Aminosäurenabbau Flashcards
Wo findet der AS-Abbau statt?
Essentielle: Leber
Nicht-essentielle: überall
Wie ist das Prinzip des Aminosäurenabbaus?
- Abspaltung Aminogruppe (Trans-/Desaminierung) oder Carboxylgruppe (Decarboxylierung)
- Weiterverwertung des entstehen Gerüstes im Kohlenhydrat-/Lipidstoffwechsel sowie im Citratzyklus
Coenzym: PALP = Pyridoxalphosphat
Wie läuft die Transaminierung beim Aminosäureabbau statt?
- übertragen einer Aminogruppe von einer Aminosäure auf eine alpha-Ketosäure
- Enzyme: Aminotransferasen
- Prosthetische Gruppe: PALP —> AS werden im Zwischenschritt kovalent an PALP gebunden
Welche Reaktion katalysiert die Alanin-Aminotransferase ALT?
Alanin + alpha-Ketoglutarat Pyruvat + Glutamat
Welche Reaktion katalysiert die Aspartat-Aminotransferase?
Aspartat + alpha-Ketoglutarat Oxalacetat + Glutamat
Beschreibe eine oxidatice Desaminierung
Abspaltung der Aminogruppe nach vorheriger Oxidation der Aminosäure
Enzym: Glutamatdehydrogenase
Cofaktor: NAD+, NADP+
Was passiert bei einer eliminierenden Desaminierung?
Abspaltung der Aminogruppe in Form von Ammoniak unter Abspaltung von Wasser
Cofaktor PALP
Was passiert bei einer hydrolytischen Desaminierung?
Abspaltung der Aminogruppe in Form von Ammoniak unter Einbau von Wasser
Enzyme: Glutaminase, Asparaginase
Irreversibel
Was passiert bei einer Decarboxylierung?
Abspaltung der alpha-Carboxylgruppe einer AS unter Abspaltung von CO2
Cofaktor: PALP
Wie werden glucogene AS abgebaut?
- zu Pyruvat und Metaboliten des Citratzyklus
- Oxidation zu CO2 im Citratzyklus (Energiegewinnung) oder Verwendung als Substrat für die Gluconeogenese
Wie werden ketogene Aminosäuren abgebaut?
- Abbau zu Acetyl-CoA
- Oxidation der Acylgruppe zu CO2 im Citratzyklus (Energiegewinnung) oder Synthese von Ketonkörpern, Fettsäuren oder Cholesterin
Wie werden gemischt glucogene/ketogene AS weiterverwertet?
Abbau zu Acetyl-CoA und glucogenen Abbauprodukten
Welche AS sind rein ketogen?
Lysin, Leucin
Welche AS werden zu Pyruvat abgebaut?
Glycin, Alanin, Serin, Cystein
Welche AS werden zunächst in Glutamat umgewandelt? Wie wird Glutamat weiter verarbeitet?
- Glutamin, Arginin, Histidin, Prolin
- Glutamatdehydrogenase: oxidative Desaminierung von Glutamat —> alpha-Ketoglutarat
Wie werden Methionin und Valin abgebaut?
- Umwandlung über Propionyl-CoA und Methylmalonyl-CoA in Succinyl-CoA
Beschreibe den Methioninzyklus
- während Methioninabbau entsteht SAM
- SAM wird demethyliert —> Homocystein
- wenn SAM benötigt wird: Homocytein kann zu Methionin regeneriert werden
Wie wird Threonin abgebaut?
- über Glycin und Serin zu Pyruvat
- alternativ über alpha-Ketobutyrat zu Succinyl-CoA
Wie wird Asparagin umgebaut?
Desaminierung zu Aspartat —> Oxalacetat
Wie wird Aspartat abgebaut?
Transaminierung zu Oxalacetat
Wir wird Tyrosin abgebaut?
Glucogen-ketogen-gemischt
Transaminierung durch Tyrosintransaminase —> Fumarat + Acetyl-CoA
Wie wird Phenylalanin abgebaut?
Umwandlung in Tyrosin —> Transaminierung —> Fumarat + Acetyl-CoA
Wie wird Typtophan abgebaut?
Umwandlung zu Alanin und Acetyl-CoA
Bildung von Nicotinamid
Wie wird Isoleucin abgebaut?
Transaminierung zu Propionyl-CoA und Acetyl-CoA
Wie werden die ketogenen AS abgebaut?
Zu Acetyl-CoA
Wozu dient der Harnstoffzyklus?
Ausscheidung von Stickstoff
Beschreibe den Glutaminzyklus und seine Relevanz beim Harnstoffzyklus
- Transport der Aminogruppe in Form von Glutamin in die Leber
- Glutaminsynthetase bindet freies Ammoniak im Gewebe an Glutamat —> Glutamin
- in Leber: Ammoniak wird durch oxidative Desaminierung abgespalten
Beschreibe den Alaninzyklus
- Transport des Ammoniaks in Form von Alanin in die Leber
- wird im Muskel durch ALT aus Pyruvat gebildet, in der Leber durch ALT in Pyruvat zurück umgewandelt
Wie läuft der Harnstoffzyklus ab?
- Carbomoylphosphat-Synthetase 1: HCO3- und NH3 —> Carbamoylphosphat
- Carbamoylphosphat + Ornithin —> Citrullin + Pi
- Citrullin + Aspartat —> Arginigosuccinat
- Argininosuccinat —> Fumarat + Arginin
- Arginin + Wasser —> Harnstoff + Ornithin
Welche Reaktionen des Harnstoffzyklus finden wo statt?
Mitochondriale Matrix: Ornithin + Carbomoylphosphat —> Citrullin + Pi
- restliche Reaktionen im Zytosol
—> Ornithin-Citrullin-Antiporter
Was ist die Schrittmacherreaktion des Harnstoffzyklus?
HCO3- + NH3 + 2 ATP —> Carbamoylphosphat + 2 ADP
Welche Reaktion katalysiert die Argininosuccianatlyase? Wo findet sie statt?
Spaltung von Argininosuccinat zu Arginin und Fumarat
Zytosol
Welche Reaktion katalysiert die Arginase? Wo findet die Reaktion statt? Was passiert mit den Produkten?
Hydrolyse von Arginin zu Harnstoff und Ornithin
Zytosol
Harnstoff ins Blut
Ornithin ins Mitochondrium
Wie läuft die Synthese der nicht-essentiellen AS ab?
- Kohlenstoffskelett aus Citratzyklus oder Kohlenhydratstoffwechsel
- Aminogruppe wird durch Transaminierung von Glutamat bereitgestellt
Welche AS sind Ausgangsstoffe für Purin- und Pyrimidinbasen?
Glutamin, Glycin, Aspartat
Welche Stoffwechselprodukte können aus Tryptophan hergestellt werden?
Serotonin, Melatonin, NAD+ Ring
Welche Stoffwechselprodukte können aus Glutamat hergestellt werden?
GABA durch Glutamatdecarboxylase
Wie wird Histamin hergestellt?
Aus Histidin in einer Pyridoxalphosphat-abhängigen Reaktion
Wie wird Serotonin hergestellt?
- Tetrahydrobiopterin-abhängige Hydroxylierung: Tryptophan + Tetrahydrobiopterin + O2 —> 5-Hydroxytryptophan + Dihydrobiopterin
- Pyridoxalphosphat-abhängige Decarboxylierung: 5-Hydroxytryptophan —> Serotonin + Co2
