Vasculites Flashcards
Como é a lesão nas vasculites primárias?
Processo imunológico gerando inflamação nos vasos
Qual o quadro clínico geral das vasculites?
- Sintomas constitucionais (inespecíficos - febre, adinamia….)
- Sintomas relacionados ao vaso acometido (posteriormente)
Qual a classificação das vasculites de acordo com o calibre vascular acometido e qual exemplo de cada tipo?
Predomínio de grandes vasos (ex aorta e seus ramos): - Exemplos: Arterite de Takayasu Arterite temporal (arterite de células gigantes)
Predomínio de médios vasos:
- Exemplos: Poliarterite nodosa (PAN)
Doença de Kawasaki
Predomínio de pequenos vasos: - Exemplos: Poliangeíte Microscópica Churg-Strauss Wegener Crioglobulinemia Púrpura de Henoch- Schonlein
Predomínio variável:
- Exemplos: Behçet
Buerger
Qual o quadro clínico característico das vasculites de grandes vasos?
Quadro clínico: estenose do vaso
claudicação (prejuízo na vascularização local)
redução do pulso/sopro (sangue passando turbilhionado)
Qual o quadro clínico característico das vasculites de médios vasos?
Quadro clínico:
O vaso de médio calibre pode sofrer “apertões” intermitentes - visualização de microaneurismas
Livedo reticular
Mononeurite múltipla (por inflamação dos vasa nervorum - vasos que irrigam nervos)
M ononeurite M últipla M édio vaso
Qual o quadro clínico característico das vasculites de pequenos vasos?
Quadro clínico:
P úrpura P alpável P equeno vaso
Vaso de pequeno calibre tem parede muito fina, aumenta muito a permeabilidade do vaso quando inflamada podendo provocar a saída de hemácias
Hemorragia alveolar
Glomerulonefrite
(síndrome pulmão-rim - Poliangeíte microscópica e Wegener)
Uveíte
(acometimento dos pqnos vasos em cada órgão)
Qual o quadro clínico característico das vasculites de vasos de calibre variável?
Não tem predominância pelo calibre de nenhum vaso
Pode ter uma clínica variável
Quais os achados laboratoriais das vasculites primárias?
Laboratório inespecífico:
- aumento de VHS e PCR
- anemia (doença crônica)/ leucocitose/ aumento de plaquetas
Algumas vasculites podem ser ANCA +
O que significa o anticorpo ANCA? Quais os principais tipos de ANCA associados à vasculites?
Anticorpo anticitoplasma de neutrófilo
C- ANCA: padrão citoplasmático, anticorpos difusamente pelo citoplasma
P- ANCA: padrão perinuclear, anticorpos ao redor dos núcleos
visualizados na imunofluorescência (mostra aonde o anticorpo está grudado)
Quais os exemplos de vasculites com C-ANCA positivo e P-ANCA positivo? Anca tem tropismo para qual estrutura?
C- ANCA: - granulomatose de Wegener (WC) P- ANCA: - Poliangeíte microscópica - Churg-strauss (vasculites de Pequenos vasos)
*o ANCA tem tropismo por glomérulo
associação com lesão glomerular (imperceptível em Churg-Strauss)
Como confirmar o diagnóstico de vasculites?
Biópsia do vaso acometido ou da estrutura irrigada pelo vaso (ex livedo reticular - bx da pele / mononeurite - bx do nervo)
Angiografia (vasos nobres em que não é possível biopsiar)
Qual a epidemiologia das vasculites de grandes vasos?
Mulheres
Takayasu: jovens
Temporal: idosos
Quais as artérias mais envolvidas nas arterites de Takayasu e Temporal?
Takayasu: aorta e seus ramos
- subclávia, carótida, renal
- envolve mais o lado E do corpo
Temporal:
- artéria temporal
Qual a característica da claudicação das arterites de Takayasu e Temporal?
