DAT och hemolys Flashcards by Julia Larsen Olofsson

Vad är definitionen av antiglobulinteknik?

Agglutination mellan erytrocyter (ag) och
erytrocytantikroppar (ak) sker efter tillsats av en sekundärantikropp
dvs. antihumanglobulin (AHG).

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

Vilken är principen för Antiglobulinteknik?

Antikroppar av IgG-typ sensibiliserar erytrocyter.
Agglutination uteblir initialt men kan åstadkommas efter tillsats av AHG. AHG reagerar med antikropparna/komplementfaktorer som
bundit till erytrocytytan och kopplar därigenom ihop erytrocyterna

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

Vilka två varianter förkommer antiglobulintest i?

Direkt antiglobulin test (DAT)

- Indirekt antiglobulin test (IAT)

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

Vad görs DAT på och hur påvisas det?

Görs på erytrocyter som är mantlade in vivo av antikroppar och/eller komplementfaktorer

Påvisas genom att tillsätta antihumanglobulin (AHG) som ge agglutination

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

Hur fungerar IAT? Vad används det för?

Patientplasma inkuberas med testerytrocyter (sensibilisering)
AHG tillsätts, och om agglutination uppstår indikerar det att det finns erytrocytantikroppar i patientens plasma
Används för förenlighetsprövning innan transfusion

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

Vad är polyspecifik DAT-AHG?

Reagens innehållande antikroppar riktade mot humana gammaglobuliner (IgG) och komplementfaktorer (C3d)

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

Vad är monospecifik DAT?

AHG innehåller antikroppar riktade mor endast en komponent, vanligtvis IgG eller C3d

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

Vad används vid utvidgat monospecifikt DAT?

Specifika antikroppar mot IgG, IgM, IgA, C3d eller C3c

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

Hur ser resultaten gällande positiv DAT normalt ut?

50 % har både IgG och C3d
 30 % har enbart IgG
 10 % har enbart C3d
 Ett fåtal har kombinationer av IgG, IgA,
C3d och IgM

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

När är DAT positivt?

Autoimmun hemolytisk anemi (autoantikroppar)

Transfusionskomplikation (alloantikroppar som sitter på
transfunderade erytrocyter)

HDFN (Hemolytic Disease of the Fetus and Newborn)
antikroppar är passivt överförda från mamman och fäster på
barnets erytrocyter

Kan vara normaltillstånd hos friska

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

Vad är hemolys?

Sönderfall av erytrocyter

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

Vad beror medfödd hemolys på?

Defekt i erytrocyten

membrandefekt, ex hereditär sfärocytos
Enzymdefekt ex glukos-6-fosfat dehydrogenasbrist
Hemoglobinopatier medelhavsländer, tex sickle-cell anemi, thalassemi

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

Vad beror förvärvad hemolys på?

Yttre påverkan av erytrocyten

Immunbetingad ec autoimmun hemolytisk anemi
ej immunbetingad ex mekanisk hemolys

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

Vad kan vara en indikation för att göra en DAT?

Synlig hemoglobin i plasma

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

Vad är autoimmun hemolytisk anemi (AIHA)?

Autoantikroppar som är riktade mot antigen på egna erytrocyter ger en ökad destruktion av dessa
Antikroppar riktade mot något som bundit till individens egna erytrocyter

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

AIHA förekommer i två typer, vilka?

Varm och kall

finns öven läkemedelsinducerad immunhemolytisk anemi

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

Vad kan AIHA av varm typ bero på?

Lymfom, KLL

- autoimmuna sjukdomar, ex SLE

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

Vad gör man för form av utredning hos patient med AIHA varm typ?

Utredning för att ta reda på om patienten har enbart autoantikroppar eller även alloantikroppar som kan döljas av autoantikroppar.

(är viktigt vid transfusion)

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

Var är autoantikropparna ofta riktade vid AIHA varm typ?

Epitoper i Rh-systemet

Vilken positiv DAT fås vid AIHA varm typ?

IgG eller IgG + C3d

Var sker hemolysen vid AIHA varm typ?

Primärt extravasal hemolys (mjälte, lever)

Lista symtom för AIHA varm typ

Ofta kronisk, kommer i skov
 Anemisymptom: trötthet, andfåddhet, blekhet, yrsel
 Ikterus
 Mörk urin
 Splenomegali
 Subfebrilitet – feber

Hur behandlas AIHA varm typ?

