Vasculites juvenis Flashcards by Deleted Deleted

Qual o eponimo de vasculite por IGA?

Púrpura de Henoch shonlein

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Qual a faixa etaria frequentemente afetada na d. De kavasaki?

6 meses (Ac materno em altos títulos antes disso) até os 5 anos

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Qual a principal causa de cardiopatia adquirida na infancia?

Kavasaki

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Qual o calibre de vaso afetado em Kawasaki?

Medio calibre

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Em Kawasaki ha predileção por quais vasos?

Coronarias

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Qual a complicacção possível da vasculite de kawasaki nas coronárias?

Aneurisma

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Como é a lesão de pele na doença de Kawasaki?

Exantema polimorfo
Rash acentuado em virilha na metade dos casos
Pode haver descamação generalizada
Geralmente não há prurido

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Qual a manifestação ocular típica se Kawasaki?

Sufusão conjuntival
Uveite anterior frequentemente bilateral
Ñ é frequente exudato ou lacrimejamento

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Qual etnia mais afetada no Kawasaki?

Qual a idade?

Japoneses

Inferior a 5 anos

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Alterações orofaringeas típicas de kawasaki?

Lábios fissurados e hiperemiados
Eritema da orofaringe
👅 em 🍓

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Em kawasaki quais são as possíveis alterações em extremidades?

Edema do dorso das mãos e dos pés
Eritema palmar e plantar 
Descamação periungueal na convalescença
Artrite 
Linhas transversais no leito ungueal (beau lines) - 4 a 6 semanas apos início da febre

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Alteraçao linfonodal em kawasaki?

Linfonodomegalia unilateral cervical

Confluência de linfonodos ocasionando aspecto de cacho de uva

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Alterações vasculares do kawasaki?

Miocardite - universalmente presente nas biópsia

ICC franca é rara na fase aguda

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Atenção!!

Critérios diagnosticos de Kawasaki?

Febre por ao menos 5 dias + 4 dos 5

1- eritema polimorfo 
2- hiperemia conjuntival não exudativa 
3- Alterações orofaringeas (hipertensa, fissura labial, língua em morango, hiperemia faringea não exudativa)
4- Alterações de extremidades (edema no dorso das mãos e pés, eritema palmar/plantar e descamação periungueal na fase convalescente)
5- linfonodomegalia cervical k pelo menos 1,5 cm e normalmente unilateral)

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O que é essencial pesquisar nos pacientes com Kawasaki?

Como isso pode ser feito?

Altercações cardíacas

ECO
Ao dx, com 2 a 6 semanas

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Como é feito o TTO da Kawasaki?

Imunoglobulina EV 2g/kg em dose ÚNICA&raquo_space; se inicio até o 10° dia a incidência de aneurismas cai de 25% para 5%

AAS 80-100 mg/kg/dia
após cessar a febre reduzir
para 3 a 5 mg/kg/dia

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Qual tratamento reduz o risco de aneurisma e melhora muito o prognostico em Kawasaki?

Imunoglobulina

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Quais fatores aumentam o risco de resistencia a imunoglobulina em. Kawasaki?

Idade menor que 1 anos em especial menor que 6 meses

Aneurisma coronariano já a apresentação

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O que fazer com os pacientes que tem risco de resistencia a IG no kawasaki?

Associar prednisona 2 mg/kg por 5 dias +1 mg/kg por 5 dias + 0,5 mg/kg por 5dias

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Qual medicaçao deve ser associada em caso de aneurisma gigante? E persistente?

Varfarina

Enoxaparina e AAS

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Como evolui a vasculite por IGA?

Curso autolimitado

Qual a vasculite sistêmica mais comum em crianças? Afeta apenas crianças?

Vasculite por IGA

Não, mas 90% dos casos são na POP infantil

Qual a idade tipica da vasculite por IGA?

3 a 15 anos com pico entre 4 e 6 anos

Pq na vasculite por IGA os adultos tem pior prognóstico?

Por conta de pior prognóstico renal

Qual a etiopatogenese da vasculite por IGA?

Deposito de IGA e complemento na parede do vaso Predisposição genética Infecção respiratória precedente Vacinação antecedente (evidência fraca)

Qual o achado tipico da vasculite de pequenos vasos cutânea na histopatologia (IGA)?

Vasculite leucocitoclastica acompanhada de imunocomplexos de IGA nos órgãos afetados Infiltrado de neutrofilos e monócitos Neutrofilos ativados Aumento de produção de IL8 IgA, complemento C3 e fibrina na parede do vaso IgA = IGA1 e IGA2 >> apenas a IGA1 participa da vasculite por IGA

Qual é a tetrade clássica da vasculite por IGA?

