Paget

Question 1

Pacientes sintomáticos ou assintomaticos?

Answer 1

70% assintomático

Question 2

Qual a idade e gênero comumente afetado?
Regiões mais afetadas?

Answer 2

Maiores de 50 anos
Homens
Europa, EUA e África

Question 3

Qual a célula óssea afetada.

Answer 3

OsteoClasto

Question 4

Qual o cromossomo frequentemente envolvido?

Answer 4

5q35 > gene SQSTM1

Question 5

Gene SQSTM1 codifica a proteína P62 que é responsável pela regulação do?

Answer 5

Osteoclasto
P62 tem ação no RANK/RANK L

Question 6

Hiperatividade de osteoclasto na fase inicial leva a formação de lesões…. Em consequência a hiperatividade de osteoclasto na fase tardia há a hiperatividade de osteoblastos e consequente formação de lesões…

Answer 6

Liticas
Escleroticas
Podem coexistir no mesmo osso

Question 7

Qual a citocina envolvida que aumenta a osteoclastogenese?

Answer 7

IL6

Question 8

São duas as formas possíveis e são conhecidas como :
Monostotica e poliostotica
O que isso significa?

Answer 8

Monostotica 1 osso afetado
Poliostotica mais de 1 osso afetado

Question 9

Quais os ossos mais afetados?

Answer 9

Pelve
Coluna lombar
Sacro
Osso longo - fêmur, tíbia e úmero
Crânio - menos frequente

Question 10

Quais os sintomas?

Answer 10

70 a 90% assintomatico
Progressão lenta
Pode causar Incapacidade
Dor
Deformidade
Fratura
Perda auditiva
Cefaleia
OA
Compressão medular
Depressão

Question 11

Há dor óssea?

Answer 11

Sim, pois trata- se de lesão hipervascularizada

Question 12

Há potencial de transformação maligna e qual o principal tipo?

Answer 12

Osteosarcoma

Question 13

Quais os achados radiológicos da doença de Paget?

Answer 13

Osteolise
Espessamento cortical
Desorganização trabeculat
Esclerose
Deformidade
Envolvimento articular

Question 14

Qual exame permite visualizar os ossos do corpo todo e classificar como monostotico ou poliostotico?

Answer 14

Cintilografia

Question 15

Quais as deformidades?

Answer 15

Bossa frontal&raquo_space; facies leonina
Defirmidade em curvatura que pode ocorrer no fêmur ou na tíbia

Question 16

Quais as complicações esperadas?

Answer 16

Fraturas em especial as vertebrais
OA principalmente de quadril e joelho
Estenose de canal medular
Compressão radicular
Invalidação basilar
Hidrocefalia de pressão normal
Surdez, paralisia facial e amaurose
ICC de alto débito&raquo_space; secundária a hipervascularização das regiões afetadas
Calcificação arterial e valar
Gota

Question 17

Quais os fatores de risco para a transformação neoplasica?

Answer 17

Acometimento extenso
Idade superior a 55 anos
Sexo masculino

Question 18

Em quais locais é mais comum a transformação neoplasica?

Answer 18

Fêmur, pelve e umero

Question 19

Quais exames solicitar para ver a reabsorção óssea? E a formação?

Answer 19

CTX
P1NP e FA

Question 20

Qual é o padrão ouro no tratamento?

Answer 20

Bisfosfonatos em especial o ac zoledronico (dose igual a da OP).
Alendronato e risedronato podem ser indicados, mas a dose é bem maior

Question 21

Como avaliar a resposta ao TTO?

Answer 21

Redução maior ou igual a 75% da FA em relação ao baseline
OU
Porcentagem de pacientes com FA normal em 6 meses

Question 22

Quando pensar em transformação maligna?

Answer 22

Aumento expressivo da fosfatase alcalina
Dor óssea com mudança de padrao

Question 23

Imobilização nos pacientes com Paget desencadeia

Answer 23

Hipercalcemia

Question 24

Qual o problema de utilizar a calcitonina?

Answer 24

Resposta menos efetiva que bisfosfonato
Perde efeito com o tempo de uso