Koagulation Flashcards

1
Q

Är hemostas = koagulation?

A

Nej. Koagulation är ett av stegen i hemostasen. Termerna används dock utbytbart

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Vad händer i primär hemostas?

A

Vasokonstriktion samt bildning av en ostabil blodplugg bestående av främst trombocyter samt lite fibrin

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Vad händer i sekundär hemostas?

A

Koagulation.

Koagulationskaskaden bildar fibrin som tvärlänkar ihop trombocyterna och gör blodpluggen stabil

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Hur regleras koagulation (2st)

A

Naturlig antikoagulantia (protein c+s system och antitrombin) samt fibrinolys (nedbrytning av fibrin så att inte blodpluggen blir för stor)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Vilka två “pathways” finns vid koagulation?

A

Intrinsic pathway och extrinsic pathway

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

I vilken pathway finns de koagulationsfaktorer som normalt INTE finns?

A

Extrinsic

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

I vilken pathway finns de koagulationsfaktorer som finns jämt?

A

Intrinsic

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Vad heter delen som delas av både intrinsic och extrinsic pathway?

A

Common pathway

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Vad händer om “balansvågen” tippar över till hemostasen?

A

Hyperkoagulation -> trombos

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Vad händer om “balansvågen” tippar över till anti-hemostasen?

A

Hypokoagulation -> blödning

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Vilka steg ingår i blödningsutredningen?

vad ingår i stegen?

A

Strukturerad anamnes (blödningsscore)

  • Ärftlighet, trauma
  • Tidigare ingrepp, labvärden

Blödningsmanifestation

  • Slemmginneblödningar - primär hemostas
  • Andra blödningar - plasmakoagulation

Laboratoriediagnostik

  • Screeninganalyser; APTT, PK(INR), Trombocyter
  • “specialanalyser”
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Vad står APTT för?

A

Aktiverad partiel tromboplastintid

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Vad står PK(INR) för?

A

Protrombinkomplex

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

På vilket sätt kan PK(INR) vara en bättre metod än APTT?

A

APTT är mycket metodberoende och analyssvaret beror mycket på handhavande, reagenser, temperaturer m.m. PK(INR) är en metod som inte är material och metod beroende

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Beskriv Hemofili A+B. Symtom, orsak och undersökningar

A

Lätt för blåmärken, näsblödning, blödning i muskler och leder

Orsakas av ärftlig brist på koagulationsfaktor VIII (A) eller IX (B).

Testar APTT (förlängd med ca 30%) samt faktoranalys på specualkoagulationslabb

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Vilket svar fås vid PK(INR)

A

koagulationstid/konagulationstid normal (ISI)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

På vilka tre sätt kan trombocyternas funktioner vara rubbade?

A
  1. Receptordefekter
  2. Defekt granulae/storage pool deficiency
  3. Frisättningsdefekter
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Vilken är den vanligaste medfödda blödningssjukdomen?

A

von Willerbrand disease (vWD)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Vad finns det för kliniska symtom på vWD?

A
  • Näsblödning
  • Tarmblödning
  • Ledblödning
  • Menorragi (riklig mens)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Vilka patienter bör man göra trombosutredning på?

A
  • Unga patienter, även om det finns en annan utlösande orsak
  • <50 år och spontan trombos
  • Ärftlighet för trombos, nära släktingar haft trombos före 50 års ålder
21
Q

Vad är en normal blödningsscore för män respektive kvinnor?

A

Män: 3/14

Kvinnor: 5/14

22
Q

Hur länge lever trombocyterna i blodet?

A

9-11 dagar

23
Q

Kan person med faktpr XII-brist operaras utan att ta extra försiktighetsåtergärder?

A

JA! faktor XII brist ger ingen ökad blödningsbenägenhet men kan ge ökad APTT, analysen är inte representativ för vad som sker i kroppen

24
Q

Hur mäts trombocytaggregation? 2 sätt

A

1) Med trombocytaggregometri. Man mäter funktionen med ljustransmission. Tillsätter en agonist som får dem att aggregera och mäter skillnaden i ljustransmissionen
2) Impedansteknik. Mäter skillnaden i spänning som sker när de aggregerar på instrumentet

25
Q

Hur ser laboratoriediagnostiken ut vid vWD?

A
  • Ev. förlängd APT-tid
  • Specialkoagulationslab för diagnos
    • vWF:Ag - koncentrationsmätning (immunikemisk)
    • vWF:AKT GP1b - funktionell analysmetod (turbidemetrisk)
26
Q

Vad hämmas av TFPI? Vad står det för?

A

TF-VIIa-Xa, samt är kofaktor till protein S

Tissue factor pathway inhibitor

27
Q

Kan person med faktpr XII-brist operaras utan att ta extra försiktighetsåtergärder?

