Koagulation Flashcards
Är hemostas = koagulation?
Nej. Koagulation är ett av stegen i hemostasen. Termerna används dock utbytbart
Vad händer i primär hemostas?
Vasokonstriktion samt bildning av en ostabil blodplugg bestående av främst trombocyter samt lite fibrin
Vad händer i sekundär hemostas?
Koagulation.
Koagulationskaskaden bildar fibrin som tvärlänkar ihop trombocyterna och gör blodpluggen stabil
Hur regleras koagulation (2st)
Naturlig antikoagulantia (protein c+s system och antitrombin) samt fibrinolys (nedbrytning av fibrin så att inte blodpluggen blir för stor)
Vilka två “pathways” finns vid koagulation?
Intrinsic pathway och extrinsic pathway
I vilken pathway finns de koagulationsfaktorer som normalt INTE finns?
Extrinsic
I vilken pathway finns de koagulationsfaktorer som finns jämt?
Intrinsic
Vad heter delen som delas av både intrinsic och extrinsic pathway?
Common pathway
Vad händer om “balansvågen” tippar över till hemostasen?
Hyperkoagulation -> trombos
Vad händer om “balansvågen” tippar över till anti-hemostasen?
Hypokoagulation -> blödning
Vilka steg ingår i blödningsutredningen?
vad ingår i stegen?
Strukturerad anamnes (blödningsscore)
- Ärftlighet, trauma
- Tidigare ingrepp, labvärden
Blödningsmanifestation
- Slemmginneblödningar - primär hemostas
- Andra blödningar - plasmakoagulation
Laboratoriediagnostik
- Screeninganalyser; APTT, PK(INR), Trombocyter
- “specialanalyser”
Vad står APTT för?
Aktiverad partiel tromboplastintid
Vad står PK(INR) för?
Protrombinkomplex
På vilket sätt kan PK(INR) vara en bättre metod än APTT?
APTT är mycket metodberoende och analyssvaret beror mycket på handhavande, reagenser, temperaturer m.m. PK(INR) är en metod som inte är material och metod beroende
Beskriv Hemofili A+B. Symtom, orsak och undersökningar
Lätt för blåmärken, näsblödning, blödning i muskler och leder
Orsakas av ärftlig brist på koagulationsfaktor VIII (A) eller IX (B).
Testar APTT (förlängd med ca 30%) samt faktoranalys på specualkoagulationslabb
Vilket svar fås vid PK(INR)
koagulationstid/konagulationstid normal (ISI)
På vilka tre sätt kan trombocyternas funktioner vara rubbade?
- Receptordefekter
- Defekt granulae/storage pool deficiency
- Frisättningsdefekter
Vilken är den vanligaste medfödda blödningssjukdomen?
von Willerbrand disease (vWD)
Vad finns det för kliniska symtom på vWD?
- Näsblödning
- Tarmblödning
- Ledblödning
- Menorragi (riklig mens)
Vilka patienter bör man göra trombosutredning på?
- Unga patienter, även om det finns en annan utlösande orsak
- <50 år och spontan trombos
- Ärftlighet för trombos, nära släktingar haft trombos före 50 års ålder
Vad är en normal blödningsscore för män respektive kvinnor?
Män: 3/14
Kvinnor: 5/14
Hur länge lever trombocyterna i blodet?
9-11 dagar
Kan person med faktpr XII-brist operaras utan att ta extra försiktighetsåtergärder?
JA! faktor XII brist ger ingen ökad blödningsbenägenhet men kan ge ökad APTT, analysen är inte representativ för vad som sker i kroppen
Hur mäts trombocytaggregation? 2 sätt
1) Med trombocytaggregometri. Man mäter funktionen med ljustransmission. Tillsätter en agonist som får dem att aggregera och mäter skillnaden i ljustransmissionen
2) Impedansteknik. Mäter skillnaden i spänning som sker när de aggregerar på instrumentet
Hur ser laboratoriediagnostiken ut vid vWD?
- Ev. förlängd APT-tid
- Specialkoagulationslab för diagnos
- vWF:Ag - koncentrationsmätning (immunikemisk)
- vWF:AKT GP1b - funktionell analysmetod (turbidemetrisk)
Vad hämmas av TFPI? Vad står det för?
TF-VIIa-Xa, samt är kofaktor till protein S
Tissue factor pathway inhibitor
Kan person med faktpr XII-brist operaras utan att ta extra försiktighetsåtergärder?
