Koagulation Flashcards
Vad är hemostasen?
Processen som stoppar blödning efter traumatisk skada
Koagulation är ett resultat av denna process
Vad sker i den primära hemostasen?
Trombocyter aktiveras och en instabil blodpropp skapas som första stopp av blödningen
Vad sker i den sekundära hemostasen?
Koagulationskaskaden sker och fibrin skapas
Fibrin stabiliserar sen den primära blodproppen
Vilka är de två systemen som reglerar koagulationen?
- Protein C + S-systemet med antitrombin
- Fibrinolysen
Görs blödningsutredningar vid hypo- eller hyperkoagulation?
Hypokoagulation
Vad är den grundläggande arbetsordningen vid en blödesutredning?
- Strukturerad anamnes (’blödningsscore’) – rangordning av symptom utifrån hur allvarligt det verkar
- Ärftlighet, trauma (misshandel?)
- Tidigare ingrepp, labbvärden osv – undersök patientens eventuella historia med blödningssymptom
- Blödningsmanifestation
- Slemhinneblödningar – primär hemostas
- Andra blödningar – plasmakoagulationen
- Laboratoriediagnostik
- Screeningsanalyser; APTT, PK(INR), Trombocyter
- ”Specialanalyser”
Vad är blödningsscore?
Det är en form av undersökning där 14 olika blödningsmanifestationer (tex näsblod, menstruation) rangordnas i 5 olika nivåer
Ju lägre score desto mindre allvarligt är läget
Vilket kön har normalt högst blödningsscore?
Kvinnor
Normalt mindre än 5 poäng
Män har normalt mindre än 3 poäng
Vad är de två primära screeningsanalyserna vid en blödningsutredning?
- APTT
- PK(INR)
Vad står APTT för? Vad mäts i undersökningen?
Aktiverad partiell tromboplastintid
Summan av koagulationsfaktorernas effekter mäts
Vad står PK(INR) för?
Protrombinkomplex → faktor VIII
Vad har Von Willebrandfaktorn för funktion i koagulationen?
- Hjälper trombcyter att fästa till skadat kärl i primära hemostasen
- Bärare av faktor VIII i sekundär hemostas
På vilka tre sätt kan trombocyters funktion vara störd i den primära hemostasen?
- De kan ha receptordefekter.
- De kan ha fel som gör att de inte kan tömma sin granula.
- De kan ha frisättningseffekter.
Vilka är de metoder vi kan använda oss av på labb för att undersöka trombocyters funktion?
- Trombocytaggregometri
- Tester för att mäta effekt av trombocythämmare
- Flödescytometri
- Trombelastografi
- Trombocytadhesivitet
- Och övriga tekniker
Beskriv den översiktliga analysprincipen av trombocytaggregation?
- Blodprov tas i rör med citratplasma. Då får vi trombocytrikt provmaterial.
- Koagulationsagonister tillsätts till provet för att stimulera koagulation.
- Provet rörs om.
- Detektion av koagulationen med optisk-, impedans-, eller luminiscense-baserad mätmetod.
- En kvalitativ bedömning av koagulationen utförs.
Vad heter proteinet som kan spjälka och inaktivera Von Willebrand faktorn (VWF)?
ADAMTS13
Vilken del av grafen som erhålls efter en impedans-baserad trombocytaggregation används som underlag för koagulationsbedömning?
Area under the curve (AU*min)
Vilken är den vanligaste medfödda blödningssjukdomen?
von Willebrand disease (vWD)
Vilka är de klassiska kliniska symptomen för von Willebrand disease?
- Näsblödning
- Tarmblödning
- Ledblödning
- Menorragi (kraftig menstruation)
Vad innebär det om en patient har den kvantitativa respektive den kvalitativa formen av von Willebrand disease?
- Kvantitativ form: Nedsatt koncentration av vWF (typ 1 eller typ 3)
- Kvalitativ form: Nedsatt vWF-funktion (någon form av typ 2)
Hur behandlas olika former av von Willebrand disease?
Med syntetisk von Willebrand faktor eller läkemedlet Desmopressin (DDAVP-T)
Vilka undersökningar kan vi göra på labb för att diagnosticera vWD?
- Första steg att undersöka APT-tid, bör vara förlängd
- Specialkoagulationsanalyser för olika diagnoser:
- Immunokemisk mätning av VWF:Ag – koncentrationsmätning för att diagnosticera kvantitativ form/absolut brist
- Turbidimetrisk analys av VWF:Akt GP1bA (huvudsaklig VWF-receptor på trombocyter). Receptorns funktion kan utredas med turbidimetri och kan tala för funktionsbrist
(Om VWF:Akt/VWF:Ag ration är < 0.7 kan det tala för typ 2 vWD)
Om en patient vid APTT-undersökning ses ha förlängd koagulationstid men normal koagulationstid vid APTT-mix, vad kan vi då dra för slutsatser?
Patienten lider av absolut koagulationsbrist
Vanligast är brist på faktor VIII och IX
Vad är hemofili?
Blödarsjuka
Vid hemofili typ A och typ B har patienten brist på olika koagulationsfaktorer, vilka?
- Hemofili (blödarsjuka) typ A - brist på faktor VIII
- Hemofili (blödarsjuka) typ B - brist på faktor IX
Vilket är det första tecknet på att ett barn har hemofili?
Barnet får blåmärken då det börjar gå
Vilka är typiska symptom för hemofili hos lite äldre barn/vuxna?
- Näsblödningar
- Spontana blödningar som kan ske överallt, ofta i muskler och i leder
Hur ser incidens, fördelning mellan de olika sjukdomstyperna och ärftligheten ut gällande hemofili?
- Incidens : 1/5000 män drabbas
- Fördelning
- 80% hemofili A (FVIII brist)
- 20% hemofili B (FIX brist)
- Ärftlighet: Recessivt ärftlig, X-bunden. Män drabbas därför hårdare av sjukdomen än kvinnor. Kvinnor kan vara bärare.
Hur se symtombilden ut hos patienter med mild, moderat och svår hemofili?
-
Mild
- Nästan inga spontana blödningar förutom näsblod som barn
- Risk för allvarliga traumatiska blödningar och vid kirurgi
-
Moderat
- Kan ha spontana blödningar, men mer sällsynt
-
Svår
- Om obehandlad: spontana blödningar i leder, men även i muskler och andra organ.
- Kan leda till att patient blir förlamad