Anemi - benign hematologi Flashcards

1
Q

Hur stora är erytrocyter?

Vad är dess livslängd?

A

8 µm

120 +/- 20 dygn

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Var sker produktionen av erytrocyter?

A

De första levnadsåren - i de långa benens distala ändar

Från 7-20 års older - den blodbildande benmärgen migrerar ffa till skelettets centrala delar (kotpelare, bröstben och bäcken)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Vilka är stegen av erytropoesen / cellerna som ingår?

A
  1. Proerytroblast
  2. Basofil erytroblast
  3. Polykromatisk erytroblast
  4. Ortokromatisk erytroblast / pyknotisk erytroblast
  5. Retikulocyt / polykromatisk erytrocyt
  6. Erytrocyt
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Vad är erytropoetin?

A

Ett glykoproteinhormon som har en funktion vid regleringen av erytrocytproduktionen

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Vad defineras anemi som?

A

Definieras som sänkning av hemoglobinhalten i blod

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Varför uppkommer de specifika symtomen vid anemi?

A

Av otillräcklig syretillförsel till kroppens vävnader

Orsaken till anemin

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Vad är referensintervallet för att klassificeras som man har anemi?

A

< 134 g/L för män

< 117 g/L för kvinnor

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Vad är referensintervallet för Hb hos män respektive kvinnor?

A
  • 134 - 170 g/L - för män
  • 117 - 153 g/L - för kvinnor
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Vilka är de vanligaste orsakerna till anemi i Sverige?

A

Järnbrist

Sekundäranemi

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Vilka tester är lämpliga som baspaket av laboratorieanalyser för anemivärdering?

A
  • Hb med “indices” (MCV, MCH, MCHC)
  • S-Fe och TIBC - ALDRIG S-Fe enbart
  • S-Ferritin (järndepåer)
  • B-LPK, Diff, B-Trombocyter, B-Retikulocyter (bakomliggande blodsjukdom?)
  • S-Kreatinin, SR/CRP (bakomliggande infektion / inflammation / njursjukdom)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Ibland kan även utökad provtagning vid anemiutredning tillämpas. Vilken utökad provtagning används vid:

  1. Makrocytos
  2. Mikrocytos
  3. Normo(mikro)cytos
A

Makrocytos

  • S-B12 (B-vitaminbrist), P-folat och P-homocystein (markör för B-vitamin- och folatbrist)
  • LD, haptoglobin, DAT (hemolysprovet, DAT för att undersöka autoimmunitet)

Mikrocytos

  • Fraktionerade hemoglobiner, ev HBA/HBB-genotyp

Normo(mikro)cytos

  • Kollagenosprovet, S-elfores, TSH, virusserologi
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Vilka fysiologiska undersökningar kan göra vid en utökad anemiutredning?

A
  • Röntgen
  • Endoskopi
  • Benmärgsundersökning
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Ge exempel på områden som ingår i hematologisk diagnostik?

A
  • Rutinhematologi
    • Hb, erytrocytindices och erytrocytmorfologi
    • Differentialräkning leukocyter
  • Benmärgsmorfologi
  • Immunofenotypning
  • Cytogenetik & genanalys
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Vilka celler undersöks vid cellräkning? Vilka analyser utförs?

A
  • Erytrocyter
    • Hb / EPK
    • Erytrocytindices - MCV, MCH, MCHC
    • Retikulocyter
  • Trombocyter
  • Leukocyter
    • Diff
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Hur bestäms Hb-koncentrationen?

A

Bestäms via ljusabsorption vid ca. 565 nm

Erytrocyter lyseras och Hb mäts

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Vad kan ge risk för höga Hb-värden?

A
  • Extrem lipemi
  • Kraftig leukocytos
  • Otillräcklig blandning
  • Felaktig provtagningsteknik - ffa vid kapillärprovtagning
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Vilka felkällor gällande Hb-koncentrationen finns?

A
  • Patientens kroppsläge vid provtagning - mäts på standardiserat sätt för att undvika felkällor från liggande / stående
  • Individuella skillander mellan patienter
  • Muskelarbete
  • Akut blodförlust - kroppen hinner ofta inte kompensera för akut blodförlust
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Vad kan förhöjt Hb innebära?

