Síndromes anêmicas Flashcards
Qual a fisiologia da formação das hemácias?
Formação das hemácias (Eritropoiese)
Rim (eritropoietina) -> Medula óssea (eritroblastos) -> formação da Hb e perda do núcleo -> circulação (reticulócitos) -> 24h -> hemácias
O que marcam os reticulócitos?
Grande marcador da produção de hemácias
O que ocorre em caso de queda das hemácias?
Queda das hemácias gera hipoxemia e estimula o rim a produzir eritropoietina (aumenta) -> eritroblastos aumentam -> reticulócitos aumentam
Quais são as principais divisões para classificar uma anemia?
Se a MO conseguir responder = hiperproliferativa
RETICULOCITOSE
- anemia hemolítica
- sangramento agudo
Se a MO não conseguir responder = hipoproliferativa
SEM RETICULOCITOSE
- anemias carenciais (ferropriva, B12, folato…)
- anemia de doença crônica
- doença renal crônica
Como ocorre a formação da hemoglobina?
Protoporfirina IX (formada pela mitocondria) + ferro -> heme 4 heme + 4 globina -> hemoglobina
Quais os tipos de anemia associadas a formação da hemoglobina?
Se não houver protoporfirina IX - anemia sideroblástica
Se não houver ferro - anemia ferropriva/ doença crônica
Se houver defeito na quantidade de globina: talassemias
Se houver defeito na qualidade de globina: anemia falciforme
Como ocorre dificuldade na formação no conteúdo da hemácia, isso muda o tamanho da hemácia - gerando anemia microcítica (exceto na falciforme porque o problema é com a qualidade)
geralmente também são hipocrômicas pois tem pouco conteúdo
Como é feito o diagnóstico de anemia?
Hemograma
Como analisar o hemograma?
Hemacias: 4-6 milhoes
Hb: 12-17
Ht: 36-50 (+/- 3x o valor da hb)
VCM: 80-100 (tamanho)
HCM: 28-32 (cor)
CHCM: 32-35 (cor)
RDW: 10-14% (avalia a variação no tamanho das hemácias - anisocitose)
Reticulócitos: 0,5-2% (avalia se prolifera ou não)
Leucograma 5.000-11.000
Plaq: 150.000 - 400.000
Qual a principal causa de anemia hipercrômica?
Esferocitose
Quais são as principais anemias microcíticas?
Ferropriva
Doença crônica
Talassemia
Sideroblástica (Forma hereditária)
Quais as principais anemias normocrômicas?
Ferropriva Doença crônica Insuficiência renal Anemias hemolíticas Anemia aplásica
Quais as principais anemias macrocíticas?
Anemia megaloblástica
Etilismo crônico
Sideroblástica (forma adquirida)
Qual o quadro clínico de anemia ferropriva?
Síndrome anêmica: palidez, astenia, cefaleia, angina
Carência nutricional: qualquer carência - glossite, queilite angular
Carência de ferro: perversão do apetite (PICA - pagofagia), coiloníquia, disfagia (Plummer-Vinson)
O que é a síndrome de Plummer-Vinson (Patterson-Kelly)?
É associação de anemia ferropriva com disfagia por fibrose esofagiana (por formação de membrana no esofago superior)
- não é específica de anemia ferropriva, também pode ocorrer em hipotireoidismo grave
Como ocorre o ciclo do ferro?
Intestino (ferro na dieta) -> necessita da transferrina (produzida pelo fígado) para o transporte do ferro para a hemácia -> formação de hemácias na MO -> 120d -> baço (hemocaterese) -> Fe que sai da destruição das hemácias -> parte volta para formação de novas hemácias e parte é estocada (ferritina)
- não existe via de eliminação fisiológica do ferro
O que ocorre no balanço negativo do ferro?
- Depleção dos estoques (ferritina) -> aumento do transporte (buscar mais ferro - aumento da transferrina e aumento do TBIC -> após cerca de 3 meses o ferro sérico diminui
Por isso inicialmente é uma anemia normocítica e depois evoluiu para uma anemia microcítica e depois evoluiu para uma anemia hipocrômica
O que é o TBIC?
É a capacidade total de combinação da transferrina com o Fe
- cada transferrina tem a capacidade de se ligar em 2 ferros (conceitualmente é como se cada transferrina tivesse 2 TIBC)
Ele representa a transferrina, fornece a mesma informação (mais barato e mais fácil de dosar)
O que é a saturação da transferrina?
