maladies de systémes vascularites Flashcards
PAN =périartérite noueuse =kussmaul et maier +++
maladie de kaussmaul maier =vascularite nécrosante atteint les artéres de moyen calibre ,;
-dans 10° des cas , elle est associé avec VHB+++ sans que ce lien ne soit encore élucidé +++
les vascularites
peuvent etre secondaires a des médicaments ;allopurinol ,PTU,hydralazine ;minocycline ++
-peuvent etre secondaire aux agents environnementaus
–peuvent avoir une association avec des agents infectueux (ex PAN peut succéder a une infection vHB+++
2 types ANCA
–p-ANCA ;périnucléaire de PNN ,ils peuvent etre exprimés dans maladie de crohn ,hépatites auto immunes ,,et dans des vascularites nécrosantes ,la cible des p anca est MPO ++,, sd de churg strauss ,PAM
–c anca ;cible le cytoplasme des PNN ,et donne des vascularites nécrosantes ,cible la protéinase 3 (sérine protéase ),vascularite de wegener ++++
AMERICAN COLLEGE OF RHUMATOLOGY
a classé les vascularites selon des critéres cliniques , biologiques et histologiques +++
classification de CHAPELL HILL
–a classé les vascularites selon les critéres histologiques((taille et le type de l’atteinte vasculaire )) et les mécanismes pathogéniques
classification de chapell hill
a classé les vascularites selon 7 groupes différents
— 1vascularites a gros vaisseaux ;HORTON et TAKAYASU +++
----2vascularite a moyen vaisceaux ;KAWASAKI et PAN
- –3 vascularite a petits vaisceaux ;-1-liés aux ANCA ;MPA? GRANULOMATOSE DE WEGENER ?CHURG STRAUSS
- 2-lié aux dépots des CI (purpura rhumatoide )
- --4vascularite de taille variable ;-BEHCET ,
- SD DE COGAN
- --5 vascularite lié a un organe
- --6 vascularite associé a une maladie systémique
- ---7 vascularite lié a une étiologie probable ;médicaments
Savoir penser a une vascularite systémique devant ;
toute fiévre trainante , qui ne se résout pas sous ATB ,an particulier en présence d’une altération de l’état général ,AMG ,qui ne font pas preuve de leur origine , pensez a la vascularite +++++
polyarthrite rhizomélique
—associé avec HORTON +++
—-c’est une atteinte qui touche les racines des muscles ,les ceintures pelviennes et claviculaires ,
les muscles sont intacts ,mais l’inflammation touche les bourses tendineuses et donnent la douleur au muscles+++
—toute douleur inflammatoire get washed by activity,and get rised by rest +++
elle touche fréquemment les femmes agés , peut etre associés avec HORTON +++ (le pronostic visuel la cécité ))
important a savoir+++
—les manifestations cutanées ,oculaires ,articulaires,ORL ,impactent lePRONOSTIC FONCTIONNEL
—les atteintes cardiaques , rénales ,pulmonaires ,digestives ,neurologiques font toute la gravité des vascularites et impactent directement le PRONOSTIC VITAL+++
MNEMONIC FOR HORTON
horton ,to steroids say hi ,or to eyes say bye bye
trés intéressant pour savoir que la gravité dans la vascularite de horton est liée a la cécité ++++++ administrer corticoides rapidement devant toute suspicion (avant meme d'avoir les résultats de la biopsie )))
la maladie de horton !!!!!
