Behçet Flashcards

1
Q

O que é que a classificação de Chapel Hill?

A

Ela é responsável por dividir as vasculites conforme o tamanho do vaso

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Q

Conforme a classificação de Chapel Hill como é classificada a doença de Behçet?

A

Afeta vasos de calibre variável (arteriais ou veias de qualquer calibre)

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3
Q

A inflamação da parede dos vasos pode ocasionar duas consequências. Quais?

A

Estenose com consequente isquemia ou fragilidade com formação de aneurisma

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4
Q

O que essa doença causa em mucosas?

A

Úlceras aftosas (genital e oral)

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5
Q

Qual a idade frequente acometida?
Qual o gênero?

A

Puberdade até os 40 anos (pico entre 20 e 30 anos)
Distribuição igual entre os sexos

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6
Q

Qual o gene HLA envolvido?

A

HLA B51

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7
Q

ATENÇÃO!
Qual o peso do HLA B51?
VALOR DIAGNÓSTICO E PROGNÓSTICO

A

Eleva em 6x o risco de desenvolvimento da doença

Aumenta a probabilidade de uveíte, úlceras orais e lesões cutâneas

Pior prognóstico

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8
Q

Quais indivíduos comumente desenvolvem quadro mais grave?

A

Homens jovens

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9
Q

Ela pode ocasionar trombose de repetição?
Há distúrbios de coagulação?

A

Sim!!! Tanto no território arterial como venoso
Não!!!

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10
Q

Qual a característica da lesão mucocutanea? 4

A

Múltipla
Recorrente
Maioria < 10 mm
Não deixa cicatriz (as maiores podem ocasionar)

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11
Q

Qual o local menos acometido na boca?

A

Palato e orofaringe

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12
Q

Qual a característica das úlceras?
Quanto duram?

A

Elípticas, > que 0,5 cm, bordas eritematosas e bem delimitadas e “fundo” limpo
2 a 6 semanas

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13
Q

Onde é o acometimento genital?
Há cicatriz?

A

Saco escrotal** e pênis - glande e corpo peniano
Grandes**, pequenos lábios e parede vaginal
Sim se a lesão superior a 1 cm

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14
Q

Quais outras lesões cutâneas são esperadas? 3

A

Eritema nodoso em extremidades inferiores&raquo_space; hiperpigmentação
Lesões acneiformes, mas em local pouco usual como nos braços e pernas
Patergia = hipersensibilidade da pele ao trauma

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15
Q

ATENÇÃO
Característica do eritema nodoso no Behçet

A

Nódulos cutâneos eritematosos na face anterior das pernas, mas que podem afetar qualquer lugar

Pode haver febre e artralgia

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16
Q

ATENÇÃO
Como é a biópsia do eritema nodoso?

A

Paniculite septal tipicamente SEM vasculite
Alguns podem demonstrar vasculite de médio vaso

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17
Q

Como é a uveíte no Behçet?
Quem é mais afetado/grave?

A

Crônica, recidivante, bilateral, anterior e posterior
Homens jovens

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18
Q

Quais as MC da uveíte?

A

Fotofobia, hiperemia ocular e perda visual

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19
Q

O hipópio se associado a uveíte indica o que?

A

Pior prognóstico
Indício de vasculite retiniana associada

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20
Q

Manifestações do SNC
Mais comum afetar o
Local mais acometido no cérebro
Mielite não é comum de forma
Também pode haver

A

Mais raras, mas graves e altamente relacionadas a óbito
PARÊNQUIMA CEREBRAL
TRONCO (romboencefalite)
Isolada
Encefalopatia e neuropatia óptica

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21
Q

Quais as manifestações não parenquitomatosas do SNC?

A

Trombose venosa cerebral
Pseudotumor
Meningite asséptica
AVE

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22
Q

Qual a única vasculite que causa aneurisma de artéria pulmonar?
Qual a característica?

A

Behçet
Grandes, múltiplos e bilaterais

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23
Q

No ❤️ o que pode causar?

A

Quase tudo que pensar 🤣

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24
Q

Qual o padrão de acometimento articular?

A

Mono ou oligoarticular, assimétrico e de MMII (> tornozelos e joelhos)

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25
Q

Qual local preferido de acometimento no TGI?
Assim como?

A

Ileo terminal, ceco 3 cólon ascendente
Crhon

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26
Q

O que é a síndrome MAGIC?

A

Behçet + policondeite recidivante

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27
Q

Como ficam as provas de atividade inflamatória?

A

Podem ficar ligeiramente elevadas

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28
Q

Existe marcador laboratorial??

A

Não

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29
Q

Qual o tipo de anemia associada? Como ficam os leucócitos?

A

Anemia de doença crônica
Leucocitose NEUTROFILICA

30
Q

HLA B51 negativo afasta a doença?

A

Não, pois é uma minoria que tem

31
Q

Quais as etnias mais afetadas?

A

Turquia ao Japão - rota da seda

32
Q

Que tipo de envolvimento (órgãos) está associado a pior prognóstico?

A

Ocular
Vascular
Neurológico
Gastrointestinal

33
Q

5 primeiros anos são de
10 primeiros anos há mais

A

Apresentação da doença
Recorrência

34
Q

Quem vai ditar o tratamento?

A

As manifestações mais graves

35
Q

Como é o tto das úlceras mucocutaneas?

A

Corticoide tópico 3 a 4 x por dia
Alternativa = sucralfato

36
Q

Como é a profilaxia das úlceras mucocutaeas?