É quantos sitios estão ocupados com ferro em relação a tudo o que tenho de sítios de ligação
Ferro/ TBIC (N: 30-40%)
Quanto menor o ferro, menor a saturação
Quais os achados do hemograma na anemia ferropriva?
Anemia - normo/normo (início) - Micro/ Hipo (clássico) Aumento do RDW Trombocitose (qualquer mudança de homeostase pode aumentar as plaquetas - trombocitose reativa)
Quais os achados no perfil de ferro na anemia ferropriva?
Estoque: -Queda da ferritina Transporte: -Aumento da transferrina -Aumento no TIBC -Aumento no receptor solúvel da transferrina Ferro: -Queda do ferro sérico -Queda da satuação da transferrina
Aumento da protoporfirina (como não tem ferro para formar hemácia, sobra protoprofirina)
Qual a conduta na anemia ferropriva?
Investigar a causa
Iniciar sulfato ferroso
Quais as principais causas de anemia ferropriva conforme a faixa etária?
Crianças: Desmame precoce, ancilostomíase (eosinofilia)
Adultos: hipermenorreia, sangramento do TGI crônico
> 50 anos = colono e EDA
Como prescrever sulfato ferroso?
Dose: 300mg (ou 60mg de Ferro elementar) 3x ao dia
Como avaliar a resposta da reposição de ferro?
Dosagem de reticulócitos (que aumenta quando começa o tratamento, pois entrega muitos reticulócitos na circulação)
Qual a duração da reposição de ferro?
6 meses a 1 ano
ou ferritina > 50ng/ml - reposição de estoque
Quais são as principais doenças associadas a anemia de doença crônica?
Doenças infecciosas (TB, histoplasmose…), inflamatórias (LES, vasculite…), neoplasias
Qual o mecanismo para causar anemia de doença crônica?
O estado inflamatório estimula a produção de citocinas que fazem com que o fígado libere diversas proteínas, como a PCR, entre elas é liberado hepcidina. A hepcidina realiza o aprisionamento de ferro (guarda o ferro, aumenta o estoque) e reduz a absorção intestinal do Fe
Qual o achado do laboratório de uma anemia de doença crônica?
Anemia - geralmente normo/normo
ferro sérico diminuido e saturação de transferrina diminuída
Aumento de ferritina (Estoque)
Ferro não está circulando, diminui a produção de receptores: queda da transferrina, queda do TIBC, queda do receptor solúvel da transferrina
Qual o tratamento da anemia de doença crônica?
Tratar a doença de base
Eritropoietina em casos selecionados
O que é a anemia sideroblástica?
Falha na síntese do heme
Quais as principais causas de anemia sideroblástica?
Adquiridas: álcool, chumbo
Hereditária
Quais as características laboratoriais da anemia sideroblástica?
Pode ser microcítica e hipocrômica
Ferro sérico alto
Ferritina alta
Transferrina normal
Qual o diagnóstico de certeza da anemia sideroblástica?
Aspirado de MO com presença de acúmulo de ferro ao redor do núcleo (sideroblastos em anel)
> 15% de sideroblastos em anel - dx de confirmação
Sangue periférico
Presença de pontos de ferro na periferia da hemácia hipocrômica : corpúsculos de Pappenheimer
Qual o tratamento de anemia sideroblástica?
Tratar a causa de base
Vitamina B6
Desferoxamina (quelante do ferro - se necessário)
O que é a talassemia?
Defeito na quantidade de globina 4 heme + 4 globina (4 tipos de cadeia) -> hemoglobina HbA: 97% 2 alfa e 2 beta HbA2: 2% 2 alfa e 2 delta HbF: 1% 2 alfa e 2 gama
Redução de cadeia beta: betatalassemia
Redução da cadeia alfa: alfaatalassemia
Quais os tipos de betatalassemia?
Betaº: sem produção
Beta +: diminuição da produção
Hemácia pequena e com sobra de cadeia alfa (tóxica…)
Como ocorre a hemólise na betatalassemia?
A hemólise já ocorre no corpo todo e desde dentro da MO (hemólise na MO) - eritropoiese ineficaz
- hemólise no baço e fígado
Quais as características laboratoriais da betatalassemia?