artérite a cellules géantes qui se confirme par biopsie de l’artére temporale
maladie de horton +++
–prédilection pour les branches de l’artére carotide externe +++
horton est semblable a un externe ha9iiir personne ne connait sa maladie jusqu’a ce qu’il a une cécité +++
HORTON
–artérite temporale giganto cellulaire +++
devant des céphalées unilatérales ,avec un signe de peigne chez un patient de plus de 50 ans ;pensez a HORTON
—–la plus fréquente des vascularites ++++
dans la maladie de HORTON
—l’histologie montre des cellules géantes +++giganto cellulaire +++=
horton est une vascularite segmentaire (cad que dans la biopsie on doit prendre une large portion ,pour ne pas misdiagnose the disease +++)))
–l’inflammation est localisé dans le tissu élastique entre intima et la média ++
PRATIQUE HORTON
- -sujets agés ,6 eme ou 7 eme décennie (((plus de 50 ans))
- –femmes plus +++ bhal lupus ,
MNEMONIC ;OLG GRANDMA WITH HEADACHE UNILATERAL ,U SHOULD THINK OF HORTON , ADMINISH THE STEROIDS OR THE OPHTALMOPATHY CAN TAKE PLACE ,
pleaaase ,before u get the biopsy results ,make sure u administer the steroids ,,, thanks hahaha
HORTON
pan artéritegigantocellulaire +++,segmentaire et focale +++
des artéres des gros et moyens calibres
—-3 critéres ou plus on retient le dg de maladie de horton++++
—TTT;corticothérapie débutée dés la suspicion du dg ,
KEY TO MASTER HORTON DISEASE IS TO REALLY KNOW THAT (i will write the answer in french sorry hhh)
TOUTE DOULEUR CEPHALIQUE UNILATERALE INEXPLIQUEE CHEZ UNE PERSONNE AGEE D’APPARITION RECENTE ET QUI PERSISTE NECESSITE UN BILAN INFLAMMATOIRE !!!
maladie pas si rare , elle est fréquente suspectez
—pronostic visuel
–débuter la corticothérapie sans attendre ++++
patients with giant cell arthritis have a giant age
agés
maladie de takayasu
femmes jeunes
panartérite gigantocellulaire médiation adventicio média
2 phases ;–phase préocclusive :généralement le dg n’est jamais fait a cette phase
–phase occlusive ;les symptomes apparaissent +++
maladie de TAKAYASU
2 phases
–phase pré occlusive (asymtomatique ,tableau pseudo grippal +++
---phase occlusive (ou on pose le diagnostic+++)) l'atteinte vasculaire dans takayasu n'est pas spécifique +++
TAKAYASU+++
TDD;l’atteinte des troncs supra aortiques ,artére axxillaires est la plus fréquente +++elle est responsable des claudications des membres supérieurs
- –asymétrie tensionnellé
- –pouls diminué absent ou filant++++
Conséquences ischémique de l’atteinte artérielle TAKAYASU ++++
- –claudication des MS+++
- –asymétrie tensionnelle de plus de 10 mmhg
- –HTA seulement si atteinte rénale bilatérale ++++ c’est HTA dans takayasu qui pose le pronostic sombre de la maladie +++
CLASSIFICATION DE LA MALADIE DE TAKAYASU ++++
de type 1 qui est considéré un horton au type 5
dépend de l’atteinte des territoires de facon progressive
type 1 ;touche seulement membre supérieurs (MS) limité le crosse de l”aorte
HTA + claudication des MS =type 5 (kulchi mlwen en oir f 5 )
TOUJOUUUURS ;suspicion de vascularite
demandez bilan inflammatoire ((maghankhssru waluu ))cherchez VS et CRP +++
y a pas de vascularite avec bilan inflammatoire normale ++++
IR
CI artériographie et angioscanner
vascularite de takayasu +++
–images en radio en flamme de bougie +++,ou en queue du radis + ou - anévrysmes artériels ==PATHOGNOMONIQUE
TAKAYASU a savoir +++
femmes jeunes moins de 40ans
- -claudication d’une extrémité des MS ou2
- -diminution d’un ou 2 pouls huméraus
- –asymétrie tensionnelle+++ plus de 10 mmhg entre les 2 mb
- –souffle systolique sur un artére qui témoigne de la sténose
- -occlusion segmentaire et focale de l’aorte ,de ses branches primitives ou des grosses artéres des mb
3 critéres ou plus :confirmer pas de biopsie ou bilan immunitaire comme horton
pronostic de TAKAYASSUUU++++
le pronostic est bon en général sauf si
- –atteinte rénale (HTA ))
- —atteinte coronaire +++
traitement de takayasu = AORTIC ARCH SYNDROME ++++
corticoides pendant une longue durée 12 a 24 mois +++
parfois passage au ttt IMS +++
TAKAYASU et HORTON
–vascularite non nécrosantes pas de nécrose ,on trouve les lymphocytes +++,pas de PNN
VASCULARITES NECROSANTES
—liés aux ANCA :surtt les vx de petit calibre + 3 vascularites (wegener ,MPA , CHURG STRAUSS )
—non liés aux ANCA ;PAN +++ moyens calibres ((association avec VHB +++))
nécrose fibrinoide
2 vascularites de moyen calibre qu’on va traiter!!!!!
