Colagenoses Flashcards
O que são colagenoses?
Doença autoimune contra tecido conjuntivo
Quais as principais colagenoses que existem?
1- Lúpus eritematoso sistêmico
2- Esclerodermia (Esclerose sistêmica)
3- Dermato/polimiosite - fraqueza proximal
4- Sjogren - xeroftalmia/xerostomia - anti-Ro, anti-La
5- Doença mista do tecido conjuntivo - anti- RNP
Qual a epidemiologia do LES?
Mulher
Jovem (15-45 anos)
“Lady Gaga”
Qual a fisiopatologia do LES?
Doença que se apresenta em surtos e remissões de acordo com o aumento de anticorpos e ataque inflamatório
Quando anticorpos atacam células do sangue causam “penias”
Quando inflamam outras estruturas do corpo causam “ites”
Quais são os critérios diagnósticos para LES - 2019?
Critério de entrada (obrigatório): FAN positivo
Diagnótisco: FAN positivo + 1 clínico + ≥ 10pts
Critérios clínicos
(Na mesma localização, considera somente o critério de maior pontuação, caso houver mais de 1)
- Constitucional: febre > 38,3ºC - 2 pts
- Hemato: leucopenia (3 pts), plaquetopenia (4pts), hemólise autoimune (4pts)
- Pele/mucosa: alopecia (2pts), úlcera oral (2pts), cutâneo agudo (rash malar bilateral) (6pts)
Qualquer manifestação lúpica piora com exposição solar
- Rim: proteinúria > 0,5g/24h (6pts), biópsia classe II/V (8pts)m bx classe III/IV (10 pts)
- Serosa: derrame pleural/pericárdico (5pts), pericardite aguda (6pts)
- Articulação: ≥ 2 articulações (artrite, rigidez matinal) (6pts)
- Neuro: delirium (2pts), psicose (3pts), convulsão (5pts)
Critérios imunológicos - anticorpo antifosfolipídeo: anticardiolipina OU antibeta2glicoproteína1 OU anticoagulante lúpico (2pts) - Complemento (C3 e C4): apenas 1 fração baixa (3pts) ambas baixas (4pts) - anticorpo LES: anti-DNAdh OU anti-Sm
Qual o mnemônico para auxiliar a decorar os critérios para LES?
FAN + nefrite IV (fecha LES) FAN + 3 critérios (em geral fecha LES) F ebre A nticorpos (anti-DNA e anti Sm) N eurológico
D iminuição do complemento
A ntifosfolipídeos
R enal
A rtrite
Serosite
H ematológico
Qual a classificação do LES conforme a gravidade?
LES brando (pele/mucosa/articulação/serosa)
LES moderado ("penias" sanguíneas)
LES grave (rim/cabeça)Qual o tratamento do LES brando?
Brando: corticoide tópico / antimaláricos (cloroquina/hidroxicloroquina)
Corticoide sistêmico (dose anti-inflamatória)
O que é a síndrome lúpus-like?
Pessoa usa um remédio e ele faz manifestações que lembram o LES (LES farmacoinduzido)
LES se manifesta como LES brando
Quais são as principais drogas que induzem síndrome lúpus-like?
P - procainamida (maior risco)
H - hidralazina (mais comum)
D - d-penicilamina
Qual o tratamento do LES moderado?
Imunossupressão:
corticoide sistêmico (dose imunossupressora)
Qual o tratamento do LES grave?
Imunossupressão
corticoide geralmente associado a outro agente imunossupressor (azatioprina/ciclofosfamida/micofenolato de mofetila)
Como o LES pode causar AVE isquêmico?
É raro mas pode ser causado devido a:
- vasculite lúpica
- endocardite inflamatória por mecanismo imune, pode gerar embolia por fragmento de endocardio inflamado (endocardite de Libman-Sacks)
- Trombose por SAF
O que é a síndrome do anticorpo antifosfolipídeo (SAF)?
Presença de anticorpos que atacam fosfolipídeos da membrana da célula endotelial gerando lesão no vaso, ativando a cascata de coagulação e gerando trombose
Como é dado o diagnóstico de SAF?
1 clínico + 1 laboratorial
Clínico:
- trombose: venosa, arterial, qlqr trombose
- Morbidade gestacional (≥3 perdas < 10 sem, perda > 10 sem, prematuridade ≤ 34sem - devido a trombose de vaso uteroplacentário)
Laboratorial:
- anticardiolipina (>p99)
- anti-beta2glicoproteina1 (>p99)
- anticoagulante lúpico (in vitro)
Como é feita a abordagem de pacientes com SAF?
Assintomáticos (anticorpo positivo, sem dx formal de SAF):
- AAS ou NADA
Gestante + perda fetal prévia
- Heparina profilática + AAS em dose antiagregante plaquetária
Qual a classe de nefrite lúpica mais comum e mais grave?
Classe IV (difusa)
Qual anticorpo é mais associado a ocorrência de nefrite lúpica?
Anti-DNAdh e queda do complemento
Qual classe de nefrite lúpica pode ocorrer sem a presença de anti-DNAdh e sem queda do complemento?
Classe V (membranosa) Geralmente se expressa como uma síndrome nefrótica
Quais os anticorpos antinucleares (FAN) relacionados ao LES?
1- Anti-DNA dh (nativo): associação c/ nefrite lúpica
2- Anti-histona: presente na síndrome lúpus-like
3- Anti-ENA (antigenos nucleares extraíveis)
- anti-Sm -> mais específico
- anti-RNP -> doença mista do tec. conjuntivo
- anti-Ro/anti-SSA -> lúpus neonatal (associação com distúrbios de condução cardíaca - BAV), Sjogren
- anti-La/ anti-SSB: sem nefrite/ Sjogren
Qual anticorpo anticitoplasmático relacionado ao LES?