A

JA! faktor XII brist ger ingen ökad blödningsbenägenhet men kan ge ökad APTT, analysen är inte representativ för vad som sker i kroppen

28
Q

Nämn två av de vanligaste ovanliga blödningssjukdomarna

A

Faktor VII - vanligast

Faktor XII - troligen vanlig

29
Q

Vilken analys fångar upp både typ I och II av de hereditära antitrombinbristsjukdomarna?

A

Aktivitetsmetod (kromogen substat metod)

30
Q

Vad orsakar sekundär koagulationsrubbning?

A

Faktorbrist, vanligen FVIII eller FIX

31
Q

Vad orsakar ventromboser?

A

Brist på eller defekta koagulationshämmare/inhibitorer

32
Q

Vilka patienter bör man göra trombosutredning på?

A
  • Unga patienter, även om det finns en annan utlösande orsak
  • <50 år och spontan trombos
  • Ärftlighet för trombos, nära släktingar haft trombos före 50 års ålder
33
Q

Ge exempel på vad som kan orsaka förvärvad koagulationsrubbning

A
  • Leversjukdom
  • Behandling med antikoagulantia
  • Disseminerad intravasal koagulation (DIC)
34
Q

Vad finns det för indikationer för blödningsutredning?

A
  • Benägenhet för näsblödning
  • Lätt att få blåmärken
  • Rikliga mensturationer
  • Svårstillad blödningar vid tandutdragning, skärsår., trauma, operationer etc.
  • Ledblödningar vid hemofili A och hemofili B
35
Q

Vad kan det bli för komplikationer vid venös trombos?

A
  • Lungemboli (ca 90% ursprung i benen)
  • Post-trombotisk syndrom, 25% kronisk venös insufficiens och ökad risk för bensår
  • Venöst gangrän - ovanligt
36
Q

När stiger D-dimer?

A
  • Trombos och emboli
  • Inflammation & infektion
  • Kirurgi och trauma
  • Graviditet (normalt)
37
Q

Vilken skala används för att skatta klinisk sannolikhet för lungemboli? Vilka gränser finns?

A

Wells’ score

<2 låg sannolikhet
2-6 poäng intermediär
>6 poäng hög sannolikhet

38
Q

Vilken analys görs om det finns en hög sannolikhet för att patienten har lungemboli (wells score >6)

A

Man skippar D-dimer och skickar patienten direkt till röntgen

39
Q

Vad hämmas av antitrombin?

A

Trombin och faktor FXa

40
Q

Vad hämmas av protein C?

A

FVa och FVIIIa

Är även cofaktor till protein S

41
Q

Vad hämmas av TFPI? Vad står det för?

A

TF-VIIa-Xa, samt är kofaktor till protein S

Tissue factor pathway inhibitor

42
Q

Varför gör man en trombosutredning?

A
  • Patienten vill veta/ ha en förklaring
  • Doktorn vill veta( ha en förklaring
  • Resultaten kan ha betydelse för behandlingen
  • Resultaten kan ha betydelse för släktingar
  • Forskning
43
Q

Vilka är de två typerna av hereditär antitrombinbrist?

A

Typ I. Kvantitativ brist (nedsatt koncentration)

Typ II. Kvalitativ typ (nedsatt aktivitet) (nära) normala koncentrationer

44
Q

Vilken analys fångar upp både typ I och II av de hereditära antitrombinbristsjukdomarna?

A

Aktivitetsmetod (kromogen substat metod)

45
Q

Vilka biokemiska trombosriskfaktorer finns?

A

Mutationer i koagulationsfaktorer

  • Protrombin (ger ökad koncentration)
  • FV (ger resistens mot APC)
  • FIX (mkt sällsynt)
  • Fibrinogen (mkt sällsynt)
46
Q

Vilka förvärvade riskfaktorer finns för venös tromboembolism?

A
  • Hög ålder
  • Östrogen
  • Maligniteter
  • Kirurgiskt ingrepp eller trauma
  • Immobilisering/långvarigt stillasittande
  • Övervikt
  • Andra sjukdomar
  • Lupus antikoagulans
47
Q

Vad är lupus antikoagulans?

A

Antikroppar som binder till fosfolipidbindande proteiner. Man tror att de interagerar med trombocyternas cellmembran och ökar adhesion + aggregation, vilket ger ökad risk för blodproppar.

In vitro har det dock motsatt effekt, och ger ökad APTT.

48
Q

Vilka former av protein C och protein S brist finns det?

A

Hereditär brist

  • Två typer, kavantitativ, funktionell.
  • Heterozygota/Homozygota

Förvärvad protein C och Protein S brist
- Leversjukdom, DIC, nefrotiskt syndrom, p-piller, graviditet

49
Q

Vilka analysmetoder används vid protein C respektive S brist?

A

Protein C: Aktivitetsmetod (kromogena som fångar båda typ I och II)

Protein S: Immunkemisk metod som mäter den fria fraktion (upptäcker ej typ II)