Vasculites juvenis Flashcards
Qual o eponimo de vasculite por IGA?
Púrpura de Henoch shonlein
Qual a faixa etaria frequentemente afetada na d. De kavasaki?
6 meses (Ac materno em altos títulos antes disso) até os 5 anos
Qual a principal causa de cardiopatia adquirida na infancia?
Kavasaki
Qual o calibre de vaso afetado em Kawasaki?
Medio calibre
Em Kawasaki ha predileção por quais vasos?
Coronarias
Qual a complicacção possível da vasculite de kawasaki nas coronárias?
Aneurisma
Como é a lesão de pele na doença de Kawasaki?
Exantema polimorfo
Rash acentuado em virilha na metade dos casos
Pode haver descamação generalizada
Geralmente não há prurido
Qual a manifestação ocular típica se Kawasaki?
Sufusão conjuntival
Uveite anterior frequentemente bilateral
Ñ é frequente exudato ou lacrimejamento
Qual etnia mais afetada no Kawasaki?
Qual a idade?
Japoneses
Inferior a 5 anos
Alterações orofaringeas típicas de kawasaki?
Lábios fissurados e hiperemiados
Eritema da orofaringe
👅 em 🍓
Em kawasaki quais são as possíveis alterações em extremidades?
Edema do dorso das mãos e dos pés Eritema palmar e plantar Descamação periungueal na convalescença Artrite Linhas transversais no leito ungueal (beau lines) - 4 a 6 semanas apos início da febre
Alteraçao linfonodal em kawasaki?
Linfonodomegalia unilateral cervical
Confluência de linfonodos ocasionando aspecto de cacho de uva
Alterações vasculares do kawasaki?
Miocardite - universalmente presente nas biópsia
ICC franca é rara na fase aguda
Atenção!!
Critérios diagnosticos de Kawasaki?
Febre por ao menos 5 dias + 4 dos 5
1- eritema polimorfo 2- hiperemia conjuntival não exudativa 3- Alterações orofaringeas (hipertensa, fissura labial, língua em morango, hiperemia faringea não exudativa) 4- Alterações de extremidades (edema no dorso das mãos e pés, eritema palmar/plantar e descamação periungueal na fase convalescente) 5- linfonodomegalia cervical k pelo menos 1,5 cm e normalmente unilateral)
O que é essencial pesquisar nos pacientes com Kawasaki?
Como isso pode ser feito?
Altercações cardíacas
ECO
Ao dx, com 2 a 6 semanas
Como é feito o TTO da Kawasaki?
Imunoglobulina EV 2g/kg em dose ÚNICA»_space; se inicio até o 10° dia a incidência de aneurismas cai de 25% para 5%
AAS 80-100 mg/kg/dia
após cessar a febre reduzir
para 3 a 5 mg/kg/dia
Qual tratamento reduz o risco de aneurisma e melhora muito o prognostico em Kawasaki?
Imunoglobulina
Quais fatores aumentam o risco de resistencia a imunoglobulina em. Kawasaki?
Idade menor que 1 anos em especial menor que 6 meses
Aneurisma coronariano já a apresentação
O que fazer com os pacientes que tem risco de resistencia a IG no kawasaki?
Associar prednisona 2 mg/kg por 5 dias +1 mg/kg por 5 dias + 0,5 mg/kg por 5dias
Qual medicaçao deve ser associada em caso de aneurisma gigante? E persistente?
Varfarina
Enoxaparina e AAS
Como evolui a vasculite por IGA?
Curso autolimitado
Qual a vasculite sistêmica mais comum em crianças? Afeta apenas crianças?
Vasculite por IGA
Não, mas 90% dos casos são na POP infantil
Qual a idade tipica da vasculite por IGA?
3 a 15 anos com pico entre 4 e 6 anos
Pq na vasculite por IGA os adultos tem pior prognóstico?
Por conta de pior prognóstico renal
Qual a etiopatogenese da vasculite por IGA?
Deposito de IGA e complemento na parede do vaso
Predisposição genética
Infecção respiratória precedente
Vacinação antecedente (evidência fraca)
Qual o achado tipico da vasculite de pequenos vasos cutânea na histopatologia (IGA)?
Vasculite leucocitoclastica acompanhada de imunocomplexos de IGA nos órgãos afetados
Infiltrado de neutrofilos e monócitos
Neutrofilos ativados
Aumento de produção de IL8
IgA, complemento C3 e fibrina na parede do vaso
IgA = IGA1 e IGA2»_space; apenas a IGA1 participa da vasculite por IGA
Qual é a tetrade clássica da vasculite por IGA?