Anemia micro/hipo com RDW normal
Acúmulo de ferro
Diagnóstico: eletroforese de Hb
Queda de HbA, aumento de HbA2 e aumento de Hb fetal
Qual a forma clínica da betatalassemia major?
Betatalassemia major (BºBº, BºB+) - de Cooley
- Anemia hemolítica grave depois de 6 meses de idade (porque até essa idade predomina HbF)
- hepatoesplenomegalia/ baixa estatura
- expansão da MO (deformidades)
- fácies em esquilo
- crânio em cabeleira (expansão da medula óssea atravessando a cortical do osso)
Como é o tratamento da betatalassemia major?
ácido fólico
Quelante de ferro
Esplenectomia
Tx de MO
Quais as características da talassemia intermedia e qual o tratamento?
B+B+
clínica mais branda
tto: ácido fólico e quelante do Fe
Quais as características da talassemia minor e qual o tratamento?
B+B, BºB - traço talassêmico
Somente anemia micro/hipo
tto: acompanhamento
O que é a alfatalassemia?
Deleção de um ou mais genes alfa (normal são 4 - 2 do pai e 2 da mãe)
Quais as características da alfatalassemia?
Hemácia pequena e com sobra de cadeias beta e gama (tóxicas…) -> hemólise
Qual a clínica da alfatalassemia?
Clínica, laboratório e tratamento semelhantes à betatalassemia
Sintomas só com mais de 3 deleções (já ao nascimento - pois todas as Hb tem)
Quais as formas clínicas de alfatalassemia?
Carreador assintomático (a a a -) - deleção de apenas 1 cadeia Alfatalassemia minor (a a - - ) - só microcitose e hipocrômia - eletroforese de Hb normal Alfatalassemia intermedia (a - - - ) Doença da hemoglobina H (agregação das cadeias beta que estavam sobrando) - anemia hemolítica moderada/grave - eletroforese de Hb: 5-40% de Hb H Hidropsia fetal (- - - -) incompatível com a vida eletroforese de Hb: 80% de Hb Bart (agregação de cadeias gama - não solta o O2)
Para que é usado o mielograma com corante azul da prússia?
Para avaliar o estoque de ferro da medula óssea
O que é a anemia megaloblástica?
Anemia que produz progenitores hemáticos enormes (megaloblastos)
pela deficiência de ácido fólico (vitamina B9) e/ou vitamina B12
Qual a fisiopatologia da anemia megaloblástica?
MetilTHF (folato inativo que é o que a gente ingere) -> ativada pela vitamina B12 (retira o metil)-> THF (folato ativo) -> participa da formação do DNA
Se não tem folato, ou se não tem B12 para ativar o folato, não tem matéria prima para formar DNA
As células ficam grandes porque ocorre uma expansão do citoplasma para ocorrer a divisão e multiplicação celular. O citoplasma cresce, mas como não ocorre a divisão e correta maturação do núcleo, a célula não se divide -> megaloblasto
O que ocorre laboratorialmente na anemia megaloblástica?
Na medula óssea: megaloblastos (células que não se dividiram) -> eritropoiese ineficaz (hemólise na medula)
No sangue periférico:
As células que sofrem são as que tem alto poder de renovação
Anemia (hemácias duram 120 dias)
macrocitose
pancitopenia (plaquetas duram 7 dias, leucócitos vivem horas…)
Neutrófilos hipersegmentados (neutrófilo se segmenta antes da divisão)* - 1 encontrado já fecha o dx
Qual é o metabolismo do folato?
“Folhato”
Intestino - verde (dieta) -> circulação -MTHF inativo -> célula -> B12 - ativação do folato -> DNA -> THF
A vitamina B12 para ativar o folato ela retira o metil e transforma a homocisteína e forma metionina
Deficiência de B12 e consome homocisteína
Quais as principais causas de deficiência de folato?
Má nutrição: alcoólatra, criança
Aumento da necessidade: gestante, hemólise crônica
Qual é o metabolismo da cobalamina (B12)?
Vitamina B12 ligada -> chega no estômago (deixa a vitamina B12 livre) -> precisa de um carreador -> ligante R (presente na saliva) se liga na B12 e desce até o duodeno -> proteases pancreáticas quebram o ligante R da vitamina B12 -> O fator intrínseco produzido no estômago desde e se liga à B12 -> caminham até o ileo terminal -> o receptor se liga ao fator intrínseco e absorve a B12
Quais as causas de deficiência de vitamina B12?