JA! faktor XII brist ger ingen ökad blödningsbenägenhet men kan ge ökad APTT, analysen är inte representativ för vad som sker i kroppen
Nämn två av de vanligaste ovanliga blödningssjukdomarna
Faktor VII - vanligast
Faktor XII - troligen vanlig
Vilken analys fångar upp både typ I och II av de hereditära antitrombinbristsjukdomarna?
Aktivitetsmetod (kromogen substat metod)
Vad orsakar sekundär koagulationsrubbning?
Faktorbrist, vanligen FVIII eller FIX
Vad orsakar ventromboser?
Brist på eller defekta koagulationshämmare/inhibitorer
Vilka patienter bör man göra trombosutredning på?
- Unga patienter, även om det finns en annan utlösande orsak
- <50 år och spontan trombos
- Ärftlighet för trombos, nära släktingar haft trombos före 50 års ålder
Ge exempel på vad som kan orsaka förvärvad koagulationsrubbning
- Leversjukdom
- Behandling med antikoagulantia
- Disseminerad intravasal koagulation (DIC)
Vad finns det för indikationer för blödningsutredning?
- Benägenhet för näsblödning
- Lätt att få blåmärken
- Rikliga mensturationer
- Svårstillad blödningar vid tandutdragning, skärsår., trauma, operationer etc.
- Ledblödningar vid hemofili A och hemofili B
Vad kan det bli för komplikationer vid venös trombos?
- Lungemboli (ca 90% ursprung i benen)
- Post-trombotisk syndrom, 25% kronisk venös insufficiens och ökad risk för bensår
- Venöst gangrän - ovanligt
När stiger D-dimer?
- Trombos och emboli
- Inflammation & infektion
- Kirurgi och trauma
- Graviditet (normalt)
Vilken skala används för att skatta klinisk sannolikhet för lungemboli? Vilka gränser finns?
Wells’ score
<2 låg sannolikhet
2-6 poäng intermediär
>6 poäng hög sannolikhet
Vilken analys görs om det finns en hög sannolikhet för att patienten har lungemboli (wells score >6)
Man skippar D-dimer och skickar patienten direkt till röntgen
Vad hämmas av antitrombin?
Trombin och faktor FXa
Vad hämmas av protein C?
FVa och FVIIIa
Är även cofaktor till protein S
Vad hämmas av TFPI? Vad står det för?
TF-VIIa-Xa, samt är kofaktor till protein S
Tissue factor pathway inhibitor
Varför gör man en trombosutredning?
- Patienten vill veta/ ha en förklaring
- Doktorn vill veta( ha en förklaring
- Resultaten kan ha betydelse för behandlingen
- Resultaten kan ha betydelse för släktingar
- Forskning
Vilka är de två typerna av hereditär antitrombinbrist?
Typ I. Kvantitativ brist (nedsatt koncentration)
Typ II. Kvalitativ typ (nedsatt aktivitet) (nära) normala koncentrationer
Vilken analys fångar upp både typ I och II av de hereditära antitrombinbristsjukdomarna?
Aktivitetsmetod (kromogen substat metod)
Vilka biokemiska trombosriskfaktorer finns?
Mutationer i koagulationsfaktorer
- Protrombin (ger ökad koncentration)
- FV (ger resistens mot APC)
- FIX (mkt sällsynt)
- Fibrinogen (mkt sällsynt)
Vilka förvärvade riskfaktorer finns för venös tromboembolism?
- Hög ålder
- Östrogen
- Maligniteter
- Kirurgiskt ingrepp eller trauma
- Immobilisering/långvarigt stillasittande
- Övervikt
- Andra sjukdomar
- Lupus antikoagulans
Vad är lupus antikoagulans?
Antikroppar som binder till fosfolipidbindande proteiner. Man tror att de interagerar med trombocyternas cellmembran och ökar adhesion + aggregation, vilket ger ökad risk för blodproppar.
In vitro har det dock motsatt effekt, och ger ökad APTT.
Vilka former av protein C och protein S brist finns det?
Hereditär brist
- Två typer, kavantitativ, funktionell.
- Heterozygota/Homozygota
Förvärvad protein C och Protein S brist
- Leversjukdom, DIC, nefrotiskt syndrom, p-piller, graviditet
Vilka analysmetoder används vid protein C respektive S brist?
Protein C: Aktivitetsmetod (kromogena som fångar båda typ I och II)
Protein S: Immunkemisk metod som mäter den fria fraktion (upptäcker ej typ II)
