Esclerodermia Flashcards
Como é chamada a esclerodermia localizada?
Morfeia
Esclerodermia localizada ocorre mais em qual sexo e faixa etária?
Feminino
7 a 11 anos em crianças e na quarta década em adultos
Qual a possível patogenia da esclero localizada?
Disfunção autoimune
Deposição de matriz extracelular = colágeno
Alterações vasculares
Forma localizada
TH1 e TH17»_space;
TH2
TH1 e TH17 doença inicial ativa
TH2 fase fibrotica
Há fatores ambientais que podem funcionar como gatilho para a esclero localizada como;
Infecções
Vacinas
Fricção
Trauma
Radioterapia
Quais tipos de morfeia pode atinge pele, subcutâneo tecido muscular e ósseo?
Linear e a panesclerotica
Morféia mais comum em criança? Adultos?
Linear
Circunscrita
Nas lesões localizada tipo golpe sabre podem haver lesões mais profundas como
Meningite, convulsão e alterações oculares
Quais as opções de tratamento para a forma localizada?
Tacrolimus
Calcipotriol (menos intensa ) + betametasona +
TTO sistêmico da esclero localizada?
MTX 10 a 25 mg/semana
MMF, Ciclofosfamida; Infliximabe, tocilizumabe são opções nos mais graves
Qual o sexo mais acometido na esclerose sistêmica? Idade?
Feminino
45 a 64 anos
Fatores de risco para úlcera digitais
Frio
Exposição a sílica, cloreto de vinil, bleomicina, anorexígeno
Qual a patogênese da esclerose sistêmica?
Ativação imunológica
Dano vascular
Síntese excessiva de matriz extracelular
Resultado»_space; deposição de colágeno
Lesão endoteliais crônica ocasiona
1 adesão plaquetária
2 ativação do sistema fibrinolitico
3 aumento da permeabilidade vascular
4 adesão leucocitária a parede do vaso
Endotelina 1 está elevada na esclerose sistêmica e é responsável por
1 vasoconstrição
2 aumento da adesão de leucócitos a parede do vaso
3 ativação dos fibroblastos
4 migração e proliferação de células musculares lisas para camada íntima dos vasos
O que ocorre com os vasos na esclero?
Perda de elasticidade
Redução progressiva do lúmen
Quais exames são úteis no diagnóstico?
Anti centrômero
Anti SCL 70 = antitopoisomerase I
Anti RNA polimerase III
O que a presença do antitopoisomerase I indica?
Maior risco de doença pulmonar intersticial
Títulos mais elevados estão relacionados a envolvimento cutâneo mais extenso
O que ocorre em fase precoce ou muito precoce da doença?
Raynaud
Características da cutâneo limitada
Espessamento restrito às extremidades e face
Hipertensão pulmonar
Anticentromero +
Características da cutânea difusa
Espessamento cutâneo precoce e difuso
Fibrose pulmonar
Crise renal esclerodérmica
Anti SCL 70 e anti RNA polimerase III
Qual o padrão de FAN esperado?
Nucleolar
Quais exames de imagem são importantes?
Provas de função pulmonar
TC tórax alta resolução
ECO
CATE direito
RNM cardíaca
Qual alteração é vista a capilaroscopia?
Dilatações capilares e desvascularização
O que é suficiente para classificar o paciente como portador de ES?
Espessamento cutâneo proximal as MCF
Quais fases do espessamento cutâneo das mãos?
Edematosa - puffy fingers
Inflamatória - indurativa
Atrófica
Alteração que a esclero proporciona a olho nu
Microstomia
Afilamento nasal
Mãos em garra
Outras alterações cutâneas
Calcinose
Telangiectásias
Úlceras
Cicatrizes de úlceras digitais
Prurido
O que representa a fase precoce ou muito precoce da doença?
Fenômeno de Raynaud
Na forma limitada em quanto tempo o fenômeno de Raynaud antecede as outras manifestações? E na forma difusa?
Anos
Concomitante
Local de acometimento do TGI?
