anapath SNC +++ Flashcards
GLIOBLASTOME
tumeur astrocytaire Grade 4 toujours
–devant un patient agé 60 ans ,avec tumeur de l’hémisphére cérébral ,
prolifération astrocytaire hypercellulaire ,disposée sur un fond fibrillaire ,atypies cytonucléaires ,mitoses ,nécrose ,prolifération endothéliocapillaire +++
—il faut savoir wach c’est un glioblastome de novo primaire ou c’est un glioblastome secondaire a la prolifération d’un astrocytome grade 2, 3 ;;;on doit voir mutation IDH-1
si mutation IDH-1 +——) on pense a un glioblastome secondaire de meilleur pronostic
-si géne IDH 1 sauvage ++ , on pense a un glioblastome de novo primaire ,——–) mauvais pronostic
astrocytome pilocytique
-n’est pas muté IDH 1 ,et ne dégénére jamais ,,se voit surtout chez les enfants ,se localise dans la fosse cérébrale postérieure ,c’est toujours GRADE 1
oligodendrogliome
soit grade 2 ou grade 3 , la co-délétion est nécessaire au dg d’oligodendrogliome
méningiome
3 grades 1,2,3 , ca touche les femmes +++
glioblastome
tumeur maligne grade 4 la plus fréquente du SNC
–situé au niveau de la région temporale du SNC (sus tentorielle dans les hémisphéres cérébraux ))
se traite par radio chimio + chirurgie mais le pronostic de ces patients est sombre et cela est due a la particularité que la chimio ne peut pas pénétrer dans la BHM ,,,les médicaments n’entrent pas a la BHM ,donc difficulté de PEC +++
astrocytome
grade 1:astrocytome pilocytique
grade 2 , 3 ;tumeurs borderline
grade 4 :tumeurmaligne c’est le glioblastome +++
glioblastomaaa
—growing too fast
—-c’est seulement un grade 4
—se multiplie rapidement
—invasion des tissus rapidement
—cross rapidly the corpus callosum from one hemispher to another hemisphere
—-mauvais pronostic
les tumeurs du SNC a évoquer chez un enfant
— astrocytome pilocytique +++devant un aspect bénin et une tumeur situer en sous tentoriel ,grade 1 de classification ,—-) totalement bénin guérit par exérése chirurgicale
—-épendymome chez un enfant ,devant une topographie dans le systéme ventriculaire et le canal spinal,en histologie ;pseudorosettes périvasculaires ++assez caractéristiques ,cellules a noyau clair différencie ,3 grades ,le grade 3 est malin
—médulloblastome +++ tumeur embryonnaire maligne ,au niveau sous tentorielle (cervelet ),en histologie ;cellules bleus indifférencié embryonnaire ;mitoses ,atypies et nécrose +++ c’est toujours malin,tumeur a malignité locale ,jamais de métastases extra SNC
il n’est pas gradé c’est tj malin avec a IHC;synaptophysine +++
astrocytome grade 2
astrocytome gémistocytique
astrocytome grade 3
anaplasique +++
toute crises d’épilepsie partielle chez un adulte 5 eme ou 6 eme décennie
oligodenrogliome JPC ++++
méningiome
femme
3 grades seulement
bon pronostic
hémangioblastome
–tumeur vasculaire lié a VHL +++ une prolifération vasculaire anarchique
toute tumeur gliale primitive du SNC est gradé selon des critéres :
—atypies cytonucléaires
—-mitoses
—-nécrose
—prolifération endothéliocapillaire
grades
—grade 1 ;entité particuliére totalement bénin astrocytome pilocytique++(pas d’ACN,pas de mitoses ,^pas de nécrose ,pas de prolifération endothélio capillaire )
—grade 2, 3 intermédiaire ,borderline +++atypies et mitoses moins de 3
—-grade 4 entité maligne ;ACN ,mitoses plus que 3 ,nécrose ,angiogenése
tumeur borderline du SNC
grade 2 ou 3 ;
si pas de ttt , peuvent se transformer en tumeur maligne +++
grade 2
—astrocytome gémistocytique
—oligodendrogliome
—oligoastrocytome
grade 3
—astrocytome anaplasique
—oligoastrocytome anaplasique
—oligodendrogliome anaplasique
grade 4
–glioblastome 2 types ;
--- de NOVO : pas de mutation IDH1
- --secondaire :mutation IDH1 nb: IDH1 est un géne sauvage qui porte un mauvais pronostic pour le glioblastome ++++ génétique moléculaire
a savoir sur les tm du SNC +++
les métastases du SNC sont plus fréquents que les tumeurs primitives +++
chez l’enfant ,les 2 eme causes aprés les leucémies sont les tm du SNC +++
Prédominance féminine +++
–méningiome (prédominance féminine ))
–shwannomes (prédominance féminine ))
facteurs de risque pour les tumeurs du SNC
–radiations ionisantes
certaines facteurs génétiques:–von hippel lindau avec les hémangioblastomes
