Anemi - benign hematologi Flashcards
Hur stora är erytrocyter?
Vad är dess livslängd?
8 µm
120 +/- 20 dygn
Var sker produktionen av erytrocyter?
De första levnadsåren - i de långa benens distala ändar
Från 7-20 års older - den blodbildande benmärgen migrerar ffa till skelettets centrala delar (kotpelare, bröstben och bäcken)
Vilka är stegen av erytropoesen / cellerna som ingår?
- Proerytroblast
- Basofil erytroblast
- Polykromatisk erytroblast
- Ortokromatisk erytroblast / pyknotisk erytroblast
- Retikulocyt / polykromatisk erytrocyt
- Erytrocyt
Vad är erytropoetin?
Ett glykoproteinhormon som har en funktion vid regleringen av erytrocytproduktionen
Vad defineras anemi som?
Definieras som sänkning av hemoglobinhalten i blod
Varför uppkommer de specifika symtomen vid anemi?
Av otillräcklig syretillförsel till kroppens vävnader
Orsaken till anemin
Vad är referensintervallet för att klassificeras som man har anemi?
< 134 g/L för män
< 117 g/L för kvinnor
Vad är referensintervallet för Hb hos män respektive kvinnor?
- 134 - 170 g/L - för män
- 117 - 153 g/L - för kvinnor
Vilka är de vanligaste orsakerna till anemi i Sverige?
Järnbrist
Sekundäranemi
Vilka tester är lämpliga som baspaket av laboratorieanalyser för anemivärdering?
- Hb med “indices” (MCV, MCH, MCHC)
- S-Fe och TIBC - ALDRIG S-Fe enbart
- S-Ferritin (järndepåer)
- B-LPK, Diff, B-Trombocyter, B-Retikulocyter (bakomliggande blodsjukdom?)
- S-Kreatinin, SR/CRP (bakomliggande infektion / inflammation / njursjukdom)
Ibland kan även utökad provtagning vid anemiutredning tillämpas. Vilken utökad provtagning används vid:
- Makrocytos
- Mikrocytos
- Normo(mikro)cytos
Makrocytos
- S-B12 (B-vitaminbrist), P-folat och P-homocystein (markör för B-vitamin- och folatbrist)
- LD, haptoglobin, DAT (hemolysprovet, DAT för att undersöka autoimmunitet)
Mikrocytos
- Fraktionerade hemoglobiner, ev HBA/HBB-genotyp
Normo(mikro)cytos
- Kollagenosprovet, S-elfores, TSH, virusserologi
Vilka fysiologiska undersökningar kan göra vid en utökad anemiutredning?
- Röntgen
- Endoskopi
- Benmärgsundersökning
Ge exempel på områden som ingår i hematologisk diagnostik?
- Rutinhematologi
- Hb, erytrocytindices och erytrocytmorfologi
- Differentialräkning leukocyter
- Benmärgsmorfologi
- Immunofenotypning
- Cytogenetik & genanalys
Vilka celler undersöks vid cellräkning? Vilka analyser utförs?
- Erytrocyter
- Hb / EPK
- Erytrocytindices - MCV, MCH, MCHC
- Retikulocyter
- Trombocyter
- Leukocyter
- Diff
Hur bestäms Hb-koncentrationen?
Bestäms via ljusabsorption vid ca. 565 nm
Erytrocyter lyseras och Hb mäts
Vad kan ge risk för höga Hb-värden?
- Extrem lipemi
- Kraftig leukocytos
- Otillräcklig blandning
- Felaktig provtagningsteknik - ffa vid kapillärprovtagning
Vilka felkällor gällande Hb-koncentrationen finns?
- Patientens kroppsläge vid provtagning - mäts på standardiserat sätt för att undvika felkällor från liggande / stående
- Individuella skillander mellan patienter
- Muskelarbete
- Akut blodförlust - kroppen hinner ofta inte kompensera för akut blodförlust
Vad kan förhöjt Hb innebära?