— PAN +++ (association avec VHB))
—-maladie de KAWASAKI
PAN
maladie de KAUSSMAUL MAIER
poyr différencier entre PAN et MPA +++
PAN : jamais de syndrome pneumo rénale ?,pas ANCA
MPA ;présence de syndrome pneumo rénal.ANCA p
syndrome pneumo rénal =sydnrome de good pasteur la mm chose HSB type 2 a
vascularites liés aux ANCA 3
syndrome pneumo rénal ++++
PAN
malade trés altéré ,AMG ,fiévre augmenté ,
malade mkerfess mskiiin +++++
OMS inférieur a 3
malade trés altéré depuis des mois
PAN
surtout atteinte neurologique périphérique ++++
atteinte neurologique central ;rare
pas d’atteinte glomérulaire +++ y3ni pas de sd néphrotique ,pas de protéinurie +++,,
on peut avoir atteinte vasculaire rénal ce qui fait ne pas biopsie PBR ci
atteinte pulmonaire ou glomérulaire ou un cas clinique qui révéle un sd néphrotique ou protéinurie des 24heures +++ —–)pas une pan éliminihaaa ,pensez aux autres vascularites nécrosantes MPA
PAN
pas de PAN gentille ++++
risque d’insuffisance rénale par atteinte rénovasculaire ++++
ANCA + : DG a évoquer
3 diagnostics a évoquer
- --MPA - --churg strauss - ---granulomatose de wegener
si dg de PAN posé
1 er examen a faire ;sérologie de VHB +++
CI l’administration des corticoides (hépatite fulminante+++))
devant toute suspicion de PAN
ne jamais ponctionner les reins ((IRT ++++)))
y a des microanévrysmes tu risques la perforation et diminution de perfusion rénale en plus de hémorragie intrapéritonéale que ca peut faire +++
—PAN en général a un mauvais pronostic (pas de PAN gentille ) soit le patient atkrfsuuu PAN soit aykrfsu traitement surtt VHB ka y CI corticoides et inflammation khssha corticoides temaa b9inaa temaa b9inaa
ya hesra 3lina ya hessraa hahah i am just going crazy with all these stuffs (poke hatim ammor))
QE ; score FFS (five factor score )
FFS ;score qui évalue les facteurs pronostiques des vascularites nécrosantes +++ (PAN et ANCA+)
mnemonic ;CC créme RiR TDfeq
– Coeur (cardiomyopathie)
–cerveau (atteinte centrale rare dans PAN )
—Rénale (IR pas dosage de créatinine soit
Rénale (protéinurie atteinte glomérulaire jamais dans PAN )
—-Tube digestif.
FFS=0 bon traitini b corticoides
FFS =1 ou plus pronostic vital grave traitii b IMS rapidement +++
f ttt redi lbal wach VHB + wla - car si VHB + ca CI anaki diri corticoides wakha ykun FFS a 0 et donner lamivudine ttt de vhb avec des échanges plasmatiques
dans les vascularites a ANCA +
syndrome de good pasteur PNEUMO RENAL +
toujours demander radio poumon +++ et aussi protéinurie des 24heures
pour toutes les vascularites
TOUJOURS DEMANDER RADIO POUMON+++
A RETENIR +++
tableau clinique de PAN + atteinte glomérulaire + atteinte pulmonaire spécifiquement alvéolaire + p-ANCA positifs ,——)évoquez la micropolyangéite microscopique ++++MPA
ttt de MPA :le meme que le ttt de PAN sauf qu’ici on n’a pas de relation avec VHB donc ca dépend seulement du score FFS +++
^*pronostic dépend de la rapidité d’installation+++
vascularite de WEGENER
vascularite nécrosante a c-anca qui cible la sérine protéinase type 3 ;
patient bien portant OMS a 0
atteinte de la sphére ORL est fréquente+++ dans le WEGENER (rajel kaykmi smytu mezyana atfkri l’attaque du nez et voie respiratoire sup)))
a long terme wegener évolue vers la destruction nasale ‘'’nez en marmite +++’’’
devant la suspicion de wegener demandez la TDM faciale ++++il ya un risque de destruction de la sphére ORL et risque de néooo
sd pneumo rénal oriente
dans la GRANULOMATOSE DE WEGENER +++
demandez systématiquement +++
TDM de la sphére ORL +radio poumon +BU + examen ophtalmo++
caractérisé par rechutes fréquentes +++
-
CHURG STRAUSS
3 phases (ces 3 phases ne se succédent pas chez tous les malades ))
---sinusite ou asthme (30 a 40 ans )) et polypes nasaux +++ mais pas de destruction cartilagineuse comme WEGENER ++
---hyperéosinophilie +++ misdiagnosed by essential hypereosinophylia (ca donne des symptomes différents allant a parfois etre asymptomatique )))
