HC 11.5 Extrinsieke beschadiging van de long

Question 1

Welke stoffen kunnen zorgen voor extrinsieke beschadiging van de long?

Answer 1

Gassen, kleine deeltjes (fijnstof), micro-organismen.

Question 2

Wanneer spreken we van fijnstof en wanneer spreken we van nanodeeltjes?

Answer 2

Bij hele fijne deeltjes gaat het om een diameter van onder de 1 micrometer. We spreken van nanodeeltjes als de diameter kleiner is dan 0,1 micrometer. Hoe kleiner, hoe meer het in de longen te recht komt.

Question 3

Wat zijn kenmerken van nano-particles?

Answer 3

Nano-particles: < 0,1 micrometer / < 100 nanometer.
- Kunnen membranen in de luchtwegen passeren (systemisch effect).
- Leveren ontstekingen op.

Question 4

Wat is antracosis?

Answer 4

Stof neerslag in de longen, zwart worden van de septa.

Question 5

Wat zijn de kenmerken van pneumoconiosen?

Answer 5

Longaandoening door inademen (hoge dosis) anorganische stoffen. Meestal beroepsziekten. (acute reacties: zeldzaam) Chronische pneumoconiose, vormen:
- Fijne nodulaire afwijkingen bovenvelden
- Uitgebreide fibrose (minderheid)

Question 6

Welke beroepsziekten (pneumoconiosen) onderscheiden we?

Answer 6

Silicose en asbestose komen het meest voor.

Question 7

Heeft het wonen in de Randstad invloed op de longfunctie?

Answer 7

Er is gezien dat de longfunctie minder goed kan zijn bij mensen die in de Randstad wonen en dat de longfunctie slechter wordt bij mensen die al een longaandoening hebben. Ook de kans op longkanker is groter.

Question 8

Wat is silicose?

Answer 8

Silicose: allemaal hele kleine ontstekingen die ontstaan in beide longen. Nodulaire (bolletjes) afwijkingen zichtbaar. Het eindigt ook in fibrose en dan met name bovenin de longen.

Question 9

Welke klachten levert het inademen van asbest op?

Answer 9

Asbestose is ook een vorm van fibrose. Door contact met asbest kunnen er ook plaques op de pleura ontstaan (nog goedaardig) en mesothelioom (asbestkanker) kan ontstaan. Asbest geeft ook een verhoogde kans op longkanker. Daarnaast is er sprake van benigne pleurale effusie: goedaardig pleuravocht.

Question 10

Wat is berylliose?

Answer 10

Berylliose: lijkt een soort allergische reactie, waarbij er een bepaalde ontstekingsreactie is in de longen die gepaard gaat met granulomen. Mensen die werken in de vliegtuigindustrie, elektronica, tandartsen.

Question 11

Wat is sarcoïdose?

Answer 11

Sarcoïdose: het is een systeemziekte. Het is niet heel zeldzaam 5.000 tot 7.000 Nederlanders hebben er last van. Het kan in alle organen voorkomen, maar komt het meest voor in de longen. Het kenmerkt zich door vergrote lymfeklieren, infiltraten in de longen, huidafwijkingen, erythema nodosum (rode vlekken op de benen maar met name op het scheenbeen) en oogontsteking. De calciumhuishouding in de botten en gewrichten kan van slag raken, wat kan leiden tot nierstenen. Het kan ook tot aandoeningen aan het centraal zenuwstelsel (ruggenmerg) leiden. Typisch aan deze ziekte is het granuloom. –> leidt tot fibrose.

Question 12

Wat is een granuloom?

Answer 12

Granuloom: is een compacte verzameling van ontstekingscellen in de long, met name macrofagen met een ring van lymfocyten. Granulomen zijn lichaam afweerreacties tegen deeltjes of micro-organismen die het lichaam niet goed kan opruimen. Granulomen kunnen ook voorkomen bij (voedings)vezels, haren of talgdeeltjes in de long.