Takayasu:
como a subclávia é a mais comumente acometida, a claudicação mais comum é de MMSS
Temporal:
a. temporal irriga a mandíbula - claudicação de mandíbula
Quais as lesões graves que podem estar associadas à arterite de Takayasu e Temporal?
Takayasu: HAS renovascular (estenose das aa renais)
Temporal:
Cegueira (irrigação da a. oftálmica)
Qual detalhe importante lembrar na diferenciação das arterites de Takayasu e Temporal?
Takayasu:
Coarctação reversa (redução de pulso em MMSS)
* na coarctação de aorta tem estenose na aorta após a emergência da subclávia - então tem redução de fluxo para MMII
em Takayasu a dificuldade está no fluxo ir para os MMSS
Temporal:
Cefaleia temporal, as vezes hipersensibilidade regional
Aumento de VHS, febre de origem indeterminada, muita inflamação local
Como realizar diagnóstico nas arterites de Takayasu e Temporal?
Takayasu:
Angiografia (visualização da estenose)
Temporal:
Biópsia de a. temporal - pois é muito superficial
Qual o tratamento para arterite de Takayasu e Temporal?
Takayasu:
- Corticoide
- avaliar colocação de stent para revascularização
Temporal:
- Corticoide
Qual a epidemiologia da poliarterite nodosa?
Homem de meia idade
Qual a fisiopatologia da PAN?
Idiopática
Associação com HBV - mais comum na fase de replicação viral (HBsAg/HBsAg)
Qual o quadro clínico da PAN?
PAN POUPA PULMÃO / PAN POUPA GLOMÉRULO
- Mononeurite múltipla (queixa de fraqueza, alteração na sensibilidade…) - clássico da PAN
- insuficiência renal e HAS renovascular (pode acometer artéria renal, ou ramos)
- Acometimento de ramos da a. mesentérica - sintomas gastrointestinais (angina mesentérica)
- dor testicular
- lesão cutânea (livedo, nódulo, úlcera…)
Como confirmar o diagnóstico de poliarterite nodosa?
Biópsia dos vasos com clínica (nervo, pele, testículo…)
Angiografia (mesentérica/ renal) - podem ser visualizados os microaneurismas
Qual exame sorológico deve ser sempre solicitado em paciente com PAN?
Sorologia para hepatite B
Qual outra vasculite é associada a alguma hepatite?
Crioglobulinemia
Hepatite C
Quais as principais características da crioglobulinemia?
Associada com hepatite C
Consome complemento
Clínica: púrpura palpável, Raynayd, artralgia…
Qual a epidemiologia para doença de Kawasaki?
Menino
1-5 anos
Quais os critérios diagnósticos para doença de Kawasaki?
5 de 6 critérios
- Febre > igual a 5 dias (obrigatório)
- congestão ocular (hiperemia, não supurativa)
- alteração oral (fissuras orais, língua em morango…)
- linfadenopatia cervical
- exantema polimorfo
- alteração de extremidades (edema endurado de mãos e pés na fase aguda, fase mais convalescente - descamação de mãos e pés)
Qual a principal complicação da doença de Kawasaki?
Acomete principalmente artérias coronárias - vasos de médio calibre de grande importância
Aneurisma de coronária
(risco de IAM precoce)
* sempre realizar ecocardiograma ao diagnóstico
Qual o tratamento para doença de Kawasaki?
Evitar aneurisma de coronária
- iniciar até o 10º dia (idealmente até o 7º dia): imunoglobulina IV dose única + AAS em dose alta (dose anti-inflamatória, parar com a inflamação na coronária)
Se passar os 10 dias, pode fazer também se o paciente ainda tiver sintomas, mas tem melhores resultados até o 10º dia
- após 10º dia: manter AAS em dose antiagregante plaquetária (manter até as plaquetas normalizarem)
- se desenvolveu aneurisma de coronária: manter AAS contínuo para sempre
Quais são as principais causas de síndrome pulmão-rim?