Púrpura palpável ** Artrite/ atralgia * Dor abdominal Doença renal

Qual a caracteristica do rash da vasculite por IGA?

Inicialmente eritematoso, macular ou urticariforme >> coalesce >> equimose, petéquia ou púrpura palpável Comumente não doloroso e pode ser pruriginoso Diatribuição tende a ser simétrica em membros inferiores até a região das nádegas Gravitacional!!!

Qual acaracterística da artralgia na vasculite por IGA?

Migratória, oligoarticular e não erosiva Frequente em grandes articulações dos MMII Pode haver restrição do movimento articular por dor e bloqueio ao movimento

Quadro renal é mais comum em qual faixa etária? O que costuma vir de alteração?

Crianças mais velhas e adultos Hematúria com cilindros hemáticos Proteinúria leve ou ausente

Qual o risco do envolvimento renal em adultos com vasculite por IGA?

Risco de evolução para doença renal crônica terminal

Quais os achados lab da vasculite por IGA?

50 a 70% tem aumento da IGA I serica elevada

Quando optar por biopsiar a pele qual cuidado deve ser tomado?

Biopsiar as lesões com menos de 24h de aparecimento

O que pode ser detectado na vasculite por IGA na biópsia renal?

Deposito mesangial de IGA Proliferação mesangial isolada Glomerulonefrite crescêntica grave | Imunofluorescencia para IGA com captação difusa

Como é o tto da vasculite por IGA?

Maioria autolimitada e não requer tto AINE controla bem a dor abdominal e articular sem aumentar o risco de sangramento Corticoides são bons no controle da dor, mas podem mascarar sintomas gastointestinais e não afetam o desfecho renal

Entre kawasaki e por IGA qual a mais comum?

Vasculite por IGA exceto no Japão e Ásia em que a Kawasaki é mais frequente

Qual vasculite é muito rara na infância? Qual não ocorre na infância?

Granulomatose eosinofilica com poliangeite Artrite de células gigantes

Incidência de Kawasaki é bem maior em que etnia?

Japoneses

Manifestações raras de Kawasaki?

Paralisia periferica facial Perda auditiva neurossensorial

Quais os riscos relacionados a parte cardiaca nos portadores de KAwasaki?

Arritmia Morte súbita Fibrose miocardica IC

Quais medicações devem ser associadas se Aneurisma persistente na dça de Kawasaki?

AAS e clopidogrel

Vasculite por IGA é mais comum em meses de inverno e comumente precedidas por Infecções

Virais

Sintomas gastrointestinais da vasculite por IGA tem qual relação com o rash?

Tendem a ocorrer 8 dias do início do rash, mas já houve descrição de semanas e meses após Em 15% os sintomas do TGI antecedem o rash

Quais os achados endoscopicos da vasculite por IGA?

Lesões purpuricas duodenais, estômago e cólon

Qual a frequência dos sintomas gastrointestinais na vasculite por IGA?

Sintomas em aproximadamente 50% dos pacientes

Quais as MC gastrointestinais da vasculite por IGA?

Náuseas, vômitos dor, ileo paralítico transitório, hemorragia, isquemia ou necrose de alça, intussuscepção e perfuração

Quais as MC do envolvimento renal na vasculite por IGA?

Hematuria com cilindros hemáticos Proteinuria leve ou ausente (maioria nefrotica)

Nos adultos a ocorrência de vasculite por IGA pode ser manifestação

Paraneoplasica

Em geral qual o tto indicado para as crianças?

Hidratação Analgesia AINE - Preferível ao corticoide que pode mascarar algumas manifestações sistêmicas

Como é o tratamento da nefrite por IGA em adultos?

Proteinuria maior que 0,5g em 24h >> IECA ou BRA Se proteinuria maior, disfunção renal ou glomerulonefrite crescentica na biopsia >> MP 500 mg a 1 g IV por 3 dias + pred 60 mg com desmame em 6 meses Persistência Ciclofosfamida 500 mg 2 em 2 semanas (6 doses) MMF 500 a 1000 mg 2x/dia Rituximabe 1 g a cada 15 dias

Qual a característica da artrite na vasculite por IGA?

Oligoartrite migratória de membros inferiores

Com o passar dos meses/ anos os aneurismas formados em razão de Kawasaki tendem a

Regredir