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MED Clinica Médica > Síndromes anêmicas > Flashcards

Síndromes anêmicas Flashcards

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1
Q

Qual a fisiologia da formação das hemácias?

A

Formação das hemácias (Eritropoiese)
Rim (eritropoietina) -> Medula óssea (eritroblastos) -> formação da Hb e perda do núcleo -> circulação (reticulócitos) -> 24h -> hemácias

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2
Q

O que marcam os reticulócitos?

A

Grande marcador da produção de hemácias

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3
Q

O que ocorre em caso de queda das hemácias?

A

Queda das hemácias gera hipoxemia e estimula o rim a produzir eritropoietina (aumenta) -> eritroblastos aumentam -> reticulócitos aumentam

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4
Q

Quais são as principais divisões para classificar uma anemia?

A

Se a MO conseguir responder = hiperproliferativa
RETICULOCITOSE
- anemia hemolítica
- sangramento agudo

Se a MO não conseguir responder = hipoproliferativa
SEM RETICULOCITOSE
- anemias carenciais (ferropriva, B12, folato…)
- anemia de doença crônica
- doença renal crônica

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5
Q

Como ocorre a formação da hemoglobina?

A 
Protoporfirina IX (formada pela mitocondria) + ferro -> heme
4 heme + 4 globina -> hemoglobina
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6
Q

Quais os tipos de anemia associadas a formação da hemoglobina?

A

Se não houver protoporfirina IX - anemia sideroblástica
Se não houver ferro - anemia ferropriva/ doença crônica
Se houver defeito na quantidade de globina: talassemias
Se houver defeito na qualidade de globina: anemia falciforme

Como ocorre dificuldade na formação no conteúdo da hemácia, isso muda o tamanho da hemácia - gerando anemia microcítica (exceto na falciforme porque o problema é com a qualidade)
geralmente também são hipocrômicas pois tem pouco conteúdo

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7
Q

Como é feito o diagnóstico de anemia?

A

Hemograma

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8
Q

Como analisar o hemograma?

A

Hemacias: 4-6 milhoes
Hb: 12-17
Ht: 36-50 (+/- 3x o valor da hb)

VCM: 80-100 (tamanho)
HCM: 28-32 (cor)
CHCM: 32-35 (cor)
RDW: 10-14% (avalia a variação no tamanho das hemácias - anisocitose)

Reticulócitos: 0,5-2% (avalia se prolifera ou não)
Leucograma 5.000-11.000
Plaq: 150.000 - 400.000

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9
Q

Qual a principal causa de anemia hipercrômica?

A

Esferocitose

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10
Q

Quais são as principais anemias microcíticas?

A

Ferropriva
Doença crônica
Talassemia
Sideroblástica (Forma hereditária)

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11
Q

Quais as principais anemias normocrômicas?

A 
Ferropriva
Doença crônica
Insuficiência renal
Anemias hemolíticas
Anemia aplásica
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12
Q

Quais as principais anemias macrocíticas?

A

Anemia megaloblástica
Etilismo crônico
Sideroblástica (forma adquirida)

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13
Q

Qual o quadro clínico de anemia ferropriva?

A

Síndrome anêmica: palidez, astenia, cefaleia, angina
Carência nutricional: qualquer carência - glossite, queilite angular
Carência de ferro: perversão do apetite (PICA - pagofagia), coiloníquia, disfagia (Plummer-Vinson)

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14
Q

O que é a síndrome de Plummer-Vinson (Patterson-Kelly)?

A

É associação de anemia ferropriva com disfagia por fibrose esofagiana (por formação de membrana no esofago superior)
- não é específica de anemia ferropriva, também pode ocorrer em hipotireoidismo grave

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15
Q

Como ocorre o ciclo do ferro?

A

Intestino (ferro na dieta) -> necessita da transferrina (produzida pelo fígado) para o transporte do ferro para a hemácia -> formação de hemácias na MO -> 120d -> baço (hemocaterese) -> Fe que sai da destruição das hemácias -> parte volta para formação de novas hemácias e parte é estocada (ferritina)

  • não existe via de eliminação fisiológica do ferro
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16
Q

O que ocorre no balanço negativo do ferro?

