Vasculite de pequenos vasos Flashcards
Quais as consequencias da vasculite nos vasos?
- Espessamento da parede
- Proliferação da camada intima
- Trombose intravascular
- Isquemia tecidual
Inflamação vascular ocasiona qual alteração na parede do vaso?
Fragilidade da parede com ruptura das lâminas elásticas com consequente predisposição a formação a formação de aneurismas
Na biópsia da vasculite de pequenos vasos (mediada por imunocomplexos) qual a descrição que pode vir no anatomopatológico?
Vasculite leucocitoclastica»_space;
Infiltrado de pequenos vasos por PMN e/ou mononucleares»_space; necrose fibrinoide e fragmentos leucocitários
Vasculite necrotizante
Por qual motivo é utilizado o termo leucocitoclastico?
Devido a fragmentação dos leucócitos
Qual a manifestação cutânea típica?
Púrpura palpável
O que são crioglobulinas?
São imunoglobulinas que se precipitam em temperaturas inferiores a 37 graus e dissolvem quando reaquecidas
Temos três tipos de vasculite crioglobulinemica
Quais são as mistas e pq?
Tipo 1 monoclonal
Tipo 2 IGG policlonal e IGM monoclonal com atividade de FR
Tipo 3 IGG e IGM policlinais
Tipo 2 e 3 por nas serem monoclonais
Qual a principla causa de vasc crioglobulinemica?
Hepatite C
Quais causas estão assiciadas a crio tipo III?
Sjogren **
Lupus
AR
Qual a etiopatogenia da crioglobulinemia?
Estimulo crônico do sistema imune
Hepatite C»_space; proteina do vírus = proteína E2 que interage com o receptor CD81 da celula B»_space; ativação policlonal com formação de anticorpos e crioglobulinas
Dos infectados pela hepatite C apenas 19 a 50% tem crioglobulinas séricas e destes quantos desenvolvem sindrome crioglobulinemica manifesta?
Apenas 15 a 30%
MC da vasculite crioglobulinemica
Pele
Articulações
Rins
SN periférico
Hepático
Purpura principalmente na porção distal dos membros inferiores
Úlceras de MMII em especial logo acima do maleolo
Histopatologia»_space; vasculite da derme com grau variado de acometimento do interstício subcutâneo
Raynaud moderado e não necrosante
Artralgia poliarticular e apenas 8% artrite
Renal em 20 %» GN membranoproliferativa do tipo 1 com variados graus de dano intersticial e vascular
Proteinuria leve a síndrome nefrótica
Períodos de remissão e exacerbação
Se sem TTO DRC
SNC»_space; desmielinização imunologicamente mediada (vasculite ou oclusão da vasa nervorum por precipitação de crioglobulinas)
Polineuropatia sensitiva e pode haver mononeurite múltipla e envolvimento motor mais tardio
Aumento de transaminases e disfunção hepática
Qual a tríade da vasculite crioglobulinemica?
Tríade de Meltzer
Purpura
Fraqueza
Artralgia
A crioglobulinemia aumenta o risco de ocorrência de qual neoplasia?
Linfoma pq há estímulo crônico aos linfócitos B
Qual manifestação pode ocorrer a crio tipo I?
Síndrome de hipervisvosidade
Crioglobulinemia pode causar sindrome 🫁 rim?
👍🏻
Quais os exames a serem solicitados na crioglobulinemia?
Crioglobulinas»_space; comum haver falso negativo por erro na coleta
FR em alto título
Complemento (consome mais C4 eC2)
Sorologia para hepatite
Qual o objetivo do tratamento da vasc cioglobulinemica??
ATENÇÃO
Erradicação do vírus da hep C
Suprimir a proliferação dos linfócitos B
Melhorar os sintomas e reduzir ps danos
Tratamento depende da fase da doença
Nos quadros mais brandos (tríade de Meltzer) muitas vezes o tratamento da hepatite ja é suficiente para a resolução
Corticoides em doses mais baixas tambem são opção
Como tratar os casos graves (glomerulonefrite, vasculite mesenterica, úlceras cutâneas e mononeurite múltipla) da crioglobilinemica?
