Esclerodermia

Question 1

Como é chamada a esclerodermia localizada?

Answer 1

Morfeia

Question 2

Esclerodermia localizada ocorre mais em qual sexo e faixa etária?

Answer 2

Feminino
7 a 11 anos em crianças e na quarta década em adultos

Question 3

Qual a possível patogenia da esclero localizada?

Answer 3

Disfunção autoimune
Deposição de matriz extracelular = colágeno
Alterações vasculares

Question 4

Forma localizada

TH1 e TH17&raquo_space;
TH2

Answer 4

TH1 e TH17 doença inicial ativa
TH2 fase fibrotica

Question 5

Há fatores ambientais que podem funcionar como gatilho para a esclero localizada como;

Answer 5

Infecções
Vacinas
Fricção
Trauma
Radioterapia

Question 6

Quais tipos de morfeia pode atinge pele, subcutâneo tecido muscular e ósseo?

Answer 6

Linear e a panesclerotica

Question 7

Morféia mais comum em criança? Adultos?

Answer 7

Linear
Circunscrita

Question 8

Nas lesões localizada tipo golpe sabre podem haver lesões mais profundas como

Answer 8

Meningite, convulsão e alterações oculares

Question 9

Quais as opções de tratamento para a forma localizada?

Answer 9

Tacrolimus
Calcipotriol (menos intensa ) + betametasona +

Question 10

TTO sistêmico da esclero localizada?

Answer 10

MTX 10 a 25 mg/semana
MMF, Ciclofosfamida; Infliximabe, tocilizumabe são opções nos mais graves

Question 11

Qual o sexo mais acometido na esclerose sistêmica? Idade?

Answer 11

Feminino
45 a 64 anos

Question 12

Fatores de risco para úlcera digitais

Answer 12

Frio
Exposição a sílica, cloreto de vinil, bleomicina, anorexígeno

Question 13

Qual a patogênese da esclerose sistêmica?

Answer 13

Ativação imunológica
Dano vascular
Síntese excessiva de matriz extracelular

Resultado&raquo_space; deposição de colágeno

Question 14

Lesão endoteliais crônica ocasiona

Answer 14

1 adesão plaquetária
2 ativação do sistema fibrinolitico
3 aumento da permeabilidade vascular
4 adesão leucocitária a parede do vaso

Question 15

Endotelina 1 está elevada na esclerose sistêmica e é responsável por

Answer 15

1 vasoconstrição
2 aumento da adesão de leucócitos a parede do vaso
3 ativação dos fibroblastos
4 migração e proliferação de células musculares lisas para camada íntima dos vasos

Question 16

O que ocorre com os vasos na esclero?

Answer 16

Perda de elasticidade
Redução progressiva do lúmen

Question 17

Quais exames são úteis no diagnóstico?

Answer 17

Anti centrômero
Anti SCL 70 = antitopoisomerase I
Anti RNA polimerase III

Question 18

O que a presença do antitopoisomerase I indica?

Answer 18

Maior risco de doença pulmonar intersticial
Títulos mais elevados estão relacionados a envolvimento cutâneo mais extenso

Question 19

O que ocorre em fase precoce ou muito precoce da doença?

Answer 19

Raynaud

Question 20

Características da cutâneo limitada

Answer 20

Espessamento restrito às extremidades e face
Hipertensão pulmonar
Anticentromero +

Question 21

Características da cutânea difusa

Answer 21

Espessamento cutâneo precoce e difuso
Fibrose pulmonar
Crise renal esclerodérmica
Anti SCL 70 e anti RNA polimerase III

Question 22

Qual o padrão de FAN esperado?

Answer 22

Nucleolar

Question 23

Quais exames de imagem são importantes?

Answer 23

Provas de função pulmonar
TC tórax alta resolução
ECO
CATE direito
RNM cardíaca

Question 24

Qual alteração é vista a capilaroscopia?

Answer 24

Dilatações capilares e desvascularização

Question 25

O que é suficiente para classificar o paciente como portador de ES?

Answer 25

Espessamento cutâneo proximal as MCF

Question 26

Quais fases do espessamento cutâneo das mãos?

Answer 26

Edematosa - puffy fingers Inflamatória - indurativa Atrófica

Question 27

Alteração que a esclero proporciona a olho nu

Answer 27

Microstomia Afilamento nasal Mãos em garra

Question 28

Outras alterações cutâneas

Answer 28

Calcinose Telangiectásias Úlceras Cicatrizes de úlceras digitais Prurido

Question 29

O que representa a fase precoce ou muito precoce da doença?

Answer 29

Fenômeno de Raynaud

Question 30

Na forma limitada em quanto tempo o fenômeno de Raynaud antecede as outras manifestações? E na forma difusa?