A
  • Depleção dos estoques (ferritina) -> aumento do transporte (buscar mais ferro - aumento da transferrina e aumento do TBIC -> após cerca de 3 meses o ferro sérico diminui
    Por isso inicialmente é uma anemia normocítica e depois evoluiu para uma anemia microcítica e depois evoluiu para uma anemia hipocrômica
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17
Q

O que é o TBIC?

A

É a capacidade total de combinação da transferrina com o Fe
- cada transferrina tem a capacidade de se ligar em 2 ferros (conceitualmente é como se cada transferrina tivesse 2 TIBC)
Ele representa a transferrina, fornece a mesma informação (mais barato e mais fácil de dosar)

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18
Q

O que é a saturação da transferrina?

A

É quantos sitios estão ocupados com ferro em relação a tudo o que tenho de sítios de ligação
Ferro/ TBIC (N: 30-40%)
Quanto menor o ferro, menor a saturação

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19
Q

Quais os achados do hemograma na anemia ferropriva?

A 
Anemia 
- normo/normo (início)
- Micro/ Hipo (clássico)
Aumento do RDW
Trombocitose (qualquer mudança de homeostase pode aumentar as plaquetas - trombocitose reativa)
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20
Q

Quais os achados no perfil de ferro na anemia ferropriva?

A 
Estoque:
-Queda da ferritina
Transporte:
-Aumento da transferrina
-Aumento no TIBC
-Aumento no receptor solúvel da transferrina
Ferro:
-Queda do ferro sérico
-Queda da satuação da transferrina

Aumento da protoporfirina (como não tem ferro para formar hemácia, sobra protoprofirina)

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21
Q

Qual a conduta na anemia ferropriva?

A

Investigar a causa

Iniciar sulfato ferroso

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22
Q

Quais as principais causas de anemia ferropriva conforme a faixa etária?

A

Crianças: Desmame precoce, ancilostomíase (eosinofilia)
Adultos: hipermenorreia, sangramento do TGI crônico
> 50 anos = colono e EDA

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23
Q

Como prescrever sulfato ferroso?

A

Dose: 300mg (ou 60mg de Ferro elementar) 3x ao dia

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24
Q

Como avaliar a resposta da reposição de ferro?

A

Dosagem de reticulócitos (que aumenta quando começa o tratamento, pois entrega muitos reticulócitos na circulação)

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25
Q

Qual a duração da reposição de ferro?

A

6 meses a 1 ano

ou ferritina > 50ng/ml - reposição de estoque

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26
Q

Quais são as principais doenças associadas a anemia de doença crônica?

A

Doenças infecciosas (TB, histoplasmose…), inflamatórias (LES, vasculite…), neoplasias

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27
Q

Qual o mecanismo para causar anemia de doença crônica?

A

O estado inflamatório estimula a produção de citocinas que fazem com que o fígado libere diversas proteínas, como a PCR, entre elas é liberado hepcidina. A hepcidina realiza o aprisionamento de ferro (guarda o ferro, aumenta o estoque) e reduz a absorção intestinal do Fe

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28
Q

Qual o achado do laboratório de uma anemia de doença crônica?

A

Anemia - geralmente normo/normo
ferro sérico diminuido e saturação de transferrina diminuída
Aumento de ferritina (Estoque)
Ferro não está circulando, diminui a produção de receptores: queda da transferrina, queda do TIBC, queda do receptor solúvel da transferrina

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29
Q

Qual o tratamento da anemia de doença crônica?

A

Tratar a doença de base

Eritropoietina em casos selecionados

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30
Q

O que é a anemia sideroblástica?

A

Falha na síntese do heme

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31
Q

Quais as principais causas de anemia sideroblástica?

A

Adquiridas: álcool, chumbo

Hereditária

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32
Q

Quais as características laboratoriais da anemia sideroblástica?

A

Pode ser microcítica e hipocrômica
Ferro sérico alto
Ferritina alta
Transferrina normal

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33
Q

Qual o diagnóstico de certeza da anemia sideroblástica?

