Koagulation Flashcards
Vad är hemostasen?
Processen som stoppar blödning efter traumatisk skada
Koagulation är ett resultat av denna process
Vad sker i den primära hemostasen?
Trombocyter aktiveras och en instabil blodpropp skapas som första stopp av blödningen
Vad sker i den sekundära hemostasen?
Koagulationskaskaden sker och fibrin skapas
Fibrin stabiliserar sen den primära blodproppen
Vilka är de två systemen som reglerar koagulationen?
- Protein C + S-systemet med antitrombin
- Fibrinolysen
Görs blödningsutredningar vid hypo- eller hyperkoagulation?
Hypokoagulation
Vad är den grundläggande arbetsordningen vid en blödesutredning?
- Strukturerad anamnes (’blödningsscore’) – rangordning av symptom utifrån hur allvarligt det verkar
- Ärftlighet, trauma (misshandel?)
- Tidigare ingrepp, labbvärden osv – undersök patientens eventuella historia med blödningssymptom
- Blödningsmanifestation
- Slemhinneblödningar – primär hemostas
- Andra blödningar – plasmakoagulationen
- Laboratoriediagnostik
- Screeningsanalyser; APTT, PK(INR), Trombocyter
- ”Specialanalyser”
Vad är blödningsscore?
Det är en form av undersökning där 14 olika blödningsmanifestationer (tex näsblod, menstruation) rangordnas i 5 olika nivåer
Ju lägre score desto mindre allvarligt är läget
Vilket kön har normalt högst blödningsscore?
Kvinnor
Normalt mindre än 5 poäng
Män har normalt mindre än 3 poäng
Vad är de två primära screeningsanalyserna vid en blödningsutredning?
- APTT
- PK(INR)
Vad står APTT för? Vad mäts i undersökningen?
Aktiverad partiell tromboplastintid
Summan av koagulationsfaktorernas effekter mäts
Vad står PK(INR) för?
Protrombinkomplex → faktor VIII
Vad har Von Willebrandfaktorn för funktion i koagulationen?
- Hjälper trombcyter att fästa till skadat kärl i primära hemostasen
- Bärare av faktor VIII i sekundär hemostas
På vilka tre sätt kan trombocyters funktion vara störd i den primära hemostasen?
- De kan ha receptordefekter.
- De kan ha fel som gör att de inte kan tömma sin granula.
- De kan ha frisättningseffekter.
Vilka är de metoder vi kan använda oss av på labb för att undersöka trombocyters funktion?
- Trombocytaggregometri
- Tester för att mäta effekt av trombocythämmare
- Flödescytometri
- Trombelastografi
- Trombocytadhesivitet
- Och övriga tekniker
Beskriv den översiktliga analysprincipen av trombocytaggregation?
- Blodprov tas i rör med citratplasma. Då får vi trombocytrikt provmaterial.
- Koagulationsagonister tillsätts till provet för att stimulera koagulation.
- Provet rörs om.
- Detektion av koagulationen med optisk-, impedans-, eller luminiscense-baserad mätmetod.
- En kvalitativ bedömning av koagulationen utförs.

Vad heter proteinet som kan spjälka och inaktivera Von Willebrand faktorn (VWF)?
ADAMTS13
Vilken del av grafen som erhålls efter en impedans-baserad trombocytaggregation används som underlag för koagulationsbedömning?
Area under the curve (AU*min)

Vilken är den vanligaste medfödda blödningssjukdomen?
von Willebrand disease (vWD)
Vilka är de klassiska kliniska symptomen för von Willebrand disease?
- Näsblödning
- Tarmblödning
- Ledblödning
- Menorragi (kraftig menstruation)
Vad innebär det om en patient har den kvantitativa respektive den kvalitativa formen av von Willebrand disease?
- Kvantitativ form: Nedsatt koncentration av vWF (typ 1 eller typ 3)
- Kvalitativ form: Nedsatt vWF-funktion (någon form av typ 2)
Hur behandlas olika former av von Willebrand disease?
Med syntetisk von Willebrand faktor eller läkemedlet Desmopressin (DDAVP-T)

Vilka undersökningar kan vi göra på labb för att diagnosticera vWD?
- Första steg att undersöka APT-tid, bör vara förlängd
- Specialkoagulationsanalyser för olika diagnoser:
- Immunokemisk mätning av VWF:Ag – koncentrationsmätning för att diagnosticera kvantitativ form/absolut brist
- Turbidimetrisk analys av VWF:Akt GP1bA (huvudsaklig VWF-receptor på trombocyter). Receptorns funktion kan utredas med turbidimetri och kan tala för funktionsbrist
(Om VWF:Akt/VWF:Ag ration är < 0.7 kan det tala för typ 2 vWD)
Om en patient vid APTT-undersökning ses ha förlängd koagulationstid men normal koagulationstid vid APTT-mix, vad kan vi då dra för slutsatser?
Patienten lider av absolut koagulationsbrist
Vanligast är brist på faktor VIII och IX
Vad är hemofili?
Blödarsjuka