Púrpura palpável **
Artrite/ atralgia *
Dor abdominal
Doença renal
Qual a caracteristica do rash da vasculite por IGA?
Inicialmente eritematoso, macular ou urticariforme»_space; coalesce»_space; equimose, petéquia ou púrpura palpável
Comumente não doloroso e pode ser pruriginoso
Diatribuição tende a ser simétrica em membros inferiores até a região das nádegas
Gravitacional!!!
Qual acaracterística da artralgia na vasculite por IGA?
Migratória, oligoarticular e não erosiva
Frequente em grandes articulações dos MMII
Pode haver restrição do movimento articular por dor e bloqueio ao movimento
Quadro renal é mais comum em qual faixa etária? O que costuma vir de alteração?
Crianças mais velhas e adultos
Hematúria com cilindros hemáticos
Proteinúria leve ou ausente
Qual o risco do envolvimento renal em adultos com vasculite por IGA?
Risco de evolução para doença renal crônica terminal
Quais os achados lab da vasculite por IGA?
50 a 70% tem aumento da IGA I serica elevada
Quando optar por biopsiar a pele qual cuidado deve ser tomado?
Biopsiar as lesões com menos de 24h de aparecimento
O que pode ser detectado na vasculite por IGA na biópsia renal?
Deposito mesangial de IGA
Proliferação mesangial isolada
Glomerulonefrite crescêntica grave
Imunofluorescencia para IGA com captação difusa
Como é o tto da vasculite por IGA?
Maioria autolimitada e não requer tto
AINE controla bem a dor abdominal e articular sem aumentar o risco de sangramento
Corticoides são bons no controle da dor, mas podem mascarar sintomas gastointestinais e não afetam o desfecho renal
Entre kawasaki e por IGA qual a mais comum?
Vasculite por IGA exceto no Japão e Ásia em que a Kawasaki é mais frequente
Qual vasculite é muito rara na infância?
Qual não ocorre na infância?
Granulomatose eosinofilica com poliangeite
Artrite de células gigantes
Incidência de Kawasaki é bem maior em que etnia?
Japoneses
Manifestações raras de Kawasaki?
Paralisia periferica facial
Perda auditiva neurossensorial
Quais os riscos relacionados a parte cardiaca nos portadores de KAwasaki?
Arritmia
Morte súbita
Fibrose miocardica
IC
Quais medicações devem ser associadas se Aneurisma persistente na dça de Kawasaki?
AAS e clopidogrel
Vasculite por IGA é mais comum em meses de inverno e comumente precedidas por Infecções
Virais
Sintomas gastrointestinais da vasculite por IGA tem qual relação com o rash?
Tendem a ocorrer 8 dias do início do rash, mas já houve descrição de semanas e meses após
Em 15% os sintomas do TGI antecedem o rash
Quais os achados endoscopicos da vasculite por IGA?
Lesões purpuricas duodenais, estômago e cólon
Qual a frequência dos sintomas gastrointestinais na vasculite por IGA?
Sintomas em aproximadamente 50% dos pacientes
Quais as MC gastrointestinais da vasculite por IGA?
Náuseas, vômitos dor, ileo paralítico transitório, hemorragia, isquemia ou necrose de alça, intussuscepção e perfuração
Quais as MC do envolvimento renal na vasculite por IGA?
Hematuria com cilindros hemáticos
Proteinuria leve ou ausente (maioria nefrotica)
Nos adultos a ocorrência de vasculite por IGA pode ser manifestação
Paraneoplasica
Em geral qual o tto indicado para as crianças?
Hidratação
Analgesia
AINE - Preferível ao corticoide que pode mascarar algumas manifestações sistêmicas
Como é o tratamento da nefrite por IGA em adultos?
Proteinuria maior que 0,5g em 24h»_space; IECA ou BRA
Se proteinuria maior, disfunção renal ou glomerulonefrite crescentica na biopsia»_space; MP 500 mg a 1 g IV por 3 dias + pred 60 mg com desmame em 6 meses
Persistência Ciclofosfamida 500 mg 2 em 2 semanas (6 doses)
MMF 500 a 1000 mg 2x/dia
Rituximabe 1 g a cada 15 dias
Qual a característica da artrite na vasculite por IGA?
Oligoartrite migratória de membros inferiores
Com o passar dos meses/ anos os aneurismas formados em razão de Kawasaki tendem a
Regredir