A

Aspirado de MO com presença de acúmulo de ferro ao redor do núcleo (sideroblastos em anel)
> 15% de sideroblastos em anel - dx de confirmação

Sangue periférico
Presença de pontos de ferro na periferia da hemácia hipocrômica : corpúsculos de Pappenheimer

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34
Q

Qual o tratamento de anemia sideroblástica?

A

Tratar a causa de base
Vitamina B6
Desferoxamina (quelante do ferro - se necessário)

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35
Q

O que é a talassemia?

A 
Defeito na quantidade de globina
4 heme + 4 globina (4 tipos de cadeia) -> hemoglobina 
HbA: 97% 2 alfa e 2 beta 
HbA2: 2% 2 alfa e 2 delta
HbF: 1% 2 alfa e 2 gama

Redução de cadeia beta: betatalassemia
Redução da cadeia alfa: alfaatalassemia

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36
Q

Quais os tipos de betatalassemia?

A

Betaº: sem produção
Beta +: diminuição da produção
Hemácia pequena e com sobra de cadeia alfa (tóxica…)

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37
Q

Como ocorre a hemólise na betatalassemia?

A

A hemólise já ocorre no corpo todo e desde dentro da MO (hemólise na MO) - eritropoiese ineficaz
- hemólise no baço e fígado

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38
Q

Quais as características laboratoriais da betatalassemia?

A

Anemia micro/hipo com RDW normal
Acúmulo de ferro
Diagnóstico: eletroforese de Hb
Queda de HbA, aumento de HbA2 e aumento de Hb fetal

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39
Q

Qual a forma clínica da betatalassemia major?

A

Betatalassemia major (BºBº, BºB+) - de Cooley

  • Anemia hemolítica grave depois de 6 meses de idade (porque até essa idade predomina HbF)
  • hepatoesplenomegalia/ baixa estatura
  • expansão da MO (deformidades)
  • fácies em esquilo
  • crânio em cabeleira (expansão da medula óssea atravessando a cortical do osso)
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40
Q

Como é o tratamento da betatalassemia major?

A

ácido fólico
Quelante de ferro
Esplenectomia
Tx de MO

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41
Q

Quais as características da talassemia intermedia e qual o tratamento?

A

B+B+
clínica mais branda
tto: ácido fólico e quelante do Fe

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42
Q

Quais as características da talassemia minor e qual o tratamento?

A

B+B, BºB - traço talassêmico
Somente anemia micro/hipo
tto: acompanhamento

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43
Q

O que é a alfatalassemia?

A

Deleção de um ou mais genes alfa (normal são 4 - 2 do pai e 2 da mãe)

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44
Q

Quais as características da alfatalassemia?

A

Hemácia pequena e com sobra de cadeias beta e gama (tóxicas…) -> hemólise

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45
Q

Qual a clínica da alfatalassemia?

A

Clínica, laboratório e tratamento semelhantes à betatalassemia
Sintomas só com mais de 3 deleções (já ao nascimento - pois todas as Hb tem)

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46
Q

Quais as formas clínicas de alfatalassemia?

A 
Carreador assintomático (a a a -)
- deleção de apenas 1 cadeia
Alfatalassemia minor (a a - - )
- só microcitose e hipocrômia
- eletroforese de Hb normal 
Alfatalassemia intermedia (a - - - )
Doença da hemoglobina H (agregação das cadeias beta que estavam sobrando)
- anemia hemolítica moderada/grave
- eletroforese de Hb: 5-40% de Hb H
Hidropsia fetal (- - - -)
incompatível com a vida
eletroforese de Hb: 80% de Hb Bart (agregação de cadeias gama - não solta o O2)
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47
Q

Para que é usado o mielograma com corante azul da prússia?

A

Para avaliar o estoque de ferro da medula óssea

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48
Q

O que é a anemia megaloblástica?

A

Anemia que produz progenitores hemáticos enormes (megaloblastos)
pela deficiência de ácido fólico (vitamina B9) e/ou vitamina B12

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49
Q

Qual a fisiopatologia da anemia megaloblástica?

