Hydrocéphalie Flashcards
volume total du LCR chez adulte
120-150ml
- -Ventricules latéraux:30ml
- -V3 et acquedue de sylvius :5ml
- -ESA et citernes :25ml
- -ESA spinaux ;75ml
l’absorption du LCR
–se fait majoritairement par les villosités arachnoidiennes +++
- -par contre ,y a d’autres sites de résorption du LCR :
- –la leptoméninge des ESA
- –les plexus choroides
- –les cellules épendymaires des ventricules
- –les lymphatiques extraduraux des nerfs craniens et rachidiens
La résorption transépendymaire est pathologique
la résorption transépendymaire
situation pathologique
–car les voies de résorption accessoires peuvent etre mis en jeu quand les voies normales sont obstrués
(résorption transépendymaires =transventriculaires)
–elle est d’autant plus efficace que la surface ventriculaire est augmentée en cas d’hydrocéphalie
—on peut meme aboutir a un nouvel équilibre , aprés une phase d’HTIC qui dilate les ventricules , la résorption transventriculaire équilibre la sécrétion du LCR ;
3 mécanismes de l’hydrocéphalie
— Obstruction aux voies d’écoulement du LCR :hydrocéphalie non communicante
—défaut de résorption du LCR par une atteinte au niveau des villosités arachnoidiennes :hydrocéphalie communicante
—par une hypersécrétion du LCR ; tumeur du plexus choroide ++ (Rare )hydrocéphalie communicante
hydrocéphalie aboutit a
–HTIC
qui va si non traitée aboutir a une herniation cérébrale qui est mortelle !!!
La cinétique de la constitution de l’hydrocéphalie est variable :elle peut etre
—insidieuse :s’installer lentement dans l’hydrocéphalie chronique a pression normale (accomodation des ventricules )
—aigue :hydrocéphalie aigue
dans l’hydrocéphalie chronique , il y a une stabilisation de l’hydracéphalie avec des troubles et des séquelles liés a la compression corticale des ventricules sur le cortex
- –3W TRIADE D ‘ADAMS ET HAKIM :
- –incontinence urinaire
- —démence (liés a la compression du systéme limbique )
- –marche anormale magnétique avec élargissement du polygone de sustentation
les symptômes de l’hydrocéphalie différent selon si on est dans le contexte adulte ou nourrisson ou enfant
par exemple; le nourrisson n’a pas encore ses sutures fermés ou ses fontanelles fermés ce qui fait que une augmentation de la pression du LCR peut aboutir a une macrocranie , une disjonction des sutures craniennes , + symptomes de HTIC , qui vont apparaitre différement chez un nourrisson (Refus de biberon , pleurs , vomissements matinale en jet )
AEG , hypotonie , somnolence , dilatation veineuse (scalp );syndrome de parinaud (yeux en coucher de soleil )) ,fontanelles ouvertes , bombantes , tondues ,non pulsatiles , retard du DPM
par contre chez l’adulte ou la boite cranienne est inextensible , ou les symptomes vont apparaitre trés rapidement d’HTIC sauf si on est dans le cadre d’hydrocéphalie a pression normale ,
symptomes de HTIC
—Céphalées
—Vomissements
—Troubles visuels (le fond d’oeil recherche un oedéme papillaire , son absence n’élimine pas HTIC)
pression dans ESA est augmentée par rapport a la pression dans l’espace sous dural donc
—selon la loi d’osmose , le liquide passe de ESA au sinus veineux a travers les villosités arachnoidiennes pour etre résorbé
—CSF flows into the sinus veineux only in one direction !!!
hydrocéphalie chronique
—hydrocéphalie a pression normale
- –2 types :
- —hydrocéphalie chronique primaire :se développe lorsque c’est idiopathique , pas de cause significative de ce développement----hydrocéphalie chronique secondaire :a un défaut de réabsorption du lcr par les villosités arachnoides suite a un endommagement de ces villosités arachnoides
- –ce processus se développe progressivement et touche les adultes ;
- –slow build up of csf in the brain !!!
