CARDIOPED - T4F Flashcards
O que caracteriza a cardiopatia de Tetralogia de Fallot (T4F) e quais são suas principais anomalias anatômicas?
A Tetralogia de Fallot (T4F) é uma cardiopatia congênita cianótica caracterizada por quatro anomalias principais:
1- Comunicação Interventricular (CIV) – defeito na parede que separa os ventrículos direito e esquerdo.
2- Estenose infundibular (estenose da via de saída do VD) – obstrução no trato de saída do ventrículo direito.
3- Dextroposição da aorta – a aorta se desvia para a direita, sobrepondo-se à CIV, permitindo que sangue desoxigenado entre na circulação sistêmica.
4- Hipertrofia do ventrículo direito – aumento do ventrículo direito devido à sobrecarga de pressão causada pela estenose pulmonar.
Qual é a prevalência da Tetralogia de Fallot na população geral e quais são os fatores genéticos envolvidos?
A prevalência da Tetralogia de Fallot nos EUA é de aproximadamente 4 a 5 casos para cada 10.000 nascidos vivos, e ela representa 7 a 10% das cardiopatias congênitas. A prevalência é semelhante entre homens e mulheres.
Fatores genéticos:
Síndrome de Down (trissomia 21): cerca de 15% dos casos têm associação com essa síndrome.
Síndrome de Alagille.
Síndrome de DiGeorge (deleção do cromossomo 22q11), também relacionada à T4F.
Quais são os mecanismos fisiopatológicos que levam à cianose na Tetralogia de Fallot?
A cianose na Tetralogia de Fallot ocorre devido à obstrução da via de saída do ventrículo direito (estenose pulmonar), que eleva a pressão no VD. Isso aumenta a resistência à ejeção de sangue, fazendo com que o ventrículo direito (VD) busque a área de menor pressão, que é o ventrículo esquerdo (VE), através da comunicação interventricular (CIV). Dessa forma, o sangue desoxigenado do VD é desviado para a circulação sistêmica, resultando em cianose (presença de hemoglobina reduzida na circulação periférica).
Como a hipertrofia do ventrículo direito e a estenose infundibular na Tetralogia de Fallot contribuem para a fisiopatologia da doença?
A hipertrofia do ventrículo direito (VD) ocorre devido à sobrecarga de pressão gerada pela estenose infundibular. O VD precisa trabalhar com mais força para superar a obstrução na via de saída, o que aumenta a pressão intraventricular. O ventrículo, para vencer essa resistência, acaba dirigindo o sangue desoxigenado através da CIV para o ventrículo esquerdo (VE) e, a partir daí, para a circulação sistêmica, causando cianose. A hipertrofia do VD também traciona a aorta para a frente, levando à dextroposição da aorta, que agrava ainda mais o desvio do sangue.
Quais são as características clínicas da Tetralogia de Fallot na vida fetal?
Na vida fetal, o desenvolvimento é compatível com o adequado, sem sinais evidentes de cianose ou outros sintomas. O feto não apresenta distúrbios clínicos significativos, pois a circulação fetal é dependente do canal arterial, que permite a troca de sangue entre a aorta e as artérias pulmonares, compensando qualquer obstrução nas vias de saída do ventrículo direito.
Quais são as características clínicas da Tetralogia de Fallot no recém-nascido (RN)?
No recém-nascido, em geral, a criança não apresenta cianose logo ao nascer, mas em casos graves, pode ser dependente do canal arterial para a circulação pulmonar.
Se o canal arterial não se mantiver aberto, pode haver a instalação de cianose precoce, taquidispneia e outras manifestações de hipoxemia.
Quais são os sinais clínicos típicos de Tetralogia de Fallot na infância?
Na infância, as manifestações clínicas incluem:
Cianose tardia: especialmente após atividades físicas ou choro.
Posição de cócoras: a criança adota essa postura para aumentar o retorno venoso para o átrio direito e melhorar a oxigenação pulmonar.
Cansaço ao realizar esforços devido à dificuldade de oxigenação.
