Vasculite de grande Vaso Flashcards
Quais as consequências de vasculite no interior do vaso?
Espessamento concêntrico com redução do lúmen. Há como consequência redução de fluxo e por vezes trombose
Inflamação leva a destruição das lâminas elásticas e maior risco de aneurisma
Quais são as duas vasculites de grandes vasos?
Células gigantes
Takayasu
Células gigantes e mais comum em qual sexo?
Qual a faixa etária?
Feminino
Idosos - 50/59 anos e em maiores de 80 anos é bem frequente
Qual o HLA envolvido com o desenvolvimento da doença?
HLA DRB1 04
Quais são os fatores ambientais que funcionam como gatilho?
Infecções virais
Polarização da resposta TH1 e TH17
O que aumenta o risco de desenvolvimento nos idosos?
Aumento de citocinas pro inflamatórias como IL1 beta, IL6 e TNF alfa
Redução da DNA metiltransferase nas células T com consequente aumento da autoimunidade e de transformação maligna
Modificação no remodelamento vascular
Quais os vasos afetados?
A. Temporal
Grandes vasos como aorta e principais ramos da aorta
Quais as manifestações esperadas no acometimento temporal?
Cefaleia aguda os subaguda em paciente idoso
Isquemia craniana - couro cabeludo doloroso ao toque, claudicação de mandíbula, isquemia de língua
Manifestações visuais
AVC/AIT em especial vertebrobasilar
Quais os critérios diagnósticos?
~~~
Idade maior ou igual a 50 anos
Cefaleia de início recente
Alteração da artéria temporal ao exame
VHS maior ou igual a 50
Biópsia compatível
A presença de 3 doa 5 critérios permite fechar o dx
O que é esperado no US da ACG?
Pq preferir a imagem a biópsia?
Sinal do halo (espessamento concentrico da parede do vaso com redução de lúmen)
Menos invasivo, permite ver vários vasos, resultado rápido
Quais outros métodos de imagem além do US?
Angio TC ou RNM - revelam espessamento de parede, alterações anatômicas, dilatações aneurismaticas e estenose do vaso
PET CT
Como a artrite de células gigantes se apresenta na biópsia?
Infiltração granulomatosa da camada média com infiltrado mononuclear e
células gigantes multinucleadas
Fragmentação da lâmina elástica interna em 50% dos casos
Pan artrite inespecifica
Proliferação da íntima com vasculopatia oclusiva
Como é realizado o tto da ACG?
Glicocorticoide 1mg/kg sendo suficiente 60 mg
Se sintomas visuais o tto deve ser com pulso de corticoide EV - 1g/ dia por 3 dias
O que ocorre nos olhos que pode levar a cegueira?
Neurite óptica isquemica anterior
Se o paciente tem alteração visual o que JAMAIS pode ocorrer??
Atraso do início de tratamento devido a biópsia ou outro exame
Por quanto tempo manter o corticoide?
Ao menos 4 semana ou antes de VHS e PCR ok e melhora de sintomas
Como reduzir o corticoide na ACG?
10 mg a cada 2 semanas até a dose de 20 mg
Redução de 2,5 a cada 2 semanas até 10 mg
1 mg/ mês até tirar
Tempo MINIMO de corticoide de 6 meses
Qual o tempo mínimo de corticoide na a de células gigantes?
6 meses
Quais poupadores de corticoide podem ser utilizados na recidiva ou se CI o uso de corticoide (glaucoma, catarata, DM, cardiopatia, OP)?
MTX 10 a 15 mg/semana
Toci (IL6) na dose de 162 mg SC
Ou 8 mg/kg IV a cada 4 semanas
Se o paciente está em uso de tocilizumabe (IL6) o que ocorre com as provas de atividade inflamatória?
Podem estar normais
Que o período de maior risco de evolução para mortalidade? ACG
Primeiros 4 meses após o Dx
Quando indicar AAs profilático?
81 a 100 mg desde o início de tto
Quais vasos são acometidos na Takayasu ( vasculite granulomatosa autoimune)?
Aorta e seus ramos
Qual a faixa etária afetada em Takayassu?
Menores de 40 anos
Pico entre 20 e 30 anos
Qual o sexo mais afetado?
Feminino
Qual o HLA relacionado com a takayasu?
HLA de classe 1»_space; B52
Qual a manifestação? AT
Geralmente sintomas de isquemia com queixa a depender do território afetado
Quais os principais vasos afetados na AT?
Aorta, subclávias em especial a esquerda, carótida comum e a renais
Quais as alterações detectavas no exame físico do paciente com AT?
Diferença de pulso é PA entre os membros
HAS secundária
Sopros arteriais
Eritema nodoso
Como ficam os exames laboratoriais na takayasu?
Anemia de doença crônica Leucocitose Trombocitose PCR e VHS pouco sensível e pouco específico OURO = imagem vascular
Quais são bons exames laboratoriais a serem realizados na Takayasu?