dans ce type d’hydrocéphalie , puisque l’accumulation du LCR est progressive , ,les ventricules se diltent et accomodent ce nouveau augmentation , donc pas HTIC
les causes d’endommagement des villosités arachnoides sont:
—hémorragie méningée
—méningite
—toute irritation ou fibrose ou agénésie des villosités arachnoidiennes $
comprendre pourquoi la triade de hakim et adams se forme???
ben ;c’est parceque l’augmentation du volume ventriculaire va comprimer sur les structures corticales adjacentes , ce qui va donner cette triade :
hydrocéphalie chronique de l’adulte
–patients agés de 55 a 85 ans
–prédominance masculine
–
corona radiata
La substance blanche de localisation sous-corticale formée par les fibres de projection est appelée corona radiata (synonyme: couronne rayonnante).
elle controle les fibres sensorielles et motrices entre le cortex et le corps surtout au niveau du membre inférieur et vessie
hydrocéphalie chronique
–atteinte de la corona radiata (vessie et mb inférieur )
—atteinte du systéme périventriculaire limbique (démence );;a savoir que le systéme limbique controle l’émotion ,mémoire , et comportement
si on a une suspicion d’hydrocéphalie ,on fait le bilan imagerie
—TDM cérébrale :qui montre une dilatation ventriculaire ,signes associés
—IRM cérébrale (meme données que le scanner ),possibilité d’imageries cinétiques :IRM de flux
dysraphisme spinal
ou la spina bifida ++
myéloméningocéle ou encéphalocéle
ce qui se passe c’est que on a dysraphisme et ca va pousser le cervelet en bas formant une malformation d’arnold chiari type 2 ,qui peut comprimer sur le cerveletet donner une hydrocéphalie
dysraphisme spinal
ou la spina bifida ++
myéloméningocéle ou encéphalocéle
ce qui se passe c’est que on a dysraphisme et ca va pousser le cervelet en bas formant une malformation d’arnold chiari type 2 ,qui peut comprimer sur le cerveletet donner une hydrocéphalie malformative
syndrome de Dandy walker
—kyste dans le 4 eme ventricule
traitement de l’hydrocéphalie
—médical :efficacité temporaire ,on donne les diurétiques du cerveau ,mannitol ou l’acétazolamide ;on peut faire une PL soustractive ,corticothérapie (en situation aigue ou en attente d’une chirurgie )
—chirurgical :selon l’étiologie ,
dans le contexte aigue ,on peut faire rapidement un drain externe (DVE )
on peut faire une dérivation interne extrathécale par exemple la dérivation ventriculo péritonéale
ou la ventriculocisternostomie (se fait par voie endoscopique en ouvrant la lame termianle du plancher de V3 dans ESA , indiquée dans les hydrocéphalies par sténose de l’acquedue de silvius
complications des dérivations :
—infections
—complications mécaniques :obstruction ,dysconnexion
—hyperdrainage
—épilepsie
—migration anale du cathéter
—fistule ombilicale
une hydrocéphalie
–se définit par une augmentation du volume ventriculaire
—est souvent d’origine malformative chez le nourrisson
ventriculo cisterno stomie
comme son nom l’indique , c’est une stomie entre ventricule V3 et la citerne interpédonculaire au niveau de ESA ,
—une chirurgie mini invisive par endoscopie , largement utilisé dans les hydrocéphalies obstructives tel que un obstacle de l’acquesdue de sylvius
—L’avantage de cette technique est d’éviter les risques infectieux et
mécaniques liés à l’implantation d’une prothèse, et de rétablir une circulation du
LCS proche de la normale
le systéme ventriculaire est composé de
—-ventricules latéraux (2 VL)
en association avec V3 par trou de monro
–V3 est associé a V4 par l’acquedue de sylvius
et le V4 communique avec ESA par les foramen de magendie et luschka
citernes cérébrales
entre l’arachnoide et la pie mére , ESA rempli de LCR , en certains endroits , cet espace s’élargit ipour former des confluents sous arachnoidiens ou citernes ,
- --Citerne opto chiasmatique
- --Citerne interpédonculaire
- ---Grande citerne =citerne cérébello médullaire
villosités arachnoides
—granulations de pachioonii
la résorption du LCR
phénoméne passif , selon la loi d’osmose ; dépend de l’osmose
la sécrétion du LCR
phénoméne actif , ne dépend pas de la pression intracranienne
syndrome d’HTIC complet
—Céphalées
—vomissements
—troubles visuels
complications de la ventriculocisternostomie
—fistule du LCR
—hémorragie
—hématome intraparenchymateux
—embolie gazeuse
—méningite
—vetriculite
—troubles de mémoire
complications de la VCS
Au cours de la VCS les complications qu’on peut rencontre sont comme suit :
ü Infection : méningite ou Ventriculite,……dans notre série nous n’avons
enregistré aucun cas ;
ü Fistule du LCR a travers l’orifice de la VCS : aucun cas dans notre série n’a
été enregistré.