Cianose ao chorar, quando a demanda por oxigênio aumenta e a oxigenação não é suficiente.
O que caracteriza uma crise de hipóxia na Tetralogia de Fallot e como ela se manifesta?
Uma crise de hipóxia é uma deterioração aguda da saturação de oxigênio, resultando em:
Acentuação súbita da cianose.
Agitação, seguida de hiperpneia (respiração acelerada), sonolência e apatia, podendo levar à perda de consciência.
Quais são os achados típicos no exame físico de um paciente com Tetralogia de Fallot?
No exame físico de pacientes com Tetralogia de Fallot, os achados incluem:
-Ectoscopia: cianose visível, especialmente em atividades que exigem esforço.
-Baqueteamento digital: aumento das falanges digitais devido à hipóxia crônica.
-Frêmito: palpável no precórdio, particularmente na região alta da borda esternal esquerda.
-Sopro sistólico: audível em regiões altas da borda esternal esquerda devido ao fluxo turbulento na estenose infundibular.
-Sopro pulmonar: relacionado à estenose pulmonar.
-Sinal de B2 hiperfonética: devido à hipertensão pulmonar.
Quais os principais fatores desencadeantes de uma crise de hipoxia?
Redução do fluxo pulmonar (por exemplo, devido à estenose infundibular).
Aumento da resistência ao fluxo pulmonar (como em infecções respiratórias).
Esforços físicos ou choro.
Anemia.
Quais são os achados típicos no ECG de um paciente com Tetralogia de Fallot?
No ECG, os principais achados incluem:
-V1: sobrecarga do átrio direito (AD), visível por alterações no padrão das ondas P.
-Sobrecarga do ventrículo direito (VD): devido à hipertrofia do VD, que é uma resposta ao aumento da pressão no ventrículo direito devido à estenose pulmonar.
O que pode ser observado no Raio-X de tórax de um paciente com Tetralogia de Fallot?
No Raio-X de tórax, os achados típicos incluem:
=Trama vascular pulmonar reduzida: porque a circulação pulmonar é limitada devido à estenose pulmonar e ao baixo fluxo sanguíneo para os pulmões.
=Área cardíaca sugere hipertrofia de VD: o ventrículo direito está dilatado e hipertrofiado devido ao aumento da carga de trabalho.
-“Coração em bota”: uma característica radiológica clássica, que ocorre devido à hipertrofia do VD e à alteração no posicionamento da aorta.
Quais são os objetivos e achados de uma ecocardiografia em um paciente com Tetralogia de Fallot?
A ecocardiografia é o exame diagnóstico principal e fornece informações essenciais:
Avalia os aspectos anatômicos da tetralogia, como a dimensão e localização da CIV.
Mede o grau de obstrução da via de saída do ventrículo direito (VD) e a dextroposição da aorta.
Avalia a função e o tamanho da válvula pulmonar, do tronco pulmonar e dos ramos pulmonares.
Permite a análise das coronárias, especialmente no caso de cruzamento com a CIV.
Qual é o papel do cateterismo cardíaco na avaliação da Tetralogia de Fallot?
O cateterismo cardíaco é utilizado para:
Avaliar as coronárias, especialmente em casos de anatomia complexa.
Complementar a visualização da anatomia da comunicação interventricular e das vias de saída do ventrículo direito.
Realizar a angiotomografia para avaliar as artérias pulmonares e seus ramos, que podem estar comprometidos.
Avaliar o volume diastólico final do VD em pós-operatório, especialmente por meio de RM cardíaca.
Quais são os tratamentos clínicos utilizados no manejo da Tetralogia de Fallot?
O tratamento clínico inclui:
Propranolol: betabloqueador utilizado para reduzir a frequência cardíaca e aumentar o tempo diastólico, melhorando o retorno venoso ao VD e, assim, a perfusão pulmonar.
Tratamento da anemia: se a criança tiver anemia, o tratamento é necessário para melhorar a capacidade de transporte de oxigênio.
