Vasculite associada ao Anca Flashcards
O que é o anca?
Anticorpo anti citoplasma de neutrofilos
Anticorpos dirigidos contra?
Mieloperoxidase
Proteinase 3
Esse tipo de vasculite acomete vasos com qual calibre?
Pequeno
Onde se localizam a mieloperoxidase e proteinase 3?
Grânulos de neutrófilos primários e de lisossomos de monócitos
Quando utilizamos a If quais os tipos de padrões possíveis?
C Anca (cora o citoplasma) P Anca (cora ao redor do núcleo) Misto
Em qual vasculite há antiproteonase 3?
Granulomatose com poliangeite
Em qual vasculite há antimieloperoxidase?
Poliangiite microscopica
Granulomatose eosinofílica com poliangiite
Vasculite limitada ao rim
PAM tende a ocorrer em qual idade?
Idades mais avançadas
Quais os fatores genéticos associados ao desenvolvimento de vasculite associada a ANCA?
HLA DPB1
Alfa 1 antitripaina
HLA DQ
Fatores ambientais relacionados?
Sílica
Alérgenos
Medicamentoa
S aureus - colonização crônica
Quais as principais respostas do siatema imune?
TH1
TH17
Granulomatose com poliangeite costuma afetar qual órgão?
Pulmão e trato resp superior
Granulomatose com poliangeite estavassociada a qual tipo de anca?
C anca - anti proteinase 3
Na granulomatose com poliangeite (GPA) como é afetado o trato respiratório?
Sinusite crônica mucopurulenta com epistaxe recorrente e formação de crosta erosiva
Como fica a boca na GPA?
Úlceras orais
Inflamação gengival (morango)
Como ficam os olhos na GPA?
Esclerite necrosante, episclerite, ceratite ulcerativa…
Como é o acometimento da orelha na GPA?
Otite de repetição associada a risco de episclerite
Onde pode ser formado tumor na granulomatose com poliangeite?
Retrorbitário
Quais são as alterações das vias aéreas inferiores?
Estenose subglotica ou traqueal com consequente estridor, rouquidão e tosse crônica
Estenose brônquica / broncomalácia
*** Nódulos pulmonares ( geralmente múltiplos e cavitados)
Consolidações
Hemorragia Alveolar difusa
Como se da o acometimento dos rins na GPA?
Pode haver síndrome pulmão rim
Gromerulonefrite necrotizante pauci imune por vezes com formação de crescentes
Pele na GPA é acometida de qual maneira?
Púrpura palpável Necrose de extremidade Nódulos cutâneos eritematosos, nódulos subcutâneos Úlceras Livedo
Em quais doenças há granulomas de Churg Strauss?
GPA e GEPA
Granulomas cutâneos extravasculares necrosantes
Como pode vir a histopatologia da GPA?
Vasculite - aglomerado de neutrofilos na parede vaso que degeneram»_space; envolvidos por histiócitos»_space; aglutinação em microabcessos com limites irregulares
Granulomas
O que entra nos critérios diagnósticos da GPA?
Rinite com crosta ou úlcera ou perfuração nasal Lesão da cartilagem Surdez sensorial ou de condução Glomerulonefrite pauci imune CAnca Granuloma Nodulos, massas ou cavitações
Quais os doia criterios que fazem perder ponto nos critério do ACR Eular na GPA?
Panca e eosinófilo > 1000
Como tratar os casos mais graves da GPA?
Pulso de corticoide + ciclo ou rituxi
Atenção pq as doses aqui diferem da de outras doenças
Pq na GPA uso sulfa + trimeteopina?
Profilaxia de pneumocistose
400/80 mg dia ou 800/160 mg 3x/semana
Como e o tratamento de manutenção na GPA?
Aza 2 a 3 mg/kg/dia
Rituxi 500 mg IV a cada 6m (dose única)
Após remissão manter por 2 anos
Como tratar os casos mais leves da GPA?
Glicocorticoide Vo + MTX
Sulfa+ trimetropina 1600/320 mg para resuzir colonização pelo estafilo e risco de recodiva
Poliarterite microscopica forma granuloma?
Não
Única vasculite associada ao Anca que não forma
PAM esta associada a P ANCA ou C ANCA?
P ANCA - anti mieloperoxidase
Como é o acometimento de vias aéreas e pulmão?
