H8.6: Lymfomen, deel 2 Flashcards
maligne lymfomen
kanker ontstaan in kwaadaardige tegenhangers van lymfocyten
2 grote groepen maligne lymfomen
hodgkin lymfoom
non-hodgkin lymfoom
hodgkin lymfoom microscopie
- maar 5 % van de tumor bestaat uit kwaadaardige cellen
- 85% vd tumor bestaat uit lymfo, plasma, eosino etc
- meestal sclerose
waarom wordt hodkin lymfoom diagnose zo vaak gemist?
maar heel weinig maligne cellen relatief
reed sternberg cells
hodkin cellen
NAALDBIOPT BIJ HODGKIN LYMFOOM IS NIET TOEREIKEND (!)
wat komt het meest voor
diffuus grootcellig b-cel lymfoom
daarna indolente folliculair
B- cel ontwikkeling
- stamcellen maken B-cel precursors: naieve B-cellen zonder receptor
- op den duur heeft elke B-cel een unieke B-cel receptor
als een naieve B-cel receptor in aanraking komt met antigen
- klonale expansie => somatische hypermutatie: verschillende mutaties worden in de B-cel receptor aangebracht waardoor je dmv selectie de klonen overhoudt met de sterkste affiniteit voor het antigen. de klonen met lage affiniteit gaan apoptose (daaruit ontstaat hodgkin). uiteindelijk zie je dat een B-cel zich ontwikkelt tot een memory B-cel. OF het wordt een plasmacel
non hodgkin lymfomen kunnen zich verschillend klinisch presenteren
- nodaal in lymfeklier
- extra-nodaal in organen
- leukemisch
diagnostiek NHL of HG (BELANGRIJK VOOR TT)
- bij voorkeur: excisiebiopt (klier wordt verwijderd): je wilt naar de hele architectuur van de klier kijken
- alternatief: DIKKE NAALD BIOPT (!) ; soms liggen lymfeklieren op een vervelende plek waardoor je het niet helemaal kan verwijderen. dan is een DIKKE naalt biopt een goed alternatief
- cytologische punctie (FNA) NIET DOEN!
- stadiering met CT/PETCT gebeurt pas na het stellen van diagnose ; HET IS GEEN DIAGNOSTISCH ONDERZOEK MAAR EEN STADIËREND ONDERZOEK
5 pijlers om lymfomen te classificeren
1: morfologie: formaat (groot/klein) diffuse infiltratie/haarden
2: fenotype: B-cel/T-cel/NK-cel
3: genotype: adhv FISH
4: fysiologische tegenhanger: waar lijkt de cel op?
5: klinische kenmerken
markers hoef je niet te onthouden
CD cellen tussen 1 en 10
T-cel markers
CD markers tussen 10 en 23
B-cel markers
burkitt lymfoom genotype
translocatie t(8;14);
MYC bij enhancer IgH
kliniek belang
- primair mediastinaal grootcelling B-cel lymfoom
- primair CZS lymfoom
- mycosis fungoides cutaan T-cel lymfoom
(hoef niet te onthouden)
stadiering NHL en HL is hetzelfde, namelijk (HIERNAAR WORDT GEVRAAGD)
- PET-CT scan
- dan heb je 4 stadia:
= I : 1 of meerdere lymfeklieren in 1 lymfeklierstation
= II : afwijkende lymfeklieren in 2 verschillende stations
= III : onafhankelijk van hoeveelheid lymfeklier stations aan WEERSzijden van het diafragma
= IV : extra-nodaal (bv beenmerg) of ingroei in extra-nodale organen
onafhankelijk van de hoeveelheid lymfeklieren of stations is ziekte die tot 1 kant beperkt is
stadium 2
onafhankelijk van hoeveelheid lymfeklier stations aan WEERSzijden van het diafragma, is
stadium III
stadium I-E
bij hodgkin. stadium 1 maar zit toevallig heel dicht tegen de long aan waardoor beetje infiltratie extranodaal orgaan
therapie DLBCL
- CHOP chemotherapie werkt al sinds ‘70 heel goed
- vanaf 2000 is rituximab toegevoegd
deze combinatie is nu de standaard behandeling geworden omdat dit samen echt beter is dan alleen
CHOP
= combinatie van chemotherapie
- cyclofosfamide
- doxorubicine
- vincristine
- prednison
poliklinisch 3 weken gegeven
rituximab
= anti CD2- monoclonaal antistof
=> :
- ADCC: antistof-afhankelijke cel gemedieerde cytotoxiciteit
- CDC: complement gemedieerde cytolysis
- apoptose
- ADP: antistof afhankelijke fagocytose door macrofagen
brengt eigen afweercellen in contact met tumorcellen
