Vasculite de médio vaso

Question 1

Quais são?

Answer 1

PAN

Kawasaki

Question 2

Qual a faixa etária de acometimento de Kawasaki?

Answer 2

Crianças menores de 5 anos

Question 3

Qual é uma característica da PAN na biópsia?

Answer 3

Pode desencadear necrose do vaso

Question 4

Qual o sexo o idade mais afetados?

Answer 4

Masculino

Maiores de 50 anos

Question 5

Costuma haver recidiva?

Answer 5

Não! A doença é monofásica na maioria dos casos

Question 6

Qual a principal doença associada a PAN?

Answer 6

Hepatite B

Question 7

Qual a doença neoplásico associada a PAN?

Answer 7

Leucemia de células pilosas

Question 8

Qual tríade posso encontrar?

Answer 8

Resposta inflamatória
Manifestações isquemicas
Formação de aneurisma

Question 9

Após quanto tempo do início da hepatite começam as manifestações da PAN?

Answer 9

6 meses

Question 10

Quais os medicamentos relacionados com a PAN?

Answer 10

Hidralazina 
Anti TNF alfa 
Sulfassalazina 
D penicilamina 
Minociclina

Question 11

A PAN desencadeia glomerulonefrite ou capilaridade?

Answer 11

Não

Question 12

Na PAN são comuns sintomas constitucionais? Quais são?

Answer 12

Sim

Febre, perda de peso, fadiga, artralgia e mialgia

Question 13

A PAN causa eritema nodoso?

Answer 13

NÃO

Question 14

Quais são as manifestações cutâneas? (4)

Answer 14

1 Livedo
2 nódulos eritematosos dolorosos
3 necrose de extremidade (gangrena digital)
4 úlceras cutâneas

As lesões são focais ou difusas e mais frequentes nos membros inferiores

Question 15

Quais são as características das úlceras vasculiticas?

Causam dor?

Answer 15

Tem bordas bem definidas

No caso da PAN sim, pois trata-se de uma úlcera isquêmica

Question 16

Manifestações neurológicas são frequentes na PAN?

Por qual razão acontecem?

Answer 16

Sim -75% dos pacientes vão ter

Lesão de nervos periféricos por vasculite/ arterite dos vasos que irrigam os nervos

Question 17

Descreva as alterações neurológicas esperadas (4)

Answer 17

• Mononeurite múltipla**, mas pode ter mononeurite, plexopatia, polineuropatia
• Neuropatia sensitiva
• Polineuropatia simétrica
• AVE

Question 18

Vasculite associada a dor testicular deve fazer pensar em

Answer 18

PAN

Question 19

Qual a diferença da PAN associada a hepatite B?

Answer 19

Costuma ser mais grave

Question 20

PAN está associada ao ANCA?

Há marcador específico?

Answer 20

Não

Não

Question 21

Quais exames devem ser solicitados? (5)

Answer 21

Provas de atividade inflamatória
Infecções virais 
EQU
Acometimento muscular (CPK e biópsia) 
ENMG (neuropatia)

Question 22

Como ficam as provas de atividade inflamatória na PAN?

Answer 22

Elevadas na fase ativa da doença

Question 23

Quais infecções virais investigar?

Answer 23

Hepatite B e C
Parvovirus B19
HIV
Enterovirus

Question 24

O que esperar do EQU na PAN?

Answer 24

Hematúria e proteinúria discretas

Question 25

Paciente com PAN não faz glomerulonefrite, mas tem hematúria e proteinúria discretas. Como saber se trata-se de uma ou outra?

Answer 25

Na glomerulonefrite a hematúria é dismórfica

Question 26

Quando demandar biópsia onde realizar?

Answer 26

Sempre fazer de local sintomático

Question 27

Como a PAN se apresenta na biópsia?

Answer 27

Áreas necróticas focais alternando com áreas saudáveis | Lesões em diferentes estágios evolutivos

Question 28

PAN acomete veias?

Answer 28

NÃO

Question 29

Qual é o exame padrão ouro na PAN?

Answer 29

Biópsia

Question 30

Quais tipos de aneurisma podem ocorrer na PAN?

Answer 30

Fusiforme e secular

Question 31

O five factor score representa fator de mau prognóstico na PAN. Quais são esses critérios??