—vascularite (a ce stade la on pose le dg +++))
touche tous les organes ,l’atteinte cutanée est fréquente que wegener ))
hyperéosinophilie dépasse les 1500 faut penser a CHURG STRAUSS +++, rule out parasitemia or allergic responsses cause it is not depassing 1000
BEHCET DISEASE +++
patients avec behcet sont bien portants +++ OMS 0
présentent des aphtose buccale et génitale dans 90° des cas
–touche les vaisceaux de taille variable +++
les aphtes dans la maladie de behcet
–larges
—douloureuses
—prend des semaines pour guérir +++
conséquences dans BEHCET
liés a
- behcet ophtalmique - neurobehcet
BEHCET
vaisceaux de tout calibre surtout les veines plus que artéres ++++
dg clinique +++++
HORTON et BEHCET
HORTON ;cécité par ischémie de l’artére ophtalmique, old grandma
BEHCET :uveite antérieure et postérieure (aspect en hypopion )) prédominance homme
donc !!! les 2 vascularites qui donnent des urgences ophtalmiques sont behcet et horton ++++
BEHCET
trés fréquente
la premiére vascularite en fréquence
ag HLA B51++
adulte jeune 20 -30 ans
origine multifactorielle
aphtose bipolaire pathognomonique (buccale et génitale))
BEHCET
–test de pathergie
si + ca nous aide si - n’élimine pas le dg +++
BEHCET
veines plus que les artéres
ca nous donne thromboses veineuses superficielles fugaces et migtratrices ce qui pose le dg diff avec synrome para néoplasique
—aussi des TVP
ttt de BEHCET+++
- –corticoides
- –colchicine a vie
la nomenclature de chapell hill a proposé une classification de la plupart des vascularites
—basé sur des critéres histologiques , physiopathologiques
— classification de toutes les vascularites en 7 grandes entités différentes
—la maladie de behcet est une vascularite de tous les vaisceaux de calibre variable
— la PAN , vascularite nécrosante des vx de moyen calibre ,n’atteint jamais les vaisceaux pulmonaires , non associé aux ANCA , association avec VHB+++
sur un bilan d’anémie inflammatoire chez un patient de 70 ans ,une EPP a mis en évidence un pic monoclonal au niveau des gammaglobulines , la ponction sternale élimine le myélome multiple ;; on trouve a la BU ;2g par 24h
— c’est pas un sd néphrotique
—le dg d’amylose est fort probable
—la biopsie rénale confirmera le dg +++
HORTON =artérite tempporale giganto cellulaire la plus fréquente des vascularites
–OLD GRANDMA =survient le plus souvent chez des femmes de plus de 50ans
—l’atteinte ophtalmique représente l’urgence diagnostique +++
–bilan inflammatoire , biopsie segmentaire et focale ,mais le bilan immunologique n’est pas nécessaire et n’est pas spécifique y a rien en matiére d’ac spécifiques
cas clinique ;
patiente de 62 ans ,suivie pour cardiopathie ischémique depuis 3 ans sous TTT++++;;admise en consultation pour douleurs de type inflammatoire intéressant les grosses articulations depuis 3 mois
a l’examen clinique , un érythéme du visage ,des signes d’arthrites ,syndrome d’épanchement pleural de moyenne abondance bilatérale +++
-c’est un lupus érythémateux induit par les médicaments (remarquez que la patiente est sous ttt)
–ANA sont + ,ac anti ds- adn sont négatifs
–atteintes du lupus induit sont rhumatologiques et sérites ,
–pas d’atteintes graves ;pas de SNC , rénale ,muqueuse orale +++
patiente de 30 ans ,admise en consultation pour claudication des MS depuis 3mois ,a l’examen clinique ;absence de pouls périphériques avec HTA
—-c’est une maladie de TAKAYASU type 5 ((( atteinte des MS +HTA ))
—le pronostic dans takayasu est dépendant de l’atteinte rénale et la coronaropathie
donc ici ,l’atteinte est défavorable +++
— pour confirmer takayasu , c’est pas nécessaire de faire la biopsie , on peut retenir le dg juste par les critéres (radio avec des signes pathognomoniques + clinique )))
lors d’un bilan de routine ,un homme de 26 ans trouve un discret déficit musculaire bilatérale (pas de discrimination,),signe de tabouret positif
