Behçet

Question 1

O que é que a classificação de Chapel Hill?

Answer 1

Ela é responsável por dividir as vasculites conforme o tamanho do vaso

Question 2

Conforme a classificação de Chapel Hill como é classificada a doença de Behçet?

Answer 2

Afeta vasos de calibre variável (arteriais ou veias de qualquer calibre)

Question 3

A inflamação da parede dos vasos pode ocasionar duas consequências. Quais?

Answer 3

Estenose com consequente isquemia ou fragilidade com formação de aneurisma

Question 4

O que essa doença causa em mucosas?

Answer 4

Úlceras aftosas (genital e oral)

Question 5

Qual a idade frequente acometida?
Qual o gênero?

Answer 5

Puberdade até os 40 anos (pico entre 20 e 30 anos)
Distribuição igual entre os sexos

Question 6

Qual o gene HLA envolvido?

Answer 6

HLA B51

Question 7

ATENÇÃO!
Qual o peso do HLA B51?
VALOR DIAGNÓSTICO E PROGNÓSTICO

Answer 7

Eleva em 6x o risco de desenvolvimento da doença

Aumenta a probabilidade de uveíte, úlceras orais e lesões cutâneas

Pior prognóstico

Question 8

Quais indivíduos comumente desenvolvem quadro mais grave?

Answer 8

Homens jovens

Question 9

Ela pode ocasionar trombose de repetição?
Há distúrbios de coagulação?

Answer 9

Sim!!! Tanto no território arterial como venoso
Não!!!

Question 10

Qual a característica da lesão mucocutanea? 4

Answer 10

Múltipla
Recorrente
Maioria < 10 mm
Não deixa cicatriz (as maiores podem ocasionar)

Question 11

Qual o local menos acometido na boca?

Answer 11

Palato e orofaringe

Question 12

Qual a característica das úlceras?
Quanto duram?

Answer 12

Elípticas, > que 0,5 cm, bordas eritematosas e bem delimitadas e “fundo” limpo
2 a 6 semanas

Question 13

Onde é o acometimento genital?
Há cicatriz?

Answer 13

Saco escrotal** e pênis - glande e corpo peniano
Grandes**, pequenos lábios e parede vaginal
Sim se a lesão superior a 1 cm

Question 14

Quais outras lesões cutâneas são esperadas? 3

Answer 14

Eritema nodoso em extremidades inferiores&raquo_space; hiperpigmentação
Lesões acneiformes, mas em local pouco usual como nos braços e pernas
Patergia = hipersensibilidade da pele ao trauma

Question 15

ATENÇÃO
Característica do eritema nodoso no Behçet

Answer 15

Nódulos cutâneos eritematosos na face anterior das pernas, mas que podem afetar qualquer lugar

Pode haver febre e artralgia

Question 16

ATENÇÃO
Como é a biópsia do eritema nodoso?

Answer 16

Paniculite septal tipicamente SEM vasculite
Alguns podem demonstrar vasculite de médio vaso

Question 17

Como é a uveíte no Behçet?
Quem é mais afetado/grave?

Answer 17

Crônica, recidivante, bilateral, anterior e posterior
Homens jovens

Question 18

Quais as MC da uveíte?

Answer 18

Fotofobia, hiperemia ocular e perda visual

Question 19

O hipópio se associado a uveíte indica o que?

Answer 19

Pior prognóstico
Indício de vasculite retiniana associada

Question 20

Manifestações do SNC
Mais comum afetar o
Local mais acometido no cérebro
Mielite não é comum de forma
Também pode haver

Answer 20

Mais raras, mas graves e altamente relacionadas a óbito
PARÊNQUIMA CEREBRAL
TRONCO (romboencefalite)
Isolada
Encefalopatia e neuropatia óptica

Question 21

Quais as manifestações não parenquitomatosas do SNC?

Answer 21

Trombose venosa cerebral
Pseudotumor
Meningite asséptica
AVE

Question 22

Qual a única vasculite que causa aneurisma de artéria pulmonar?
Qual a característica?

Answer 22

Behçet
Grandes, múltiplos e bilaterais

Question 23

No ❤️ o que pode causar?

Answer 23

Quase tudo que pensar 🤣

Question 24

Qual o padrão de acometimento articular?

Answer 24

Mono ou oligoarticular, assimétrico e de MMII (> tornozelos e joelhos)

Question 25

Qual local preferido de acometimento no TGI? Assim como?

Answer 25

Ileo terminal, ceco 3 cólon ascendente Crhon

Question 26

O que é a síndrome MAGIC?

Answer 26

Behçet + policondeite recidivante

Question 27

Como ficam as provas de atividade inflamatória?

Answer 27

Podem ficar ligeiramente elevadas

Question 28

Existe marcador laboratorial??

Answer 28

Não

Question 29

Qual o tipo de anemia associada? Como ficam os leucócitos?

Answer 29

Anemia de doença crônica Leucocitose NEUTROFILICA

Question 30

HLA B51 negativo afasta a doença?

Answer 30

Não, pois é uma minoria que tem

Question 31

Quais as etnias mais afetadas?

Answer 31

Turquia ao Japão - rota da seda

Question 32

Que tipo de envolvimento (órgãos) está associado a pior prognóstico?

Answer 32

Ocular Vascular Neurológico Gastrointestinal

Question 33

5 primeiros anos são de 10 primeiros anos há mais

Answer 33

Apresentação da doença Recorrência

Question 34

Quem vai ditar o tratamento?

Answer 34

As manifestações mais graves

Question 35

Como é o tto das úlceras mucocutaneas?

Answer 35

Corticoide tópico 3 a 4 x por dia Alternativa = sucralfato

Question 36

Como é a profilaxia das úlceras mucocutaeas?