- Polycytemi - absolut ökning, ökat behov av erytrocyter. Kroppen slår på erytropoeitin för att få mer erytrocyter
- Absolut - ökad erytrocytmassa
- Relativ - en följd av en låg plasmavolym
Vad innebär lågt Hb? Vad kan det bero på?
- Innebär anemi, kan ha flera orsaker:
- Blödning
- Infektion
- Inflammation
- Malignitet
Vad innebär följande förkortningar:
- Ery-MCV
- Ery-MCH
- Ery-MCHC
- Ery-MCV - erytrocyternas medelvolym
- Ery-MCH - erytrocyternas medelhemoglobininnehåll
- Ery-MCHC - erytrocyternas medelhemoglobinkoncentration
Vad är poikilocytos?
Vad kan dess orsak vara?
= uppträdande av onormala former av röda blodkroppar i blodet
Orsaken kan vara inre och yttre faktorer, samt kan det vara medfött eller förvärvat
Vad är en retikulocyt?
En ung röd blodkropp, nyligen utsläppt från benmärgen
Har kvar RNA i cytoplasman, men inget DNA (inga cellkärnor)
Vad är retikulocytos?
En ökning av retikulocyter i blod som indikerar att benmärgen jobbar för högtryck (ex. vid blödning, hemolys, vid järnbehandling till patient med järnbristanemi)
Vad är referensvärdet för retikulocyter?
20 - 100 * 109/L
Hur ser järnmetabolismen ut i kroppen?
Berätta om transferrin?
Vad är det? Vart bildas den? Vad har den för uppgift?
Transferrin är ett plasmaprotein
Bildas i levern, även i RES
Står för järntransporten i plasma - eftersom fria järnjoner är skadliga
Syntes av transferrin styrs av vad?
Av järn-tillgången
Vad står TIBC för?
Total Iron Binding Capacity
När är transferrin “TIBC” ökat, respektive sänkt?
Ökat: järnbrist - ökat TBC men minskad mättnad. Säg ca. 15% istället för normala 30% mättnad
Sänkt: inflammation (malnutrition, kronisk alkoholism, proteinförlust)
Berätta vad du vet om transferrinreceptorer?
Finns på alla celler - framförallt erytropoetiska celler i benmärg
Löslig transferrinreceptor frisätts i blodet, återspeglar omsättning av erytropoetiska celler i benmärgen
Påverkas ej av inflamamtion
Värdefull för att upptäcka järnbrist hos patient med inflammation
Vad kan man upptäcka genom att undersöka transferrinreceptorer?
Värdefull för att upptäcka järnbrist hos patient med inflammation
Själva receptorn påverkas inte av inflammationen
När ses ett ökat antal transferrinreceptorer, respektive en sänkt mängd?
Ökat: järnbrist (hemolys, polycytemi)
Sänkt: njursvikt
Ge exempel på järnbindande protein?
- Transferrin “TIBC”
- Transferrinreceptor
- Ferritin
Vad är ferretin?
Hur “stor” är den?
Vart hittas det?
= upplagringsformen för järn, som speglar kroppens järndepåer
Det är även ett akutfasprotein
Proteinet består av 24 subunits
Finns i alla celler, men framförallt i hepatocyter, makrofager och mogna erytroblaster
Utsöndras (glykerad) till blodbanan
När ses en ökad respektive sänkt mängd ferritin?
När kan falskt normalt ferritin ses?
Ökat: inflammation - levercellskada / hemokromatos, AML / andra maligniteter
Sänkt: järnbrist
Falskt normalt ferritin kan ses då patient har både järnbrist och inflammation
Vad är hepcidin och vad är dess roll?
En peptid som reglerar järnbalansen genom att hämma järntransportören ferroportin
Den förhindrar alltså transport av järn in och ut ur celler, samt in och ut ur tarmlumen
Vart syntetiseras hepcidin?
Vad hämmar respektive stimulerar syntesen av denna peptid?