Granulomatose de Wegener (granulomatose com poliangeíte) Poliangeíte microscópica Síndrome de goodpasture Leptospirose Lupus
Qual o quadro clínico da granulomatose de Wegener?
Pulmão-rim que pega nariz
- Vias aéreas (sinusite, rinite, deformidade - nariz em sela-….)
- Pulmão (hemoptise, nódulos…)
- Rim (glomerulonefrite - possível GNRP)
Qual a sorologia positiva na granulomatose de Wegener?
C- ANCA +
Como é feito o diagnóstico de granulomatose de Wegener?
Biópsia de alguma das regiões acometidas
Qual o tratamento da poliangeíte com granulomatose?
Imunossupressão
Prednisona + ciclofosfamida
SE grave: pulsoterapia
Se GNRP: plasmaférese (lavar os anticorpos circulantes - anca)
Quais as principais características da poliangeíte microscópica?
Poliangeíte microscópica = PAN + síndrome pulmão rim
Sorologia P-ANCA +
Qual a epidemiologia de poliangeíte microscópica?
Homem de meia idade
Qual o quadro clínico da granulomatose eosinofílica com poliangeíte (síndrome de Churg-Strauss)?
“Vasculite com asma”
1- Asma “tardia” - fase prodrômica
2- Eosinofilia - fase eosinofílica
infiltrado pulmonar migratório (lembra sd de loeffler)
3- Fase vasculítica (pele, nervo, pulmão…)
Qual a sorologia característica da granulomatose eosinofílica com poliangeíte?
P-ANCA
Qual o diagnóstico da granulomatose eosinofílica com poliangeíte?
Biópsia pulmonar (onde a doença mais se expressa)
Qual a epidemiologia da púrpura de Henoch-Schonlein?
Menino
3-20 anos
Qual a fisiopatologia da púrpura de Henoch-Schonlein?
Fisiopatologia
IVAS, produção de IgA, depósito vascular de IgA
Qual o quadro clínico da púrpura de Henoch-Schonlein?
- Púrpura palpável (MMII, nádegas) - aumento da permeabilidade do vaso, com extravasamento de hemácias aonde houver maior pressão gravitacional
- Hematúria (lembra Berger - lesão por IgA)
- Síndrome álgica abdominal (dor)
- artralgia
Como diferenciar PTI da púrpura de Henoch-Schonlein?
Plaquetas normais ou elevadas na púrpura de Henoch-Schonlein
O que é hipópio?
Pus estéril de natureza inflamatória na camara anterior do olho
O que é o teste da Patergia?
Hiperreatividade cutânea
espeta a pele com uma agulha e observa a região por 48h
Se positivo: aparecimento de pápula eritematosa ≥ 2mm em 48h
Qual a epidemiologia da doença de Buerger (tromboangeíte obliterante)?
Homem, 35a
Tabagismo
O que é a tromboangeíte obliterante?
Tabagismo com isquemia/necrose de extremidades em jovem com vasos proximais poupados
Qual o tratamento da tromboangeíte obliterante?
Cessar tabagismo
Qual a faixa etária mais comum de doença de Behçet?
20-35 anos
Qual o quadro clínico da doença de behçet?
Mucosas: úlceras orais e genitais dolorosas
Pele: acne, patergia (hiperreatividade cutânea)
Olhos: uveíte anterior, hipópio
*Eventuais: artrite (50%), trombose (30%), aneurisma pulmonar (pode acometer ramos da a. pulmonar)
Qual anticorpo associado a doença de Behçet?
Pode aparecer ASCA + em fases mais tardias da doença
Quais os critérios para diagnóstico de púrpura de henoch-schonlein?
Devem estar presentes 2 dos 4:
- púrpura palpável não trombocitopênica
- idade < 20 anos no inicio da doença
- angina intestinal
- biópsia evidenciando granulócitos nas paredes das arteríolas ou vênulas