–c’est une myosite inflammatoire ,je compléte par l’examen paraclinique
–y a une urgence dans les myosites (l’atteinte des muscles respiratoires larynx , pharynx et aussi diaphragme ))
—la biopsie est obligatoire pour retenir le dg surttt DM+++
patient de 50 ans qui se présente pour un AMG de 10 kg,sur 2mois (AEG)avecmyalgies ,une lourdeur des 2 membres inférieurs , et un livedo diffus ,sur le plan biologique ,créatinine a 180 mmmol ,protéinurie de 24h a 130mg,(atteinte glomérulaire ++);PREMIER DG A EVOQUER ?
—-micropolyangeite microscopique MPA(car il y a atteinte glomérulaire , donc on élimine PAN ++,c’est une vascularite des petits vaisceaux donc je pense c’est la raison pour laquelle il y a le livedo ,, AEG+++,donc on élimine wegener ou état général est stable ,,, on élimine churg strauss puisque déja y a pas de sinusites ou asthme ou hyperéosinophilie ,,
score FFS =five score prognosis
—dans les vascularites nécrosantes(PAN et dans les vascularites a ANCA+ ))
—mnemonis :CC créme RiR TDfeq
cardiaque , cerveau , Rénale (2 atteintes soit IR par créatinémie tal3a soit protéinurie par atteinte glomérulaire ),Tube digestif
—-la pancréatite aigue au cours des vascularites systémiques est calculée comme un paramétre du FFS
patiente de 35ans , qui se présente a l’urgence ,pour une grosse jambe aigue douloureuse avec signe de homans +(TVP);une rougeur oculaire avec baisse de l’acuité visuelle ,dg ??
—-évoquer le BEHCET devant l’atteinte patient jeune , atteinte veineuse + ,baisse de l’AV (uvéite de behcet a hypopion )
—-évoquer le SD des antiphospholipides +++
—-sarcoidose (je sais pas exactement ) mais kayna la relation +++
la maladie de buerger ou thromboangéite oblitérante est une vascularite des vx de moyen calibre ,qui se caractérise par
—artériopathie inflammatoire exclusivement distale ,oblitérant les vx ,plus fréquente chez les gros tabagiques
—la thrombose veineuse superficielle au cours du buerger est récidivante , migratrice ,et parfois d’aspect nodulaire
–les images en spirales +++
((images en flammes de bougies ;takayasu +++))
—arret de l’intoxication tabagique est le seul facteur capable d’apporter une amélioration ++
à
la sclérodermie est une maladie ou on trouve
—une atteinte rénale (crise rénale sclérodermique
—atteinte cutanée
—atteinte digestive
—atteinte osseuse (ostéolyse ,principalement les ^phalanges distales ,un risque accru d’ostéopénie et d’ostéoporose dans la sclérodermie ))
une patiente de 33ans ,sans ATCD pathologiques notables , qui 6 mois aprés l’accouchement , met en évidence des taches hypochromiques au niveau des 2 mains , ,avec des ulcérations pulpaires ,
au cours de son suivi , elle accuse une dyspnée d’aggravation progressive avec limitation de son activité quotidienne
— quelle PEC proposez
—examen cutanéo muqueux en premier (ca peut etre un sd de raynaud )
–je suspecte PID +++(atteinte pulmonaire au cours de la sclérodermie qui fait tt la gravité ,c’est une fibrose pulmonaire +++)); on élimine l’embolie pulmonaire car la dyspnée est brutale dans EP,, on élimibne cardiopathie ischémique car dans la sclérodermie on a une cardiomyopathie restrictive ,
—elle a un sd de raynaud donc l’hygiéne de vie avec ttt symtomatique
—immunosuppresseurs pour controler la malaide
—vasodilatateurs
cas clinique 2 ;
patient de 46 ans ,tabagique chronique ,arrive aux urgences avec vomissements et anurie depuis plus de 24heures ,sur l’examen clinique on trouve des lésions cutanées sur le visage ,ainsi que les zones exposées au soleil ,et des polyarthralgies intéressants les grosses articulations ,
au cours de son hospitalisation ; le patient a présenté un assourdissement des bruits du coeur ,un microvoltage sur ECG ,—–) c’est une péricardite
1- ce patient présente une pathologie multi systémique
2-lupus érythémateux aigu disséminé
3- les examens a faire en urgence ?