A

Colchicina 1 a 2 mg ao dia
OU
Alpremilaste 30 mg 2x/ dia

37
Q

TTO das úlceras refratárias

A

Corticoide sistêmico como prednisona 15 mg/dia
Azatioprina máximo 2,5 mg/kg/dia
Anti TNF (infliximabe, adalimumabe e etanercepte&raquo_space; esses foram os tratados)

38
Q

Quais medicamentos podem ser utilizados nas lesões acneiformes, tromboflebite e púrpura?

A

Colchicina
Dose moderada de glicocorticoide

39
Q

Quais as medicações podem ser usadas no eritema nodoso?

A

Glicocorticoide sistêmico
Imunossupressores se refratariedade a Colchicina
Azatioprina

40
Q

Como tratar o envolvimento articular? O que fornecer para os refratários?

A

Colchicina 1 a 2 mg/dia
AINe para controle de sintomas
Corticoide em dose baixa sistêmico ou intra articular

Azatioprina
Anti atabafa
Interferon alfa ou MTX

41
Q

Como tratar se houver trombo?

A

Imunossupressão- trombo é formado por causa inflamatória

Corticoide + imunossupressor se evento agudo

Azatioprina // Ciclofosfamida// Ciclosporina

42
Q

Trombose refratária é tratada de que maneira?

A

Anti TNF monoclonal e anticoagulante

43
Q

Como tratar a trombose ARTERIAL?

A

Glicocorticoide + ciclofosfamida
Refratários > anti TNF

44
Q

Paciente não deve ser anticoagulações diante da existência de

A

Aneurisma de artéria pulmonar

45
Q

Qual a característica do trombo do Behçet?

A

Inflamatório e muito aderido a parede do vaso

46
Q

Como tratar a uveíte anterior?

A

Corticoide tópico
Colírio dilatador

47
Q

Como tratar a uveíte posterior?

A

GC em alta dose e imunossupressor
Azatioprina/ ciclosporina
Interferon alfa
Anti TNF monoclonal ( se risco de cegueira )
Doença mto grave Azatioprina + anti TNF

48
Q

Como conduzir o SNC

A

Pulso de corticoide 1mg/kg
Ciclofosfamida por 12 meses
Refratários considerar anti TNF monoclonal

49
Q

TTO
Cutâneo ou articular
Ocular/ vascular SNC
Refratariedade

A

Colchicina
Azatioprina
Ciclofosfamida
Anti TNF monoclonal

50
Q

Acometimento venoso ou arterial e mais frequente?

A

Venoso

51
Q

Qual o sexo mais acometido?
Qual deles é mais gravemente afetado?

A

Afeta igualmente homens e mulheres
Homens

52
Q

Qual o HLA envolvido?

A

B51

53
Q

Quais as regiões acometidas na orofaringe?

A

Mucosa jugal, língua, palato, uvula e cordas vocais

54
Q

Quais as lesões não ulcerosas típicas?

A

Eritema nodos
Pseudofoliculite
Pioderma gangrenoso

55
Q

Qual alteração de pele o eritema nodoso pode gerar?

A

Hipercromia

56
Q

Quais as possíveis alterações oculares?
Qual a complicação?

A

Uveite anterior bilateral - Iridociclite
Uveite posterior - corioretinite
Uveite generalizada
Panuveite
Perda de visão

57
Q

Quais são diagnósticos diferenciais?

A

HIV
Herpes
Penfigo
Liquen plano
Steven Johnson
Lupus
Sarcoidose

58
Q

Quais os exames laboratoriais?

A

Hemograma - leucocitose e neutrofilia
VHS e PCR
FAN e ANCA negativos

59
Q

Quais as possíveis manifestações do TGI?

A

Disfagia alta
Pirose
Refluxo
Diarreia
Dor abdominal

60
Q

Qual pode ser a alteração no cérebro

A

Meningoencefalite recidivante

61
Q

Quais os fatores ambientais que funcionam como gatilho?

A

Streptococcus sanguis
Herpes simples tipo1
S aureus
Prevotella

62
Q

Qual importância do HLAB51 em relação a evolução?

A

Pacientes com o HLA positivo tendem a ter doença mais grave e de pior prognóstico
Maior risco de lesões de pele e de mucosas e de uveite
Muito associado ao sexo masculino

63
Q

Pode haver trombose?

A

Sim! Trombose de repetição tanto em território arterial como venoso

64
Q

Pode haver formação de cicatriz?

A

Sim!! Em caso de úlceras grandes

65
Q

Quais as características da uveite da doença de Behcet?
Mais frequente em qual gênero?

A

Crônica
Recidivante
Bilateral
Anterior e posterior
👨🧔🧑

66
Q

O paciente com Behcet com uveite posterior pode evoluir com o que?

A

Perda visual

67
Q

Porque o hipopio está relacionado a pior prognóstico?

A

Devido a associação com vasculite retiniana

68
Q

Após quanto tempo é realizada a leitura do teste da patergia?
A papula deve ser superior a quanto?

A

24 a 48h
2 mm

69
Q

NUNCA anticoagular o paciente que apresenta qual alteração?

A

Aneurisma

70
Q

Qual associação de medicação e indicada em caso de acometimento ocular grave?

A

Azatioprina e anti TNf

71
Q

Em caso de doença severa do SNC qual a medicação de escolha?

A

Anti TNF

72
Q

TTO
Cutâneo e articular
Ocular e vascular
SNC
Refratária ou grave

A

Colchicina
Aza
Ciclofosfamida
Anti TNF (adalimumabe tem mto estudo)