–neurofibromatose 2 dans les méningiomes
enfant tumeur la plus fréquente
médulloblastome ++++ tumeur embryonnaire aggressif +
oligodendrogliome
toute crise partielle chez un adulte masculin est un oligo dendrogliome JPC++++
orientation dg enfant avec tumeur du SNC +++
–enfant ;70° sous tentoriel
évoquer ;médulloblastome ;astrocytome pilocytique ,épendymome
si enfant avec tumeur sus tentoriel
évoquer l’épendymome (1er ou 2eme ou 3 eme ventricule));;craniopharyngiome gliome
orientation dg adulte avec tumeur du SNC +++
—adulte 70° sus tentoriel
évoquer glioblastome ,astrocytome anaplasique , gémistocytique
oligodenrogliome
métastases si aspect focal +++
si extraparenchymateux évoquez le méningiome ,prédominance féminine et possible association avec neurofibromatose type 2+++
quand l’imagerie prend le contraste dans les tumeurs du SNC
ca témoin de la malignité ,c’est l’hypervascularisation malin JPC ,, mais chez enfant y a hémangioblastome tumeur vasculaire bénigne qui est due a VON HIPPEL LINDAU ++++
QE; indications de l’examen extemporané dans les tumeurs du SNC +++
–évaluer la qualité du prélévement avant la ferméture +++pour savoir si on a prélevé une zone saine ou pathologique
—savoir si c’est une lésion tumorale ou inflammatoire
—si tm primitive ou secondaire
–but thérapeutique ainsi que dg ; administrer des ttt ex CT si confirmation d’une tm maligne
corticoides si confirmationde lymphomes
IHC place dans les tumeurs du SNC
- – médulloblastome ;obligatoire synaptophysine +
- –olig 2 ;oligodenrogliome,
- —PS100 pour neurinome et schwanomme aussi mélanome hors contexte hna
- — GFAP pour différencier tumeur gliale ou secondaire +++
a savoir ;astrocytome pilocytique
- –enfant +++
- —-FCP cervelet
- —grade 1 ;bénin
- —évolution bénigne favorable ,pas de récidive aprés la chirurgie +++
- —prolifération des astrocytomes avec fond fibrillaire ,on visualise des fibres de rosenthal++
a savoir ;astrocytome pilocytique
- –enfant +++
- —-FCP cervelet
- —grade 1 ;bénin
- —évolution bénigne favorable ,pas de récidive aprés la chirurgie +++
- —prolifération des astrocytomes avec fond fibrillaire ,on visualise des fibres de rosenthal++
GFAP+
astrocytome diffus et anaplasique
- –astrocytome diffus ;grade 2
- –astrocytome anaplasique ;grade 3 —hémisphéres
glioblastome
—tumeur maligne primitive la plus fréquente
–grade 4
—adulte
— dans les hémisphéres cérébraux
histologie :
—-tumeur hypercellulaire
—- fond fibrillaire
—–aspect trés variable ;cellules différenciés +cellules bizarres multinuclées géantes ++
—–atypies cyto nucléaires + mitoses ++
—–prolifération endothéliocapillaire
—–nécrose centrale
TTT;chirurgie + RT + CT
pronostic est sombre ++++
récidives fréquentes car on arrive pas a tout réséquer
oligodendrogliome
RARE la seule tumeur ou la clinique peut nous orienter (crises d'épilepsie partielle ) adulte 5 eme ou 6 eme décennie localisation supratentorielle olig 2 + grade 2 et grade 3 seulement +++
oligo astrocytome
-oligodendrogliome + astrocytome (2 composantes melées ))
épendymome
enfant sous tentorielle ou sus 3la hssab achmn ventricule 9ass responsable d'une hydrocéphalie +++ histologie: --cellules a noyau clair ---pseudorosettes périvasculares il est gradé ,,,,, grade 3 malin
médulloblastome
tumeur embryonnaire maligne de l’enfant la plus sévére +++
tm embryonnaire donc les cellules indifférenciés et a histologie coloration bleue +++ en aspect de rosettes mais c’est indifférencié pensez a médullo
ya pas de systéme de grade dans le médulloblatome
—finma kanhdru 3la madulloblastome kanhdru 3la tumeur maligne localement —
—- topographie ;fosse cérébrale postérieur (sous tentorielle ))
—- obligatoirement faire IHC qui va mentionner synaptophysine ++++ qui va confirmer le dg
—-tumeur a malignité locale ,invasion des structures voisines ++
RT + CT + chirurgie ,,
méningiome
femme
association avec NF2
fosse postérieure et base du crane
2 formes ;forme méningothéliale et forme transitionnelle
-3 grades seulement
—IHC; EMA + ;vimentine +(fibroblastes );GFAP -
scwannome
—IHC; PS100+++
espace extra médullaire de la moelle lombo sacrée
tumeurs qui métastasent au niveau du SNC???
—poumons ++++++++
—sein
—-peau
—rein