Answer 36

Colchicina 1 a 2 mg ao dia OU Alpremilaste 30 mg 2x/ dia

Question 37

TTO das úlceras refratárias

Answer 37

Corticoide sistêmico como prednisona 15 mg/dia Azatioprina máximo 2,5 mg/kg/dia Anti TNF (infliximabe, adalimumabe e etanercepte >> esses foram os tratados)

Question 38

Quais medicamentos podem ser utilizados nas lesões acneiformes, tromboflebite e púrpura?

Answer 38

Colchicina Dose moderada de glicocorticoide

Question 39

Quais as medicações podem ser usadas no eritema nodoso?

Answer 39

Glicocorticoide sistêmico Imunossupressores se refratariedade a Colchicina Azatioprina

Question 40

Como tratar o envolvimento articular? O que fornecer para os refratários?

Answer 40

Colchicina 1 a 2 mg/dia AINe para controle de sintomas Corticoide em dose baixa sistêmico ou intra articular Azatioprina Anti atabafa Interferon alfa ou MTX

Question 41

Como tratar se houver trombo?

Answer 41

Imunossupressão- trombo é formado por causa inflamatória Corticoide + imunossupressor se evento agudo Azatioprina // Ciclofosfamida// Ciclosporina

Question 42

Trombose refratária é tratada de que maneira?

Answer 42

Anti TNF monoclonal e anticoagulante

Question 43

Como tratar a trombose ARTERIAL?

Answer 43

Glicocorticoide + ciclofosfamida Refratários > anti TNF

Question 44

Paciente não deve ser anticoagulações diante da existência de

Answer 44

Aneurisma de artéria pulmonar

Question 45

Qual a característica do trombo do Behçet?

Answer 45

Inflamatório e muito aderido a parede do vaso

Question 46

Como tratar a uveíte anterior?

Answer 46

Corticoide tópico Colírio dilatador

Question 47

Como tratar a uveíte posterior?

Answer 47

GC em alta dose e imunossupressor Azatioprina/ ciclosporina Interferon alfa Anti TNF monoclonal ( se risco de cegueira ) Doença mto grave Azatioprina + anti TNF

Question 48

Como conduzir o SNC

Answer 48

Pulso de corticoide 1mg/kg Ciclofosfamida por 12 meses Refratários considerar anti TNF monoclonal

Question 49

TTO Cutâneo ou articular Ocular/ vascular SNC Refratariedade

Answer 49

Colchicina Azatioprina Ciclofosfamida Anti TNF monoclonal

Question 50

Acometimento venoso ou arterial e mais frequente?

Answer 50

Venoso

Question 51

Qual o sexo mais acometido? Qual deles é mais gravemente afetado?

Answer 51

Afeta igualmente homens e mulheres Homens

Question 52

Qual o HLA envolvido?

Answer 52

B51

Question 53

Quais as regiões acometidas na orofaringe?

Answer 53

Mucosa jugal, língua, palato, uvula e cordas vocais

Question 54

Quais as lesões não ulcerosas típicas?

Answer 54

Eritema nodos Pseudofoliculite Pioderma gangrenoso

Question 55

Qual alteração de pele o eritema nodoso pode gerar?

Answer 55

Hipercromia

Question 56

Quais as possíveis alterações oculares? Qual a complicação?

Answer 56

Uveite anterior bilateral - Iridociclite Uveite posterior - corioretinite Uveite generalizada Panuveite Perda de visão

Question 57

Quais são diagnósticos diferenciais?

Answer 57

HIV Herpes Penfigo Liquen plano Steven Johnson Lupus Sarcoidose

Question 58

Quais os exames laboratoriais?

Answer 58

Hemograma - leucocitose e neutrofilia VHS e PCR FAN e ANCA negativos

Question 59

Quais as possíveis manifestações do TGI?

Answer 59

Disfagia alta Pirose Refluxo Diarreia Dor abdominal

Question 60

Qual pode ser a alteração no cérebro

Answer 60

Meningoencefalite recidivante

Question 61

Quais os fatores ambientais que funcionam como gatilho?

Answer 61

Streptococcus sanguis Herpes simples tipo1 S aureus Prevotella

Question 62

Qual importância do HLAB51 em relação a evolução?

Answer 62

Pacientes com o HLA positivo tendem a ter doença mais grave e de pior prognóstico Maior risco de lesões de pele e de mucosas e de uveite Muito associado ao sexo masculino

Question 63

Pode haver trombose?

Answer 63

Sim! Trombose de repetição tanto em território arterial como venoso

Question 64

Pode haver formação de cicatriz?

Answer 64

Sim!! Em caso de úlceras grandes

Question 65

Quais as características da uveite da doença de Behcet? Mais frequente em qual gênero?

Answer 65

Crônica Recidivante Bilateral Anterior e posterior 👨🧔🧑

Question 66

O paciente com Behcet com uveite posterior pode evoluir com o que?

Answer 66

Perda visual

Question 67

Porque o hipopio está relacionado a pior prognóstico?

Answer 67

Devido a associação com vasculite retiniana

Question 68

Após quanto tempo é realizada a leitura do teste da patergia? A papula deve ser superior a quanto?

Answer 68

24 a 48h 2 mm

Question 69

NUNCA anticoagular o paciente que apresenta qual alteração?

Answer 69

Aneurisma

Question 70

Qual associação de medicação e indicada em caso de acometimento ocular grave?

Answer 70

Azatioprina e anti TNf

Question 71

Em caso de doença severa do SNC qual a medicação de escolha?

Answer 71

Anti TNF

Question 72

TTO Cutâneo e articular Ocular e vascular SNC Refratária ou grave

Answer 72

Colchicina Aza Ciclofosfamida Anti TNF (adalimumabe tem mto estudo)