Anemia perniciosa Vegano Gastrectomia Doença ileal Pancreatite crônica Diphyllobothrium latum (tenia do peixe que se alimenta de vitamina B12)
O que é a anemia perniciosa?
Doença auto-imune contra as células parietais produtoras de fator intrínseco, mais comum em mulheres idosas - caminha junto com outras doenças auto-imunes, principalmente vitiligo
Qual o quadro clínico de deficiência de B12 e ácido fólico?
Síndrome anêmica
Glossite + queilite angular + diarreia
Só na deficiência de B12:
- Síndromes neurológicas (neuropatia - mielopatia - cordão posterior da medula: sensibilidade tátil, vibratória, proprioceptiva. Trato corticoespinhal envolvendo 1º neurônio motor (degeneração combinada de medula) - demência)
Por que ocorrem os sintomas neurológicos aparecem na deficiência de B12?
Porque a vitamina B12 catalisa uma outra reação:
ácido metilmalônico -> B12 -> succinil- CoA (substância fundamental para formação e estabilzação da bainha de mielina)
E o ácido metilmalônico em excesso causa toxicidade neuronal
Como são os achados laboratoriais de anemia megaloblástica?
Anemia macrocítica (se estiver > 110 quase ctza), neutrófilos hipersegmentados (pleocariócitos)
Normocrômica
Aumento de RDW
Pancitopenia (leve)
Aumento de LDH e BI (pela eritropoiese ineficaz) - padrão de hemólise
Como diferenciar a carência de vitamina B12 da de folato pelo laboratório?
Aumento de homocisteína: os 2 causam
Aumento de ácido metilmalônico: só a vitamina B12
Como é feito o tratamento da anemia megaloblástica?
Deficiência de B12:
- repor B12 IM
Deficiência de folato:
- repor folato VO
Qual a definição de hemólise?
Destruição de hemácias precocemente - antes do tempo (destruição de hemácias jovens)
Por que o baço é o órgão que faz a destruição de hemácias?
O baço é um órgão muito vascularizado e quando as hemácias jovens passam pelos seus capilares elas se dobram e passam sem dificuldade. Já as hemácias velhas fica dentro do baço e não consegue voltar para a circulação e são destruídas pelos macrófagos esplênicos. Hemácias com deformidades também não conseguem voltar à circulação
Como reconhecer a clínica de hemólise?
Anemia + Icterícia (heme é transformado em biliverdina e bilirrubina)
Litíase biliar (cálculos de bilirrubinato de cálcio)
Esplenomegalia
Quais os achados laboratoriais na hemólise?
Reticulócitos (como são maiores, o aparelho lê as vezes como aumento de VCM ou normal)
Aumento de bilirrubina indireta e LDH
Queda da haptoglobina (destruição da hemácia libera globina e algumas proteínas no sangue se ligam e formam a haptoglobina - como ficam ocupadas com a globina apresentam queda)
Quais são as crises anêmicas?
Sequestro esplênico
Crise aplásica
Crise megaloblástica
Crise hiper-hemolítica
O que ocorre no sequestro esplênico?
Ocorre a obstrução à drenagem esplênica - como se tivesse uma trombose da veia esplênica, o sangue entra mas não sai - sequestra e destrói as hemácias
Mais comum em crianças (geralmente mais novas < 2a e com anemia falciforme)
esplenomegalia + anemia grave!
(programar esplenectomia)
O que é a crise aplásica?
Sangue para de produzir a linhagem de hemácias pela ação do parvovírus B19 pois ele pega os precursores eritroides e por alguns dias não deixa fazer hemácias
O que seria a crise megaloblástica?
Devido ao alto turnover, se não for prescrito folato em uma anemia hemolítica, pois ser o combustível para novas hemácias que mais acabam, se não for reposto faz crise megaloblástica
O que é a crise hiper-hemolítica?
Incomum
A taxa de hemólise pode aumentar em um quadro estressante (mas geralmente quando um paciente descompensa não é essa a causa)
Como funciona o teste do coombs direto?