Todo
Atrofia da musculatura lisa por lesão vascular e neurogênica
Peristalse anormal e relaxamento do EEI»_space; esofagite por refluxo»_space; barret
Quais são as manifestações musculoesqueléticas?
Artralgia 23-81%
Artrite 5-68%
Erosão/anquilose óssea e ou alterações fibroticas» contraturas articulares
Muscular
Mialgia
Déficit de força predominantemente proximal
Elevação de enzimas musc
Qual anticorpo está presente no acometimento pulmonar da forma cutânea difusa?
Antitopoisomerase I
Quais são as possíveis alterações cardíacas?
Microangiopatia, inflamação e fibrose»_space; isquemia miocárdica, fibrose do sistema de condução miosite, pericardite e IC
O que a hipertensão pulmonar pode desencadear no ❤️?
Como fazer o DX?
IC direita e esquerda
IC tricúspide
ECO Doppler transefofagico
CATE direito
Quais as manifestações da crise renal esclerodermica? Há associação com qual ac?
HAS súbita e de difícil controle
Cefaleia
Distúrbios visuais
Encefalopatia
Edema pulmonar
Derrame pericárdico
Antitopoisomerase III
Qual medicação é útil na fibrose cutânea a pulmonar?
Rituximabe
Medicação que diminui o score cutâneo e pulmonar?
Tocilizumabe
O que é o nintendanime? O que ele é?
Inibidor da tirosina quinaste
Antifibrotico
O que é esperado do transplante autologo de células tronco na ES?
Reversão da fibrose cutânea
Melhora/ estabilização da função pulmonar
Tratamento do Raynaud
BCC - nifedipino ou anlodipino
Sildenafil / tadalafila
Fluoxetina
Losartana
Alprostadil
Tratamento das úlceras digitais
Sildenafil/tadalafila
Alprostadil
Bosentana
Hipertensão arterial pulmonar tratamento
Bosentana ou ambrisentana
Inibidores da 5 -PDE - Sildenafil ou tadalafila
Prostranoide - ilioproste
Tratamento da crise renal esclerodermica
IECA em dose elevada
BRA,BCC, BB
Terapia renal substitutiva
Transplante renal
TTO da fibrose cutânea
MTX
Ciclofosfamida
MMF
RXT
Transplante de células tronco
TTO da doença pulmonar intersticial
Ciclofosfamida
MMF
RTX
Transplante de células tronco
Nintendanibe
Transplante pulmonar
TTO musculoesquelético
Corticoide
MTX
AZA
MMF
Hidroxicloroquina
Leflunomida
Imunoglobulina
Tocilizumabe
RTX
TTO TGI
IBP
Antagonista do receptor H2
Procinetico
Cirurgia na refratariedade
ATB se supercrescimento bacteriano
Nutrição parenteral
O que o TGFB1 faz?
Aumenta a deposição de colágeno e outros componentes da matriz e reduz a degradação
Como está o TNF na doença ativa?
Elevado
A esclerodermia panesclerotica envolve o corpo de que forma? Atinge até qual estrutura
Circunferencialmente
Osso
Placa atinge até no máximo qual estrutura?
Mais comum em qual faixa etária?
Subcutâneo
Adultos
Linear é mais frequente em qual faixa etária?
Criança
Qual é a manifestação inicial em aproximadamente 75% dos casos de esclerose sistemica?
Raynaud
Quais dedos não são usados na capilaroscopia?
Polegares
A ampliação da imagem é maior no estereomicroscopio ou no videocapilaroscopio?
Videocapilaroscopio
Como é a capilaroscopia na esclerose sistêmica?
Megacapilares
Áreas de desvascularização
Micro hemorragias
Distorção da alça capilar
Quantos capilares devem estar presentes por mm?
Em média 9
Capilares em arbusto são frequentes em qual doença?
Dermatomiosite ou síndrome de superprosição com miosite
Quais os riscos para o feto de mães com Esclerose Sistêmica?
CiUR
Baixo peso ao nascer
