Vasculite de grande Vaso

Question 1

Quais as consequências de vasculite no interior do vaso?

Answer 1

Espessamento concêntrico com redução do lúmen. Há como consequência redução de fluxo e por vezes trombose

Inflamação leva a destruição das lâminas elásticas e maior risco de aneurisma

Question 2

Quais são as duas vasculites de grandes vasos?

Answer 2

Células gigantes

Takayasu

Question 3

Células gigantes e mais comum em qual sexo?

Qual a faixa etária?

Answer 3

Feminino

Idosos - 50/59 anos e em maiores de 80 anos é bem frequente

Question 4

Qual o HLA envolvido com o desenvolvimento da doença?

Answer 4

HLA DRB1 04

Question 5

Quais são os fatores ambientais que funcionam como gatilho?

Answer 5

Infecções virais

Polarização da resposta TH1 e TH17

Question 6

O que aumenta o risco de desenvolvimento nos idosos?

Answer 6

Aumento de citocinas pro inflamatórias como IL1 beta, IL6 e TNF alfa

Redução da DNA metiltransferase nas células T com consequente aumento da autoimunidade e de transformação maligna

Modificação no remodelamento vascular

Question 7

Quais os vasos afetados?

Answer 7

A. Temporal

Grandes vasos como aorta e principais ramos da aorta

Question 8

Quais as manifestações esperadas no acometimento temporal?

Answer 8

Cefaleia aguda os subaguda em paciente idoso
Isquemia craniana - couro cabeludo doloroso ao toque, claudicação de mandíbula, isquemia de língua
Manifestações visuais
AVC/AIT em especial vertebrobasilar

Question 9

Quais os critérios diagnósticos?

Answer 9

~~~
Idade maior ou igual a 50 anos
Cefaleia de início recente
Alteração da artéria temporal ao exame
VHS maior ou igual a 50
Biópsia compatível
A presença de 3 doa 5 critérios permite fechar o dx

Question 10

O que é esperado no US da ACG?

Pq preferir a imagem a biópsia?

Answer 10

Sinal do halo (espessamento concentrico da parede do vaso com redução de lúmen)

Menos invasivo, permite ver vários vasos, resultado rápido

Question 11

Quais outros métodos de imagem além do US?

Answer 11

Angio TC ou RNM - revelam espessamento de parede, alterações anatômicas, dilatações aneurismaticas e estenose do vaso
PET CT

Question 12

Como a artrite de células gigantes se apresenta na biópsia?

Answer 12

Infiltração granulomatosa da camada média com infiltrado mononuclear e
células gigantes multinucleadas

Fragmentação da lâmina elástica interna em 50% dos casos

Pan artrite inespecifica

Proliferação da íntima com vasculopatia oclusiva

Question 13

Como é realizado o tto da ACG?

Answer 13

Glicocorticoide 1mg/kg sendo suficiente 60 mg

Se sintomas visuais o tto deve ser com pulso de corticoide EV - 1g/ dia por 3 dias

Question 14

O que ocorre nos olhos que pode levar a cegueira?

Answer 14

Neurite óptica isquemica anterior

Question 15

Se o paciente tem alteração visual o que JAMAIS pode ocorrer??

Answer 15

Atraso do início de tratamento devido a biópsia ou outro exame

Question 16

Por quanto tempo manter o corticoide?

Answer 16

Ao menos 4 semana ou antes de VHS e PCR ok e melhora de sintomas

Question 17

Como reduzir o corticoide na ACG?

Answer 17

10 mg a cada 2 semanas até a dose de 20 mg
Redução de 2,5 a cada 2 semanas até 10 mg
1 mg/ mês até tirar

Tempo MINIMO de corticoide de 6 meses

Question 18

Qual o tempo mínimo de corticoide na a de células gigantes?

Answer 18

6 meses

Question 19

Quais poupadores de corticoide podem ser utilizados na recidiva ou se CI o uso de corticoide (glaucoma, catarata, DM, cardiopatia, OP)?

Answer 19

MTX 10 a 15 mg/semana
Toci (IL6) na dose de 162 mg SC
Ou 8 mg/kg IV a cada 4 semanas

Question 20

Se o paciente está em uso de tocilizumabe (IL6) o que ocorre com as provas de atividade inflamatória?

Answer 20

Podem estar normais

Question 21

Que o período de maior risco de evolução para mortalidade? ACG

Answer 21

Primeiros 4 meses após o Dx

Question 22

Quando indicar AAs profilático?

Answer 22

81 a 100 mg desde o início de tto

Question 23

Quais vasos são acometidos na Takayasu ( vasculite granulomatosa autoimune)?

Answer 23

Aorta e seus ramos

Question 24

Qual a faixa etária afetada em Takayassu?

Answer 24

Menores de 40 anos

Pico entre 20 e 30 anos

Question 25

Qual o sexo mais afetado?

Answer 25

Feminino

Question 26

Qual o HLA relacionado com a takayasu?

Answer 26

HLA de classe 1 >> B52

Question 27

Qual a manifestação? AT

Answer 27

Geralmente sintomas de isquemia com queixa a depender do território afetado

Question 28

Quais os principais vasos afetados na AT?

Answer 28

Aorta, subclávias em especial a esquerda, carótida comum e a renais

Question 29

Quais as alterações detectavas no exame físico do paciente com AT?

Answer 29

Diferença de pulso é PA entre os membros HAS secundária Sopros arteriais Eritema nodoso

Question 30

Como ficam os exames laboratoriais na takayasu?

Answer 30

``` Anemia de doença crônica Leucocitose Trombocitose PCR e VHS pouco sensível e pouco específico OURO = imagem vascular ```

Question 31

Quais são bons exames laboratoriais a serem realizados na Takayasu?

