Sjogren Flashcards
Qual a patogênese da síndrome de Sjogren?
Infiltrado linfocitico levando a destruição de estruturas como glândulas, túbulos, brônquios, pulmões, TGI e fígado
Qual o sexo mais afetado? Qual faixa etária?
Feminino 9:1
40 aos 60 anos
Como é classificada?
Primária e secundária
Secundária comumente associada a AR
Primária casos mais graves
Qual o tipo da disfagia da síndrome de Sjogren?
Transferência
Quais os testes oculares diagnósticos?
1- Schimmer - papel filtro se < ou = 5 mm considerar olho seco
Papel deve ser deixado por 5 min
2- Coloração da superfície ocular com:
Fluoresceina- córnea
Verde de Lisamina - conjuntiva e esclera
Avalia os locais não epitelizados
3- Tempo de quebra do filme lacrimal
* quebra inferior a 10s e = a teste positivo
2 e 3 demandam lâmina de fenda
Quais os exames para avaliar boca seca?
Sialografia - requer cateterização do ducto e causa dor, obstrução…
Cintilografia
USG
RNM
Sialometria - cospe em copo por 5min e se menos de 0,5 ml de secreção sugere boca seca
Biópsia de pequena glândula salivar (aglomerado de ao menos 5 linfócitos)
Quais exames laboratoriais?
1 - Ro SSA
2 - La SSB
3 - FAN nuclear pontilhado fino
4 - FR
5 - Complemento
Quais são os critérios de exclusão?
Radioterapia
Hepatite C ativa
Sarcoidose
Amiloidose
TB
Dça IGG 4
Anti HAS
Anti depressivo
Anti histaminico
Que fatores elevam o risco de transformação para linfoma?
Púrpura, crioglobulinemia, aumento de parótida, consumo de complemento, infiltrado inflamatório exuberante de pequena glândula salivar
Qual o tratamento geral?
Tempo limitado de leitura/celular/computador
Óculos escuro
Bala/chiclete sem açucar
Reduzir ventilador/ ar condicionado
Interromper tabagismo
Cessar fármacos que causam secura se possível
Cite opções de tto para a xerostomia
Aplicação frequente de flúor
Limpeza odontológica de rotina
Enxaguante bucal a base de clorexidina
Saliva artificial
Bala/chiclete sem açúcar
Pasta de xilitol
Cite opções medicamentosas para a xerostomia
Quais os EC da Pilocarpina?
Pilocarpina 5 a 30 mg/dia
Cevilemine 40 mg 8/8h
N acetilcisteína 600 mg > benefício subjetivo
Sudorese, alteração pressorica, cefaleia, rubor …
Com o que é tratada a parotidite?
Corticoide
Quais as opções de tto da xeroftalmia?
Óculos
Lágrima artificial (metilcelulose e hialuronato)
Ciclosporina tópica 0,05% de 12/12h
Tacrolimus 0,03% de 12/12h
Glucocorticoides tópicos por curto período (catarata e glaucoma)
Oclusão do ponto lacrimal
Omega 3 1 a 2g/dia
Há tto medicamentoso para a fadiga?
Não
TTO articular
Hidroxicloroquina
AINE
Baixa dose de corticoide
MTX se refratariedade
TTO rim
Glomerulonefrite - corticoide e ciclofosfamida
NTI - bicarbonato, K e glicocorticoide / Azatioprina
TTO vasculite
Glicocorticoide, Azatioprina e nos refratários RTX
TTO SNC
Glicocorticoide em alta dose + ciclofosfamida
Refratários RTX
Manutenção MMF, MTX ou Azatioprina
Quais doenças causam infiltração inflamatoria das glândulas salivares?
Sjogren
IGG4
Sarcoidose
Linfoma
HIV
HCV
HTLV
Causas de aumento crônico e bilateral das parótidas?
Obesidade
Desnutrição
Alcoolismo
DM
Uremia
Qual a coloração utilizada na biópsia de glândula salivar?
Hematoxilina e eosina
Qual a característica da biópsia na síndrome de Sjogren?
Um ou mais focos contendo densos agregados de 50 ou mais linfócitos
Em geral são periductais ou perivasculares, adjacentes a acinos mucosos
De que forma a USG de glândula salivar auxilia?
