Síndromes glomerulares Flashcards
Quais são as síndromes glomerulares?
I - Síndrome nefrítica II - Alterações assintomáticas III - Síndrome nefrótica IV - GNRP (glomerulonefrite rapidamente progressiva) V - Trombose glomerular
O que ocorre na trombose glomerular? Qual exemplo mais comum?
Um trombo se forma no glomérulo, as hemácias que passam por ali “batem” no trombo e sofrem hemólise, ele dificulta a passagem do filtrado gerando uremia e ele consome plaquetas levando a plaquetopenia
O exemplo mais comum é a SHU (hemólise + uremia + plaquetopenia)
Qual a definição de hematúria?
> 2-5 hemácias/campo de grande aumento
Quais os diagnósticos diferenciais de coloração avermelhada na urina?
Hematúria Mioglobinúria hemoglobinúria porfiria pigmentos (ex: beterraba)
Como saber pela análise morfológica da urina se a hematúria é de origem glomerular?
Hematúria dismófica
Qual o padrão ouro para diagnóstico da avaliação glomerular?
Biópsia renal
Quais as características síndrome nefrítica? Quais os outros nomes para síndrome nefrítica?
Glomerulite / Glomerulonefrite difusa aguda (GNDA) Inflamação -> oligúria -> congestão Tríade: hematúria dismórfica HAS (por congestão) Edema
Quais os outros achados que podem ser encontrados na síndrome nefrítica?
Piúria
Cilindros hemáticos (muito característico de síndrome nefrítica) e cilindros piocitários
Proteinúria subnefrótica (150mg até 3,5g/24h)
Devido a oligúria, se for prolongada, pode ocorrer aumento de ureia e creatinina
Qual o principal exemplo dentro da glomerulonefrite (Síndrome nefrítica)?
Glomerulonefrite pós-estreptocócica (GNPE)
Qual o agente etiológico da GNPE?
Strepto beta-hemolítico do grupo A (S. pyogenes) - cepas nefritogênicas
Quais infecções podem levar ao desenvolvimento da GNPE? Depois de quanto tempo?
Faringoamigdalite - 1 a 3 semanas
Piodermite - 2-6 semanas (como a pele é uma barreira, demora o dobro)
Como ocorre a lesão renal na GNPE?
Deposição de imunocomplexos e lesão renal
Qual o quadro clínico da GNPE?
Síndrome nefrítica pura (HAS + edema + hematúria e mais nada)
Oligúria (por atapetamento das fendas de filtração)
Qual a faixa etária típica da GNPE e qual o prognóstico?
Idade dos 3-15 anos
ótimo prognóstico a longo prazo na maioria dos casos
Quais os achados laboratoriais na GNPE?
Queda do complemento (principalmente da fração C3) até 8 semanas (depois volta ao normal
Hematúria microscópica até 1 a 2 anos
Proteinúria leve (pode permanecer até 2-5 anos)
Como entender a queda do complemento na síndrome nefrítica? Quais as frações mais comuns de queda?
O sistema imune tem uma cascata do sistema complemento. Determinadas condições inflamatórias deflagram o sistema complemento para ativar a resposta imune.
CH50 - fração total do sistema complemento
C3 - mais comum a queda na GNPE
C4 - mais comum no LES
Como fazer o diagnóstico de GNPE clínico?
1- Houve faringite ou piodermite recente? 2- O período de incubação é compatível? 3- A infecção foi estreptocócica? 4 - Houve queda transitória do C3? GNPE confirmada (não precisa biopsiar)
Como saber se uma infecção é streptocócica?
Não é possível fazer swab ou cultura do material porque pode ser só colonização
Tem que dosar os anticorpos
- Anti-estreptolisina O (ASLO - anticorpo contra uma proteína do strepto)
Se a infecção for cutânea a nossa pele tem inativadores da estreptolisina O - até 50% tem ASLO negativa
Dosar anti-DNAse B
Quais as indicações gerais para indicar biópsia na nefrologia?
Se estiver na dúvida ou em sinal de gravidade -> biopsiar
Quando indicar biópsia na GNPE?
- Anúria / Oligúria > 1 semana ( > 72h pela SBP)
- Hipocomlementemia > 8 sem
- Proteinúria nefrótica
- HAS ou hematúria macroscópica > 6 sem
- Evidência de doença sistêmica
Quais os achados histopatológicos na microscopia óptica na GNPE?
