Vasculite de grande Vaso Flashcards

1
Q

Quais as consequências de vasculite no interior do vaso?

A

Espessamento concêntrico com redução do lúmen. Há como consequência redução de fluxo e por vezes trombose

Inflamação leva a destruição das lâminas elásticas e maior risco de aneurisma

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2
Q

Quais são as duas vasculites de grandes vasos?

A

Células gigantes

Takayasu

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3
Q

Células gigantes e mais comum em qual sexo?

Qual a faixa etária?

A

Feminino

Idosos - 50/59 anos e em maiores de 80 anos é bem frequente

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4
Q

Qual o HLA envolvido com o desenvolvimento da doença?

A

HLA DRB1 04

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5
Q

Quais são os fatores ambientais que funcionam como gatilho?

A

Infecções virais

Polarização da resposta TH1 e TH17

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6
Q

O que aumenta o risco de desenvolvimento nos idosos?

A

Aumento de citocinas pro inflamatórias como IL1 beta, IL6 e TNF alfa

Redução da DNA metiltransferase nas células T com consequente aumento da autoimunidade e de transformação maligna

Modificação no remodelamento vascular

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7
Q

Quais os vasos afetados?

A

A. Temporal

Grandes vasos como aorta e principais ramos da aorta

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8
Q

Quais as manifestações esperadas no acometimento temporal?

A

Cefaleia aguda os subaguda em paciente idoso
Isquemia craniana - couro cabeludo doloroso ao toque, claudicação de mandíbula, isquemia de língua
Manifestações visuais
AVC/AIT em especial vertebrobasilar

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9
Q

Quais os critérios diagnósticos?

