Sjogren

Question 1

Qual a patogênese da síndrome de Sjogren?

Answer 1

Infiltrado linfocitico levando a destruição de estruturas como glândulas, túbulos, brônquios, pulmões, TGI e fígado

Question 2

Qual o sexo mais afetado? Qual faixa etária?

Answer 2

Feminino 9:1
40 aos 60 anos

Question 3

Como é classificada?

Answer 3

Primária e secundária
Secundária comumente associada a AR
Primária casos mais graves

Question 4

Qual o tipo da disfagia da síndrome de Sjogren?

Answer 4

Transferência

Question 5

Quais os testes oculares diagnósticos?

Answer 5

1- Schimmer - papel filtro se < ou = 5 mm considerar olho seco
Papel deve ser deixado por 5 min
2- Coloração da superfície ocular com:
Fluoresceina- córnea
Verde de Lisamina - conjuntiva e esclera
Avalia os locais não epitelizados
3- Tempo de quebra do filme lacrimal
* quebra inferior a 10s e = a teste positivo

2 e 3 demandam lâmina de fenda

Question 6

Quais os exames para avaliar boca seca?

Answer 6

Sialografia - requer cateterização do ducto e causa dor, obstrução…
Cintilografia
USG
RNM
Sialometria - cospe em copo por 5min e se menos de 0,5 ml de secreção sugere boca seca
Biópsia de pequena glândula salivar (aglomerado de ao menos 5 linfócitos)

Question 7

Quais exames laboratoriais?

Answer 7

1 - Ro SSA
2 - La SSB
3 - FAN nuclear pontilhado fino
4 - FR
5 - Complemento

Question 8

Quais são os critérios de exclusão?

Answer 8

Radioterapia
Hepatite C ativa
Sarcoidose
Amiloidose
TB
Dça IGG 4
Anti HAS
Anti depressivo
Anti histaminico

Question 9

Que fatores elevam o risco de transformação para linfoma?

Answer 9

Púrpura, crioglobulinemia, aumento de parótida, consumo de complemento, infiltrado inflamatório exuberante de pequena glândula salivar

Question 10

Qual o tratamento geral?

Answer 10

Tempo limitado de leitura/celular/computador
Óculos escuro
Bala/chiclete sem açucar
Reduzir ventilador/ ar condicionado
Interromper tabagismo
Cessar fármacos que causam secura se possível

Question 11

Cite opções de tto para a xerostomia

Answer 11

Aplicação frequente de flúor
Limpeza odontológica de rotina
Enxaguante bucal a base de clorexidina
Saliva artificial
Bala/chiclete sem açúcar
Pasta de xilitol

Question 12

Cite opções medicamentosas para a xerostomia

Quais os EC da Pilocarpina?

Answer 12

Pilocarpina 5 a 30 mg/dia
Cevilemine 40 mg 8/8h
N acetilcisteína 600 mg > benefício subjetivo

Sudorese, alteração pressorica, cefaleia, rubor …

Question 13

Com o que é tratada a parotidite?

Answer 13

Corticoide

Question 14

Quais as opções de tto da xeroftalmia?

Answer 14

Óculos
Lágrima artificial (metilcelulose e hialuronato)
Ciclosporina tópica 0,05% de 12/12h
Tacrolimus 0,03% de 12/12h
Glucocorticoides tópicos por curto período (catarata e glaucoma)
Oclusão do ponto lacrimal
Omega 3 1 a 2g/dia

Question 15

Há tto medicamentoso para a fadiga?

Answer 15

Não

Question 16

TTO articular

Answer 16

Hidroxicloroquina
AINE
Baixa dose de corticoide
MTX se refratariedade

Question 17

TTO rim

Answer 17

Glomerulonefrite - corticoide e ciclofosfamida

NTI - bicarbonato, K e glicocorticoide / Azatioprina

Question 18

TTO vasculite

Answer 18

Glicocorticoide, Azatioprina e nos refratários RTX

Question 19

TTO SNC

Answer 19

Glicocorticoide em alta dose + ciclofosfamida
Refratários RTX
Manutenção MMF, MTX ou Azatioprina

Question 20

Quais doenças causam infiltração inflamatoria das glândulas salivares?

Answer 20

Sjogren
IGG4
Sarcoidose
Linfoma
HIV
HCV
HTLV

Question 21

Causas de aumento crônico e bilateral das parótidas?

Answer 21

Obesidade
Desnutrição
Alcoolismo
DM
Uremia

Question 22

Qual a coloração utilizada na biópsia de glândula salivar?

Answer 22

Hematoxilina e eosina

Question 23

Qual a característica da biópsia na síndrome de Sjogren?

Answer 23

Um ou mais focos contendo densos agregados de 50 ou mais linfócitos
Em geral são periductais ou perivasculares, adjacentes a acinos mucosos

Question 24

De que forma a USG de glândula salivar auxilia?