ü Hémorragie interventriculaire : un seul cas dans notre série a présente une
hémorragie interventriculaire en peropératoire et qui a rendu la réalisation
du geste.
Malheureusement nous avons déploré un seul cas de décès en post
opératoires suite à une hémorragie interventriculaire massive survenu au début de
notre expérience.
QE :la ventriculocisternostomie
—représente le ttt de référence des hydrocéphalies obstructives
—se fait par endoscopie
—-consiste a réaliser une stomie entre le placher de V3 et la citerne interpédonculaire
—peut se compliquer d’hématome
hydrocéphalie
- –trouble de l’hydrodynamique du LCR , qui donne une distension active des ventricules cérébraux
- –pathologie fréquente et grave (pronostic vital et fonctionnel )
hydrocéphalie a connu un progrés en matiére de ttt
par exemple : la ventriculocisternostomie qui est une technique endoscopique pour bypass d’une hydrocéphalie obstructive !!!
–d’autres méthodes trés intéressante dans le ttt de l’hydrocéphalie qui ont fait que la mortalité par hydrocéphalie diminue !!!!
le pronostic de l’hydrocéphalie dépend de
–étiologie
par exemple :une hydrocéphalie communicante par inflammation des villosités arachnoidiennes par HM ou méningite est réversible et de bon pronostic par rapport a une hydrocéphalie congénitale malformative ou cancéreuse par une tumeur de mauvais pronostic ,,
le LCR
–la production du LCR se fait par le plexus choroide de facon essentielle (sécrétion active par une pompe na+ ;;))80°;
une sécrétion extraplexique se fait dans 20° des cas
en cas d’ablation des plexus choroide ou probléme au niveau de la sécrétion du LCR par le plexus choroide , , il y a une sécrétion extraplexique +++
par ;
- —le liquide interstitiel -endothélium capillaire
- —ependyme
- —vaisceaux des ESA ++
absorption du LCR se fait essentiellement par
—villosités arachnoidiennes au niveau de ESA =granulations de pachionni +++ (40° des cas)
–il y aussi d’autres sites de résorption du LCR :
la leptoméninge des ESA
les plexus choroide
les cellules épendymaires des ventricules
les lymphatiques extraduraux des nerfs craniens et rachidiens
dans le cadre ou on observe au scanner ou a un bilan d’imagerie une réabsorption transépendymaire :c’est pathologique !!!!!
la résorption transépendymaire du LCR
toujours pathologique
puisque ces voies accessoires de résorption de lcr ne sont mis en place qu’en cas d’obstruction des voies normales de résorption ;;;
Elle est d’autant plus efficace que la surface ventriculaire est augmentée en cas d’hydrocéphalie.