A

MetilTHF (folato inativo que é o que a gente ingere) -> ativada pela vitamina B12 (retira o metil)-> THF (folato ativo) -> participa da formação do DNA
Se não tem folato, ou se não tem B12 para ativar o folato, não tem matéria prima para formar DNA

As células ficam grandes porque ocorre uma expansão do citoplasma para ocorrer a divisão e multiplicação celular. O citoplasma cresce, mas como não ocorre a divisão e correta maturação do núcleo, a célula não se divide -> megaloblasto

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50
Q

O que ocorre laboratorialmente na anemia megaloblástica?

A

Na medula óssea: megaloblastos (células que não se dividiram) -> eritropoiese ineficaz (hemólise na medula)
No sangue periférico:
As células que sofrem são as que tem alto poder de renovação
Anemia (hemácias duram 120 dias)
macrocitose
pancitopenia (plaquetas duram 7 dias, leucócitos vivem horas…)
Neutrófilos hipersegmentados (neutrófilo se segmenta antes da divisão)* - 1 encontrado já fecha o dx

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51
Q

Qual é o metabolismo do folato?

A

“Folhato”
Intestino - verde (dieta) -> circulação -MTHF inativo -> célula -> B12 - ativação do folato -> DNA -> THF
A vitamina B12 para ativar o folato ela retira o metil e transforma a homocisteína e forma metionina
Deficiência de B12 e consome homocisteína

52
Q

Quais as principais causas de deficiência de folato?

A

Má nutrição: alcoólatra, criança

Aumento da necessidade: gestante, hemólise crônica

53
Q

Qual é o metabolismo da cobalamina (B12)?

A

Vitamina B12 ligada -> chega no estômago (deixa a vitamina B12 livre) -> precisa de um carreador -> ligante R (presente na saliva) se liga na B12 e desce até o duodeno -> proteases pancreáticas quebram o ligante R da vitamina B12 -> O fator intrínseco produzido no estômago desde e se liga à B12 -> caminham até o ileo terminal -> o receptor se liga ao fator intrínseco e absorve a B12

54
Q

Quais as causas de deficiência de vitamina B12?

A 
Anemia perniciosa 
Vegano
Gastrectomia
Doença ileal
Pancreatite crônica
Diphyllobothrium latum (tenia do peixe que se alimenta de vitamina B12)
55
Q

O que é a anemia perniciosa?

A

Doença auto-imune contra as células parietais produtoras de fator intrínseco, mais comum em mulheres idosas - caminha junto com outras doenças auto-imunes, principalmente vitiligo

56
Q

Qual o quadro clínico de deficiência de B12 e ácido fólico?

A

Síndrome anêmica
Glossite + queilite angular + diarreia
Só na deficiência de B12:
- Síndromes neurológicas (neuropatia - mielopatia - cordão posterior da medula: sensibilidade tátil, vibratória, proprioceptiva. Trato corticoespinhal envolvendo 1º neurônio motor (degeneração combinada de medula) - demência)

57
Q

Por que ocorrem os sintomas neurológicos aparecem na deficiência de B12?

A

Porque a vitamina B12 catalisa uma outra reação:
ácido metilmalônico -> B12 -> succinil- CoA (substância fundamental para formação e estabilzação da bainha de mielina)

E o ácido metilmalônico em excesso causa toxicidade neuronal

58
Q

Como são os achados laboratoriais de anemia megaloblástica?

A

Anemia macrocítica (se estiver > 110 quase ctza), neutrófilos hipersegmentados (pleocariócitos)
Normocrômica
Aumento de RDW
Pancitopenia (leve)
Aumento de LDH e BI (pela eritropoiese ineficaz) - padrão de hemólise

59
Q

Como diferenciar a carência de vitamina B12 da de folato pelo laboratório?

A

Aumento de homocisteína: os 2 causam

Aumento de ácido metilmalônico: só a vitamina B12

60
Q

Como é feito o tratamento da anemia megaloblástica?

A

Deficiência de B12:
- repor B12 IM
Deficiência de folato:
- repor folato VO

61
Q

Qual a definição de hemólise?

A

Destruição de hemácias precocemente - antes do tempo (destruição de hemácias jovens)

62
Q

Por que o baço é o órgão que faz a destruição de hemácias?