As hemácias que estão sofrendo hemólise por mecanismo auto-imune elas estão ligadas a anticorpos
O reagente de coombs consegue detectar esses anticorpos e “juntar” essas hemácias opsonizadas (hemoaglutinação)
Se coombs direto + = anemia hemolítica imune
Se coombs direto negativo = não imune
Qual o principal diagnóstico em uma anemia hemólica com coombs direto positivo?
Anemia hemolítica imune, geralmente é Autoimune (AHAI)
Quais os principais diagnósticos em uma anemia hemólica com coombs direto negativo?
Condições Congênitas
- problema na membrana (esferocitose, eliptocitose, estomatocitose…)
- problema enzimático (deficiência de G6PD -glicose 6 fosfato desidrogenase )
- problema na hemoglobina (falciforme, talassemia…)
Condições Adquiridas
- intravascular (dentro do vaso) x extravascular (baço)
(Hiperesplenismo, trauma, SHU…)
O que é a G6PD?
É uma enzima que funciona como um escudo protetor impedindo o estresse oxidativo da hemácia
Ou seja, se a pessoa não tem esse escudo a hemácia é mais suscetível à hemólise
Qual a forma normal das hemácias?
Achatada no centro e redonda na periferia - bala soft (pouca hemoglobina no centro - mais pálido- e mais na periferia - mais avermelhada)
Qual o formato dos esferócitos? São patognomônicos de alguma doença?
São menores, arredondados, na hematoscopia aparecem sendo mais arredondados e com a hemoglobina distribuída por todo ele - todo vermelho.
Não é patognomônico de nenhuma doença.
Pensar em esferocitose hereditária e AHAI
Qual a fisiopatologia da esferocitose hereditária?
Por questão genética o paciente nasce com pouca espectrina e anquirina (que são proteínas de ancoragem do citoesqueleto) e gera alteração na membrana da hemácia - tornando-a arredondada
Dessa forma ao passar pelo baço o seu formato não é tão maleável ficando presa e sendo fagocitada
Qual a clínica da esferocitose hereditária?
Hemólise + esferócitos + hipercromia + coombs direto negativo
Como é feito o diagnóstico de esferocitose hereditária/
Teste de fragilidade osmótica
Colocar as hemácias em meio de baixa osmolaridade. Os esferócitos como já estão superssaturados em hemoglobina, ao absorver a água para seu meio interno se rompem com mais facilidade
Qual o tratamento da esferocitose?
Alteração hematológica: não cura, defeito genético
Alterações clínicas: são devidas a hemólise - CURA através da esplenectomia (geralmente a partir dos 4 anos, pelo risco de infecções por encapsulados em pacientes esplenectomizados)
Qual complicação que pode ocorrer em pacientes com hemólise crônica?
Litíase biliar por cálculos de blirrubinato de cálcio
Em pacientes que serão esplenectomizados investigar litíase para programar colecistectomia se necessário
O que é a doença falciforme?
Distúrbio qualitativo da hemoglobina
Qual a fisiopatologia da doença falciforme?
A cadeia beta é codificada por um gene presente no cromossomo 11. Nos pacientes com doença falciforme ocorre uma troca do ácido glutâmico pela valina no cromossomo, gerando uma cadeia beta defeituosa Hemoglobina S (sickle - foice)
Quais as possíveis doenças falciformes?
Traço falciforme: heterozigoto - HbAHbS (AS)
HbCHbS, HbºHbS….
Anemia falciforme: homozigoto - HbSHbS (SS)
Qual a definição de anemia falciforme?
Eletroforese com HbS > 85-90%
O que ocorre com a Hbs em situações de estresse?
Em situações de estresse como: Hipoxemia, desidratação, acidose, hipertermia - a Hb muda a conformação e a HbS começa a se juntar (polimerização) as HbS vão se polimerizando em formato de drepanócitos (foice - afoiçamento)
Qual a fisiopatologia do quadro clínico da anemia falciforme?
A hemólise crônica gera inflamação crônica (tendem a fazer lesão do vaso). Formam plugs pelo seu formato e tendem a vaso-oclusão - Doença isquêmica
Qual o quadro agudo da anemia falciforme?
Crises vaso-oclusivas
- Síndrome mão pé
- Crises álgicas
- Síndrome torácica aguda
- Sistema nervoso central (AVEi <15a, ou AVEh adultos)
O que é a síndrome mão-pé?
