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Reumato > Vasculite associada ao Anca > Flashcards

Vasculite associada ao Anca Flashcards

1
Q

O que é o anca?

A

Anticorpo anti citoplasma de neutrofilos

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2
Q

Anticorpos dirigidos contra?

A

Mieloperoxidase
Proteinase 3

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3
Q

Esse tipo de vasculite acomete vasos com qual calibre?

A

Pequeno

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4
Q

Onde se localizam a mieloperoxidase e proteinase 3?

A

Grânulos de neutrófilos primários e de lisossomos de monócitos

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5
Q

Quando utilizamos a If quais os tipos de padrões possíveis?

A 
C Anca (cora o citoplasma)
P Anca (cora ao redor do núcleo)
Misto
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6
Q

Em qual vasculite há antiproteonase 3?

A

Granulomatose com poliangeite

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7
Q

Em qual vasculite há antimieloperoxidase?

A

Poliangiite microscopica
Granulomatose eosinofílica com poliangiite
Vasculite limitada ao rim

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8
Q

PAM tende a ocorrer em qual idade?

A

Idades mais avançadas

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9
Q

Quais os fatores genéticos associados ao desenvolvimento de vasculite associada a ANCA?

A

HLA DPB1
Alfa 1 antitripaina
HLA DQ

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10
Q

Fatores ambientais relacionados?

A

Sílica
Alérgenos
Medicamentoa
S aureus - colonização crônica

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11
Q

Quais as principais respostas do siatema imune?

A

TH1

TH17

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12
Q

Granulomatose com poliangeite costuma afetar qual órgão?

A

Pulmão e trato resp superior

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13
Q

Granulomatose com poliangeite estavassociada a qual tipo de anca?

A

C anca - anti proteinase 3

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14
Q

Na granulomatose com poliangeite (GPA) como é afetado o trato respiratório?

A

Sinusite crônica mucopurulenta com epistaxe recorrente e formação de crosta erosiva

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15
Q

Como fica a boca na GPA?

A

Úlceras orais

Inflamação gengival (morango)

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16
Q

Como ficam os olhos na GPA?

A

Esclerite necrosante, episclerite, ceratite ulcerativa…

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17
Q

Como é o acometimento da orelha na GPA?

A

Otite de repetição associada a risco de episclerite

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18
Q

Onde pode ser formado tumor na granulomatose com poliangeite?

A

Retrorbitário

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19
Q

Quais são as alterações das vias aéreas inferiores?

A

Estenose subglotica ou traqueal com consequente estridor, rouquidão e tosse crônica
Estenose brônquica / broncomalácia
*** Nódulos pulmonares ( geralmente múltiplos e cavitados)
Consolidações
Hemorragia Alveolar difusa

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20
Q

Como se da o acometimento dos rins na GPA?

A

Pode haver síndrome pulmão rim

Gromerulonefrite necrotizante pauci imune por vezes com formação de crescentes

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21
Q

Pele na GPA é acometida de qual maneira?

A 
Púrpura palpável
Necrose de extremidade 
Nódulos cutâneos eritematosos, nódulos subcutâneos
Úlceras 
Livedo
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22
Q

Em quais doenças há granulomas de Churg Strauss?

A

GPA e GEPA
Granulomas cutâneos extravasculares necrosantes

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23
Q

Como pode vir a histopatologia da GPA?

A

Vasculite - aglomerado de neutrofilos na parede vaso que degeneram&raquo_space; envolvidos por histiócitos&raquo_space; aglutinação em microabcessos com limites irregulares
Granulomas

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24
Q

O que entra nos critérios diagnósticos da GPA?

