VO 12.1 Een patiënt met bloedingsneigingen Flashcards
Wat gebeurt er na beschadiging van de vaatwand? (hemostase)
Na beschadiging volgt samentrekking van de vaatwand (vasoconstrictie) doordat endotheline vrijkomt; daardoor trekken de gladde spiercellen in de vaatwand samen. Dit leidt tot vermindering van de hoeveelheid bloedverlies.
Wat gebeurt er bij de vorming van de bloedplaatjesplug?
Bij de vorming van een bloedplaatjesplug is er:
- Adhesie (hechting bloedplaatjes aan endotheel); hiervoor is onder andere de Von Willebrand factor nodig.
- Aggregatie (hechting bloedplaatjes aan elkaar)
Wat is de rol van de Von Willebrand factor?
- Het werkt als lijmvloeistof voor bloedplaatjes aan het sub-endotheel en aan elkaar.
- Een tekort aan Von Willebrand factor leidt tot bloedingsneiging (ziekte van Von Willebrand).
Wat zijn de testen voor secundaire hemostase?
- aPTT: FVIII en FIX, (verlengd bij hemofilie, ook bij Von willebrand ziekte (minder factor VIII bij minder Von Willebrand factor))
- PT (vitamine K afhankelijke factoren)
Wat zijn de klachten bij hemofilie?
- Blauwe plekken (hematomen), met name spontaan en/of groot;
- Gewrichtsbloedingen (hemarthros) of spierbloeding;
- Bloedingen na operaties/ kiesextracties;
- Slijmvliesbloedingen, waaronder menorrhagie, bloedneuzen (epistaxis), tandvleesbloedingen bij het tandenpoetsen;
- Langer bloeden van wondjes (> 10-15 min).
Als een patiënt klachten heeft die kunnen passen bij een bloedingsneiging, wat zou je dan verder willen weten van deze patiënt?
- Zijn de klachten aanwezig sinds de geboorte (bij menorrhagie sinds mearche), of zijn ze ontstaan tijdens het leven (verschil tussen congenitale bloedingsneiging of verworven).
- Medicatie.
- Familie-anamnese voor bloedingsziektes.
Welke vormen van hemofilie zijn er?
- Hemofilie A wordt veroorzaakt door een tekort aan stollingsfactor VIII.
- Hemofilie B wordt veroorzaakt door een tekort aan stollingsfactor IX.
Kunnen dragers van hemofilie ook ziek worden?
Dragers van hemofilie (X-chromosomaal) kunnen ook een lager gehalte van stollingsfactoren hebben (Lyonisatie of X-inactivatie).
Hoe werkt de medicatie: DDAVP? En wat is de belangrijkste bijwerking?
DDAVP (desmopressine): stijging (eigen) FVIII en VWF; komt vrij uit endotheel. DDAVP heeft een anti-diuretisch effect: tijdelijk is er geen of weinig urineproductie, waardoor een hyponatriëmie kan ontstaan, indien er geen vochtbeperking wordt gehouden.
Wat is kenmerkend aan een diepe trombocytopenie?
Puntbloedingen
Wat is PFA?
PFA: je meet de closuretime en die is verlengd bij een trombocytopathie
Waarvoor doe je een aggregatietest?
Om te kijken waar op de trombocyt de afwijking zit.
Wat zijn behandelingen voor een probleem met de primaire hemostase?
- Trombocyten geven.
- Hormoon trombopoëtine (TPO): meer aanmaak trombocyten
- Milt verwijderen
Wat zijn de oorzaken van trombopenie?
- In het beenmerg worden de bloedplaatjes gemaakt, tumor in de boten kan leiden tot trombocytopenie.
- Infecties, als een teken van verbruik
- Afbraak trombocyten in de lever en de milt
- Geïsoleerde trombocytopenie: immuuntrombocytopenie, lichaam maakt antistoffen tegen trombocyten. Behandeling: anti-immuuntherapie (prednison), anti-B-celtherapie.
Wat is er kenmerkend aan een niet goed werkende primaire hemostase?
Primaire hemostase: slijmvliesbloedingen (bloedneus, menstruatie (meer dan 7 dagen, niet naar school, anemie, elk uur verwisselen van maandverband/tampon, pil specifiek is voorgeschreven), tandvlees, ontlasting, hoesten).
