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Physikum > Aminosäurenabbau > Flashcards

Aminosäurenabbau Flashcards

1
Q

Wo findet der AS-Abbau statt?

A

Essentielle: Leber

Nicht-essentielle: überall

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Q

Wie ist das Prinzip des Aminosäurenabbaus?

A
  • Abspaltung Aminogruppe (Trans-/Desaminierung) oder Carboxylgruppe (Decarboxylierung)
  • Weiterverwertung des entstehen Gerüstes im Kohlenhydrat-/Lipidstoffwechsel sowie im Citratzyklus

Coenzym: PALP = Pyridoxalphosphat

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Q

Wie läuft die Transaminierung beim Aminosäureabbau statt?

A
  • übertragen einer Aminogruppe von einer Aminosäure auf eine alpha-Ketosäure
  • Enzyme: Aminotransferasen
  • Prosthetische Gruppe: PALP —> AS werden im Zwischenschritt kovalent an PALP gebunden
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4
Q

Welche Reaktion katalysiert die Alanin-Aminotransferase ALT?

A

Alanin + alpha-Ketoglutarat Pyruvat + Glutamat

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Q

Welche Reaktion katalysiert die Aspartat-Aminotransferase?

A

Aspartat + alpha-Ketoglutarat Oxalacetat + Glutamat

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6
Q

Beschreibe eine oxidatice Desaminierung

A

Abspaltung der Aminogruppe nach vorheriger Oxidation der Aminosäure

Enzym: Glutamatdehydrogenase
Cofaktor: NAD+, NADP+

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7
Q

Was passiert bei einer eliminierenden Desaminierung?

A

Abspaltung der Aminogruppe in Form von Ammoniak unter Abspaltung von Wasser

Cofaktor PALP

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8
Q

Was passiert bei einer hydrolytischen Desaminierung?

A

Abspaltung der Aminogruppe in Form von Ammoniak unter Einbau von Wasser

Enzyme: Glutaminase, Asparaginase

Irreversibel

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9
Q

Was passiert bei einer Decarboxylierung?

A

Abspaltung der alpha-Carboxylgruppe einer AS unter Abspaltung von CO2

Cofaktor: PALP

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10
Q

Wie werden glucogene AS abgebaut?

A
  • zu Pyruvat und Metaboliten des Citratzyklus

- Oxidation zu CO2 im Citratzyklus (Energiegewinnung) oder Verwendung als Substrat für die Gluconeogenese

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11
Q

Wie werden ketogene Aminosäuren abgebaut?

A
  • Abbau zu Acetyl-CoA
  • Oxidation der Acylgruppe zu CO2 im Citratzyklus (Energiegewinnung) oder Synthese von Ketonkörpern, Fettsäuren oder Cholesterin
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12
Q

Wie werden gemischt glucogene/ketogene AS weiterverwertet?

A

Abbau zu Acetyl-CoA und glucogenen Abbauprodukten

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13
Q

Welche AS sind rein ketogen?

A

Lysin, Leucin

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14
Q

Welche AS werden zu Pyruvat abgebaut?

A

Glycin, Alanin, Serin, Cystein

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15
Q

Welche AS werden zunächst in Glutamat umgewandelt? Wie wird Glutamat weiter verarbeitet?

A
  • Glutamin, Arginin, Histidin, Prolin

- Glutamatdehydrogenase: oxidative Desaminierung von Glutamat —> alpha-Ketoglutarat

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16
Q

Wie werden Methionin und Valin abgebaut?

A
  • Umwandlung über Propionyl-CoA und Methylmalonyl-CoA in Succinyl-CoA
17
Q

Beschreibe den Methioninzyklus

A
  • während Methioninabbau entsteht SAM
  • SAM wird demethyliert —> Homocystein
  • wenn SAM benötigt wird: Homocytein kann zu Methionin regeneriert werden
18
Q

Wie wird Threonin abgebaut?

A
  • über Glycin und Serin zu Pyruvat

- alternativ über alpha-Ketobutyrat zu Succinyl-CoA

19
Q

Wie wird Asparagin umgebaut?

A

Desaminierung zu Aspartat —> Oxalacetat

20
Q

Wie wird Aspartat abgebaut?