A
  • Polycytemi - absolut ökning, ökat behov av erytrocyter. Kroppen slår på erytropoeitin för att få mer erytrocyter
    • Absolut - ökad erytrocytmassa
    • Relativ - en följd av en låg plasmavolym
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Vad innebär lågt Hb? Vad kan det bero på?

A
  • Innebär anemi, kan ha flera orsaker:
    • Blödning
    • Infektion
    • Inflammation
    • Malignitet
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Vad innebär följande förkortningar:

  • Ery-MCV
  • Ery-MCH
  • Ery-MCHC
A
  • Ery-MCV - erytrocyternas medelvolym
  • Ery-MCH - erytrocyternas medelhemoglobininnehåll
  • Ery-MCHC - erytrocyternas medelhemoglobinkoncentration
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Vad är poikilocytos?

Vad kan dess orsak vara?

A

= uppträdande av onormala former av röda blodkroppar i blodet

Orsaken kan vara inre och yttre faktorer, samt kan det vara medfött eller förvärvat

22
Q

Vad är en retikulocyt?

A

En ung röd blodkropp, nyligen utsläppt från benmärgen

Har kvar RNA i cytoplasman, men inget DNA (inga cellkärnor)

23
Q

Vad är retikulocytos?

A

En ökning av retikulocyter i blod som indikerar att benmärgen jobbar för högtryck (ex. vid blödning, hemolys, vid järnbehandling till patient med järnbristanemi)

24
Q

Vad är referensvärdet för retikulocyter?