25% com acometimento de VA superiror com sintomas leves
10-15% hemorragia alveolar difusa por
capilarite
Há doença pulmonar interticial associada a presença de anti MPO
Como a PAM afeta os rins?
Glomerulonefrite pauci imune com fotmação de creacentes assim como a GPA
Como a PAM afeta o SN?
Mononeurite multipla e polineuropatia
Como se da o acometimento da pele na PAM?
Púrpura palpável, úlceras e necrose de extremidade
Quais causam sindrome pulmão rim?
Granulomatose com poliangeite (GPA) Poliangeite microscopica (PAM)
Como é o tratamento da PAM?
Glicocorticoide»_space; pred 1 mg/kg ou Metilpred 1g/dia por 3 dias
Associado a:
Ciclofosfamida ou Rituximabe
** dose é diferente do habitual
Como é o tratamento de manutenção na PAM?
Rituximabe 500 mg EV a cada 6 meses
Azatioprina 2 a 3 mg/kg/ dia
MMF (tem efeito antifibrótico então boa opção naqueles que tem anti MPO)
Medicações devem ser mantidas por 2 anos após a remissão
O que é GEPA?
Granulomatose eosinofílica com poliangeíte
Quais as características da GEPA?
Inflamação granulomatosa rica em eosinófilos
Envolve o trato respiratório com vasculite necrotizante afetando vasos de pequeno e médio calibre
GEPA está associada a:
Asma e eosinofilia
A GEPA está relacionada a qual anticorpo?
Anti MPO
P ANCA
Quais são as fases da GEPA?
Qual a variação de tempo entre a fase prodromica e a vasculítica?
1- sintomas atópicos (asma, rinite, polipose nasal)
2- sintomas relacionados a infiltração de neutrófilos ( infiltrados pulmonares, miocardite, nódulos subcutâneos)
3- vasculitica ( purpura palpável, moboneurite múltipla, vasculite intestinal e glomerulonefrite)
3 anos
Na GEPA a asma começa em qual idade?
Idade adulta
Qual a principal causa de morte em pacientes com GEPA? Quais as alterações identificadas?
Cardíaca
Miocardite eosinofilica - 50%
Síndrome coronária aguda
Pericardite
Valvulopatia
Fibrose endomiocardica
Como fica o hemograma (eosinófilo) em paciente com GEPA?
Deve ter diferencial > 10%
Como são os infiltrados na GEPA?
Migratórios ou transitórios
Na GEPA tbm tem a classificaçao de risco five factors score. Como é classificada?
Início de doença maior que 65 anos Sintomas cardíacos Envolvimento GI IR Ausência de envolvimento de VA superior
Na GEPA FFS 0 como trata?
Corticoide com desmame lento
FFS 1 na GEPA como tratar o pcte?
Ciclofosfamida 6 a 12 pulsos e manutenção com azatioprina, MTX ou Leflunomida
Qual medicação é boa opção se recidiva ou refratariedade na GEPA?
Rituximabe
Quais drogas causam vasculite associada ao anca?
Propiltiouracil Metimazol Hidralazina Minociclina Levamisol
Levomisol pode causar anti PR3 e anti MPO? Em qual substância pensar nesses casos?
Sim
Cocaína adulterada
Como detectar o ANCA?
Imunofluorescencia ou ELISA
Granulomatose com poliangeite
P ou C ANCA?
Anti MPO ou Anti PR3?
C ANCA
Anti PR3
Nódulos na GPA tende a afetar mais qual região do pulmão?
Bases
PAM tem muito depósito imune?
Forma granuloma?
NÃO
NÃO
A presença de Anti MPO está associada a que problema pulmonar?
Fibrose
Na GEPA a biopsia de vasos pode revelar?
Acúmulo de eosinofilos nas áreas extra vasculares
Five factor score da GEPA
Fatores de mau prognóstico
Início > 65 anos
Sintomas cardíacos
Envolvimento do TGI
IR
Ausência de envolvimento de VAS
Mepolizumabe pode ser útil em pacientes com GEPA que tem difícil
Desmame de corticoide
Na GEPA a asma tem curso dependente ou independente das manifestações vasculitivas?
Independente
Levomisol está presente em cocaína adulterada a pode causar vasculite associada ao ANCA induzido por medicação. Qual o ac detectado?
E o único que pode gerar P ANCA e C ANCA