Answer 31

Angio TC e angio RM Revelam o lúmen e parede do vaso e podem revelar atividade de doença pelo realce da parede do vaso pelo contraste USG se vasos superficiais Pet CT não é tão bom nas alterações anatômicas e sim em revelar inflamação >> mais para acompanhar a atividade de dça que para o DX

Question 32

Takayasu demanda biópsia? Se realizada o que revela?

Answer 32

Não costuma, pois os exames de imagem são suficientes e são vasos mto nobres para biopsiar Pan artrite focal similar a artrite de células gigantes Inflamação mais prevalente nas camadas externas da artéria Infiltrado de celulas T e NK

Question 33

Se realizada biópsia no Takayasu o que é esperado encontrar?

Answer 33

Pan arterite focal que pode assemelhar a ACG Inflamação mais concentrada nas camadas externas da artéria Infiltrado com linfócitos T e células NK

Question 34

Anti TNF e bom no tratamento da Takayasu? E em células gigantes?

Answer 34

TNF Takayasu Sim | ACG não

Question 35

Provas de atividade inflamatória são alteradas na A de Takayasu?

Answer 35

Sim, mas apenas em 50% dos casos

Question 36

Qual a dose de glicocorticoide recomendada na arterite de Takayasu?

Answer 36

0,5 a 1mg/kg/dia por 4 semana

Question 37

As alterações visuais da ACG e reversível?

Answer 37

Irreversível

Question 38

Se ACG recidivante com acometimento ocular o que usar?

Answer 38

MTX ou toci | AAS em dose baixa pra prevenir alterações isquemicas

Question 39

Principal causa de morte em Takayasu?

Answer 39

IC e AVC

Question 40

ACG causa neuropatia óptica de que tipo?

Answer 40

Anterior e posterior, mas é mais comum a anterior

Question 41

Polimialgia reumática está associada a qual vasculite?

Answer 41

ACG

Question 42

Arterite de células gigantes acomete as artérias intracerebrais com frequência?

Answer 42

Não! Costuma afetar mais os ramos cranianos extracerebrais

Question 43

No Takayasu há indicação de pulsoterapia de metilprednisolona?

Answer 43

Não!! O corticoide indicado e na dose de 1 mg/kg

Question 44

Pacientes com Takayasu podem apresentar quais manifestações pulmonares?

Answer 44

Hipertensão pulmonar | Hemoptise

Question 45

Elas afetam veias?

Answer 45

NÃO! ARTERITE de Takayassu e Arterite de Celulas Gigantes

Question 46

Qual a artrite mais comum no mundo?

Answer 46

Artrite de celulas gigantes

Question 47

Quais os sintomas constitucionais na artrite de células gigantes?

Answer 47

Febre de origem indeterminada

Question 48

Qual outra doença reumática muito associada a artrite de células gigantes?

Answer 48

Polimialgia reumática

Question 49

Quando o paciente está em tto de artrite de células gigantes qual a medicação que faz os parâmetros das provas de atividade inflamatoria serem perdidos?

Answer 49

Anti IL6

Question 50

Takayassu é causa de ... na população jovem

Answer 50

Hipertensão

Question 51

Qual a fisiopatologia da artrite de takayassu?

Answer 51

Celulas T direcionadas a componentes da parede do vaso Dano >> neovascularização >> fibrose >> espessamento da parede do vaso >> Estenose >> oclusão/ isquemia

Question 52

O que acontece com a PA na artrite de Takayassu?

Answer 52

Pode ser subestimada se estenose de subclavia e deve haver cuidado com o tratamento se estenose de carótida para não ocasionar redução ainda maior de fluxo cerebral

Question 53

Quais os critérios diagnósticos de Takayassu? Quantos critérios são necessários?

Answer 53

Idade menor que 40 anos Claudicante de extremidades Diminuição de pulso da artéria braquial Diferença de pulso superior a 10 mmhg nos membros superiores Sopro de subclavia ou aorta Alterações arteriograficas típicas 3 dos 6 critérios

Question 54

O que é a classificação de HATA?

Answer 54

Ela classifica a artrite de takayassu conforme o local de acometimento

Question 55

O que e a classificação ITAS?

Answer 55

Trata-se de score para avaliar a atividade de doença nos últimos 3 meses

Question 56

No Takayassu VHS e PCR são bons parâmetros?

Answer 56

Não, pois apenas em 50% dos casos acompanham a atividade de doença

Question 57

Artrite de takayassu demanda medicação além do corticoide? Alternativa Casos graves Refratariedade

Answer 57

Sim, pois afeta jovens e costuma haver quadro de atividade e remissão MTX é a primeira escolha e induz remissão em 80% dos casos Pode usar tbm MMF, Aza e leflunomida Casos graves e ameaçadores Ciclo Refratários anti TNF como Infliximabe, Ritux e Toci

Question 58

O que não pode faltar para os pacientes com vasculite de grande vaso?

Answer 58

Proteção óssea Redução de peso para diminuir risco cardiovascular Parar de fumar AAS

Question 59

Para o TTO cirúrgico de Takayassu o que é essencial?

Answer 59

Estar fora de atividade de doença Aneurisma com risco de rotura Refurgitação aortica importante Coartação aortica Estenose ou oclusão Estenose renal associada a HAS refratária Estenose aortica com isquemia crítica de membro

Question 60

VHS normal geralmente ocorre em qual acometimento da artrite de células gigantes?

Answer 60

Intracraniano

Question 61

Polimialgia reumática responde bem a que dose de corticoide? E a ACG?

Answer 61

20 mg/dia 1 mg/kg/dia sem que ultrapasse 60 mg/dia

Question 62

Polimialgia reumática causa mais inflamação das burras ou artrite?

Answer 62

Inflamação de bursas