A

O baço é um órgão muito vascularizado e quando as hemácias jovens passam pelos seus capilares elas se dobram e passam sem dificuldade. Já as hemácias velhas fica dentro do baço e não consegue voltar para a circulação e são destruídas pelos macrófagos esplênicos. Hemácias com deformidades também não conseguem voltar à circulação

63
Q

Como reconhecer a clínica de hemólise?

A

Anemia + Icterícia (heme é transformado em biliverdina e bilirrubina)
Litíase biliar (cálculos de bilirrubinato de cálcio)
Esplenomegalia

64
Q

Quais os achados laboratoriais na hemólise?

A

Reticulócitos (como são maiores, o aparelho lê as vezes como aumento de VCM ou normal)
Aumento de bilirrubina indireta e LDH
Queda da haptoglobina (destruição da hemácia libera globina e algumas proteínas no sangue se ligam e formam a haptoglobina - como ficam ocupadas com a globina apresentam queda)

65
Q

Quais são as crises anêmicas?

A

Sequestro esplênico
Crise aplásica
Crise megaloblástica
Crise hiper-hemolítica

66
Q

O que ocorre no sequestro esplênico?

A

Ocorre a obstrução à drenagem esplênica - como se tivesse uma trombose da veia esplênica, o sangue entra mas não sai - sequestra e destrói as hemácias

Mais comum em crianças (geralmente mais novas < 2a e com anemia falciforme)
esplenomegalia + anemia grave!
(programar esplenectomia)

67
Q

O que é a crise aplásica?

A

Sangue para de produzir a linhagem de hemácias pela ação do parvovírus B19 pois ele pega os precursores eritroides e por alguns dias não deixa fazer hemácias

68
Q

O que seria a crise megaloblástica?

A

Devido ao alto turnover, se não for prescrito folato em uma anemia hemolítica, pois ser o combustível para novas hemácias que mais acabam, se não for reposto faz crise megaloblástica

69
Q

O que é a crise hiper-hemolítica?

A

Incomum
A taxa de hemólise pode aumentar em um quadro estressante (mas geralmente quando um paciente descompensa não é essa a causa)

70
Q

Como funciona o teste do coombs direto?

A

As hemácias que estão sofrendo hemólise por mecanismo auto-imune elas estão ligadas a anticorpos
O reagente de coombs consegue detectar esses anticorpos e “juntar” essas hemácias opsonizadas (hemoaglutinação)
Se coombs direto + = anemia hemolítica imune
Se coombs direto negativo = não imune

71
Q

Qual o principal diagnóstico em uma anemia hemólica com coombs direto positivo?

A

Anemia hemolítica imune, geralmente é Autoimune (AHAI)

72
Q

Quais os principais diagnósticos em uma anemia hemólica com coombs direto negativo?

A

Condições Congênitas

  • problema na membrana (esferocitose, eliptocitose, estomatocitose…)
  • problema enzimático (deficiência de G6PD -glicose 6 fosfato desidrogenase )
  • problema na hemoglobina (falciforme, talassemia…)

Condições Adquiridas
- intravascular (dentro do vaso) x extravascular (baço)
(Hiperesplenismo, trauma, SHU…)

73
Q

O que é a G6PD?

A

É uma enzima que funciona como um escudo protetor impedindo o estresse oxidativo da hemácia
Ou seja, se a pessoa não tem esse escudo a hemácia é mais suscetível à hemólise

74
Q

Qual a forma normal das hemácias?

A

Achatada no centro e redonda na periferia - bala soft (pouca hemoglobina no centro - mais pálido- e mais na periferia - mais avermelhada)

75
Q

Qual o formato dos esferócitos? São patognomônicos de alguma doença?

A

São menores, arredondados, na hematoscopia aparecem sendo mais arredondados e com a hemoglobina distribuída por todo ele - todo vermelho.

Não é patognomônico de nenhuma doença.
Pensar em esferocitose hereditária e AHAI

76
Q

Qual a fisiopatologia da esferocitose hereditária?