A

Transaminierung zu Oxalacetat

21
Q

Wir wird Tyrosin abgebaut?

A

Glucogen-ketogen-gemischt

Transaminierung durch Tyrosintransaminase —> Fumarat + Acetyl-CoA

22
Q

Wie wird Phenylalanin abgebaut?

A

Umwandlung in Tyrosin —> Transaminierung —> Fumarat + Acetyl-CoA

23
Q

Wie wird Typtophan abgebaut?

A

Umwandlung zu Alanin und Acetyl-CoA

Bildung von Nicotinamid

24
Q

Wie wird Isoleucin abgebaut?

A

Transaminierung zu Propionyl-CoA und Acetyl-CoA

25
Q

Wie werden die ketogenen AS abgebaut?

A

Zu Acetyl-CoA

26
Q

Wozu dient der Harnstoffzyklus?

A

Ausscheidung von Stickstoff

27
Q

Beschreibe den Glutaminzyklus und seine Relevanz beim Harnstoffzyklus

A
  • Transport der Aminogruppe in Form von Glutamin in die Leber
  • Glutaminsynthetase bindet freies Ammoniak im Gewebe an Glutamat —> Glutamin
  • in Leber: Ammoniak wird durch oxidative Desaminierung abgespalten
28
Q

Beschreibe den Alaninzyklus

A
  • Transport des Ammoniaks in Form von Alanin in die Leber

- wird im Muskel durch ALT aus Pyruvat gebildet, in der Leber durch ALT in Pyruvat zurück umgewandelt

29
Q

Wie läuft der Harnstoffzyklus ab?

A
  • Carbomoylphosphat-Synthetase 1: HCO3- und NH3 —> Carbamoylphosphat
  • Carbamoylphosphat + Ornithin —> Citrullin + Pi
  • Citrullin + Aspartat —> Arginigosuccinat
  • Argininosuccinat —> Fumarat + Arginin
  • Arginin + Wasser —> Harnstoff + Ornithin
30
Q

Welche Reaktionen des Harnstoffzyklus finden wo statt?

A

Mitochondriale Matrix: Ornithin + Carbomoylphosphat —> Citrullin + Pi

  • restliche Reaktionen im Zytosol
    —> Ornithin-Citrullin-Antiporter
31
Q

Was ist die Schrittmacherreaktion des Harnstoffzyklus?

A

HCO3- + NH3 + 2 ATP —> Carbamoylphosphat + 2 ADP

32
Q

Welche Reaktion katalysiert die Argininosuccianatlyase? Wo findet sie statt?

A

Spaltung von Argininosuccinat zu Arginin und Fumarat

Zytosol

33
Q

Welche Reaktion katalysiert die Arginase? Wo findet die Reaktion statt? Was passiert mit den Produkten?

A

Hydrolyse von Arginin zu Harnstoff und Ornithin

Zytosol

Harnstoff ins Blut
Ornithin ins Mitochondrium

34
Q

Wie läuft die Synthese der nicht-essentiellen AS ab?

A
  • Kohlenstoffskelett aus Citratzyklus oder Kohlenhydratstoffwechsel
  • Aminogruppe wird durch Transaminierung von Glutamat bereitgestellt
35
Q

Welche AS sind Ausgangsstoffe für Purin- und Pyrimidinbasen?

A

Glutamin, Glycin, Aspartat

36
Q

Welche Stoffwechselprodukte können aus Tryptophan hergestellt werden?

A

Serotonin, Melatonin, NAD+ Ring

37
Q

Welche Stoffwechselprodukte können aus Glutamat hergestellt werden?

A

GABA durch Glutamatdecarboxylase

38
Q

Wie wird Histamin hergestellt?

A

Aus Histidin in einer Pyridoxalphosphat-abhängigen Reaktion

39
Q

Wie wird Serotonin hergestellt?

A
  • Tetrahydrobiopterin-abhängige Hydroxylierung: Tryptophan + Tetrahydrobiopterin + O2 —> 5-Hydroxytryptophan + Dihydrobiopterin
  • Pyridoxalphosphat-abhängige Decarboxylierung: 5-Hydroxytryptophan —> Serotonin + Co2

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