Behçet Flashcards
O que é que a classificação de Chapel Hill?
Ela é responsável por dividir as vasculites conforme o tamanho do vaso
Conforme a classificação de Chapel Hill como é classificada a doença de Behçet?
Afeta vasos de calibre variável (arteriais ou veias de qualquer calibre)
A inflamação da parede dos vasos pode ocasionar duas consequências. Quais?
Estenose com consequente isquemia ou fragilidade com formação de aneurisma
O que essa doença causa em mucosas?
Úlceras aftosas (genital e oral)
Qual a idade frequente acometida?
Qual o gênero?
Puberdade até os 40 anos (pico entre 20 e 30 anos)
Distribuição igual entre os sexos
Qual o gene HLA envolvido?
HLA B51
ATENÇÃO!
Qual o peso do HLA B51?
VALOR DIAGNÓSTICO E PROGNÓSTICO
Eleva em 6x o risco de desenvolvimento da doença
Aumenta a probabilidade de uveíte, úlceras orais e lesões cutâneas
Pior prognóstico
Quais indivíduos comumente desenvolvem quadro mais grave?
Homens jovens
Ela pode ocasionar trombose de repetição?
Há distúrbios de coagulação?
Sim!!! Tanto no território arterial como venoso
Não!!!
Qual a característica da lesão mucocutanea? 4
Múltipla
Recorrente
Maioria < 10 mm
Não deixa cicatriz (as maiores podem ocasionar)
Qual o local menos acometido na boca?
Palato e orofaringe
Qual a característica das úlceras?
Quanto duram?
Elípticas, > que 0,5 cm, bordas eritematosas e bem delimitadas e “fundo” limpo
2 a 6 semanas
Onde é o acometimento genital?
Há cicatriz?
Saco escrotal** e pênis - glande e corpo peniano
Grandes**, pequenos lábios e parede vaginal
Sim se a lesão superior a 1 cm
Quais outras lesões cutâneas são esperadas? 3
Eritema nodoso em extremidades inferiores»_space; hiperpigmentação
Lesões acneiformes, mas em local pouco usual como nos braços e pernas
Patergia = hipersensibilidade da pele ao trauma
ATENÇÃO
Característica do eritema nodoso no Behçet
Nódulos cutâneos eritematosos na face anterior das pernas, mas que podem afetar qualquer lugar
Pode haver febre e artralgia
ATENÇÃO
Como é a biópsia do eritema nodoso?
Paniculite septal tipicamente SEM vasculite
Alguns podem demonstrar vasculite de médio vaso
Como é a uveíte no Behçet?
Quem é mais afetado/grave?
Crônica, recidivante, bilateral, anterior e posterior
Homens jovens
Quais as MC da uveíte?
Fotofobia, hiperemia ocular e perda visual
O hipópio se associado a uveíte indica o que?
Pior prognóstico
Indício de vasculite retiniana associada
Manifestações do SNC
Mais comum afetar o
Local mais acometido no cérebro
Mielite não é comum de forma
Também pode haver
Mais raras, mas graves e altamente relacionadas a óbito
PARÊNQUIMA CEREBRAL
TRONCO (romboencefalite)
Isolada
Encefalopatia e neuropatia óptica
Quais as manifestações não parenquitomatosas do SNC?
Trombose venosa cerebral
Pseudotumor
Meningite asséptica
AVE
Qual a única vasculite que causa aneurisma de artéria pulmonar?
Qual a característica?
Behçet
Grandes, múltiplos e bilaterais
No ❤️ o que pode causar?
Quase tudo que pensar 🤣
Qual o padrão de acometimento articular?
Mono ou oligoarticular, assimétrico e de MMII (> tornozelos e joelhos)
Qual local preferido de acometimento no TGI?
Assim como?
Ileo terminal, ceco 3 cólon ascendente
Crhon
O que é a síndrome MAGIC?
Behçet + policondeite recidivante
Como ficam as provas de atividade inflamatória?
Podem ficar ligeiramente elevadas
Existe marcador laboratorial??
Não
Qual o tipo de anemia associada? Como ficam os leucócitos?
Anemia de doença crônica
Leucocitose NEUTROFILICA
HLA B51 negativo afasta a doença?
Não, pois é uma minoria que tem
Quais as etnias mais afetadas?
Turquia ao Japão - rota da seda
Que tipo de envolvimento (órgãos) está associado a pior prognóstico?
Ocular
Vascular
Neurológico
Gastrointestinal
5 primeiros anos são de
10 primeiros anos há mais
Apresentação da doença
Recorrência
Quem vai ditar o tratamento?
As manifestações mais graves
Como é o tto das úlceras mucocutaneas?
Corticoide tópico 3 a 4 x por dia
Alternativa = sucralfato
Como é a profilaxia das úlceras mucocutaeas?