Diagnóstico
Prognóstico
Resp ao TTO
Quais glândulas devem ser avaliadas pela USG? Qual a alteração esperada?
Parotidas e submandibulares
Heterogeneidade do parênquima
Se a USG mostrar glândula com parênquima normal excluo Sjogren?
Não, mas sugere melhor prognóstico
Como é o sistema de pontuação da USG?
0 parênquima normal
1 heterogeneidade leve sem áreas anecoicas/hipocoricas
2 heterogeneidade moderada com áreas anecoicas/hipocoricas
3 heterogeneidade difusa com áreas anecoicas/hipoceticas ocupando toda a superfície glandular
Qual o risco para o feto de mãe com sjogren?
Bloqueio cardiaco fetal devido a positividade do anti Ro
Qual deve ser o intervalo do ecocardiograma fetal?
16ª a 26ª semana e após bissemanal até o parto
Qual a faixa etária?
Indivíduos entre 40 e 60 anos
Quais os dois fatores ambientais muito relacionados a Sjogren?
Radiação ionizante
Vírus Epstein Baar
A presença de vírus ou a radiação estimulam a produção de
Ro no interior das células
O que é o centro germinativo?
Centro de apresentação antigenica e proliferação celular que contem:
Linfócitos T
Linfócitos B
RO
Auto antigenos
Linfocito T»_space; »_space; linfocito TCD8
Linfocito T»_space; »_space; linfocito B
Função do linfocito B
Interferon gama e IL17
IL6 e IL21
Linfocito B produz autoanticorpos
Celulas apresentadoras podem coestimular os linfócitos B pelo
Sistema BAAF
Medicações que causam secura bucal? E ocular?
Clonidina
Anti histaminico - boca e olho
Anticolinergico
Diurético
Quadros infecciosos como … podem causar disfunção glandular e causar olho seco e boca seca
HIV
Hepatite C
Sarcoidose
Dça relacionada a IGG4
Parotidite crônica deve acender o alerta para
Neoplasia
Quantos linfócitos tem que ter em foco linfocitario?
1 foco linfocitario a cada 4 mm de área é igual a?
Ao menos 50 linfócitos agrupados
Score positivo e alta probabilidade de Sjogren
Quais os indícios de acomentimento ocular grave?
Alteração pálpebras, dificuldade de acomodação e prejuízo visual
Quais os tipos de colirio podem ser usados?
Corticoide e Ciclosporina
O que alguns especialistas recomendam na tentativa de melhorar o filme lacrimal?
Óleo de linhaça e ômega 3
Paciente com artrite na sindrome de Sjogren costuma ter boa resposta a?
AINe
Corticoide
Hidroxicloroquina*
MTX
“Edema” da partida em geral reponde bem a?
Corticoide
Há estudos sobre o Belimumabe
Qual a pneumonite mais associada a SJogren?
Como detectar?
Qual o TTO?
Linfocitica
Tc e prova de função pulmonar»_space; lesões cisticas
Corticoide e MMF, mas pode ser utilizado tbm Ciclo e Rituxi
Como tratar as lesões vasculiticas/ púrpura?
Corticoide
Quais são os possíveis acometimento renais? Casos mais graves tratar com?
Glomerular ou tubulointersticial (pode haver acidose metabólica com consumo de complemento// leucocituria, cilindros e perda de FR)
Corticoide e Aza ou MMF
Glomerulonefrite»_space; igual ao Lúpus
Qual possível acomentimento neurológico?
TTO?
Mononeurite múltipla
Polineuropatia com comprometimento motor
Polirradiculoneurite aguda
Ganglionopatia
** déficit motor ou propioceptivo importante
Pulso de Metil + Ciclo
Qual o linfoma relacionado?
Não Hodking
Glomerulonefrite ou NT tem maior risco de CA?
Glomerulonefrite
Fibras finas soa detectadas na ENMG?
Qual a opção?
Não
Biopsia pele
Mononeurite comumente relacionada com?
Vasculite
Acidose tubular é proximal ou distal?
Distal
Qual o acometimento renal mais frequente?
Tubulopatia
Qual o padrão de FAN associado?
Pontilhado fino
Quais os possíveis acometimento do TGI?
Cirrose biliar primária
Colangite
Dça celiaca