Anti-P
psicose lúpica
Quais anticorpos antimembrana relacionados ao LES?
anti-fosfolipídeo antineurônio anti-hemácia antilinfócito antiplaqueta
Qual a epidemiologia da esclerodermia (esclerose sistêmica)?
Mulheres de meia idade (30-50 anos)
Qual a fisiopatologia da esclerodermia?
Os anticorpos associados a esclerodermia eles atacam o tecido colágeno permanentemente, até a destruição e a destruição tecidual converte o material em fibrose
Teoria vascular: o ataque imune geraria uma vasoconstricção e com isso a morte do tecido gerando fibrose
Quais os principais locais que sofrem fibrose na esclerose sistêmica?
Pele
Esôfago
Rim
Pulmão
Qual o quadro clínico da esclerodermia no esôfago?
Lesão de tecido colágeno adjacente à musculatura lisa do esôfago, gerando distúrbios motores esofágicos
Refluxo - esclerose próximo ao EEI
Disfagia
Qual o quadro clínico do acometimento renal na esclerodermia?
Crise renal: Vasoconstricção difusa intensa da vasculatura renal - ativando o SRAA, gerando uma crise hipertensiva
Essa vasoconstricção altera a função renal, pode gerar hemólise intravascular pela vasoconstricção intensa
Quadro clínico: HAS, oligúria, anemia hemolítica
Tratamento: IECA para bloquear a ativação do SRAA
Quais as alterações pulmonares na esclerodermia?
1- Alveolite com fibrose (padrão em vidro fosco na TC - demonstra a presença de alveolite)
Na fase da alveolite tem tratamento com imunossupressão
Quando evolui para padrão faveolar na TC característico de fibrose é irreversível
2- Hipertensão pulmonar
Quais as manifestações cutâneas na esclerodermia?
Esclerodactilia (tecido cicatricial na sua última fase sofre retração tecidual) - mão em garra, espessamento
Fácies esclerodérmica (afilamento nasal, microstomia, perda da abertura bucal, dentes à mostra)
Calcinose: calcificação do subcutâneo (cálcio no SC, visível no Rx)
Teleangiectasia: principalmente em região da mucosa da boca (devido a vasoconstricção de alguns vasos, alguns evoluem com dilatação)
Fenômeno de Raynaud (vasoconstricção transitória - alteração trifásica da coloração dos dedos - palidez, cianose, rubor)
Quais as formas sistêmicas da esclerodermia?
Formas de esclerodermia que além da pele, acometem outras regiões, são divididas conforme a forma de acometimento cutâneo:
Cutânea limitada: se limita à pele distal
- anticorpo antiCentrômero
- Sd Crest
- hipertensão pulmonar
Cutânea difusa: pega difusamente a pele
- anticorpo antitopoisomerase I (Anti-Scl 70)
- crise renal, alveolite/fibrose
FAN + em 90-95%
O que é a síndrome CREST?
C alcinose R aynaud E sofagopatia S clerodactyly T eleangiectasias
Qual o tratamento da esclerodermia?
Depende da complicação - tratamento das complicações
Raynaud: evitar ambientes frios, evitar bbloq
Rim: IECA
Esôfago: tratar refluxo
Alveolite: tratamento com imunossupressão
HAP: drogas vasodilatadoras
O padrão homogêneo do FAN Ná imunofluorescencia está associado a qual autoanticorpo?
Associado a existência de autoanticorpos anti-histonas (complexo DNA-histonas) e anti-DNA nativo
Qual o padrão do FAN associado a presença de anti-Sm e anti-RNp?
Padrão salpicado (pontilhado)
O padrão nucleolar na IF no FAN está associado a qual autoanticorpo e qual doença?
Associado a esclerose sistêmica difusa ao anticorpo antitopoisomerase I
Quais são as duas formas classicamente descritas da sarcoidose?
- Síndrome de Löfgren: constituida por linfademopatia hilar, poliartralgia migratória, eritema nodoso e febre
- Síndrome de Heerfordt Waldenström: febre úveo-parotídea, caracterizada pod febre, aumento de parótidas, uveíte anterior e paralisia facial periférica
Qual a fisiopatogênese da amiloidose?
Deposição de proteína fibrilar amiloide
Os depósitos também contém componente P amiloide sérico e mucopolissacarídeos
O que é a amiloidose?
É uma doença de depósito de fibrilas compostas de subunidade proteica de baixo peso molecular (substância amiloide)
Mais comum em idosos
Quais são os tipos mais comuns de amioloidose?
AL: primária - depósito de cadeias leves
- secundária a Mieloma Múltiplo
- A macroglossia é característica
AA: secundária ao acúmulo de amiloide A (proteína inflamatória de fase aguda), que é secundário a processos inflamatórios crônicos. Ex: leishmaniose, tuberculose
Quando indicar biópsia na nefrite lúpica?
De forma geral, todos, para definir o tipo histológico e prognóstico. Mas atualmente paciente com doença leve (proteinúria < 500 e sedimento urinário pouco alterado) podem ser poupados da biópsia inicial)
Quais as principais características da doença de Raynaud primário?
Predomina em mulheres jovens (20-40 anos)
Não promove ulcerações digitais
Não cursa com positividade para autoanticorpos
Não apresenta alterações no exame de capilaroscopia ungueal
Qual o exemplo de Raynaud secundário?
Trabalhados que usam britadeiras podem cursar com Raynaud
O Raynaud pode ser manifestação clínica mais comum de qual colagenose?
Esclerose sistêmica
