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Vasculites Flashcards

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1
Q

Como é a lesão nas vasculites primárias?

A

Processo imunológico gerando inflamação nos vasos

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2
Q

Qual o quadro clínico geral das vasculites?

A
  • Sintomas constitucionais (inespecíficos - febre, adinamia….)
  • Sintomas relacionados ao vaso acometido (posteriormente)
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3
Q

Qual a classificação das vasculites de acordo com o calibre vascular acometido e qual exemplo de cada tipo?

A 
Predomínio de grandes vasos (ex aorta e seus ramos):
- Exemplos: Arterite de Takayasu 
Arterite temporal (arterite de células gigantes)

Predomínio de médios vasos:
- Exemplos: Poliarterite nodosa (PAN)
Doença de Kawasaki

Predomínio de pequenos vasos:
- Exemplos: Poliangeíte Microscópica
Churg-Strauss 
Wegener
Crioglobulinemia
Púrpura de Henoch- Schonlein

Predomínio variável:
- Exemplos: Behçet
Buerger

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4
Q

Qual o quadro clínico característico das vasculites de grandes vasos?

A

Quadro clínico: estenose do vaso
claudicação (prejuízo na vascularização local)
redução do pulso/sopro (sangue passando turbilhionado)

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5
Q

Qual o quadro clínico característico das vasculites de médios vasos?

A

Quadro clínico:
O vaso de médio calibre pode sofrer “apertões” intermitentes - visualização de microaneurismas
Livedo reticular
Mononeurite múltipla (por inflamação dos vasa nervorum - vasos que irrigam nervos)
M ononeurite M últipla M édio vaso

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6
Q

Qual o quadro clínico característico das vasculites de pequenos vasos?

A

Quadro clínico:
P úrpura P alpável P equeno vaso
Vaso de pequeno calibre tem parede muito fina, aumenta muito a permeabilidade do vaso quando inflamada podendo provocar a saída de hemácias
Hemorragia alveolar
Glomerulonefrite
(síndrome pulmão-rim - Poliangeíte microscópica e Wegener)
Uveíte
(acometimento dos pqnos vasos em cada órgão)

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7
Q

Qual o quadro clínico característico das vasculites de vasos de calibre variável?

A

Não tem predominância pelo calibre de nenhum vaso

Pode ter uma clínica variável

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8
Q

Quais os achados laboratoriais das vasculites primárias?

A

Laboratório inespecífico:

  • aumento de VHS e PCR
  • anemia (doença crônica)/ leucocitose/ aumento de plaquetas

Algumas vasculites podem ser ANCA +

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9
Q

O que significa o anticorpo ANCA? Quais os principais tipos de ANCA associados à vasculites?

A

Anticorpo anticitoplasma de neutrófilo
C- ANCA: padrão citoplasmático, anticorpos difusamente pelo citoplasma
P- ANCA: padrão perinuclear, anticorpos ao redor dos núcleos
visualizados na imunofluorescência (mostra aonde o anticorpo está grudado)

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10
Q

Quais os exemplos de vasculites com C-ANCA positivo e P-ANCA positivo? Anca tem tropismo para qual estrutura?

A 
C- ANCA:
- granulomatose de Wegener (WC)
P- ANCA:
- Poliangeíte microscópica
- Churg-strauss 
(vasculites de Pequenos vasos)

*o ANCA tem tropismo por glomérulo
associação com lesão glomerular (imperceptível em Churg-Strauss)

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11
Q

Como confirmar o diagnóstico de vasculites?

A

Biópsia do vaso acometido ou da estrutura irrigada pelo vaso (ex livedo reticular - bx da pele / mononeurite - bx do nervo)
Angiografia (vasos nobres em que não é possível biopsiar)

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12
Q

Qual a epidemiologia das vasculites de grandes vasos?

A

Mulheres
Takayasu: jovens
Temporal: idosos

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13
Q

Quais as artérias mais envolvidas nas arterites de Takayasu e Temporal?

A

Takayasu: aorta e seus ramos

  • subclávia, carótida, renal
  • envolve mais o lado E do corpo

Temporal:
- artéria temporal

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14
Q

Qual a característica da claudicação das arterites de Takayasu e Temporal?