- --ionogramme sanguin
- --protéinurie des 24h
- --electrophorése des protéines
microvoltage + assourdissements des bruits du coeur
péricardite !!!
on posséde 3 ac antiphospholipides
- -ac anti beta 2 glycoprotéine
- -ac anticoagulant lupique
- –ac anticardiolipine
atteinte péjoratif au cours des amyloses est liée a
atteinte cardique , rénale ,hépatique
pour confirmer le dg de l’amylose rénale , on a besoin de ;
biopsie rénale
–quel examen complémentaire est nécessaire pour mee la lésion élémentaire
—étude anapath avec coloration rouge congo
dans la PPR
–les douleurs inflammatoires intéressent les articulations au niveau des ceintures
—un dérouillage matinal supérieur a 45 min
—syndrome inflammatoire avec VS et CRP augmentés
patient agé de 65ans ,qui se présente a l’urgence pour un flou visuel et diplopie d’installation brutale ,a l’interrogatoire le malade rapporte des céphalées qui évolue depuis 2mois
devant céphalées + flou visuel
PENSEZ A HORTON +++ c'est une urgence thérapeutique corticoides +++ avant de faire la biopsie car risque de cécité irréversible +++
les conséquences cliniques de la phase occlusive de la maladie de takayasu sont
2 pronostics péjoratifs ;
atteinte rénale HTA
atteinte coronaire
donc HTA et AVC
devant HTA rebelle au TTT de premiére intention pensez a ;
- –takayasu
- –PAN
- –behcet
patient de 40ans ,suivi pour un VHB ,qui se présente pour un AMG de 10 kg sur 2 mois ,avec des taches purpuriques ,des paresthésie des 4 memebres ,protéinurie a 1g par 24h c’est normale ,,premier dg ??,
—-association VHB seulement dans PAN , aussi AEG , et y a pas de sd pneumo rénal
PAN
PAN avec VHB+
- -corticothérapie chwya
- -échanges plasmatiques
- -lamivudine
le score FFS est défini par ;
CC créme RiR TDfeq
Cardiomyopathie Cerveau (atteinte neurologique centrale ) R atteinte rénale Td tube digestif
- —-cardiomyopathie
- ——ulcération digestive
syndrome pneumo rénal peut se voir au cours de :
- –granulomatose de wegener
- –syndrome de good pasteur
- –MPA
- –churg strauss
patient de 45ans ;qui se présente a l’urgence pour une hématurie macroscopique avec dyspnée stade 2 ,la radiographie pulmonaire montre des lésions nodulaires diffuses ,la protéinurie de 24h a 800 mg par 24h
churg strauss ((devant radio poumon des lésions nodulaires et diffuses
critéres dg de churg strauss
- -polyneuropathie
- –atteinte ORL avec douleurs sinusiennes chroniques
- –hyperéosinophilie plus de 10 pourcent
dg différentiels des vascularites systémiques
-microangiopathie thrombotique
–sd des antiphospholipides
–embolies septiques des endocardites
patiente de 70 ans ,qui consulte pour des céphalées temporales unulatérales d’apparition récente ,qui ne cédent pas aux antalgiques avec un signe de peigne positif ,CAT est;
—faire un bilan inflammatoire
—demander un examen ophtalmologique
—demander une échodoppler de l’artére temporale
PAN
pas de syndrome pneumo rénale
jamais d’atteinte alvéolaire et pulmonaire
jamais d’atteinte glomérulaire
la PPR
—force musculaire conservée
—syndrome du canal carpien +
les manifestations cliniques et biologiques qui caractérisent la polyangéite microscopique sont
—MPA (sd pneumo rénal avec Panca + ))
- -- toux chronique avec essoufflement - ---protéinurie de 24h positive ou hématurie microscopique - ---AMG massif - ---p anca +
patiente de 35ans ,qui consulte pour une sensation de nez bouché ,depuis 1 mois ,le tt évolue dans un contexte de fiévre et AMG non chiffré ,les dg a évoquer sont???
