Esclerose Lateral Amiotrófica

Question 1

Causas doença neuronio motor

Answer 1

Degenerativa (Mais comum) - ELA
Hereditária - AME
Infecciosa
Paraneoplásicas

Question 2

Fisiopatologia

Answer 2

Dano ao neuronio motor que resultam em fraqueza muscular

fatores geneticos e ambientais

Question 3

QC doença neuronio motor

Answer 3

Instalação crônica e assimétrica
Sem alteração sensitiva ou bexiga
Cãimbras, afeto pseudobulbar

Topografar o neurônio motor - superior ou inferior, ELA pega os dois

Question 4

Topografando a fraqueza

Answer 4

Neuronio Motor Superior (piramidal) - Hipertonia elástica, reflexos exaltados, Babinski

Neuronio Motor Inferior (Unidade Motora) - Reflexos hipoativos + atrofia/hipotonia + fasciculações.

Question 5

Dx Doença neurônio motor

Answer 5

ELA é de exclusão

Clínica - Fraqueza crônica assimétrica, História ocupacional (chumbo?), topografia do neurônio motor.

RNM - Ajuda na exclusão de causas como lesões estruturais e estenose de canal cervical (DTI)

Eletroneuromiografia - Exluir causas de lesões periféricas e suportar lesões do segundo neuronio motor

Exame genético - Mais uso em crianças AME

Question 6

TTO e prognóstico doença do neuronio motor

Answer 6

ELA - Riluzol (baixa eficácia)
AME - Nursinesen (boa resposta!!!)

Reabilitação fisio e fono
Suporte respiratório
Cuidados paliativos

Question 7

ELA

Answer 7

Neurodegenerativa
1 e 2 neuronio motor
diversos segmentos
rápida progressao
Musc resp e bulbar

Dx cliniico + suporte enmg + esclusão

tto - suporte rinuzol

Question 8

AME

Answer 8

Genética recessiva
Bebes ou crianças hipoonicos
2 neuronio motor
progressao variável
Dx Genético (SMN)
TTO - Nursinesen