Question 13

Wat is EAA?

Answer 13

Extrinsieke allergische alveolitis is een ziekte die wordt veroorzaakt door inhalatie. Stoffen die dat kunnen zijn: dierlijke eiwitten, bacteriën en schimmels en sommige chemicaliën. Bekendste: duivenmelkerslong (dierlijke eiwitten) en de boerenlong (schimmels).

Question 14

Waarvan is de ziekte EAA afhankelijk?

Answer 14

Ziekte is afhankelijk van het antigeen en de gastheerfactoren: hoe vaak, hoe veel en hoe gevoelig je bent.

Question 15

Wat is cryptogeen EAA?

Answer 15

In 50% van deze gevallen vinden we niet duidelijk wat de oorzaak is geweest, dan noemen we het cryptogeen EAA.

Question 16

Wat is de pathofysiologie van EAA?

Answer 16

Kleine partikels geven in de luchtwegen ontsteking. Histologisch is er een NSIP, cellulaire bronchiolitis (ontsteking kleine luchtwegen), granuloom vorming zichtbaar. Uiteindelijke ontwikkeling van fibrose. Er is een overmatige reactie op de ingeademde stof bij EAA.
- Granulomateuze ontsteking
- Alveolitis
- Longfibrose

Question 17

Door wat wordt acuut EAA gekenmerkt?

Answer 17

Acuut: minder dan zes maanden. Wordt vaak gezien als pneumonie met granulomen op een X-thorax. Verder zijn er centrilobulaire nodules, consolidaties en matglasafwijkingen te zien op een HRCT met airtrapping wat wijst op afgesloten luchtwegen. Vaak is er sprake van koorts en squeeks bij het inademen. Deze vorm is reversibel en verdwijnt snel bij het verwijderen van het antigeen. Onder de microscoop ontstekingsvorming rond de kleine luchtwegen, granuloomvorming.

Question 18

Door wat wordt chronisch EAA gekenmerkt?

Answer 18

Chronisch: duurt meer dan zes maanden en er is risico op progressie. Deze vorm is niet-reversibel en gaat vaak samen met dyspnoe, clubbing (20-25%) en crepitaties. Fibrose aanwezig.

Question 19

Wat is de epidemiologie van EAA?

Answer 19

Diagnose wordt waarschijnlijk vaak gemist. Acute vormen hebben een betere prognose dan chronische vormen. Bij 5-10% van duivenmelkers treedt deze ziekte op. Beschermend effect van roken door een onderdrukkend effect van de lymfocyten, en lymfocyten zijn nodig voor het vormen van de granulomen.

Question 20

Wat zijn de laboratoriumonderzoeken die we kunnen doen bij EAA?

Answer 20

Opzoek gaan naar antistoffen in het bloed om de oorzaak te achterhalen. Blootstelling betekent enkel blootstelling (toont geen ziekte aan). Verder kan je de luchtwegen met een zoutige vloeistof spoelen (= BAL) en de spoelvloeistof bekijken. Je vindt een duidelijk verhoging van de lymfocyten. Dit past bij een EAA, vooral bij de chronische vorm.

Question 21

Waar past airtrapping bij?

Answer 21

Als de zwarte gebieden erger worden bij uitademen omdat ze nog openblijven staan spreken we van airtrapping. Airtrapping past bij EAA.

Question 22

Wanneer mag de diagnose EAA worden gesteld?

Answer 22

De diagnose EAA kan gesteld worden als er wordt voldaan aan de volgende drie criteria:
- Bewezen of veronderstelde blootstelling
- Compatibele kliniek, radiologie en longfunctie
- BAL met lymfocytose
Als een van de drie niet zeker is dan is de vraag of je biopten wilt nemen.

Question 23

Wat is de behandeling van EAA?

Answer 23

1. Vermijden van contact.
2. Medicamenteuze therapie (immunosuppresiva, ontstekingsremmers, fibroseremmers)