Utred möjlig bakomliggande orsak!
 Kortison
 (Folat)
 Splenektomi
 B-cellshämmare (Rituximab)
 Blodtransfusion

Vad ses för positiv DAT vid CAD?

C3d (orsakas av IgM)

Vad står CAD för?

Cold agglutination disease

Vad står PCH för?

Paroxysmal köld hemoglobinuri

Var är autoantikropparna vid CAD riktade mot?

I/i-antigenet

Var sker den främsta hemolysen vid CAD?

Främst extravasal hemolys men även intravasal hemolys kan ske

Hur ser akut CAD ut?

ofta sekundärt till infektioner (mykoplasma, mononukleos/EBV) kan vara intravasal hemolys

Hur ser kronisk CAD ut?

Drabbar ofta äldre, associerat till lymfom, KLL eller Waldenströms makroglobulinemi, extravasal hemolys

Beskriv mekanismen för CAD

- IgM aktiverar komplement, men vid temp över 30 grader lossnar IgM och komplementaktiveringen avstannar vid C3d. - Komplementmantlade (C3b) erytrocyter sorteras bort i levern med exravasal hemolys som följd. - Även intravasal hemolys kan ske

Vad kan det finnas för symtom vid CAD?

- Anemisymtom - Acrocyanos vid köldexponering - Hemoglobinuri

Vad finns det för behandling vid CAD?

- Undvik nedkylning - B-cellshämmare (Rituximab) - Cytostatika - Plasmaaferes - Den akuta formen som är sekundär till infektionen är själv övergående inom några veckor

Vilka antikroppar och vad är de riktade mot vid PCH?

IgG som är riktade mot P-antigenet på erytrocyterna

Vilka är PCH vanligast hos och när får man det oftast?

Vanligast hos barn, efter luftvägsinfektioner

Vad finns det för symtom vid PCH?

(symtomen kommer minuter-timmar efter köldexponering) - Värk i rygg eller ben, magkramp, huvudvärk, frossa, freber Hemoglobinuri ses kort efter symtomstart och pågår i några timmar

Varför syns inte antikropparna när plasman sätts mot vanliga testerytrocyter vid läkemedelsinducerad hemolys?

- Absorption - läkemedlet absorberas till cellytan och antikroppar riktade mot läkemedlet fäster (Penicillin) - Membranmodifiering pgaläkemedlet vilket för att antikroppar ospecifikt binds in till cellytan

(Inte fråga)

Läkemedel kan ge upphov till autoantikroppar

När är DAT positivt?

- Autoimmun hemolytisk anemi (autoantikroppar) - Transfusionsreaktion (alloantikroppar som sitter på transfunderade erytrocyter) - HDFN (hemolytic disease of the fetus and newborn) - antikroppar är passivt överförda från mamman och fäster på barnets erytrocyter - Kan vara normaltillstånd hos friska

Vad kan alloantiskroppar ge för transfusionskomplikationer

- Patienter har tidigare bildat antikroppar som reagerar med transfunderade erytrocyter - Fördröjd hemolys: feber, anemi, ikterus 24h eller mer efter transfusion, +DAT (transfunderade erytrocyter) - Oftast anti -Jk, -Fy

vad står HDFN för?

Hemolytic Disease of the Fetus/Newborn

Vad händer vid HDFN?

- Mammans antikroppar (IgG) passerar placenta och bryter ner fostret erytrocyter

Vad är den vanligaste orsaken till HDFN?

Antikroppar mot RhD

Ge exempel på vad som kan orsaka +DAT hos nyfödda

Högtitriga ABO_isoagglutinationer av IgG typ

vad kan +DAT utan kliniska tecken på hemolys bero på?

- För ”lite” mantlat på cellytan för destruktion. 500-1000 IgG molekyler/cell krävs i normalfallet (test sensitivitet: ≈100 IgG-molekyler/cell) - Antikropparna som mantlats kan ej initiera fagocytos trots många (IgG4) - Sjukdomar som ger en polyklonal hypergammaglobulinemi med passiv absorbtion av gammaglobuliner på erytrocytytan

Vad kan kliniska tecken på hemolys utan +DAT bero på?

- Erytrocyterna har redan hemolyserats - Erytrocytbundet IgG i mindre mängd (under cut off) - Annan orsak till hemolys

Hur går celldestruktionen till vid HDFN?

- Extravasal hemolys Makrofager i mjälten och levern fagocyterar erytrocyter mantlade med antikroppar (ffa IgG1 och IgG3) - Intravasal hemolys Hemolys av erytrocyter via komplementaktivering (MAC-komplexet)