A

~~~
Idade maior ou igual a 50 anos
Cefaleia de início recente
Alteração da artéria temporal ao exame
VHS maior ou igual a 50
Biópsia compatível
A presença de 3 doa 5 critérios permite fechar o dx

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10
Q

O que é esperado no US da ACG?

Pq preferir a imagem a biópsia?

A

Sinal do halo (espessamento concentrico da parede do vaso com redução de lúmen)

Menos invasivo, permite ver vários vasos, resultado rápido

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11
Q

Quais outros métodos de imagem além do US?

A

Angio TC ou RNM - revelam espessamento de parede, alterações anatômicas, dilatações aneurismaticas e estenose do vaso
PET CT

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12
Q

Como a artrite de células gigantes se apresenta na biópsia?

A

Infiltração granulomatosa da camada média com infiltrado mononuclear e
células gigantes multinucleadas

Fragmentação da lâmina elástica interna em 50% dos casos

Pan artrite inespecifica

Proliferação da íntima com vasculopatia oclusiva

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13
Q

Como é realizado o tto da ACG?

A

Glicocorticoide 1mg/kg sendo suficiente 60 mg

Se sintomas visuais o tto deve ser com pulso de corticoide EV - 1g/ dia por 3 dias

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14
Q

O que ocorre nos olhos que pode levar a cegueira?

A

Neurite óptica isquemica anterior

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15
Q

Se o paciente tem alteração visual o que JAMAIS pode ocorrer??

A

Atraso do início de tratamento devido a biópsia ou outro exame

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16
Q

Por quanto tempo manter o corticoide?

A

Ao menos 4 semana ou antes de VHS e PCR ok e melhora de sintomas

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17
Q

Como reduzir o corticoide na ACG?

A

10 mg a cada 2 semanas até a dose de 20 mg
Redução de 2,5 a cada 2 semanas até 10 mg
1 mg/ mês até tirar

Tempo MINIMO de corticoide de 6 meses

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18
Q

Qual o tempo mínimo de corticoide na a de células gigantes?

A

6 meses

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19
Q

Quais poupadores de corticoide podem ser utilizados na recidiva ou se CI o uso de corticoide (glaucoma, catarata, DM, cardiopatia, OP)?

A

MTX 10 a 15 mg/semana
Toci (IL6) na dose de 162 mg SC
Ou 8 mg/kg IV a cada 4 semanas

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20
Q

Se o paciente está em uso de tocilizumabe (IL6) o que ocorre com as provas de atividade inflamatória?

A

Podem estar normais

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21
Q

Que o período de maior risco de evolução para mortalidade? ACG

A

Primeiros 4 meses após o Dx

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22
Q

Quando indicar AAs profilático?

A

81 a 100 mg desde o início de tto

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23
Q

Quais vasos são acometidos na Takayasu ( vasculite granulomatosa autoimune)?

A

Aorta e seus ramos

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24
Q

Qual a faixa etária afetada em Takayassu?

A

Menores de 40 anos

Pico entre 20 e 30 anos

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25
Q

Qual o sexo mais afetado?

A

Feminino

26
Q

Qual o HLA relacionado com a takayasu?

A

HLA de classe 1&raquo_space; B52

27
Q

Qual a manifestação? AT

A

Geralmente sintomas de isquemia com queixa a depender do território afetado

28
Q

Quais os principais vasos afetados na AT?

A

Aorta, subclávias em especial a esquerda, carótida comum e a renais

29
Q

Quais as alterações detectavas no exame físico do paciente com AT?

A

Diferença de pulso é PA entre os membros
HAS secundária
Sopros arteriais
Eritema nodoso

30
Q

Como ficam os exames laboratoriais na takayasu?

A
Anemia de doença crônica 
Leucocitose 
Trombocitose 
PCR e VHS pouco sensível e pouco específico 
OURO = imagem vascular
31
Q

Quais são bons exames laboratoriais a serem realizados na Takayasu?

A

Angio TC e angio RM
Revelam o lúmen e parede do vaso e podem revelar atividade de doença pelo realce da parede do vaso pelo contraste
USG se vasos superficiais
Pet CT não é tão bom nas alterações anatômicas e sim em revelar inflamação&raquo_space; mais para acompanhar a atividade de dça que para o DX

32
Q

Takayasu demanda biópsia?
Se realizada o que revela?

A

Não costuma, pois os exames de imagem são suficientes e são vasos mto nobres para biopsiar

Pan artrite focal similar a artrite de células gigantes
Inflamação mais prevalente nas camadas externas da artéria
Infiltrado de celulas T e NK

33
Q

Se realizada biópsia no Takayasu o que é esperado encontrar?

A

Pan arterite focal que pode assemelhar a ACG
Inflamação mais concentrada nas camadas externas da artéria
Infiltrado com linfócitos T e células NK

34
Q

Anti TNF e bom no tratamento da Takayasu? E em células gigantes?

A

TNF Takayasu Sim

ACG não

35
Q

Provas de atividade inflamatória são alteradas na A de Takayasu?

A

Sim, mas apenas em 50% dos casos

36
Q

Qual a dose de glicocorticoide recomendada na arterite de Takayasu?

A

0,5 a 1mg/kg/dia por 4 semana

37
Q

As alterações visuais da ACG e reversível?

A

Irreversível

38
Q

Se ACG recidivante com acometimento ocular o que usar?

A

MTX ou toci

AAS em dose baixa pra prevenir alterações isquemicas

39
Q

Principal causa de morte em Takayasu?

A

IC e AVC

40
Q

ACG causa neuropatia óptica de que tipo?

A

Anterior e posterior, mas é mais comum a anterior

41
Q

Polimialgia reumática está associada a qual vasculite?

A

ACG

42
Q

Arterite de células gigantes acomete as artérias intracerebrais com frequência?

A

Não! Costuma afetar mais os ramos cranianos extracerebrais

43
Q

No Takayasu há indicação de pulsoterapia de metilprednisolona?

A

Não!! O corticoide indicado e na dose de 1 mg/kg

44
Q

Pacientes com Takayasu podem apresentar quais manifestações pulmonares?

A

Hipertensão pulmonar

Hemoptise

45
Q

Elas afetam veias?

A

NÃO!
ARTERITE de Takayassu e Arterite de Celulas Gigantes

46
Q

Qual a artrite mais comum no mundo?

A

Artrite de celulas gigantes

47
Q

Quais os sintomas constitucionais na artrite de células gigantes?

A

Febre de origem indeterminada

48
Q

Qual outra doença reumática muito associada a artrite de células gigantes?

A

Polimialgia reumática

49
Q

Quando o paciente está em tto de artrite de células gigantes qual a medicação que faz os parâmetros das provas de atividade inflamatoria serem perdidos?

A

Anti IL6

50
Q

Takayassu é causa de … na população jovem

A

Hipertensão

51
Q

Qual a fisiopatologia da artrite de takayassu?

A

Celulas T direcionadas a componentes da parede do vaso
Dano&raquo_space; neovascularização&raquo_space; fibrose&raquo_space; espessamento da parede do vaso&raquo_space; Estenose&raquo_space; oclusão/ isquemia

52
Q

O que acontece com a PA na artrite de Takayassu?

A

Pode ser subestimada se estenose de subclavia e deve haver cuidado com o tratamento se estenose de carótida para não ocasionar redução ainda maior de fluxo cerebral

53
Q

Quais os critérios diagnósticos de Takayassu? Quantos critérios são necessários?

A

Idade menor que 40 anos
Claudicante de extremidades
Diminuição de pulso da artéria braquial
Diferença de pulso superior a 10 mmhg nos membros superiores
Sopro de subclavia ou aorta
Alterações arteriograficas típicas

3 dos 6 critérios

54
Q

O que é a classificação de HATA?

A

Ela classifica a artrite de takayassu conforme o local de acometimento

55
Q

O que e a classificação ITAS?

A

Trata-se de score para avaliar a atividade de doença nos últimos 3 meses

56
Q

No Takayassu VHS e PCR são bons parâmetros?

A

Não, pois apenas em 50% dos casos acompanham a atividade de doença

57
Q

Artrite de takayassu demanda medicação além do corticoide?
Alternativa
Casos graves
Refratariedade

A

Sim, pois afeta jovens e costuma haver quadro de atividade e remissão
MTX é a primeira escolha e induz remissão em 80% dos casos
Pode usar tbm MMF, Aza e leflunomida
Casos graves e ameaçadores Ciclo
Refratários anti TNF como Infliximabe, Ritux e Toci

58
Q

O que não pode faltar para os pacientes com vasculite de grande vaso?

A

Proteção óssea
Redução de peso para diminuir risco cardiovascular
Parar de fumar
AAS

59
Q

Para o TTO cirúrgico de Takayassu o que é essencial?

A

Estar fora de atividade de doença
Aneurisma com risco de rotura
Refurgitação aortica importante
Coartação aortica
Estenose ou oclusão
Estenose renal associada a HAS refratária
Estenose aortica com isquemia crítica de membro

60
Q

VHS normal geralmente ocorre em qual acometimento da artrite de células gigantes?

A

Intracraniano

61
Q

Polimialgia reumática responde bem a que dose de corticoide? E a ACG?

A

20 mg/dia
1 mg/kg/dia sem que ultrapasse 60 mg/dia

62
Q

Polimialgia reumática causa mais inflamação das burras ou artrite?

A

Inflamação de bursas