É uma dactilite, que é geralmente dos 6m-3a (a HbF protege enquanto ela está presente, após os 6m é substituída)
As regiões menos perfundidas são as mais acometidas
Quais são os locais mais acometidos pelas crises álgicas na anemia falciforme?
Locais que exigem mais aporte sanguíneo (locais de crescimento)
Ossos longos, vértebras, arcos costais
Abdominal, hepática, priapismo (obstrução a drenagem venosa, sangue entra mais não sai, congestão venosa)
Qual o principal diagnóstico diferencial da crise álgica?
Osteomielite
(lembrar que pacientes com anemia falciforme tem mais chance de fazer osteomielite por salmonella - gram negativo)
-dor mais localizada
- febre
O que é a síndrome torácica aguda?
Condição pleuropulmonar que é súbita causada por diversos fatores (infecção - pneumonia, estado pró-tromótico levando a um TEP, isquemia óssea levando a embolia gordurosa)
é uma condição multifatorial
Qual a clínica de síndrome torácica aguda?
Quadro clínico inicial de pneumonia
Febre, dor torácica, tosse, infiltrado
Quais os acometimentos do SNC na anemia falciforme?
AVEi <15 a - por isquemia
No inicio obstrui e depois de tanta lesão no vaso pode romper e sangrar
Como evitar o AVEi em paciente com anemia falciforme jovens?
Realizar doppler transcraniano anual para identificar fatores para o AVEi
Quais as alterações crônicas na anemia falciforme?
Disfunção de órgãos (principalmente os mais vasculaizados):
- baço
- rim
- retinopatia
- osteonecrose (fêmur)
- alterações cutâneas
Qual a alteração crônica que ocorre no baço na anemia falciforme?
O baço recebe grande aporte de sangue para realizar sua função, conforme recebe as hemácias em foice não conseguem sair pois perdem a maleabilidade, mas as que passam para o vaso causam oclusao da circulação, gerando congestão venosa e comprometimento da circulação arterial, com geração de pequenos infartos pelo parênquima do baço.
Até os 5 anos de idade sobre um processo de autoesplenectomia
Qual o maior fator de risco de um paciente até os 5 anos que sofreu autoesplenectomia?
Risco de sepse pneumocócica
O que ocorre com as hemácias após a autoesplenectomia?
Como não tem o baço para fazer a função de enucleação das hemácias, algumas persistem com seu núcleo: corpúsculos de Howell-Jolly (aparecem em qualquer pessoa que não tem baço, não é patognomônico de anemia falciforme)
Se o baço continuar palpável em paciente após os 5 anos, ainda pode ser anemia falciforme?
Não, pensar em outra doença falciforme
Ex: S-talassemia
Qual o padrão de lesão renal na anemia falciforme?
Lesão glomerular - glomeruloesclerose segmentar e focal (GEFS) - lesa alguns glomérulos e sobrecarrega outros
Risco de necrose de papila (hematúria) * pode estar presente até em paciente só com traço falciforme (única alteração)
Qual a alteração óssea que pode ocorrer na anemia falciforme?
O fêmur é uma região com a vascularização deficitária, inflamação e vaso oclusão podem gerar osteonecrose
Qual alteração ocular pode ocorrer na anemia falciforme?
Alterações vasculares retinianas - retinopatia
Qual hemoglobinopatia que está mais associada com retinopatia e osteonecrose?
Hemoglobinopatia SC
Quais alterações cutâneas podem ocorrer na anemia falciforme?
Úlceras cutâneas por isquemia
Como é feito o tratamento agudo na anemia falciforme?
Hidratação/O2 (como o paciente já tem lesão vascular, cuidado para não hiper-hidratar porque vai extravasar, O2 apenas se hipoxemia)
Analgesia: dor intensa - não poupar opioide!
Febre (pode ser pelo próprio processo inflamatório, pode ser infeccioso): realizar rastreamento
iniciar ATB cefalosporina 3ª (ceftriaxone) - geralmente se associa um macrolídeo
Evitar ao máximo realizar transfusões
Quais os pacientes que necessitam de internação para o tratamento agudo na anemia falciforme?
< 3a ou risco aumentado (Hb <5, choque, sepse)
Quando que está indicada a transfusão sanguínea na anemia falciforme?
Evitar ao maximo, mas em algumas situações está indicado:
- crises anêmica ou álgica refratária
- síndrome torácica aguda, priapismo ou AVE
(exsanguíneotransfusão parcial- tira hemácias doentes e coloca as novas, ajuda temporariamente)
Qual a conduta no priapismo?