Glomérulo infiltrado, células inflamatórias - aspecto proliferativo difuso (não é patognomônico)
Quais os achados histopatológicos à microscopia eletrônica na GNPE?
Presença de GIBA (humps) - depósito de imunocomplexos (eletron-densos) subepiteliais (patognomônicos de GNPE)
Qual o tratamento da GNPE?
Repouso relativo (se aumentar tônus adrenérgico pode fazer crise hipertensiva)
Restrição hidrossalina
Diuréticos (furosemida)
Se não responder bem ao diurético: vasodilatadores (ex: antagonista de canais de cálcio)
Diálise (se necessário - para estabilização clínica)
É necessário uso de ATB na GNPE?
O uso precoce de ATB não interfere na evolução ou não da GNPE
Mas o ATB é feito para evitar a transmissão na comunidade, para erradicar a cepa nefritogênica
Penicilina ou macrolídeo
Qual a principal doença glomerular do grupo das doenças com alterações assintomáticas?
Doença de Berger (nefropatia mesangial por IgA)
Qual a fisiopatologia na doença de Berger?
Depósito de imunocomplexos IgA no mesângio, desencadeada por fatores desencadeantes (estresse, esforço extenuante…)
Qual a epidemiologia da doença de Berger?
15-40 anos
Asiáticos
Logo após infecção (sinfaringítica) - não precisa estimular a produção desses anticorpos, ocorre simultaneamente, sem tempo de incubação
Qual a apresentação mais comum da doença de Berger? Quais outras apresentações?
Hematúria macroscópica intermitente (50%) (hematúria…. nada…. hematúria….)
Hematúria microscópica persistente (40%)
descoberta ocasional
Síndrome nefrítica (10%)
Diferencial com GNPE
Como realizar o diagnóstico diferencial entre GNPE e doença de Berger com apresentação com síndrome nefrítica?
- Observar a idade do paciente (Berger tem uma faixa de paciente adulto)
- Observar o tempo de incubação (Berger não tem tempo suficiente de incubação)
- Olhar o complemento (A doença de berger não consome complemento - complemento normal)
Como é feito o diagnóstico de nefropatia mesangial por IgA (doença de Berger)?
Não precisa de biópsia de rotina
- pode ser dosagem a IgA: aumento da IgA sérica e depósitos cutâneos
Biópsia renal: se HAS, proteinúria > 1g/dia ou insuficiência renal
Como é o tratamento da doença de Berger?
Em geral não necessita de tratamento medicamentoso, só acompanhamento
Mas pode ser feito:
IECA + estatina
Graves: corticoide +/- ciclofosfamida (para imunossupressão mais intensa)
Em qual diagnóstico pensar em um paciente com sintomas de Berger + púrpura + artralgia + dor abdominal?
Rim + púrpura (palpável - certo edema local) + artralgia + dor abdominal (“Berger sistêmico”)
Púrpura de Henoch-Schonlein - vasculite por IgA
vasculite mais comum na infância
Qual a definição de glomerulonefrite rapidamente progressiva?
Lesão glomerular com perda da função renal em dias a meses
Qual a fisiopatologia da GNRP?
A doença quando promove agressão do glomérulo via citocinas inflamatórias que levou pra essa região a deposição de fibroblastos que começaram a gerar fibrina, células T, macrófagos e formaram uma massa amorfa de fibrina que vai crescendo em direção ao capilar glomerular -> formação de crescente glomerular (que não é patognomônico de GNRP), mas na GRP ocorre:
Crescentes (fibrocelulares) em > 50% dos glomérulos
Quais as causas de GNRP (tipos)?
GNRP tipo I (10%)- anticorpos antimembrana basal (anti-MB)
GNRP tipo II (45%) - imunocomplexos
GNRP tipo III (45%) - pauci-imunes
Quais as características da GNRP tipo I? Qual o principal exemplo?
GNRP tipo I: indivíduos que passam a produzir anticorpos contra a membrana basal glomerular - anticorpos anti-membrana basal (anti-MB)
Imunofluorescência (IF): padrão linear (demarcação da linha da membrana basal)
Principal exemplo: doença de Goodpasture
Síndrome pulmão-rim: hemoptise + glomerulonefrite
Complemento normal
Qual o tratamento da GNRP tipo I?