Answer 30

Anos Concomitante

Question 31

Local de acometimento do TGI?

Answer 31

Todo Atrofia da musculatura lisa por lesão vascular e neurogênica Peristalse anormal e relaxamento do EEI >> esofagite por refluxo >> barret

Question 32

Quais são as manifestações musculoesqueléticas?

Answer 32

Artralgia 23-81% Artrite 5-68% Erosão/anquilose óssea e ou alterações fibroticas>> contraturas articulares Muscular Mialgia Déficit de força predominantemente proximal Elevação de enzimas musc

Question 33

Qual anticorpo está presente no acometimento pulmonar da forma cutânea difusa?

Answer 33

Antitopoisomerase I

Question 34

Quais são as possíveis alterações cardíacas?

Answer 34

Microangiopatia, inflamação e fibrose >> isquemia miocárdica, fibrose do sistema de condução miosite, pericardite e IC

Question 35

O que a hipertensão pulmonar pode desencadear no ❤️? Como fazer o DX?

Answer 35

IC direita e esquerda IC tricúspide ECO Doppler transefofagico CATE direito

Question 36

Quais as manifestações da crise renal esclerodermica? Há associação com qual ac?

Answer 36

HAS súbita e de difícil controle Cefaleia Distúrbios visuais Encefalopatia Edema pulmonar Derrame pericárdico Antitopoisomerase III

Question 37

Qual medicação é útil na fibrose cutânea a pulmonar?

Answer 37

Rituximabe

Question 38

Medicação que diminui o score cutâneo e pulmonar?

Answer 38

Tocilizumabe

Question 39

O que é o nintendanime? O que ele é?

Answer 39

Inibidor da tirosina quinaste Antifibrotico

Question 40

O que é esperado do transplante autologo de células tronco na ES?

Answer 40

Reversão da fibrose cutânea Melhora/ estabilização da função pulmonar

Question 41

Tratamento do Raynaud

Answer 41

BCC - nifedipino ou anlodipino Sildenafil / tadalafila Fluoxetina Losartana Alprostadil

Question 42

Tratamento das úlceras digitais

Answer 42

Sildenafil/tadalafila Alprostadil Bosentana

Question 43

Hipertensão arterial pulmonar tratamento

Answer 43

Bosentana ou ambrisentana Inibidores da 5 -PDE - Sildenafil ou tadalafila Prostranoide - ilioproste

Question 44

Tratamento da crise renal esclerodermica

Answer 44

IECA em dose elevada BRA,BCC, BB Terapia renal substitutiva Transplante renal

Question 45

TTO da fibrose cutânea

Answer 45

MTX Ciclofosfamida MMF RXT Transplante de células tronco

Question 46

TTO da doença pulmonar intersticial

Answer 46

Ciclofosfamida MMF RTX Transplante de células tronco Nintendanibe Transplante pulmonar

Question 47

TTO musculoesquelético

Answer 47

Corticoide MTX AZA MMF Hidroxicloroquina Leflunomida Imunoglobulina Tocilizumabe RTX

Question 48

TTO TGI

Answer 48

IBP Antagonista do receptor H2 Procinetico Cirurgia na refratariedade ATB se supercrescimento bacteriano Nutrição parenteral

Question 49

O que o TGFB1 faz?

Answer 49

Aumenta a deposição de colágeno e outros componentes da matriz e reduz a degradação

Question 50

Como está o TNF na doença ativa?

Answer 50

Elevado

Question 51

A esclerodermia panesclerotica envolve o corpo de que forma? Atinge até qual estrutura

Answer 51

Circunferencialmente Osso

Question 52

Placa atinge até no máximo qual estrutura? Mais comum em qual faixa etária?

Answer 52

Subcutâneo Adultos

Question 53

Linear é mais frequente em qual faixa etária?

Answer 53

Criança

Question 54

Qual é a manifestação inicial em aproximadamente 75% dos casos de esclerose sistemica?

Answer 54

Raynaud

Question 55

Quais dedos não são usados na capilaroscopia?

Answer 55

Polegares

Question 56

A ampliação da imagem é maior no estereomicroscopio ou no videocapilaroscopio?

Answer 56

Videocapilaroscopio

Question 57

Como é a capilaroscopia na esclerose sistêmica?

Answer 57

Megacapilares Áreas de desvascularização Micro hemorragias Distorção da alça capilar

Question 58

Quantos capilares devem estar presentes por mm?

Answer 58

Em média 9

Question 59

Capilares em arbusto são frequentes em qual doença?

Answer 59

Dermatomiosite ou síndrome de superprosição com miosite

Question 60

Quais os riscos para o feto de mães com Esclerose Sistêmica?

Answer 60

CiUR Baixo peso ao nascer