Angio TC e angio RM
Revelam o lúmen e parede do vaso e podem revelar atividade de doença pelo realce da parede do vaso pelo contraste
USG se vasos superficiais
Pet CT não é tão bom nas alterações anatômicas e sim em revelar inflamação»_space; mais para acompanhar a atividade de dça que para o DX
Takayasu demanda biópsia?
Se realizada o que revela?
Não costuma, pois os exames de imagem são suficientes e são vasos mto nobres para biopsiar
Pan artrite focal similar a artrite de células gigantes
Inflamação mais prevalente nas camadas externas da artéria
Infiltrado de celulas T e NK
Se realizada biópsia no Takayasu o que é esperado encontrar?
Pan arterite focal que pode assemelhar a ACG
Inflamação mais concentrada nas camadas externas da artéria
Infiltrado com linfócitos T e células NK
Anti TNF e bom no tratamento da Takayasu? E em células gigantes?
TNF Takayasu Sim
ACG não
Provas de atividade inflamatória são alteradas na A de Takayasu?
Sim, mas apenas em 50% dos casos
Qual a dose de glicocorticoide recomendada na arterite de Takayasu?
0,5 a 1mg/kg/dia por 4 semana
As alterações visuais da ACG e reversível?
Irreversível
Se ACG recidivante com acometimento ocular o que usar?
MTX ou toci
AAS em dose baixa pra prevenir alterações isquemicas
Principal causa de morte em Takayasu?
IC e AVC
ACG causa neuropatia óptica de que tipo?
Anterior e posterior, mas é mais comum a anterior
Polimialgia reumática está associada a qual vasculite?
ACG
Arterite de células gigantes acomete as artérias intracerebrais com frequência?
Não! Costuma afetar mais os ramos cranianos extracerebrais
No Takayasu há indicação de pulsoterapia de metilprednisolona?
Não!! O corticoide indicado e na dose de 1 mg/kg
Pacientes com Takayasu podem apresentar quais manifestações pulmonares?
Hipertensão pulmonar
Hemoptise
Elas afetam veias?
NÃO!
ARTERITE de Takayassu e Arterite de Celulas Gigantes
Qual a artrite mais comum no mundo?
Artrite de celulas gigantes
Quais os sintomas constitucionais na artrite de células gigantes?
Febre de origem indeterminada
Qual outra doença reumática muito associada a artrite de células gigantes?
Polimialgia reumática
Quando o paciente está em tto de artrite de células gigantes qual a medicação que faz os parâmetros das provas de atividade inflamatoria serem perdidos?
Anti IL6
Takayassu é causa de … na população jovem
Hipertensão
Qual a fisiopatologia da artrite de takayassu?
Celulas T direcionadas a componentes da parede do vaso
Dano»_space; neovascularização»_space; fibrose»_space; espessamento da parede do vaso»_space; Estenose»_space; oclusão/ isquemia
O que acontece com a PA na artrite de Takayassu?
Pode ser subestimada se estenose de subclavia e deve haver cuidado com o tratamento se estenose de carótida para não ocasionar redução ainda maior de fluxo cerebral
Quais os critérios diagnósticos de Takayassu? Quantos critérios são necessários?
Idade menor que 40 anos
Claudicante de extremidades
Diminuição de pulso da artéria braquial
Diferença de pulso superior a 10 mmhg nos membros superiores
Sopro de subclavia ou aorta
Alterações arteriograficas típicas
3 dos 6 critérios
O que é a classificação de HATA?
Ela classifica a artrite de takayassu conforme o local de acometimento
O que e a classificação ITAS?
Trata-se de score para avaliar a atividade de doença nos últimos 3 meses
No Takayassu VHS e PCR são bons parâmetros?
Não, pois apenas em 50% dos casos acompanham a atividade de doença
Artrite de takayassu demanda medicação além do corticoide?
Alternativa
Casos graves
Refratariedade
Sim, pois afeta jovens e costuma haver quadro de atividade e remissão
MTX é a primeira escolha e induz remissão em 80% dos casos
Pode usar tbm MMF, Aza e leflunomida
Casos graves e ameaçadores Ciclo
Refratários anti TNF como Infliximabe, Ritux e Toci
O que não pode faltar para os pacientes com vasculite de grande vaso?
Proteção óssea
Redução de peso para diminuir risco cardiovascular
Parar de fumar
AAS
Para o TTO cirúrgico de Takayassu o que é essencial?
Estar fora de atividade de doença
Aneurisma com risco de rotura
Refurgitação aortica importante
Coartação aortica
Estenose ou oclusão
Estenose renal associada a HAS refratária
Estenose aortica com isquemia crítica de membro
VHS normal geralmente ocorre em qual acometimento da artrite de células gigantes?
Intracraniano
Polimialgia reumática responde bem a que dose de corticoide? E a ACG?
20 mg/dia
1 mg/kg/dia sem que ultrapasse 60 mg/dia
Polimialgia reumática causa mais inflamação das burras ou artrite?
Inflamação de bursas