A

Por questão genética o paciente nasce com pouca espectrina e anquirina (que são proteínas de ancoragem do citoesqueleto) e gera alteração na membrana da hemácia - tornando-a arredondada
Dessa forma ao passar pelo baço o seu formato não é tão maleável ficando presa e sendo fagocitada

77
Q

Qual a clínica da esferocitose hereditária?

A

Hemólise + esferócitos + hipercromia + coombs direto negativo

78
Q

Como é feito o diagnóstico de esferocitose hereditária/

A

Teste de fragilidade osmótica
Colocar as hemácias em meio de baixa osmolaridade. Os esferócitos como já estão superssaturados em hemoglobina, ao absorver a água para seu meio interno se rompem com mais facilidade

79
Q

Qual o tratamento da esferocitose?

A

Alteração hematológica: não cura, defeito genético
Alterações clínicas: são devidas a hemólise - CURA através da esplenectomia (geralmente a partir dos 4 anos, pelo risco de infecções por encapsulados em pacientes esplenectomizados)

80
Q

Qual complicação que pode ocorrer em pacientes com hemólise crônica?

A

Litíase biliar por cálculos de blirrubinato de cálcio

Em pacientes que serão esplenectomizados investigar litíase para programar colecistectomia se necessário

81
Q

O que é a doença falciforme?

A

Distúrbio qualitativo da hemoglobina

82
Q

Qual a fisiopatologia da doença falciforme?

A 
A cadeia beta é codificada por um gene presente no cromossomo 11. Nos pacientes com doença falciforme ocorre uma troca do ácido glutâmico pela valina no cromossomo, gerando uma cadeia beta defeituosa
Hemoglobina S (sickle - foice)
83
Q

Quais as possíveis doenças falciformes?

A

Traço falciforme: heterozigoto - HbAHbS (AS)
HbCHbS, HbºHbS….
Anemia falciforme: homozigoto - HbSHbS (SS)

84
Q

Qual a definição de anemia falciforme?

A

Eletroforese com HbS > 85-90%

85
Q

O que ocorre com a Hbs em situações de estresse?

A

Em situações de estresse como: Hipoxemia, desidratação, acidose, hipertermia - a Hb muda a conformação e a HbS começa a se juntar (polimerização) as HbS vão se polimerizando em formato de drepanócitos (foice - afoiçamento)

86
Q

Qual a fisiopatologia do quadro clínico da anemia falciforme?

A

A hemólise crônica gera inflamação crônica (tendem a fazer lesão do vaso). Formam plugs pelo seu formato e tendem a vaso-oclusão - Doença isquêmica

87
Q

Qual o quadro agudo da anemia falciforme?

A

Crises vaso-oclusivas

  • Síndrome mão pé
  • Crises álgicas
  • Síndrome torácica aguda
  • Sistema nervoso central (AVEi <15a, ou AVEh adultos)
88
Q

O que é a síndrome mão-pé?

A

É uma dactilite, que é geralmente dos 6m-3a (a HbF protege enquanto ela está presente, após os 6m é substituída)
As regiões menos perfundidas são as mais acometidas

89
Q

Quais são os locais mais acometidos pelas crises álgicas na anemia falciforme?

A

Locais que exigem mais aporte sanguíneo (locais de crescimento)
Ossos longos, vértebras, arcos costais
Abdominal, hepática, priapismo (obstrução a drenagem venosa, sangue entra mais não sai, congestão venosa)

90
Q

Qual o principal diagnóstico diferencial da crise álgica?

A

Osteomielite
(lembrar que pacientes com anemia falciforme tem mais chance de fazer osteomielite por salmonella - gram negativo)
-dor mais localizada
- febre

91
Q

O que é a síndrome torácica aguda?

A

Condição pleuropulmonar que é súbita causada por diversos fatores (infecção - pneumonia, estado pró-tromótico levando a um TEP, isquemia óssea levando a embolia gordurosa)
é uma condição multifatorial

92
Q

Qual a clínica de síndrome torácica aguda?

A

Quadro clínico inicial de pneumonia

Febre, dor torácica, tosse, infiltrado

93
Q

Quais os acometimentos do SNC na anemia falciforme?