Syntetiseras i levern och har baktericid effekt
Syntes hämmas av ökat järnbehov i kroppen
Syntes stimuleras av infektion, inflammation eller cancer via IL-6 - kan leda till sekundäranemi
Hur ser följande värden ut vid järnbristanemi?
- S-Fe
- S-Transferrin
- S-TIBC
- S-Transferrinmättnad (kvot mellan järn och transferrin)
- S-Ferritin
- S-Transferrinreceptor
Vad kan vara orsaken till järnbrist?
- Kronisk blodförlust - rikliga menstruationer, gastrointestinal blödning (polyp, cancer, inflammation), hematuri, hemoglobinuri
- Ökat järnbehov - tillväxt, graviditet, erytropoetinbehandling
- Malabsorption - glutenintolerans, gastrektomi
- Dietär - u-länder, veganer
När kan man ha ökad järnabsorption?
- Hereditär hemokromatos - ärftligt ökad järninlagring
- Leversjukdom
- Ineffektiv erytropoes - ex. talassemi
Vad är sekundäranemi och vad händer generellt med de röda blodkropparna?
= anemi sekundärt till en annan sjukdom, till följd av en bakomliggande sjukdom - ofta övergående
De röda blodkropparna får:
- Cytokinmedierad minskad känslighet för erytropoetin
- Minskad frisättning av järn från makrofager
- Minskad erytrocyt-livslängd
Ge exempel på orsaker till sekundäranemi?
- Systemisk inflammation
- Infektion
- Tumörer / malignt lymfom
- Endokrin sjukdom
- Cytostatikabehandling
Hur ser blodvärdena ut vid sekundäranemi?
Hb? MCV och MCH? TIBC? S-Ferritin?
- Hb 90 - 100 - måttlig anemi
- Normal, eventuellt lätt sänkt MCV och MCH
- Normal TIBC
- Ökat S-Ferritin om inflammation, annars normalt
Varför får man anemi vid njursvikt?
Det sker en inflammation i njuren
Ingen plats för erytropoesen
Brist på erytropoetin → erytropoesen får inte rätt signaler → minskad bildning av erytrocyter sker
Hur behandlas anemi i samband med njursvikt?
Med EPO (erytropoetin)
När uppstår megaloblastanemi?
Hur ser neutrofila granulocyter ofta ut vid denna anemi?
Vid brist på vitamin B12 eller folsyra
Neutrofila är ofta hypersegmenterade
Vad är hemolytisk anemi för något?
En anemi som orsakas av ökad nedbrytning av erytrocyter
- Intravasal hemolys
- Extravasal hemolys
- Immun hemolys
- Icke-immun hemolys
Vilka är symtomen för hemolytisk anemi?
Stor variation från milda till allvarliga
- Ikterus
- Splenomegali - förstorad mjälte
- Feber
- Cirkulationspåverkan
Hur utreds hemolytisk anemi?
Anamnes:
- Ärftlighet - ärftlig hemolys, hereditär sfärocytos - om proteiner som binder till cellskelett och cellmembran muterats, kan membranbitar fladdra ut och lossna, den bikonkava påverkas av detta och blir sfärisk
- Läkemedel
- Talassemi
Labanalyser:
- B-Retikulocyter - brukar vara höga vid hemolys
- LD - markör för snabb cellomsättning
- S-Haptoglobin
- Bilirubin
- Urinsticka
- Fraktionerade hemoglobiner - vid misstanke om talassemi
Vilka kan vara tänkbara orsaker till att anemi, trombocytopeni och leukocytos / leukopeni observeras?
- ALL
- AML
- KLL
- KML
- MDS
- Myelom
- Lymfom
Hur går behandling av akut anemi till?
Hur går behandling av kronisk anemi till?
Akut - transfusion vid behov
Kronisk - behandla den bakomliggande orsaken
- Järn vid järnbrist
- Inflammationsbehandling vid inflammation
- B12 vid B12-brist
- Folsyra vid folsyrabrist
- Kortison vid immunmedierad hemolytisk anemi
- EPO vid njursvikt
