas den? Vad har den för uppgift?

A

Transferrin är ett plasmaprotein

Bildas i levern, även i RES

Står för järntransporten i plasma - eftersom fria järnjoner är skadliga

27
Q

Syntes av transferrin styrs av vad?

A

Av järn-tillgången

28
Q

Vad står TIBC för?

A

Total Iron Binding Capacity

29
Q

När är transferrin “TIBC” ökat, respektive sänkt?

A

Ökat: järnbrist - ökat TBC men minskad mättnad. Säg ca. 15% istället för normala 30% mättnad

Sänkt: inflammation (malnutrition, kronisk alkoholism, proteinförlust)

30
Q

Berätta vad du vet om transferrinreceptorer?

A

Finns på alla celler - framförallt erytropoetiska celler i benmärg

Löslig transferrinreceptor frisätts i blodet, återspeglar omsättning av erytropoetiska celler i benmärgen

Påverkas ej av inflamamtion

Värdefull för att upptäcka järnbrist hos patient med inflammation

31
Q

Vad kan man upptäcka genom att undersöka transferrinreceptorer?

A

Värdefull för att upptäcka järnbrist hos patient med inflammation

Själva receptorn påverkas inte av inflammationen

32
Q

När ses ett ökat antal transferrinreceptorer, respektive en sänkt mängd?

A

Ökat: järnbrist (hemolys, polycytemi)

Sänkt: njursvikt

33
Q

Ge exempel på järnbindande protein?

A
  • Transferrin “TIBC”
  • Transferrinreceptor
  • Ferritin
34
Q

Vad är ferretin?

Hur “stor” är den?

Vart hittas det?

A

= upplagringsformen för järn, som speglar kroppens järndepåer

Det är även ett akutfasprotein

Proteinet består av 24 subunits

Finns i alla celler, men framförallt i hepatocyter, makrofager och mogna erytroblaster

Utsöndras (glykerad) till blodbanan

35
Q

När ses en ökad respektive sänkt mängd ferritin?

När kan falskt normalt ferritin ses?

A

Ökat: inflammation - levercellskada / hemokromatos, AML / andra maligniteter

Sänkt: järnbrist

Falskt normalt ferritin kan ses då patient har både järnbrist och inflammation

36
Q

Vad är hepcidin och vad är dess roll?

A

En peptid som reglerar järnbalansen genom att hämma järntransportören ferroportin

Den förhindrar alltså transport av järn in och ut ur celler, samt in och ut ur tarmlumen

37
Q

Vart syntetiseras hepcidin?

Vad hämmar respektive stimulerar syntesen av denna peptid?

A

Syntetiseras i levern och har baktericid effekt

Syntes hämmas av ökat järnbehov i kroppen

Syntes stimuleras av infektion, inflammation eller cancer via IL-6 - kan leda till sekundäranemi

38
Q

Hur ser följande värden ut vid järnbristanemi?

  1. S-Fe
  2. S-Transferrin
  3. S-TIBC
  4. S-Transferrinmättnad (kvot mellan järn och transferrin)
  5. S-Ferritin
  6. S-Transferrinreceptor
A
39
Q

Vad kan vara orsaken till järnbrist?

A
  • Kronisk blodförlust - rikliga menstruationer, gastrointestinal blödning (polyp, cancer, inflammation), hematuri, hemoglobinuri
  • Ökat järnbehov - tillväxt, graviditet, erytropoetinbehandling
  • Malabsorption - glutenintolerans, gastrektomi
  • Dietär - u-länder, veganer
40
Q

När kan man ha ökad järnabsorption?

A
  • Hereditär hemokromatos - ärftligt ökad järninlagring
  • Leversjukdom
  • Ineffektiv erytropoes - ex. talassemi
41
Q

Vad är sekundäranemi och vad händer generellt med de röda blodkropparna?

A

= anemi sekundärt till en annan sjukdom, till följd av en bakomliggande sjukdom - ofta övergående

De röda blodkropparna får:

  • Cytokinmedierad minskad känslighet för erytropoetin
  • Minskad frisättning av järn från makrofager
  • Minskad erytrocyt-livslängd
42
Q

Ge exempel på orsaker till sekundäranemi?

A
  • Systemisk inflammation
  • Infektion
  • Tumörer / malignt lymfom
  • Endokrin sjukdom
  • Cytostatikabehandling
43
Q

Hur ser blodvärdena ut vid sekundäranemi?

Hb? MCV och MCH? TIBC? S-Ferritin?

A
  • Hb 90 - 100 - måttlig anemi
  • Normal, eventuellt lätt sänkt MCV och MCH
  • Normal TIBC
  • Ökat S-Ferritin om inflammation, annars normalt
44
Q

Varför får man anemi vid njursvikt?

A

Det sker en inflammation i njuren

Ingen plats för erytropoesen

Brist på erytropoetin → erytropoesen får inte rätt signaler → minskad bildning av erytrocyter sker

45
Q

Hur behandlas anemi i samband med njursvikt?

A

Med EPO (erytropoetin)

46
Q

När uppstår megaloblastanemi?

Hur ser neutrofila granulocyter ofta ut vid denna anemi?

A

Vid brist på vitamin B12 eller folsyra

Neutrofila är ofta hypersegmenterade

47
Q

Vad är hemolytisk anemi för något?

A

En anemi som orsakas av ökad nedbrytning av erytrocyter

  • Intravasal hemolys
  • Extravasal hemolys
  • Immun hemolys
  • Icke-immun hemolys
48
Q

Vilka är symtomen för hemolytisk anemi?

A

Stor variation från milda till allvarliga

  • Ikterus
  • Splenomegali - förstorad mjälte
  • Feber
  • Cirkulationspåverkan
49
Q

Hur utreds hemolytisk anemi?

A

Anamnes:

  • Ärftlighet - ärftlig hemolys, hereditär sfärocytos - om proteiner som binder till cellskelett och cellmembran muterats, kan membranbitar fladdra ut och lossna, den bikonkava påverkas av detta och blir sfärisk
  • Läkemedel
  • Talassemi

Labanalyser:

  • B-Retikulocyter - brukar vara höga vid hemolys
  • LD - markör för snabb cellomsättning
  • S-Haptoglobin
  • Bilirubin
  • Urinsticka
  • Fraktionerade hemoglobiner - vid misstanke om talassemi
50
Q

Vilka kan vara tänkbara orsaker till att anemi, trombocytopeni och leukocytos / leukopeni observeras?

A
  • ALL
  • AML
  • KLL
  • KML
  • MDS
  • Myelom
  • Lymfom
51
Q

Hur går behandling av akut anemi till?

Hur går behandling av kronisk anemi till?

A

Akut - transfusion vid behov

Kronisk - behandla den bakomliggande orsaken

  • Järn vid järnbrist
  • Inflammationsbehandling vid inflammation
  • B12 vid B12-brist
  • Folsyra vid folsyrabrist
  • Kortison vid immunmedierad hemolytisk anemi
  • EPO vid njursvikt