A

AVEi <15 a - por isquemia

No inicio obstrui e depois de tanta lesão no vaso pode romper e sangrar

94
Q

Como evitar o AVEi em paciente com anemia falciforme jovens?

A

Realizar doppler transcraniano anual para identificar fatores para o AVEi

95
Q

Quais as alterações crônicas na anemia falciforme?

A

Disfunção de órgãos (principalmente os mais vasculaizados):

  • baço
  • rim
  • retinopatia
  • osteonecrose (fêmur)
  • alterações cutâneas
96
Q

Qual a alteração crônica que ocorre no baço na anemia falciforme?

A

O baço recebe grande aporte de sangue para realizar sua função, conforme recebe as hemácias em foice não conseguem sair pois perdem a maleabilidade, mas as que passam para o vaso causam oclusao da circulação, gerando congestão venosa e comprometimento da circulação arterial, com geração de pequenos infartos pelo parênquima do baço.
Até os 5 anos de idade sobre um processo de autoesplenectomia

97
Q

Qual o maior fator de risco de um paciente até os 5 anos que sofreu autoesplenectomia?

A

Risco de sepse pneumocócica

98
Q

O que ocorre com as hemácias após a autoesplenectomia?

A

Como não tem o baço para fazer a função de enucleação das hemácias, algumas persistem com seu núcleo: corpúsculos de Howell-Jolly (aparecem em qualquer pessoa que não tem baço, não é patognomônico de anemia falciforme)

99
Q

Se o baço continuar palpável em paciente após os 5 anos, ainda pode ser anemia falciforme?

A

Não, pensar em outra doença falciforme

Ex: S-talassemia

100
Q

Qual o padrão de lesão renal na anemia falciforme?

A

Lesão glomerular - glomeruloesclerose segmentar e focal (GEFS) - lesa alguns glomérulos e sobrecarrega outros
Risco de necrose de papila (hematúria) * pode estar presente até em paciente só com traço falciforme (única alteração)

101
Q

Qual a alteração óssea que pode ocorrer na anemia falciforme?

A

O fêmur é uma região com a vascularização deficitária, inflamação e vaso oclusão podem gerar osteonecrose

102
Q

Qual alteração ocular pode ocorrer na anemia falciforme?

A

Alterações vasculares retinianas - retinopatia

103
Q

Qual hemoglobinopatia que está mais associada com retinopatia e osteonecrose?

A

Hemoglobinopatia SC

104
Q

Quais alterações cutâneas podem ocorrer na anemia falciforme?

A

Úlceras cutâneas por isquemia

105
Q

Como é feito o tratamento agudo na anemia falciforme?

A

Hidratação/O2 (como o paciente já tem lesão vascular, cuidado para não hiper-hidratar porque vai extravasar, O2 apenas se hipoxemia)

Analgesia: dor intensa - não poupar opioide!
Febre (pode ser pelo próprio processo inflamatório, pode ser infeccioso): realizar rastreamento
iniciar ATB cefalosporina 3ª (ceftriaxone) - geralmente se associa um macrolídeo

Evitar ao máximo realizar transfusões

106
Q

Quais os pacientes que necessitam de internação para o tratamento agudo na anemia falciforme?

A

< 3a ou risco aumentado (Hb <5, choque, sepse)

107
Q

Quando que está indicada a transfusão sanguínea na anemia falciforme?

A

Evitar ao maximo, mas em algumas situações está indicado:
- crises anêmica ou álgica refratária
- síndrome torácica aguda, priapismo ou AVE
(exsanguíneotransfusão parcial- tira hemácias doentes e coloca as novas, ajuda temporariamente)

108
Q

Qual a conduta no priapismo?

A

Avaliar drenagem de corpo cavernoso (chama urologista)

109
Q

Como é feito a terapia crônica para a anemia falciforme?

A

Profilaxia de infecções
- PEN V oral: 3m a 5 anos (evitar sepse pneumocócica)
- Vacina: pneumo, hemófilo, meningo, influenza, HBV
Folato (prevenção de crise megaloblástica)
1-2mg/d (pode ser 5mg)
Transfusão crônica
- Paciente que teve ou tem risco grande de AVC para profilaxia

110
Q

Quais os critérios para o paciente receber transfusão crônica na anemia falciforme?

