Aminosäurenabbau

Question 1

Wo findet der AS-Abbau statt?

Answer 1

Essentielle: Leber

Nicht-essentielle: überall

Question 2

Wie ist das Prinzip des Aminosäurenabbaus?

Answer 2

• Abspaltung Aminogruppe (Trans-/Desaminierung) oder Carboxylgruppe (Decarboxylierung)
• Weiterverwertung des entstehen Gerüstes im Kohlenhydrat-/Lipidstoffwechsel sowie im Citratzyklus

Coenzym: PALP = Pyridoxalphosphat

Question 3

Wie läuft die Transaminierung beim Aminosäureabbau statt?

Answer 3

• übertragen einer Aminogruppe von einer Aminosäure auf eine alpha-Ketosäure
• Enzyme: Aminotransferasen
• Prosthetische Gruppe: PALP —> AS werden im Zwischenschritt kovalent an PALP gebunden

Question 4

Welche Reaktion katalysiert die Alanin-Aminotransferase ALT?

Answer 4

Alanin + alpha-Ketoglutarat Pyruvat + Glutamat

Question 5

Welche Reaktion katalysiert die Aspartat-Aminotransferase?

Answer 5

Aspartat + alpha-Ketoglutarat Oxalacetat + Glutamat

Question 6

Beschreibe eine oxidatice Desaminierung

Answer 6

Abspaltung der Aminogruppe nach vorheriger Oxidation der Aminosäure

Enzym: Glutamatdehydrogenase
Cofaktor: NAD+, NADP+

Question 7

Was passiert bei einer eliminierenden Desaminierung?

Answer 7

Abspaltung der Aminogruppe in Form von Ammoniak unter Abspaltung von Wasser

Cofaktor PALP

Question 8

Was passiert bei einer hydrolytischen Desaminierung?

Answer 8

Abspaltung der Aminogruppe in Form von Ammoniak unter Einbau von Wasser

Enzyme: Glutaminase, Asparaginase

Irreversibel

Question 9

Was passiert bei einer Decarboxylierung?

Answer 9

Abspaltung der alpha-Carboxylgruppe einer AS unter Abspaltung von CO2

Cofaktor: PALP

Question 10

Wie werden glucogene AS abgebaut?

Answer 10

• zu Pyruvat und Metaboliten des Citratzyklus

- Oxidation zu CO2 im Citratzyklus (Energiegewinnung) oder Verwendung als Substrat für die Gluconeogenese

Question 11

Wie werden ketogene Aminosäuren abgebaut?

Answer 11

• Abbau zu Acetyl-CoA
• Oxidation der Acylgruppe zu CO2 im Citratzyklus (Energiegewinnung) oder Synthese von Ketonkörpern, Fettsäuren oder Cholesterin

Question 12

Wie werden gemischt glucogene/ketogene AS weiterverwertet?

Answer 12

Abbau zu Acetyl-CoA und glucogenen Abbauprodukten

Question 13

Welche AS sind rein ketogen?

Answer 13

Lysin, Leucin

Question 14

Welche AS werden zu Pyruvat abgebaut?

Answer 14

Glycin, Alanin, Serin, Cystein

Question 15

Welche AS werden zunächst in Glutamat umgewandelt? Wie wird Glutamat weiter verarbeitet?

Answer 15

• Glutamin, Arginin, Histidin, Prolin

- Glutamatdehydrogenase: oxidative Desaminierung von Glutamat —> alpha-Ketoglutarat

Question 16

Wie werden Methionin und Valin abgebaut?

Answer 16

• Umwandlung über Propionyl-CoA und Methylmalonyl-CoA in Succinyl-CoA

Question 17

Beschreibe den Methioninzyklus

Answer 17

• während Methioninabbau entsteht SAM
• SAM wird demethyliert —> Homocystein
• wenn SAM benötigt wird: Homocytein kann zu Methionin regeneriert werden

Question 18

Wie wird Threonin abgebaut?

Answer 18

• über Glycin und Serin zu Pyruvat

- alternativ über alpha-Ketobutyrat zu Succinyl-CoA

Question 19

Wie wird Asparagin umgebaut?

Answer 19

Desaminierung zu Aspartat —> Oxalacetat

Question 20

Wie wird Aspartat abgebaut?