A

Takayasu:
como a subclávia é a mais comumente acometida, a claudicação mais comum é de MMSS

Temporal:
a. temporal irriga a mandíbula - claudicação de mandíbula

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15
Q

Quais as lesões graves que podem estar associadas à arterite de Takayasu e Temporal?

A 
Takayasu:
HAS renovascular (estenose das aa renais)

Temporal:
Cegueira (irrigação da a. oftálmica)

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16
Q

Qual detalhe importante lembrar na diferenciação das arterites de Takayasu e Temporal?

A

Takayasu:
Coarctação reversa (redução de pulso em MMSS)
* na coarctação de aorta tem estenose na aorta após a emergência da subclávia - então tem redução de fluxo para MMII
em Takayasu a dificuldade está no fluxo ir para os MMSS

Temporal:
Cefaleia temporal, as vezes hipersensibilidade regional
Aumento de VHS, febre de origem indeterminada, muita inflamação local

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17
Q

Como realizar diagnóstico nas arterites de Takayasu e Temporal?

A

Takayasu:
Angiografia (visualização da estenose)
Temporal:
Biópsia de a. temporal - pois é muito superficial

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18
Q

Qual o tratamento para arterite de Takayasu e Temporal?

A

Takayasu:

  • Corticoide
  • avaliar colocação de stent para revascularização

Temporal:
- Corticoide

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19
Q

Qual a epidemiologia da poliarterite nodosa?

A

Homem de meia idade

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20
Q

Qual a fisiopatologia da PAN?

A

Idiopática

Associação com HBV - mais comum na fase de replicação viral (HBsAg/HBsAg)

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21
Q

Qual o quadro clínico da PAN?

A

PAN POUPA PULMÃO / PAN POUPA GLOMÉRULO

  • Mononeurite múltipla (queixa de fraqueza, alteração na sensibilidade…) - clássico da PAN
  • insuficiência renal e HAS renovascular (pode acometer artéria renal, ou ramos)
  • Acometimento de ramos da a. mesentérica - sintomas gastrointestinais (angina mesentérica)
  • dor testicular
  • lesão cutânea (livedo, nódulo, úlcera…)
22
Q

Como confirmar o diagnóstico de poliarterite nodosa?

A

Biópsia dos vasos com clínica (nervo, pele, testículo…)

Angiografia (mesentérica/ renal) - podem ser visualizados os microaneurismas

23
Q

Qual exame sorológico deve ser sempre solicitado em paciente com PAN?

A

Sorologia para hepatite B

24
Q

Qual outra vasculite é associada a alguma hepatite?

A

Crioglobulinemia

Hepatite C

25
Q

Quais as principais características da crioglobulinemia?

A

Associada com hepatite C
Consome complemento
Clínica: púrpura palpável, Raynayd, artralgia…

26
Q

Qual a epidemiologia para doença de Kawasaki?

A

Menino

1-5 anos

27
Q

Quais os critérios diagnósticos para doença de Kawasaki?

A

5 de 6 critérios

  • Febre > igual a 5 dias (obrigatório)
  • congestão ocular (hiperemia, não supurativa)
  • alteração oral (fissuras orais, língua em morango…)
  • linfadenopatia cervical
  • exantema polimorfo
  • alteração de extremidades (edema endurado de mãos e pés na fase aguda, fase mais convalescente - descamação de mãos e pés)
28
Q

Qual a principal complicação da doença de Kawasaki?

A

Acomete principalmente artérias coronárias - vasos de médio calibre de grande importância
Aneurisma de coronária
(risco de IAM precoce)
* sempre realizar ecocardiograma ao diagnóstico

29
Q

Qual o tratamento para doença de Kawasaki?

A

Evitar aneurisma de coronária
- iniciar até o 10º dia (idealmente até o 7º dia): imunoglobulina IV dose única + AAS em dose alta (dose anti-inflamatória, parar com a inflamação na coronária)

Se passar os 10 dias, pode fazer também se o paciente ainda tiver sintomas, mas tem melhores resultados até o 10º dia

  • após 10º dia: manter AAS em dose antiagregante plaquetária (manter até as plaquetas normalizarem)
  • se desenvolveu aneurisma de coronária: manter AAS contínuo para sempre
30
Q

Quais são as principais causas de síndrome pulmão-rim?