A

Doppler transcraniano: velocidade de fluxo da a. cerebral média > 200m/s
AVE prévio: manter HbS< 30-50% (nos 2 primeiros anos, manter abaixo de 30)

111
Q

Qual a função da hidroxiureia?

A

Mielotóxica (usado inicialmente como quimioterápico) - aumenta a taxa de produção da HbF (a reação da medula é produzir mais HbF)
Diminui aderência e inflamação das HbS

112
Q

Quais as indicações do uso de hidroxiureia?

A
  • Anemia grave (Hb <6 por 3 meses)
  • Crises álgicas (> ou igual a 3 crises/ano com internação)
  • Síndrome torácica aguda/ priapismo/ AVE
  • Lesão crônica de órgãos: rim, retina…
113
Q

Quais os 3 P’s da anemia falciforme (acometimentos graves)?

A

Pulmão (sd torácica aguda)
Priapismo
Parênquima cerebral (AVE)

114
Q

Quando é indicado o transplante de medula óssea?

A

Jovens com doença grave …. tratamento curativo!

115
Q

Qual hipótese diagnóstica para um paciente que inicia um tratamento e começa a ter queda do Ht? E qual o mecanismo dessa patologia?

A

Hemólise induzida por drogas
(AHAI - droga induziu formação de anticorpos x Deficiência de G6PD - droga induziu formação de radicais livres e podem induzir hemólise em uma hemácia desprotegida)

116
Q

O que é a AHAI?

A

Anemia hemólitica autoimune
Anticorpos opsonizam as hemácias e estimulam a fagocitose pelos macrófagos no baço
Coombs +
Pode assumir formato de esferócitos

117
Q

Quais os tipos de anticorpos que podem gerar AHAI?

A 
Anticorpos quentes (IgG - maioria das reações imunes) 75% (conseguem ser identificados sua reação em temperaturas mais quentes)
Atuam no meio extravascular - baço
Anticorpos frios (IgM)
Atuam no intravascular- acontece a destruição no próprio vaso
Crioaglutininas
118
Q

Quais as características da AHAI por anticorpos quentes?

A

Idiopática (maioria)

  • geralmente o quadro é percebido por queda de Hb/Ht que pode sugerir um sangramento, mas não tem
  • Descartar HIV/ LE / linfoma e LLC que podem levar a AHAI
  • descartar uso de drogas: penicilina, sulfa e metildopa
119
Q

Qual o tratamento de AHAI por anticorpos quentes?

A

Corticoide
Em casos refratários: esplenectomia
* pode ser usado um anticorpo monoclonal para inibir essa função linfocitária (pacientes sem indicação cirúrgica - refratários) - RITUXIMABE (anti- CD20)

120
Q

Quais as principais causas associadas a AHAI por anticorpos frios?

A

Mycoplasma
Mieloma
Macroglobulinemia de Waldestrom
Causas que estimulam liberação de IgM

121
Q

Qual o tratamento de AHAI por anticorpos frios?

A

Evitar exposição ao frio

Rituximabe (tentar inibir a formação de imunoglobulinas em geral e diminuir a ação)

122
Q

O que é a deficiência de G6PD?

A

Queda de NADPH (escudo das hemácias contra radicais livres)

Lesão por estresse oxidativo (drogas, infecções - estimulam produção de radicais livres)

123
Q

Quais as características da deficiência de G6PD?

A

Coombs negativo

Hemoglobinúria (aparece em quadros de hemólise intravascular)

124
Q

Qual achado pode ser encontrado na hematoscopia na deficiência de G6PD?

A 
Corpúsculos de Heinz
Bite Cells (células mordidas) - hemácias que viraram um prato cheio para os radicais livres 
" passaram um ketchup Heinz nas hemácias e levaram uma mordida"
125
Q

Qual o tratamento para deficiência de G6PD?

A

Suporte
Evitar medicamentos (ácido nalidíxico, Sulfa, Primaquina e Dapsona)
“ Seis P D “

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