Answer 20

Transaminierung zu Oxalacetat

Question 21

Wir wird Tyrosin abgebaut?

Answer 21

Glucogen-ketogen-gemischt

Transaminierung durch Tyrosintransaminase —> Fumarat + Acetyl-CoA

Question 22

Wie wird Phenylalanin abgebaut?

Answer 22

Umwandlung in Tyrosin —> Transaminierung —> Fumarat + Acetyl-CoA

Question 23

Wie wird Typtophan abgebaut?

Answer 23

Umwandlung zu Alanin und Acetyl-CoA

Bildung von Nicotinamid

Question 24

Wie wird Isoleucin abgebaut?

Answer 24

Transaminierung zu Propionyl-CoA und Acetyl-CoA

Question 25

Wie werden die ketogenen AS abgebaut?

Answer 25

Zu Acetyl-CoA

Question 26

Wozu dient der Harnstoffzyklus?

Answer 26

Ausscheidung von Stickstoff

Question 27

Beschreibe den Glutaminzyklus und seine Relevanz beim Harnstoffzyklus

Answer 27

- Transport der Aminogruppe in Form von Glutamin in die Leber - Glutaminsynthetase bindet freies Ammoniak im Gewebe an Glutamat —> Glutamin - in Leber: Ammoniak wird durch oxidative Desaminierung abgespalten

Question 28

Beschreibe den Alaninzyklus

Answer 28

- Transport des Ammoniaks in Form von Alanin in die Leber | - wird im Muskel durch ALT aus Pyruvat gebildet, in der Leber durch ALT in Pyruvat zurück umgewandelt

Question 29

Wie läuft der Harnstoffzyklus ab?

Answer 29

- Carbomoylphosphat-Synthetase 1: HCO3- und NH3 —> Carbamoylphosphat - Carbamoylphosphat + Ornithin —> Citrullin + Pi - Citrullin + Aspartat —> Arginigosuccinat - Argininosuccinat —> Fumarat + Arginin - Arginin + Wasser —> Harnstoff + Ornithin

Question 30

Welche Reaktionen des Harnstoffzyklus finden wo statt?

Answer 30

Mitochondriale Matrix: Ornithin + Carbomoylphosphat —> Citrullin + Pi - restliche Reaktionen im Zytosol —> Ornithin-Citrullin-Antiporter

Question 31

Was ist die Schrittmacherreaktion des Harnstoffzyklus?

Answer 31

HCO3- + NH3 + 2 ATP —> Carbamoylphosphat + 2 ADP

Question 32

Welche Reaktion katalysiert die Argininosuccianatlyase? Wo findet sie statt?

Answer 32

Spaltung von Argininosuccinat zu Arginin und Fumarat Zytosol

Question 33

Welche Reaktion katalysiert die Arginase? Wo findet die Reaktion statt? Was passiert mit den Produkten?

Answer 33

Hydrolyse von Arginin zu Harnstoff und Ornithin Zytosol Harnstoff ins Blut Ornithin ins Mitochondrium

Question 34

Wie läuft die Synthese der nicht-essentiellen AS ab?

Answer 34

- Kohlenstoffskelett aus Citratzyklus oder Kohlenhydratstoffwechsel - Aminogruppe wird durch Transaminierung von Glutamat bereitgestellt

Question 35

Welche AS sind Ausgangsstoffe für Purin- und Pyrimidinbasen?

Answer 35

Glutamin, Glycin, Aspartat

Question 36

Welche Stoffwechselprodukte können aus Tryptophan hergestellt werden?

Answer 36

Serotonin, Melatonin, NAD+ Ring

Question 37

Welche Stoffwechselprodukte können aus Glutamat hergestellt werden?

Answer 37

GABA durch Glutamatdecarboxylase

Question 38

Wie wird Histamin hergestellt?

Answer 38

Aus Histidin in einer Pyridoxalphosphat-abhängigen Reaktion

Question 39

Wie wird Serotonin hergestellt?

Answer 39

- Tetrahydrobiopterin-abhängige Hydroxylierung: Tryptophan + Tetrahydrobiopterin + O2 —> 5-Hydroxytryptophan + Dihydrobiopterin - Pyridoxalphosphat-abhängige Decarboxylierung: 5-Hydroxytryptophan —> Serotonin + Co2