Corticoide +/- ciclofosfamida
Plasmaférese (para retirar anticorpos da circulação) - tira da gravidade em um caso mais agudo
Quais as características da GNRP tipo II? Quais os principais exemplos?
Deposição de imunocomplexos por todo o glomérulo
Na imunofluorescência aparece o padrão granular (como se estivessem grãos sendo depositados no glomérulo)
Exemplos: LES, GNPE, Berger
Quais as características da GNRP tipo III? Quais os principais exemplos?
Pouca deposição de imunocomplexos
Padrão da imunofluorescência: pouco visível
Exemplos: vasculites ANCA +
Qual a definição de síndrome nefrótica?
Pode ser definida apenas por achado laboratorial
Proteinúria > 3,5g/dia (ou >50mg/g/d em crianças)
Quais os achados na síndrome nefrótica?
Proteinúria> 3,5g/dia
Hipoalbuminemia (risco de hipotensão por hipovolemia)
* por isso o cuidado com o uso de diuréticos
Edema periorbital e matutino - pela pessoa estar em decúbito (tecido com menor resistência ao líquido)
Pode desenvolver ascite (risco de PBE por pneumococo)
Lipidúria (cilindroa graxos) e hiperlipidemia
Quais as complicações podem aparecer do curso da síndrome nefrótica?
Infecções por pneumococo (porque ao perder albumina, também perde globulinas e a que mais perde é IgG) - quando perde IgG está mais predisposto a fazer infecções por germe capsulados
Aterogênese acelerada (dislipidemia)
Metabólicas (queda de T4 total (por perda da proteína ligadora de hormônio tireoidiano/ perda de proteínas que são fixadoras da vitamina D levando a hipocalcemia/ anemia refratária - por perda de transferrina)
Trombose (perda de anticoagulantes endógenos - queda de antitrombina 3, proteína C e S - difícil de tratar por perda da antitrombina 3)
Qual trombose pode ter associação com a síndrome nefrótica?
Trombose da veia renal
O que é a trombose da veia renal?
O sangue entra pela artéria renal mas não consegue sair porque tem um trombo na veia renal
Qual a clínica da trombose da veia renal?
Dor lombar (por distensão da cápsula renal pelo acúmulo de sangue), hematúria e proteinúria (por sobrecarga porque o sangue entra mas não sai), e aumento de creatinina (por dificuldade na filtração)
Qual achado pode corroborar com a possibilidade diagnóstica de trombose da veia renal principalmente em homens?
A veia renal E tem um contato direto com a veia gonadal E (a veia gonadal drena para a veia renal E antes de ir para a cava) - portanto um homem que trombose da veia renal à E pode ter uma varicocele súbita E.
Qual a conduta frente à suspeita de trombose da veia renal?
Doppler para diagnóstico e anticoagulação (maiores doses por causa da perda do cofator da heparina e ela tem dificuldade de agir)
Quais são as 2 principais causas de trombose da veia renal?
A principal causa é o CA renal que ao crescer pode comprimir a veia renal causando trombose
A segunda causa é a síndrome nefrótica - o sangue chega normal, mas por conta da síndrome nefrótica perde antitrombina 3, dentre outras coisas, e sai com maior probabilidade de trombosar
Quais as causas de síndrome nefrótica que mais fazem trombose da veia renal?
(as 2 últimas + amiloidose)
Nefropatia membranosa
GN mesangiocapilar
Amiloidose
Quais as principais causas de síndrome nefrótica?
Idiopática / DM2 / HAS / LES / HIV / amiloidose
Qual a investigação de síndrome nefrótica?
Tem que biopsiar, só é possível fazer o diagnóstico diferencial entre as causas com biópsia
Quais as 2 exceções à indicações de biópsia na síndrome nefrótica?
Crianças até os 8 anos de idade (porque possivelmente é lesão mínima)
Diabéticos (nefropatia diabética)
Quais são as 5 grandes formas primárias de síndrome nefrótica?
Doença por lesão mínima Glomeruloesclerose focal e segmentar Glomerulonefrite proliferativa mesangial Nefropatia Membranosa Glomerulonefrite Mesangiocapilar
Qual a fisiopatologia da síndrome nefrótica por lesão mínima?
Lesão só visível à microscopia eletrônica
Fusão e retração dos processos podocitários
Disfunção da barreira seletiva de cargas levando a grande perda de albumina (hipovolemia mais grave, com tendência à hipotensão)
A síndrome nefrótica por lesão mínima é mais comum em qual faixa etária?