Rituximabe (anti CD20) - controla a expansão clonal dos lindocitos B
Reduz os niveis de crioglobulinas e FR e eleva o complemento
Precisa tbm de 1 mg/kg/ dia de corticoide
Nesse caso posterga um pouco o tto da hepatite C
Como tratar a vasculite crioglobulinemica em casos catastroficos (glomerulonefrite rapidamente progressiva, hemorragia alveolar, isquemia intestinal, envolvimento do SNC)?
Rituximabe 1g a cada 15 dias ou Ciclofosfamida
Corticoide 1 mg/kg
Plasmaférese
Adiar o tto da hepatite C para após controle da vasculite
Quais os fatores de pior prognostico?
Idade > 60 anos
Envolvimento renal*, GI e pulmonar
Vasculite urticariforme hipocomplementemica (VUH) é
Doença autoimune que cursa com vasculite cutânea caracterizada por lesões urticariforme
Qual o sinônimo da VUH?
Vasculite anti C1q
Quando pensar em VUH?
Pacientes com lesão urticariforme persistente ou recorrente com mais de 4 a 6 semanas de evolução
VUH pode estar associada a quais doenças?
LES
Sjogren
Crioglobulinemia
Gamopatiamonoclonal
Doenças hematologicas
Hipersensibilidade a drogas
Como diferenciar a VUH da urticaria comum? ATENÇÃO
Duração das placas pode ser superior a 24-72h
Pode haver púrpura residual ou hiperpigmentação
Geralmente pouco pruriginosa e indolor, mas pode ter dor em queimação
Como se apresentam os exames na VUH?
Que outros exames pedir?
Consumo de complemento»_space; C1q C2 C3 C4 CH50/100
C1q reduzido ou anticorpo anti C1q aumentado
Aumento de VHS
FAN, sorologias para hepatite, eletroforese de proteinas, imunoeletroforese e pesquisa de crioglobulinas
Qual o padrão ouro para o diagnóstico da VUH?
O que aparece no histopatologico?
Boopsia cutanea - idelamente em dois locais em lesoes ao menos de 24 de evolução
Vasculite leucocitoclastica
Como pode ser o histopatológico na VUH?
Deposito de complemento e ou imunoglobulina na região perivascular e na junção derme epiderme
Vasculite leucotitoclastica
Como é o tratamento da VUH?
Tratar a causa de base - ex Lúpus
Casos leses - antihistaminico
Casos moderados e sem envolvimento sistêmico»_space; dapsona 50 a 100 mg ou colchicina 0,5 a 2 mg/ dia ou Hidroxicloroquina 400 mg/dia
Graves:
Prednisona 0,5 a 1 mg/kg/dia até controle das MC com desmame posterior
Acometimento pulmonar, renal ou recidiva:
MMF* ou Aza ou MTX são opções
Se ainda assim houver refratariedade RItuximabe ou Omalizumabe»_space; pouca evidência
Doença do anticorpo anti MB era antigamente chamada de
D. de goodpasture
Doença do anticorpo anti MB afeta qual regiao?
Afeta os capilares glomerulares e /ou pulmonares com deposição de anticorpo anti MB
Qual o alvo antigenico da doença do anticorpo anti MB glomerular
Cadeia alfa 3 do colageno tipo IV»_space; MB de glomerulos e alveolos
Manifestações da doença do anticorpo anti MB glomerular?
Hemorragia alveolar
Glomerulonefrite rapidamente progressiva
Anticorpo anti MBG
Pacientes com doenca do anticorpo anti MBG tem ANCA +?
Sim! 20% tem ANCA +
Como se apresenta a imunofluorescência na doença do anticorpo anti MBG?
Depósito linear de IGG
Como e feito o tto da doença do ac anti MBG?
Plasmaférese
Pulso de corticoide
Ciclofosfamida por 3 a 6 meses
Pode aer pensado tbm no MMF e RItuximabe
Quais vasculites causam pulmão rim??
