Anemias Hiperproliferativas Flashcards
Anemia Falciforme Etiologia
Produção de Hemoglobina Anormal S
Forma mais comum: SS
Hemoglobina S é insolúvel e forma cristais e por polimerização fica em forma de foice
Laboratório Anemia Falciforme
Anemia normonormo
Eritrócitos falciformes
Leucocitose
Trombocitose
Dx Anemia Falciforme
Eletroforese de Hb
HbS - 85 a 95%, sem HbA
QC Anemia Falciforme
Anemia hemolítica grave, crises vasoclusivas, crises viscerais, úlceras de extremdades
TTO Anemia Falciforme
Evitar crises Ácido fólico 5 mg semana Vacinação Transfusões de repetição Hidroxiureia - 15 a 20 mg/kg/dia, diminui número de crises, aumenta a HbF, proibido na gravidez.
Crises Vasooclusivas Anemia falciforme
Precipitado por infeçcões, acidose, desidratação e desoxigenaçao.
Crises dolorosas intensas em regiao de quadril e ombros
TTO Crises vasooclusivas
Repouso, aquecimento, SO2> 92%, Hidratação VO e EV, ATB
Analgesia
Indicações Transfusão: Anemia sintomática, sd toracica aguda, sequestro esplenico, crise aplásica
Sd torácica aguda na Anemia Falciforme
É uma crise vasooclusiva
Etiologia - Infecção respiratória, êmbolo gorduroso, PO
QC - Dispneia, Queda PO2, Dor torácica, Ausculta Pulmonar
TTO - Analgesia, oxigenio, hidratação, transfusão CH, exsanguinotransfusão, ATB (Ceftriaxone + azitro)
Crise Aplásica na Anemia Falciforme
Invasão do parvovirus com parada de maturação de eritroblastos.
QC - Queda abrupta Hb, queda contagem reticulócitos. TTO - Transfusão
Talassemias
Anemia de Origem Hereditária
MicroHipo
Decorrente da diminuição de velocidade de formação de cadeias alfa e beta
Sds alfa talassemiacas
Se 4 genes inativos é incompatível com a vida
3 genes tem doença da hemoglobina H
2 ou 1 - Traço Talassêmico
Sds beta talassemicas
Major/Cooley - Mutação em Homozigose, hemólise, anemia depois de 3 a 6 meses
TTO B Talassemicas
Transfusões, ácido fólico, quelação ferro, esplenectomia, TMO.
Def G6PD
QC - Assintomático, se crise simula uma anemia hemolítica aguda
HPN
Mutação no Cromossomo X
Defeito e alteração nas proteínas do eritrócitos, deixando ele vulnerável a lesão pelo sistema complemento
QC - Hemoglobinúria (Urina escura pela manhã e hemólise noturna)
Laboratório - Pancitopenia, reticulocitose, elevação DHL, elevação VI, Coombs D negativo
Dx - Citometria de Fluxo
TTO - Casos mais graves usa eculizumabe