Answer 24

Diagnóstico
Prognóstico
Resp ao TTO

Question 25

Quais glândulas devem ser avaliadas pela USG? Qual a alteração esperada?

Answer 25

Parotidas e submandibulares Heterogeneidade do parênquima

Question 26

Se a USG mostrar glândula com parênquima normal excluo Sjogren?

Answer 26

Não, mas sugere melhor prognóstico

Question 27

Como é o sistema de pontuação da USG?

Answer 27

0 parênquima normal 1 heterogeneidade leve sem áreas anecoicas/hipocoricas 2 heterogeneidade moderada com áreas anecoicas/hipocoricas 3 heterogeneidade difusa com áreas anecoicas/hipoceticas ocupando toda a superfície glandular

Question 28

Qual o risco para o feto de mãe com sjogren?

Answer 28

Bloqueio cardiaco fetal devido a positividade do anti Ro

Question 29

Qual deve ser o intervalo do ecocardiograma fetal?

Answer 29

16ª a 26ª semana e após bissemanal até o parto

Question 30

Qual a faixa etária?

Answer 30

Indivíduos entre 40 e 60 anos

Question 31

Quais os dois fatores ambientais muito relacionados a Sjogren?

Answer 31

Radiação ionizante Vírus Epstein Baar

Question 32

A presença de vírus ou a radiação estimulam a produção de

Answer 32

Ro no interior das células

Question 33

O que é o centro germinativo?

Answer 33

Centro de apresentação antigenica e proliferação celular que contem: Linfócitos T Linfócitos B RO Auto antigenos

Question 34

Linfocito T >> >> linfocito TCD8 Linfocito T >> >> linfocito B Função do linfocito B

Answer 34

Interferon gama e IL17 IL6 e IL21 Linfocito B produz autoanticorpos

Question 35

Celulas apresentadoras podem coestimular os linfócitos B pelo

Answer 35

Sistema BAAF

Question 36

Medicações que causam secura bucal? E ocular?

Answer 36

Clonidina Anti histaminico - boca e olho Anticolinergico Diurético

Question 37

Quadros infecciosos como ... podem causar disfunção glandular e causar olho seco e boca seca

Answer 37

HIV Hepatite C Sarcoidose Dça relacionada a IGG4

Question 38

Parotidite crônica deve acender o alerta para

Answer 38

Neoplasia

Question 39

Quantos linfócitos tem que ter em foco linfocitario? 1 foco linfocitario a cada 4 mm de área é igual a?

Answer 39

Ao menos 50 linfócitos agrupados Score positivo e alta probabilidade de Sjogren

Question 40

Quais os indícios de acomentimento ocular grave?

Answer 40

Alteração pálpebras, dificuldade de acomodação e prejuízo visual

Question 41

Quais os tipos de colirio podem ser usados?

Answer 41

Corticoide e Ciclosporina

Question 42

O que alguns especialistas recomendam na tentativa de melhorar o filme lacrimal?

Answer 42

Óleo de linhaça e ômega 3

Question 43

Paciente com artrite na sindrome de Sjogren costuma ter boa resposta a?

Answer 43

AINe Corticoide Hidroxicloroquina* MTX

Question 44

"Edema" da partida em geral reponde bem a?

Answer 44

Corticoide Há estudos sobre o Belimumabe

Question 45

Qual a pneumonite mais associada a SJogren? Como detectar? Qual o TTO?

Answer 45

Linfocitica Tc e prova de função pulmonar >> lesões cisticas Corticoide e MMF, mas pode ser utilizado tbm Ciclo e Rituxi

Question 46

Como tratar as lesões vasculiticas/ púrpura?

Answer 46

Corticoide

Question 47

Quais são os possíveis acometimento renais? Casos mais graves tratar com?

Answer 47

Glomerular ou tubulointersticial (pode haver acidose metabólica com consumo de complemento// leucocituria, cilindros e perda de FR) Corticoide e Aza ou MMF Glomerulonefrite >> igual ao Lúpus

Question 48

Qual possível acomentimento neurológico? TTO?

Answer 48

Mononeurite múltipla Polineuropatia com comprometimento motor Polirradiculoneurite aguda Ganglionopatia ** déficit motor ou propioceptivo importante Pulso de Metil + Ciclo

Question 49

Qual o linfoma relacionado?

Answer 49

Não Hodking

Question 50

Glomerulonefrite ou NT tem maior risco de CA?

Answer 50

Glomerulonefrite

Question 51

Fibras finas soa detectadas na ENMG? Qual a opção?

Answer 51

Não Biopsia pele

Question 52

Mononeurite comumente relacionada com?

Answer 52

Vasculite

Question 53

Acidose tubular é proximal ou distal?

Answer 53

Distal

Question 54

Qual o acometimento renal mais frequente?

Answer 54

Tubulopatia

Question 55

Qual o padrão de FAN associado?

Answer 55

Pontilhado fino

Question 56

Quais os possíveis acometimento do TGI?

Answer 56

Cirrose biliar primária Colangite Dça celiaca