Granulomatose com poliangeite
Poliangeite microscópica
Crioglonulinemica
Doença do ac anti MBG
PANCA e positivo na doenca anti MBG?
Em 20% dos casos
IGM é mono ou policlinal?
IgM Monoclonal
Quais são as vasculites por imunocomplexo?
Por que ocorrem?
Vasculite crioglobulinemica
Vasculite por IGA
Vasculite urticariforme hipocomplementemica
Doença do anticorpo antimembrana basal glomerular
Depósito de imunoglobulinas e complemento nos vasos afetados
Qual a manifestação cutânea típica da vasculite leucocitoclastica?
Púrpura palpável ou lesões urticariformes
Tipo 1 = monoclonal se associa a
Tipo 2 e 3 = mistas e se associam a
Doenças em que há linfoproliferação como linfoma de células B e mielima múltiplo
Infecções crônicas e distúrbios autoimunes e representam 80% dos casos
Porque a crioglobulinemia predispõe a linfoma?
Qual o tipo associado?
Devido a estímulo cronico aos linfócitos B
Não Hodgkin
Onde a crioglobulinemia afeta o pulmão?
Pequenas vias aéreas e espaço intersticial
Quais são os critérios diagnósticos de 2012?
Essencial: dosagem positiva de crioglobulina serica em intervalo maior ou igual a 12 semanas
Questionário:
Purpura em MMII?
Purpura com posterior evolução para mancha amarronzada?
Relato anterior ou atual de hepatite?
Se 2 afirmações positivas e critério essencial vai para a parte 2
Sintomas constitucionais como Fadiga, febre baixa, fibromialgia
Artealgia ou artrite
Purpura, ulcera, vasculite, hiperviscosidade, Raynaud
Neuropatia periferica, comprometimento de nervo craniano ou vasculitico de SNC
Devem estar presentes 3 dos 4
Laboratorial
C4 reduzido
FR em alto título
Eletroforese com componente monoclonal
Para fechar o DX - essencial e dois dos 3 grupos positivos
Vasculite urticariforme hipocomplementemica acomete mais qual faixa etária e sexo?
Mulheres na 5ª década de vida
Vasculite urticariforme hipocomplementemica é mediada por imunocomplexos e esses se depositam
Parede de vasos de pequeno calibre
Qual a fisiopatologia da vasculite urticariforme hipocomplementemica?
Complexo antigeno anticorpo (C1q)»_space; ativação da via clássica do complemento»_space; liberação de C3a e C5a»_space; de granulação de mastócitos e quimiotaxia de neutrófilos»_space; processo inflamatório na parede do vaso»_space; aumenta a permeabilidade capilar, influxo de cel inflamatórias e urticária
Nas lesões de pele podemos detectar lesões em … e pode haver evolução para hiper
Alvo
Hipercromia
Vasculite urticariforme hipocomplementemica afeta apenas a pele?
Constitucionais
💪 🦴
👁
Rim
GI
🫁
🫀
Não!!
Febre, Fadiga e perda de peso
Artralgia/ Artrite em mãos, cotovelos, pés, tornozelos e joelhos
Conjuntivite, episclerite, uveíte, coroidopatia e perda visual
Glomerulonefrite proliferativa, necrotizante focal ou crescentica
DPOC, asma, tosse, hemoptise, dispneia, pleurite e derrame pleural
Vasculite intestinal
Pericárdio, derrame pericárdico
Qual a MC da doença do Ac anti membrana basal glomerular?
Hemorragia alveolar
Glimerulonefrite rapidamente progressiva crescentica
Ac anti MB
20% tem ANCA + no padrão anti MPO
Doença do anticorpo anti MB causa mta recidiva?
Qual é fator de pior prognóstico do ponto de vista renal?
Não! Apenas 2% e o risco maior nos casos em que há ANCA associado
Necessidade de diálise a apresentação»_space; apenas 16% recuperam a FR
Crioglobulinemia causa serosite?
Não
Crioglobulinemias mistas (tipo II e III) estão associados à Infecções agudas ou cronicas?
Crônicas IGG
Crio tipo II pico
Tipo III
Mono e policlonal
Policlonal