A 
Granulomatose de Wegener (granulomatose com poliangeíte)
Poliangeíte microscópica
Síndrome de goodpasture
Leptospirose
Lupus
31
Q

Qual o quadro clínico da granulomatose de Wegener?

A

Pulmão-rim que pega nariz

  • Vias aéreas (sinusite, rinite, deformidade - nariz em sela-….)
  • Pulmão (hemoptise, nódulos…)
  • Rim (glomerulonefrite - possível GNRP)
32
Q

Qual a sorologia positiva na granulomatose de Wegener?

A

C- ANCA +

33
Q

Como é feito o diagnóstico de granulomatose de Wegener?

A

Biópsia de alguma das regiões acometidas

34
Q

Qual o tratamento da poliangeíte com granulomatose?

A

Imunossupressão
Prednisona + ciclofosfamida
SE grave: pulsoterapia
Se GNRP: plasmaférese (lavar os anticorpos circulantes - anca)

35
Q

Quais as principais características da poliangeíte microscópica?

A

Poliangeíte microscópica = PAN + síndrome pulmão rim

Sorologia P-ANCA +

36
Q

Qual a epidemiologia de poliangeíte microscópica?

A

Homem de meia idade

37
Q

Qual o quadro clínico da granulomatose eosinofílica com poliangeíte (síndrome de Churg-Strauss)?

A

“Vasculite com asma”
1- Asma “tardia” - fase prodrômica
2- Eosinofilia - fase eosinofílica
infiltrado pulmonar migratório (lembra sd de loeffler)
3- Fase vasculítica (pele, nervo, pulmão…)

38
Q

Qual a sorologia característica da granulomatose eosinofílica com poliangeíte?

A

P-ANCA

39
Q

Qual o diagnóstico da granulomatose eosinofílica com poliangeíte?

A

Biópsia pulmonar (onde a doença mais se expressa)

40
Q

Qual a epidemiologia da púrpura de Henoch-Schonlein?

A

Menino

3-20 anos

41
Q

Qual a fisiopatologia da púrpura de Henoch-Schonlein?

A

Fisiopatologia

IVAS, produção de IgA, depósito vascular de IgA

42
Q

Qual o quadro clínico da púrpura de Henoch-Schonlein?

A
  • Púrpura palpável (MMII, nádegas) - aumento da permeabilidade do vaso, com extravasamento de hemácias aonde houver maior pressão gravitacional
  • Hematúria (lembra Berger - lesão por IgA)
  • Síndrome álgica abdominal (dor)
  • artralgia
43
Q

Como diferenciar PTI da púrpura de Henoch-Schonlein?

A

Plaquetas normais ou elevadas na púrpura de Henoch-Schonlein

44
Q

O que é hipópio?

A

Pus estéril de natureza inflamatória na camara anterior do olho

45
Q

O que é o teste da Patergia?

A

Hiperreatividade cutânea
espeta a pele com uma agulha e observa a região por 48h
Se positivo: aparecimento de pápula eritematosa ≥ 2mm em 48h

46
Q

Qual a epidemiologia da doença de Buerger (tromboangeíte obliterante)?

A

Homem, 35a

Tabagismo

47
Q

O que é a tromboangeíte obliterante?

A

Tabagismo com isquemia/necrose de extremidades em jovem com vasos proximais poupados

48
Q

Qual o tratamento da tromboangeíte obliterante?

A

Cessar tabagismo

49
Q

Qual a faixa etária mais comum de doença de Behçet?

A

20-35 anos

50
Q

Qual o quadro clínico da doença de behçet?

A

Mucosas: úlceras orais e genitais dolorosas
Pele: acne, patergia (hiperreatividade cutânea)
Olhos: uveíte anterior, hipópio
*Eventuais: artrite (50%), trombose (30%), aneurisma pulmonar (pode acometer ramos da a. pulmonar)

51
Q

Qual anticorpo associado a doença de Behçet?

A

Pode aparecer ASCA + em fases mais tardias da doença

52
Q

Quais os critérios para diagnóstico de púrpura de henoch-schonlein?

A

Devem estar presentes 2 dos 4:

  • púrpura palpável não trombocitopênica
  • idade < 20 anos no inicio da doença
  • angina intestinal
  • biópsia evidenciando granulócitos nas paredes das arteríolas ou vênulas

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