Avaliar drenagem de corpo cavernoso (chama urologista)
Como é feito a terapia crônica para a anemia falciforme?
Profilaxia de infecções
- PEN V oral: 3m a 5 anos (evitar sepse pneumocócica)
- Vacina: pneumo, hemófilo, meningo, influenza, HBV
Folato (prevenção de crise megaloblástica)
1-2mg/d (pode ser 5mg)
Transfusão crônica
- Paciente que teve ou tem risco grande de AVC para profilaxia
Quais os critérios para o paciente receber transfusão crônica na anemia falciforme?
Doppler transcraniano: velocidade de fluxo da a. cerebral média > 200m/s
AVE prévio: manter HbS< 30-50% (nos 2 primeiros anos, manter abaixo de 30)
Qual a função da hidroxiureia?
Mielotóxica (usado inicialmente como quimioterápico) - aumenta a taxa de produção da HbF (a reação da medula é produzir mais HbF)
Diminui aderência e inflamação das HbS
Quais as indicações do uso de hidroxiureia?
- Anemia grave (Hb <6 por 3 meses)
- Crises álgicas (> ou igual a 3 crises/ano com internação)
- Síndrome torácica aguda/ priapismo/ AVE
- Lesão crônica de órgãos: rim, retina…
Quais os 3 P’s da anemia falciforme (acometimentos graves)?
Pulmão (sd torácica aguda)
Priapismo
Parênquima cerebral (AVE)
Quando é indicado o transplante de medula óssea?
Jovens com doença grave …. tratamento curativo!
Qual hipótese diagnóstica para um paciente que inicia um tratamento e começa a ter queda do Ht? E qual o mecanismo dessa patologia?
Hemólise induzida por drogas
(AHAI - droga induziu formação de anticorpos x Deficiência de G6PD - droga induziu formação de radicais livres e podem induzir hemólise em uma hemácia desprotegida)
O que é a AHAI?
Anemia hemólitica autoimune
Anticorpos opsonizam as hemácias e estimulam a fagocitose pelos macrófagos no baço
Coombs +
Pode assumir formato de esferócitos
Quais os tipos de anticorpos que podem gerar AHAI?
Anticorpos quentes (IgG - maioria das reações imunes) 75% (conseguem ser identificados sua reação em temperaturas mais quentes) Atuam no meio extravascular - baço
Anticorpos frios (IgM) Atuam no intravascular- acontece a destruição no próprio vaso Crioaglutininas
Quais as características da AHAI por anticorpos quentes?
Idiopática (maioria)
- geralmente o quadro é percebido por queda de Hb/Ht que pode sugerir um sangramento, mas não tem
- Descartar HIV/ LE / linfoma e LLC que podem levar a AHAI
- descartar uso de drogas: penicilina, sulfa e metildopa
Qual o tratamento de AHAI por anticorpos quentes?
Corticoide
Em casos refratários: esplenectomia
* pode ser usado um anticorpo monoclonal para inibir essa função linfocitária (pacientes sem indicação cirúrgica - refratários) - RITUXIMABE (anti- CD20)
Quais as principais causas associadas a AHAI por anticorpos frios?
Mycoplasma
Mieloma
Macroglobulinemia de Waldestrom
Causas que estimulam liberação de IgM
Qual o tratamento de AHAI por anticorpos frios?
Evitar exposição ao frio
Rituximabe (tentar inibir a formação de imunoglobulinas em geral e diminuir a ação)
O que é a deficiência de G6PD?
Queda de NADPH (escudo das hemácias contra radicais livres)
Lesão por estresse oxidativo (drogas, infecções - estimulam produção de radicais livres)
Quais as características da deficiência de G6PD?
Coombs negativo
Hemoglobinúria (aparece em quadros de hemólise intravascular)
Qual achado pode ser encontrado na hematoscopia na deficiência de G6PD?
Corpúsculos de Heinz Bite Cells (células mordidas) - hemácias que viraram um prato cheio para os radicais livres " passaram um ketchup Heinz nas hemácias e levaram uma mordida"
Qual o tratamento para deficiência de G6PD?
Suporte
Evitar medicamentos (ácido nalidíxico, Sulfa, Primaquina e Dapsona)
“ Seis P D “