On peut même aboutir à un nouvel équilibre: après une phase d’hypertension intracrânienne qui dilate les ventricules, la résorption transventriculaire équilibre la sécrétion du liquide céphalorachidien (hydrocéphalie chronique ou arrêtée).
physiopathologie de l’hydrocéphalie
soit on a une obstruction sur les voies d’écoulement du LCR ;(hydrocéphalie obstructive non communicante )
soit on a un défaut de résorption du lcr par une symphyse arachnoidienne , thrombose du sinus veineux sous dural , agénésie , colmatage des villosités arachnoidiennes (hydrocéphalie communicante +++
–ou bien plus rarement une hypersécrétion du LCR (tumeur du plexus choroide )
parceque la boite cranienne est inextensible , toute augmentation d’un volume a l’intérieur va donner une HTIC +++ qui va etre responsable d’une herniation cérébrale
hydrocéphalie chez le nourrisson cliniquement
elle va se manifester par une macrocéphalie , disjonction des sutures craniennes suite a HTIC , fontanelles ouvertes bombantes , non pulsatiles ,
- -refus de biberon ,pleurs , vomissements
- hypotonie ou somnolence
- dilatation des veines du scalp (they try to catch lcr as much as they can )
- -yeux en coucher de soleil
- retard du dvp psychomoteur , (les ventricules qui se dilatent vont comprimer sur le cortex et etre responsable de retard psychomoteur ))
il faut savoir la clinique de l’hydrocéphalie chronique
hydrocéphalie chronique =hydrocéphalie a pression normale =triade d’adams et hakim
3W
Wet :incontinence urinaire
Wobbly :troubles de la marche (marche ataxique avec petits pas magnétiques )
Wacky :démence
c’est une hydrocéphalie avec une pression normale , les ventricules ont du temps pour s’élargir , mais en s’élargissangt ils compriment sur les structures corticales adjacentes et donnent la symptomatologie ,
en général elle est secondaire a un endommagement des villosités arachnoides ou peut etre idiopathique
imagerie pour l’hydrocéphalie
TDM cérébrale en premier qui va montrer la dilatation ventriculaire , le niveau de dilatation c’est quel ventricules , bi ,tri ou quadri ), étiologie visible , signes d’engagement
TDM va montrer une hypodensité périventriculaire qui signe la résorption transépendymaire $$
—-on peut faire aussi IRM qui va montrer les memes données que la TDM cérébrale , mais en plus de ca irm a une bonne sensibilité pour les causes tumorales et malformatives
–chez le nourrisson , on peut faire écho trans fontannelles
les signes indirects de HTIC dans la radiographie du crane :
- -disjonction des sutures
- -impressions digitiformes
- -aggrandissement de la selle turcique
- -amincissement de la voute
- -calcification en cas de toxoplasmose ou se tumeurs
etiologies de hydrocéphalie
–1-malformations (nourrisson )
dysraphisme –sténose congénitale de l’acquedue de sylvius –dandy walker –arnold chiari 2 –kyste arachnoidien –agénésie des trou de monro ou agénésie des villosités arachnoidiennes
–2–tumorales (enfant et adulte )
–3- infectueuse (tout age ) par ex ;méningite
–4– vasculaires (enfant et adulte ):hémorragie méningée -thrombophlébite
–5- idiopathique
traitement de l’hydrocéphalie
–médical:
soit PL soustractive pour diminuer la pression
médicaments diurétiques (mannitol et acétazolamide )
corticothérapie juste en situation aigue ou en attente de chirurgie
–chirurgical ;
dans le cadre d’une hydrocéphalie aigue avec HTIC menacante et des troubles de conscience , faire une DVE,traiter l’étiologie mais si l’étiologie doit en avoir DVI donc ndiruhaa
–les dérivations ventriculaires internes sont soit extrathécales ou intrathécales , et kula whda a une indication précise +++
a- DVI extrathécale ;valve ventriculopéritonéale ou ventriculo atriale , dans les causes malformatives
b- DVI intrathécale :ventriculocysternostomie et c’est la technique qu’on utilise pour les hydrocéphalies obstructives généralement une obstruction de A sylvius ou 4 eme ventricule
la ventriculocysternostomie est l’ouverture endoscopisue du plancher du V3 avec la citerne interpédonculaire par voie endoscopique ++++
les complications des dérivations
- –infection
- –thrombose ,obstruction , dysconnexion
- –hyperdrainage du lcr
- –épilepsie
- –migration anale du cathéter
- –fistule ombilicale
c’est pour ca qu’un patient avec une dérivation doit etre suivie sur le long terme +++