Colchicina 1 a 2 mg ao dia
OU
Alpremilaste 30 mg 2x/ dia
TTO das úlceras refratárias
Corticoide sistêmico como prednisona 15 mg/dia
Azatioprina máximo 2,5 mg/kg/dia
Anti TNF (infliximabe, adalimumabe e etanercepte»_space; esses foram os tratados)
Quais medicamentos podem ser utilizados nas lesões acneiformes, tromboflebite e púrpura?
Colchicina
Dose moderada de glicocorticoide
Quais as medicações podem ser usadas no eritema nodoso?
Glicocorticoide sistêmico
Imunossupressores se refratariedade a Colchicina
Azatioprina
Como tratar o envolvimento articular? O que fornecer para os refratários?
Colchicina 1 a 2 mg/dia
AINe para controle de sintomas
Corticoide em dose baixa sistêmico ou intra articular
Azatioprina
Anti atabafa
Interferon alfa ou MTX
Como tratar se houver trombo?
Imunossupressão- trombo é formado por causa inflamatória
Corticoide + imunossupressor se evento agudo
Azatioprina // Ciclofosfamida// Ciclosporina
Trombose refratária é tratada de que maneira?
Anti TNF monoclonal e anticoagulante
Como tratar a trombose ARTERIAL?
Glicocorticoide + ciclofosfamida
Refratários > anti TNF
Paciente não deve ser anticoagulações diante da existência de
Aneurisma de artéria pulmonar
Qual a característica do trombo do Behçet?
Inflamatório e muito aderido a parede do vaso
Como tratar a uveíte anterior?
Corticoide tópico
Colírio dilatador
Como tratar a uveíte posterior?
GC em alta dose e imunossupressor
Azatioprina/ ciclosporina
Interferon alfa
Anti TNF monoclonal ( se risco de cegueira )
Doença mto grave Azatioprina + anti TNF
Como conduzir o SNC
Pulso de corticoide 1mg/kg
Ciclofosfamida por 12 meses
Refratários considerar anti TNF monoclonal
TTO
Cutâneo ou articular
Ocular/ vascular SNC
Refratariedade
Colchicina
Azatioprina
Ciclofosfamida
Anti TNF monoclonal
Acometimento venoso ou arterial e mais frequente?
Venoso
Qual o sexo mais acometido?
Qual deles é mais gravemente afetado?
Afeta igualmente homens e mulheres
Homens
Qual o HLA envolvido?
B51
Quais as regiões acometidas na orofaringe?
Mucosa jugal, língua, palato, uvula e cordas vocais
Quais as lesões não ulcerosas típicas?
Eritema nodos
Pseudofoliculite
Pioderma gangrenoso
Qual alteração de pele o eritema nodoso pode gerar?
Hipercromia
Quais as possíveis alterações oculares?
Qual a complicação?
Uveite anterior bilateral - Iridociclite
Uveite posterior - corioretinite
Uveite generalizada
Panuveite
Perda de visão
Quais são diagnósticos diferenciais?
HIV
Herpes
Penfigo
Liquen plano
Steven Johnson
Lupus
Sarcoidose
Quais os exames laboratoriais?
Hemograma - leucocitose e neutrofilia
VHS e PCR
FAN e ANCA negativos
Quais as possíveis manifestações do TGI?
Disfagia alta
Pirose
Refluxo
Diarreia
Dor abdominal
Qual pode ser a alteração no cérebro
Meningoencefalite recidivante
Quais os fatores ambientais que funcionam como gatilho?
Streptococcus sanguis
Herpes simples tipo1
S aureus
Prevotella
Qual importância do HLAB51 em relação a evolução?
Pacientes com o HLA positivo tendem a ter doença mais grave e de pior prognóstico
Maior risco de lesões de pele e de mucosas e de uveite
Muito associado ao sexo masculino
Pode haver trombose?
Sim! Trombose de repetição tanto em território arterial como venoso
Pode haver formação de cicatriz?
Sim!! Em caso de úlceras grandes
Quais as características da uveite da doença de Behcet?
Mais frequente em qual gênero?
Crônica
Recidivante
Bilateral
Anterior e posterior
👨🧔🧑
O paciente com Behcet com uveite posterior pode evoluir com o que?
Perda visual
Porque o hipopio está relacionado a pior prognóstico?
Devido a associação com vasculite retiniana
Após quanto tempo é realizada a leitura do teste da patergia?
A papula deve ser superior a quanto?
24 a 48h
2 mm
NUNCA anticoagular o paciente que apresenta qual alteração?
Aneurisma
Qual associação de medicação e indicada em caso de acometimento ocular grave?
Azatioprina e anti TNf
Em caso de doença severa do SNC qual a medicação de escolha?
Anti TNF
TTO
Cutâneo e articular
Ocular e vascular
SNC
Refratária ou grave
Colchicina
Aza
Ciclofosfamida
Anti TNF (adalimumabe tem mto estudo)