Crianças 1-8 anos (cerca de 80-90%)
Qual o achado histológico na lesão mínima?
Fusão com retração podocitária
Qual a clínica característica da doença por lesão mínima
Proteinúria - nada - proteinúria
A síndrome nefrótica por lesão mínima pode estar associada a alguma condição?
Hodgkin
AINES
Qual o tratamento da síndrome nefrótica por lesão mínima?
Resposta dramática ao corticoide (mais de 90% tem uma resposta maravilhosa)
A síndrome nefrótica por lesão mínima por complicar com o que?
Peritonite por pneumococo
Ocorre queda do complemento na síndrome nefrótica por lesão mínima?
Síndrome nefrótica primária, via de regra, não consome complemento
A doença por lesão mínima não consome complemento
Qual a fisiopatologia da glomeruloesclerose focal e segmentar?
Apresenta esclerose em alguns segmentos e pedaços do glomérulo
Quais doenças estão mais associadas à GEFS?
SÃO MUITAS CAUSAS, pensar por exclusão Se não for associada a: Hodgkin/ AINE Neoplasias sólidas/ hepatite B/ IECA, sais de ouro e D- penicilamina Hepatite C
A GEFS é mais comum em qual faixa etária e qual descendência?
Adultos
Principalmente população afrodescendente
Qual o achado histológico na GEFS?
Mais de 50% dos glomérulos, em partes
Qual a clínica característica de GEFS?
Síndrome nefrótica
Como é feito o tratamento na GEFS?
Corticoide (responde bem, mas não tão bem como na lesão mínima)
Quais as complicações características na GEFS?
Depende da doença associada
Se associada ao HIV - complicações do HIV
Se associada a pré eclampsia - complicações associada a pré eclampsia…
A GEFS consome complemento?
Não consome
Quais as características da nefropatia proliferativa mesangial?
Pela lesão do mesangio pode ocorrer hematúria, além da clínica de síndrome nefrótica
Pode estar associada a LES (mas outras também podem)
A nefropatia membranosa é mais comum em qual faixa etária?
Adultos (em 2º lugar, GEFS é a primeira)
Qual o achado histológico mais comum na nefropatia membranosa?
Espessamento da membrana basal
Qual a clínica que pode estar associada a nefropatia membranosa?
Pode ser o sinal inicial do LES (se vc apresenta uma proteinúria nefrótica e na bx vem nefropatia membranosa, tem que ser descartado LES)
A nefropatia membranosa pode estar associada com quais outros quadros?
Neoplasias sólidas
hepatite B
uso de IECA, sais de ouro ou D-penicilamina
Como pode ser feito o tratamento da nefropatia membranosa?
A depender da apresentação
Nada ou corticoide
A nefropatia membranosa pode complicar com qual doença?
Trombose da veia renal (a membranosa é a que mais causa)
A nefropatia membranosa consome complemento?
Não consome
Como pode ser chamada a glomerulonefrite mesangiocapilar?
Glomerulonefrite membranoproliferativa
Qual a fisiopatologia da glomerulonefrite mesangiocapilar?
Apresenta expansão do mesângio e ele disseca os capilares, criando uma separação entre a membrana basal e a barreira de cargas
Pode fazer uma síndrome nefrítica com nefrótica
A glomerulonefrite mesangiocapilar é mais comum em qual faixa etária?
Criança/ adulto jovem
Qual o achado histopatológico da GN mesangiocapilar?
Expansão mesangial
Sinal do duplo contorno (pela dissecção do capilar pelo mesangio)
Qual a clínica da GN mesangiocapilar?
Geralmente tem um fator de gatilho (pode ser uma faringoamigdalite), pode abrir uma síndrome nefrótica e nefrítica
Tem consumo do complemento na GN mesangiocapilar?
SIM!
Queda do complemento por mais de 8 semanas
Como diferenciar a GNPE da GN mesangiocapilar?
A mesangiocapilar apresenta síndrome nefrótica associada e a queda do complemento por mais de 8 semanas
A GN mesangiocapilar vem associada com qual doença?
Hepatite C
Como é o tratamento da glomerulonefrite mesangiocapilar?
Corticoide/ antiviral
A GN mesangiocapilar pode complicar com qual quadro?
Trombose da veia renal