A 
Rinite com crosta ou úlcera ou perfuração nasal
Lesão da cartilagem 
Surdez sensorial ou de condução
Glomerulonefrite pauci imune
CAnca
Granuloma 
Nodulos, massas ou cavitações
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25
Quais os doia criterios que fazem perder ponto nos critério do ACR Eular na GPA?
Panca e eosinófilo > 1000
26
Como tratar os casos mais graves da GPA?
Pulso de corticoide + ciclo ou rituxi | Atenção pq as doses aqui diferem da de outras doenças
27
Pq na GPA uso sulfa + trimeteopina?
Profilaxia de pneumocistose | 400/80 mg dia ou 800/160 mg 3x/semana
28
Como e o tratamento de manutenção na GPA?
Aza 2 a 3 mg/kg/dia Rituxi 500 mg IV a cada 6m (dose única) Após remissão manter por 2 anos
29
Como tratar os casos mais leves da GPA?
Glicocorticoide Vo + MTX | Sulfa+ trimetropina 1600/320 mg para resuzir colonização pelo estafilo e risco de recodiva
30
Poliarterite microscopica forma granuloma?
Não | Única vasculite associada ao Anca que não forma
31
PAM esta associada a P ANCA ou C ANCA?
P ANCA - anti mieloperoxidase
32
Como é o acometimento de vias aéreas e pulmão?
25% com acometimento de VA superiror com sintomas leves 10-15% hemorragia alveolar difusa por capilarite Há doença pulmonar interticial associada a presença de anti MPO
33
Como a PAM afeta os rins?
Glomerulonefrite pauci imune com fotmação de creacentes assim como a GPA
34
Como a PAM afeta o SN?
Mononeurite multipla e polineuropatia
35
Como se da o acometimento da pele na PAM?
Púrpura palpável, úlceras e necrose de extremidade
36
Quais causam sindrome pulmão rim?
``` Granulomatose com poliangeite (GPA) Poliangeite microscopica (PAM) ```
37
Como é o tratamento da PAM?
Glicocorticoide >> pred 1 mg/kg ou Metilpred 1g/dia por 3 dias Associado a: Ciclofosfamida ou Rituximabe ** dose é diferente do habitual
38
Como é o tratamento de manutenção na PAM?
Rituximabe 500 mg EV a cada 6 meses Azatioprina 2 a 3 mg/kg/ dia MMF (tem efeito antifibrótico então boa opção naqueles que tem anti MPO) Medicações devem ser mantidas por 2 anos após a remissão
39
O que é GEPA?
Granulomatose eosinofílica com poliangeíte
40
Quais as características da GEPA?
Inflamação granulomatosa rica em eosinófilos | Envolve o trato respiratório com vasculite necrotizante afetando vasos de pequeno e médio calibre
41
GEPA está associada a:
Asma e eosinofilia
42
A GEPA está relacionada a qual anticorpo?
Anti MPO | P ANCA
43
Quais são as fases da GEPA? Qual a variação de tempo entre a fase prodromica e a vasculítica?
1- sintomas atópicos (asma, rinite, polipose nasal) 2- sintomas relacionados a infiltração de neutrófilos ( infiltrados pulmonares, miocardite, nódulos subcutâneos) 3- vasculitica ( purpura palpável, moboneurite múltipla, vasculite intestinal e glomerulonefrite) 3 anos
44
Na GEPA a asma começa em qual idade?
Idade adulta
45
Qual a principal causa de morte em pacientes com GEPA? Quais as alterações identificadas?
Cardíaca Miocardite eosinofilica - 50% Síndrome coronária aguda Pericardite Valvulopatia Fibrose endomiocardica
46
Como fica o hemograma (eosinófilo) em paciente com GEPA?
Deve ter diferencial > 10%
47
Como são os infiltrados na GEPA?
Migratórios ou transitórios
48
Na GEPA tbm tem a classificaçao de risco five factors score. Como é classificada?
``` Início de doença maior que 65 anos Sintomas cardíacos Envolvimento GI IR Ausência de envolvimento de VA superior ```
49
Na GEPA FFS 0 como trata?
Corticoide com desmame lento
50
FFS 1 na GEPA como tratar o pcte?
Ciclofosfamida 6 a 12 pulsos e manutenção com azatioprina, MTX ou Leflunomida
51
Qual medicação é boa opção se recidiva ou refratariedade na GEPA?
Rituximabe
52
Quais drogas causam vasculite associada ao anca?
``` Propiltiouracil Metimazol Hidralazina Minociclina Levamisol ```
53
Levomisol pode causar anti PR3 e anti MPO? Em qual substância pensar nesses casos?
Sim | Cocaína adulterada
54
Como detectar o ANCA?
Imunofluorescencia ou ELISA
55
Granulomatose com poliangeite P ou C ANCA? Anti MPO ou Anti PR3?
C ANCA Anti PR3
56
Nódulos na GPA tende a afetar mais qual região do pulmão?
Bases
57
PAM tem muito depósito imune? Forma granuloma?
NÃO NÃO
58
A presença de Anti MPO está associada a que problema pulmonar?
Fibrose
59
Na GEPA a biopsia de vasos pode revelar?
Acúmulo de eosinofilos nas áreas extra vasculares
60
Five factor score da GEPA Fatores de mau prognóstico
Início > 65 anos Sintomas cardíacos Envolvimento do TGI IR Ausência de envolvimento de VAS
61
Mepolizumabe pode ser útil em pacientes com GEPA que tem difícil
Desmame de corticoide
62
Na GEPA a asma tem curso dependente ou independente das manifestações vasculitivas?
Independente
63
Levomisol está presente em cocaína adulterada a pode causar vasculite associada ao ANCA induzido por medicação. Qual o ac detectado?
E o único que pode gerar P ANCA e C ANCA

Reumato (69 decks)

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