—devant une vascularite lié a une atteinte de la sphére ORL ;pensez
- ---wegener - ----churg strauss
examens a demander ??
— radio pulmonaire et protéinurie des 24h ((sd pneumo rénal ))
- —TDM facial (surtout risque de destruction cartilagineuse a wegener ))
- —hémogramme ((si hyperéosinophilie sanguine dans strauss ))
la phase pré occlusive de la maladie de takayasu ???
—peu bruyante , peut passer inapercu
—–tableau pseudo grippal
fiévre , amg , asthénie , sueurs nocturnes ,
—–épanchement pleural ou péricardique
—-érythéme noueux
—-hypodermite nodulaire
—-ulcérations cutanées
épisclérite , uveite rougeur oculaire
critéres dg de la maladie de behcet
— critére majeur ;aphtose buccale récidivante de plus de 3 fois en 12 mois
- – critéres mineurs ;
- -ulcérations génitales
- –lésions cutanées (nodule acnéiforme ,lésion papulo pustuleuse ,)
- —lésions rétinienne (vascularite ou uvéite )
- –test de pathergie +
patiente de 40 ans ,présentant en consultation jpour sécheresse buccale
je pense au sd sec gougerot sjogren mais
je dois ,a l’interrogatoire ,rechercher
—-ATCD de prise médicamenteuse(surtt des médicaments qui bloque la sécrétion salivaire ))
—– une connectivite (car gougerot s’associe aux connectivitees)
—-une hypertrophie des glandes parotides
—-une conjonctivite a répétition
au bilan immunologique , on demande ;
ANA , Ac anti ssa , anti ssb
—–au bilan paraclinique , je demande ;le test de shirmer ,un débit salivaire
____ la complication la plus redoutable chez les patients avec gougerot sjogren ;lymhome du MALT
sd lymphoprolifératif
patient de 50 ans ,arrive aux urgences pour des douleurs et déficit musculaire au niveau des 4 membres ;
les urgences a éliminer
- --fausses routes a répétition - --- déficit des muscles respiratoires
DM ; les signes cliniques :
papules de gotron
érythrooedéme péri orbitaire lilacée
bilan immunologiques DM et PM
ac anti MI1 ,MI2 ;spécifiques de DM
ac anti jo1 , PL7 ,PL12 ; spécifiques de PM
les complications de la sclérodermie sont ;
- –amputations digitales distales
- –la protéinurie posititve (crise rénale sclérodermique )
- —HTAP
- –PID
- —calcinose sous cutanée
l’atteinte rénale au cours du lupus est
- –déclarée par une protéinurie +
- –classée histologiquement en 6 classes
- —une glomérulonéphrite
auto ac positifs au cours du lupus
—ANA —Acanti smith ,ac anti ds adn
l’évolution au cours du lupus est marquée par;
- -succession de poussées rémissions
- –est conditionnée par les atteintes viscérales
- –un suivi biologique obligatoirement
syndrome de gougerot sjogren est secondaire a
- –une destruction glandulaire
- –une infiltration lymphocytaire glandulaire
- -un tarissement des sécrétions glandulaires
vascularite de Wegener :
-signes ORL
-atteinte pulmonaire
-atteinte rénale
donc devant un sd penumo rénal (fait d’hémorragies alvéolaires + GNRP ) —-) pensez : good pasteur ou wegener
si signes ORL c’est le wegener
wegener = c Anca