A

20 - 100 * 109/L

25
Hur ser järnmetabolismen ut i kroppen?
26
Berätta om transferrin? Vad är det? Vart bildas den? Vad har den för uppgift?
Transferrin är ett plasmaprotein Bildas i levern, även i RES Står för järntransporten i plasma - eftersom fria järnjoner är skadliga
27
Syntes av transferrin styrs av vad?
Av järn-tillgången
28
Vad står TIBC för?
Total Iron Binding Capacity
29
När är transferrin "TIBC" ökat, respektive sänkt?
**Ökat:** järnbrist - ökat TBC men minskad mättnad. Säg ca. 15% istället för normala 30% mättnad **Sänkt:** inflammation (malnutrition, kronisk alkoholism, proteinförlust)
30
Berätta vad du vet om transferrinreceptorer?
Finns på alla celler - framförallt erytropoetiska celler i benmärg Löslig transferrinreceptor frisätts i blodet, återspeglar omsättning av erytropoetiska celler i benmärgen Påverkas ej av inflamamtion Värdefull för att upptäcka järnbrist hos patient med inflammation
31
Vad kan man upptäcka genom att undersöka transferrinreceptorer?
Värdefull för att upptäcka järnbrist hos patient med inflammation Själva receptorn påverkas inte av inflammationen
32
När ses ett ökat antal transferrinreceptorer, respektive en sänkt mängd?
**Ökat:** järnbrist (hemolys, polycytemi) **Sänkt:** njursvikt
33
Ge exempel på järnbindande protein?
* Transferrin "TIBC" * Transferrinreceptor * Ferritin
34
Vad är ferretin? Hur "stor" är den? Vart hittas det?
= upplagringsformen för järn, som speglar kroppens järndepåer Det är även ett akutfasprotein Proteinet består av 24 subunits Finns i alla celler, men framförallt i hepatocyter, makrofager och mogna erytroblaster Utsöndras (glykerad) till blodbanan
35
När ses en ökad respektive sänkt mängd ferritin? När kan falskt normalt ferritin ses?
**Ökat:** inflammation - levercellskada / hemokromatos, AML / andra maligniteter **Sänkt:** järnbrist Falskt normalt ferritin kan ses då patient har både järnbrist och inflammation
36
Vad är hepcidin och vad är dess roll?
En peptid som reglerar järnbalansen genom att hämma järntransportören ferroportin Den förhindrar alltså transport av järn in och ut ur celler, samt in och ut ur tarmlumen
37
Vart syntetiseras hepcidin? Vad hämmar respektive stimulerar syntesen av denna peptid?
Syntetiseras i levern och har baktericid effekt Syntes **hämmas** av ökat järnbehov i kroppen Syntes **stimuleras** av infektion, inflammation eller cancer via IL-6 - kan leda till sekundäranemi
38
Hur ser följande värden ut vid järnbristanemi? 1. S-Fe 2. S-Transferrin 3. S-TIBC 4. S-Transferrinmättnad (kvot mellan järn och transferrin) 5. S-Ferritin 6. S-Transferrinreceptor
39
Vad kan vara orsaken till järnbrist?
* **Kronisk blodförlust** - rikliga menstruationer, gastrointestinal blödning (polyp, cancer, inflammation), hematuri, hemoglobinuri * **Ökat järnbehov** - tillväxt, graviditet, erytropoetinbehandling * **Malabsorption** - glutenintolerans, gastrektomi * **Dietär** - u-länder, veganer
40
När kan man ha ökad järnabsorption?
* Hereditär hemokromatos - ärftligt ökad järninlagring * Leversjukdom * Ineffektiv erytropoes - ex. talassemi
41
Vad är sekundäranemi och vad händer generellt med de röda blodkropparna?
= anemi sekundärt till en annan sjukdom, till följd av en bakomliggande sjukdom - ofta övergående De röda blodkropparna får: * Cytokinmedierad minskad känslighet för erytropoetin * Minskad frisättning av järn från makrofager * Minskad erytrocyt-livslängd
42
Ge exempel på orsaker till sekundäranemi?
* Systemisk inflammation * Infektion * Tumörer / malignt lymfom * Endokrin sjukdom * Cytostatikabehandling
43
Hur ser blodvärdena ut vid sekundäranemi? Hb? MCV och MCH? TIBC? S-Ferritin?
* Hb 90 - 100 - måttlig anemi * Normal, eventuellt lätt sänkt MCV och MCH * Normal TIBC * Ökat S-Ferritin om inflammation, annars normalt
44
Varför får man anemi vid njursvikt?
Det sker en inflammation i njuren Ingen plats för erytropoesen Brist på erytropoetin → erytropoesen får inte rätt signaler → minskad bildning av erytrocyter sker
45
Hur behandlas anemi i samband med njursvikt?
Med EPO (erytropoetin)
46
När uppstår megaloblastanemi? Hur ser neutrofila granulocyter ofta ut vid denna anemi?
Vid brist på vitamin B12 eller folsyra Neutrofila är ofta hypersegmenterade
47
Vad är hemolytisk anemi för något?
En anemi som orsakas av ökad nedbrytning av erytrocyter * Intravasal hemolys * Extravasal hemolys * Immun hemolys * Icke-immun hemolys
48
Vilka är symtomen för hemolytisk anemi?
Stor variation från milda till allvarliga * Ikterus * Splenomegali - förstorad mjälte * Feber * Cirkulationspåverkan
49
Hur utreds hemolytisk anemi?
**Anamnes:** * Ärftlighet - ärftlig hemolys, hereditär sfärocytos - om proteiner som binder till cellskelett och cellmembran muterats, kan membranbitar fladdra ut och lossna, den bikonkava påverkas av detta och blir sfärisk * Läkemedel * Talassemi **Labanalyser:** * B-Retikulocyter - brukar vara höga vid hemolys * LD - markör för snabb cellomsättning * S-Haptoglobin * Bilirubin * Urinsticka * Fraktionerade hemoglobiner - vid misstanke om talassemi
50
Vilka kan vara tänkbara orsaker till att anemi, trombocytopeni och leukocytos / leukopeni observeras?
* ALL * AML * KLL * KML * MDS * Myelom * Lymfom
51
Hur går behandling av akut anemi till? Hur går behandling av kronisk anemi till?
**Akut** - transfusion vid behov **Kronisk** - behandla den bakomliggande orsaken * Järn vid järnbrist * Inflammationsbehandling vid inflammation * B12 vid B12-brist * Folsyra vid folsyrabrist * Kortison vid immunmedierad hemolytisk anemi * EPO vid njursvikt