Vasculite de médio vaso Flashcards
Quais são?
PAN
Kawasaki
Qual a faixa etária de acometimento de Kawasaki?
Crianças menores de 5 anos
Qual é uma característica da PAN na biópsia?
Pode desencadear necrose do vaso
Qual o sexo o idade mais afetados?
Masculino
Maiores de 50 anos
Costuma haver recidiva?
Não! A doença é monofásica na maioria dos casos
Qual a principal doença associada a PAN?
Hepatite B
Qual a doença neoplásico associada a PAN?
Leucemia de células pilosas
Qual tríade posso encontrar?
Resposta inflamatória
Manifestações isquemicas
Formação de aneurisma
Após quanto tempo do início da hepatite começam as manifestações da PAN?
6 meses
Quais os medicamentos relacionados com a PAN?
Hidralazina Anti TNF alfa Sulfassalazina D penicilamina Minociclina
A PAN desencadeia glomerulonefrite ou capilaridade?
Não
Na PAN são comuns sintomas constitucionais? Quais são?
Sim
Febre, perda de peso, fadiga, artralgia e mialgia
A PAN causa eritema nodoso?
NÃO
Quais são as manifestações cutâneas? (4)
1 Livedo
2 nódulos eritematosos dolorosos
3 necrose de extremidade (gangrena digital)
4 úlceras cutâneas
As lesões são focais ou difusas e mais frequentes nos membros inferiores
Quais são as características das úlceras vasculiticas?
Causam dor?
Tem bordas bem definidas
No caso da PAN sim, pois trata-se de uma úlcera isquêmica
Manifestações neurológicas são frequentes na PAN?
Por qual razão acontecem?
Sim -75% dos pacientes vão ter
Lesão de nervos periféricos por vasculite/ arterite dos vasos que irrigam os nervos
Descreva as alterações neurológicas esperadas (4)
- Mononeurite múltipla**, mas pode ter mononeurite, plexopatia, polineuropatia
- Neuropatia sensitiva
- Polineuropatia simétrica
- AVE
Vasculite associada a dor testicular deve fazer pensar em
PAN
Qual a diferença da PAN associada a hepatite B?
Costuma ser mais grave
PAN está associada ao ANCA?
Há marcador específico?
Não
Não
Quais exames devem ser solicitados? (5)
Provas de atividade inflamatória Infecções virais EQU Acometimento muscular (CPK e biópsia) ENMG (neuropatia)
Como ficam as provas de atividade inflamatória na PAN?
Elevadas na fase ativa da doença
Quais infecções virais investigar?
Hepatite B e C
Parvovirus B19
HIV
Enterovirus
O que esperar do EQU na PAN?
Hematúria e proteinúria discretas
Paciente com PAN não faz glomerulonefrite, mas tem hematúria e proteinúria discretas. Como saber se trata-se de uma ou outra?
Na glomerulonefrite a hematúria é dismórfica
Quando demandar biópsia onde realizar?
Sempre fazer de local sintomático
Como a PAN se apresenta na biópsia?
Áreas necróticas focais alternando com áreas saudáveis
Lesões em diferentes estágios evolutivos
PAN acomete veias?
NÃO
Qual é o exame padrão ouro na PAN?
Biópsia
Quais tipos de aneurisma podem ocorrer na PAN?
Fusiforme e secular
O five factor score representa fator de mau prognóstico na PAN. Quais são esses critérios??
IR >> Cr superior a 1,58 mg/dL Proteinúria > 1g/dia Envolvimento do TGI Envolvimento cardíaco Envolvimento do SNC
Como são tratados os casos mais leves? E a recidiva?
Prednisona 1 mg/kg/ dia por 4 semanas e desmame lento ao longo de 6 a 8 meses
Na recidiva MTX, MMF ou azatioprina»_space; manter por ao menos 1 ano após alcançar a remissão
Como é o tto da PAN nos casos mais graves?
FF score maior ou igual a 1
Glicocorticoide 1 mg/kg/dia e se quadro grave pulso de metilprednisolona
Ciclofosfamida por 4 a 12 meses
Após término da ciclofosfamida entrar com Azatioprina ou MTX
Como tratar a PAN associada a hepatite?
Leve - antiviral
Grave ou disfunção se órgão - prednisona em dose moderada (40 mg/dia)
Plasmaférese para eliminar os imunocomplexos
Antiviral
O prognóstico da doença em 5 anos e bom?? 🤷🏻♀️
Não! Sem tto a sobrevida é de 13% e com de 80%
Há diferença em relação ao prognóstico da PAN e da PAN associada a hepatite B?
A associada a hepatite tem pior prognóstico
Quais são as causas de óbito nesses pacientes?
Falência renal
Isquemia mesenterica, cardíaca ou cerebral
PAN associada a hepatite B recorre após o erradicação viral?
Não
Qual o outro nome dado para a tromboangeite obliterante??
Doença de Buerger
PAN acomete apenas as artérias e a tromboangeite obliterante?
Afeta artérias e veias de médio e pequeno calibre
Qual o grande fator de risco da tromboangeite obliterante?
Fumo
Qual a faixa etária mais acometida na tromboangeite obliterante?
Jovem - 18 aos 50 anos
Classicamente a poliangeite obliterante afeta qual região do corpo?
Membros»_space; isquemia e claudicação
Quais as manifestações da tromboangeite?
Raynaud
Tromboflebite superficial
Alguns abrem o quadro com ulceração e necrose digital
Qual o achado típico do exame de imagem na tromboangeite?
Teia de aranha
Vasos em saca rolha
Como é feito o tratamento da tromboangeite obliterante?
1- Cessar tabagismo
2- Vasodilatador
3- Simpatectomia
4- amputação
Vasculite isolada do SNC afeta qual região?
Vasos de pequeno e médio calibre
Vasculite restrita do SNC afeta mais homens ou mulheres? Qual a idade típica?
Homens 2:1
Idade média de 50 anos
Qual a fisiopatológico da vasculite primária do SNC?
Infiltrado ao redor da parede do vaso (linfócitos B e T).
Mecanismo autoimune contra antígeno da parede do vaso
Quais podem ser as manifestações clínicas da vasculite primária de SNC?
Cefaleia -60% Déficit cognitivo -55% Eventos cerebrovasculares - 40% Sintomas constitucionais e febre- raro Lesões em massa tipo tumorais
Qual exame realizar diante da suspeita de vasculite primária do SNC?
RNM - alterada em 90% dos casos
1/3 tem captação do gadolíneo nas lesões do SNC e leptomeninges
RNM de SNC normal afasta vasculite?
Não
Diante de RNM normal e suspeita de vasculite como proceder?
Onde realizar?
O que deve estar presente na amostra?
Biópsia cerebral
Lado não dominante do cérebro
Córtex, substância branca e leptomeninges
Quais os tipos de vasculites de SNC?
Granulomatosa - mais comum
Linfocitica - linfócitos na parede vascular
Necrosante - necrose fibrinoide transmural. Alta associação com hemorragia intracraniana
Quais os principais diagnósticos diferenciais?
Neoplasia
Infecção do SNC
Como é o tratamento da vasculite primária de SNC?
Corticoide em alta dose 1 mg/kg/dia
Ciclofosfamida por 6 meses no mínimo
Pulso de corticoide EV se evolução rápida, acometimento de grandes vasos e múltiplos infartos cerebrais
Como é o tto de manutenção da vasculite primária do SNC?
Aza ou MMF
MTX»_space; baixa penetração na barreira hematoencefalica
Qual o prognóstico da vasculite primária de SNC?
Ruim
