47- Puberté

Question 1

Quelles étiologies peuvent donner un retard pubertaire d’origine centrale FONCTIONNEL?

Answer 1

• maladies chroniques +++ (muco, I Rénale)
• malnutrition
• pathologies endocriniennes (hypo thyr, hypercorticisme)
• sport intensif (fille)

Question 2

Quand parle-t-on de puberté précoce?

Answer 2

Survenue précoce de signes de puberté

• avant 8 ans chez la fille
• avant 9 ans chez le garçon

Question 3

Quand parle-t-on de retard pubertaire?

Answer 3

Absence des premiers signes de puberté (seins, testicules )
Après 13 ans chez la fille
Après 14 ans chez le garçon

Et/ou absence de puberté complète 4 ans après les premiers signes

Question 4

Quel examen doit-on faire devant un retard pubertaire périphérique?

Answer 4

Caryotype standard

Question 5

Qu’est-ce qui marque le début de la puberté chez la fille/le garçon? Dans quel intervalle d’âge ?

Answer 5

• Fille: apparition bourgeon mammaire, entre 8 et 13 ans

- Garçon: augmentation volume testiculaire, entre 9 et 14 ans

Question 6

A quoi correspond la stade Tanner S0?

Answer 6

n’existe pas, commence à 1 = absence de développement mammaire. Va de 1 à 5

Question 7

Donner la classification Tanner du développement des seins chez la fille (S1 à S5)

Answer 7

S1: absence de dév mammaire
S2: petit bourgeon, élargissement aréole
S3: glande mammaire dépasse taille de l’aréole
S4: saillie aréole et mammelon sur la glande
S5: aspect adulte

Question 8

Donner la classification Tanner du développement des OGE chez le garçon (G1 à G5)

Answer 8

G1: aspect infantile
G2: volume testiculaire passe de 4 à 6mL
G3: volume testiculaire de 6 à 12 mL + accroissement taille verge
G4: volume testiculaire 12 à 16 mL + accroissement taille verge
G5: aspect adulte

Question 9

Donner la classification Tanner du développement de la pilosité, commun fille/garçon

Answer 9

S1: pas de pilosité
S2: quelques poils sur pubis
S3: poils remontent au dessus de la symphyse pubienne
S4: pilosité pubienne fournie
S5: aspect adulte (triangle femme losange homme)

Question 10

Qui de la pilosité pubienne ou axillaire apparaît en premier?

Answer 10

Pilosité Pubienne

Question 11

Quelle radio faire pour évaluer l’âge osseux? quel os apparaît en même temps que la poussée pubertaire normale?

Answer 11

• Radio main gauche de face

- apparition os sésamoïde du pouce contemporain du démarrage pubertaire

Question 12

V/F: l’âge osseux est d’autant plus en avance sur l’âge civil que la puberté est active

Answer 12

Vrai

Question 13

Comment poursuivre l’enquête clinique devant une Puberté Précoce d’allure Centrale? Périphérique?

Answer 13

• Centrale (pic LH élevé, plus que la FSH): IRM cérébrale systématique, région hypophysaire++
• Périphérique (LH et FSH effondrées): imagerie des gonades: tumeur à HCH ou autonomisation?

Question 14

Quelle est l’enquête para-clinique de 1ère intention devant une Puberté Précoce? (garçon+fille)

Answer 14

-testostérone chez le garçon (oestradiol inutile chez fille)
-FSH LH + test au LH RH: distinguer central de périph
-Radio main G pour âge osseux
-écho pelvienne chez la fille
(-Si hyperandrogénie, faire aussi DHEA, Testo, D-4-androstènedione,17-OH-porgestérone)

Question 15

Quelle sont les causes de Puberté Précoce périphérique?

Answer 15

• tumeur sécrétant de l’hCG

- autonomisation testiculaire (testotoxicose, tumeur) ou ovarienne (kyste ou tumeur), ou Syndrome de McCune-Albright

Question 16

Donner 2 maladies cheloues qui donne une puberté précoce centrale et une maladie cheloue qui donne une puberté précoce périphérique

Answer 16

• Centrale: NF1, Sclérose tubéreuse Bourneville

- Périph: sd de Mc Cune-Albright

Question 17

Quel diagnostic évoquer si puberté précoce + hyperandrogénie?

Answer 17

• tumeur surrénalienne

- bloc enzymatique

Question 18

Quelle est l’étiologie à redouter devant un retard pubertaire?

Answer 18

Tumeur intra-crânienne: chercher HTIC, atteinte des autres axes hypophsyaires (diabète insipide, hypothyroïdie..)

Question 19

A quel âge osseux doit se produire la puberté chez la fille et le garçon?

Answer 19

• âge osseux 11 ans chez fille

- âge osseux 13 ans chez le garçon

Question 20

Quelles maladies cheloues donnent un retard pubertaire d’origine centrale? (2)

Answer 20

-sd Kallmann de Morsier (anosmie)
-Prader-Willi
(et le reste: Laurence-Moon-Biedl, CHARGE)

Question 21

C’est dans le retard ou l’avance pubertaire qu’il est utile de rechercher les signes d’hyperandrogénie?

Answer 21

Dans la Puberté PRÉCOCE!

Question 22

En cas de retard pubertaire central (FSH et LH basses), comment distinguer un hypogonadisme hypogonadotrope d’un retard pubertaire simple?

Answer 22

Doser Inhibine B et test de stimulation LH-RH:

• inhibine B basse, faible réponse LH RH= hypo
• inhibine B ok, réponse LH RH= retard simple

Question 23

Quelles sont les causes d’hypogonadisme hypergonadotrope? (retard pubertaire périph)

Answer 23

Turner
Klinefelter
Dysgénésie gonadique
chimio, radiothérapie testiculaire, cryptorchidie opérée

Question 24

Que peut-on suspecter si atcd fam de puberté tardive, infléchissement statural progressif -1 DS sans cassure, age osseux inf à 13 ans, et pas de signes de tumeur intra-cranienne ou de maladie chronique?

Answer 24

Retard pubertaire simple
FSH LH basses,
Inhibine B et réponse LH-RH un peu mieux que pour déficit central
=> confirmation par le démarrage de la puberté

Question 25

Quel réflexe-imagerie doit on avoir devant un retard pubertaire d’origine centrale?

Answer 25

IRM cérébrale à la recherche d’une tumeur!

Craniopharyngiome, adénome à Prolactine