Answer 31

``` IR >> Cr superior a 1,58 mg/dL Proteinúria > 1g/dia Envolvimento do TGI Envolvimento cardíaco Envolvimento do SNC ```

Question 32

Como são tratados os casos mais leves? E a recidiva?

Answer 32

Prednisona 1 mg/kg/ dia por 4 semanas e desmame lento ao longo de 6 a 8 meses Na recidiva MTX, MMF ou azatioprina >> manter por ao menos 1 ano após alcançar a remissão

Question 33

Como é o tto da PAN nos casos mais graves? | FF score maior ou igual a 1

Answer 33

Glicocorticoide 1 mg/kg/dia e se quadro grave pulso de metilprednisolona Ciclofosfamida por 4 a 12 meses Após término da ciclofosfamida entrar com Azatioprina ou MTX

Question 34

Como tratar a PAN associada a hepatite?

Answer 34

Leve - antiviral Grave ou disfunção se órgão - prednisona em dose moderada (40 mg/dia) Plasmaférese para eliminar os imunocomplexos Antiviral

Question 35

O prognóstico da doença em 5 anos e bom?? 🤷🏻‍♀️

Answer 35

Não! Sem tto a sobrevida é de 13% e com de 80%

Question 36

Há diferença em relação ao prognóstico da PAN e da PAN associada a hepatite B?

Answer 36

A associada a hepatite tem pior prognóstico

Question 37

Quais são as causas de óbito nesses pacientes?

Answer 37

Falência renal | Isquemia mesenterica, cardíaca ou cerebral

Question 38

PAN associada a hepatite B recorre após o erradicação viral?

Answer 38

Não

Question 39

Qual o outro nome dado para a tromboangeite obliterante??

Answer 39

Doença de Buerger

Question 40

PAN acomete apenas as artérias e a tromboangeite obliterante?

Answer 40

Afeta artérias e veias de médio e pequeno calibre

Question 41

Qual o grande fator de risco da tromboangeite obliterante?

Answer 41

Fumo

Question 42

Qual a faixa etária mais acometida na tromboangeite obliterante?

Answer 42

Jovem - 18 aos 50 anos

Question 43

Classicamente a poliangeite obliterante afeta qual região do corpo?

Answer 43

Membros >> isquemia e claudicação

Question 44

Quais as manifestações da tromboangeite?

Answer 44

Raynaud Tromboflebite superficial Alguns abrem o quadro com ulceração e necrose digital

Question 45

Qual o achado típico do exame de imagem na tromboangeite?

Answer 45

Teia de aranha | Vasos em saca rolha

Question 46

Como é feito o tratamento da tromboangeite obliterante?

Answer 46

1- Cessar tabagismo 2- Vasodilatador 3- Simpatectomia 4- amputação

Question 47

Vasculite isolada do SNC afeta qual região?

Answer 47

Vasos de pequeno e médio calibre

Question 48

Vasculite restrita do SNC afeta mais homens ou mulheres? Qual a idade típica?

Answer 48

Homens 2:1 | Idade média de 50 anos

Question 49

Qual a fisiopatológico da vasculite primária do SNC?

Answer 49

Infiltrado ao redor da parede do vaso (linfócitos B e T). | Mecanismo autoimune contra antígeno da parede do vaso

Question 50

Quais podem ser as manifestações clínicas da vasculite primária de SNC?

Answer 50

``` Cefaleia -60% Déficit cognitivo -55% Eventos cerebrovasculares - 40% Sintomas constitucionais e febre- raro Lesões em massa tipo tumorais ```

Question 51

Qual exame realizar diante da suspeita de vasculite primária do SNC?

Answer 51

RNM - alterada em 90% dos casos 1/3 tem captação do gadolíneo nas lesões do SNC e leptomeninges

Question 52

RNM de SNC normal afasta vasculite?

Answer 52

Não

Question 53

Diante de RNM normal e suspeita de vasculite como proceder? Onde realizar? O que deve estar presente na amostra?

Answer 53

Biópsia cerebral Lado não dominante do cérebro Córtex, substância branca e leptomeninges

Question 54

Quais os tipos de vasculites de SNC?

Answer 54

Granulomatosa - mais comum Linfocitica - linfócitos na parede vascular Necrosante - necrose fibrinoide transmural. Alta associação com hemorragia intracraniana

Question 55

Quais os principais diagnósticos diferenciais?

Answer 55

Neoplasia | Infecção do SNC

Question 56

Como é o tratamento da vasculite primária de SNC?

Answer 56

Corticoide em alta dose 1 mg/kg/dia Ciclofosfamida por 6 meses no mínimo Pulso de corticoide EV se evolução rápida, acometimento de grandes vasos e múltiplos infartos cerebrais

Question 57

Como é o tto de manutenção da vasculite primária do SNC?

Answer 57

Aza ou MMF | MTX >> baixa penetração na barreira hematoencefalica

Question 58

Qual o prognóstico da vasculite primária de SNC?

Answer 58

Ruim