Fraqueza Muscular Flashcards
Quantos neurônios são necessários para realizar movimento?
1º neurônio motor (cortex à medula)
2º neurônio (neurônio periférico): da medula até a placa motora (junção neuromuscular)
Em quais topografias pode ocorrer fraqueza muscular e quais exemplos de cada localização?
1º neurônio: AVE/TCE/Tumor do SNC
2º neurônio: neuropatia periférica
Placa motora: miastenia/Botulismo
Músculo: miosite (drogas, infecciosa)
Como é caracterizada a síndrome clínica do 1º neurônio motor em relação a força, reflexos tendinosos, tônus, atrofiam babinski, miofasciculação/caimbra?
Síndrome do 1º neuronio motor (sd. piramidal)
Força: reduzida/ausente
reflexos tendinosos: Exaltado (1º neuronio manda e de certa forma inibe o segundo)
Tônus: espasticidade (elástica - sinal do canivete)
Atrofia: hipotrofia
Babinski: extensão plantar do hálux - positivo
Miofasciculação/caimbras: ausente
Como é caracterizada a síndrome clínica do 2º neurônio motor em relação a força, reflexos tendinosos, tônus, atrofiam babinski, miofasciculação/caimbra?
Síndrome do 2º neuronio motor Força: reduzida/ausente reflexos tendinosos: reduzido ou ausente Tônus: flacidez Atrofia: atrofia pronunciada Babinski: ausente Miofasciculação/caimbras: presente
Quantos neurônios estão envolvidos na via de sensibilidade?
3 neurônios porque todas as vias de sensibilidade passam pelo tálamo.
O que é avaliado no reflexo tendinoso?
Avalia a integridade do nervo periférico
Qual a principal característica da fraqueza por lesão na placa motora?
Fraqueza que varia com o movimento
A força varia com o uso (fatigabilidade do musculo)
Qual a característica da fraqueza muscular por lesão muscular?
Uma fraqueza com enzimas musculares aumentadas (TGO, CPK, aldolase, LDH)
O que é o levantar miopático de Gowers?
Levantar se escalando
característico de miopatias (lesão muscular)
O que é a dermatopolimiosite?
É uma colagenose, doença autoimune idiopática contra musculatura esquelética
Quais as principais características associadas a dermatopolimiosite?
Mais comum em mulheres
podem estar associadas a outras doenças autoimunes
característica mais marcante é a fraqueza
Qual a clínica da dermatopolimiosite?
Fraqueza:
- proximal/ simétrica / insidiosa / poupa olho
- disfagia (engasgo)
Mialgia
Manifestações dermatológicas
Manifestações sistêmicas: febre, artrite, pneumonite
Associação com neoplasias (pode ser uma síndrome paraneoplásica)
Quais as manifestações dermatológicas mais comum na dermatopolimiosite?
Patognomônicas de dermatomiosite:
Heliótropo: lesão no olho arroxeada
Pápulas de Gottron: Pápulas eritematosas sob as superfícies articulares, principalmente das mãos
Como é feito o diagnóstico de dermatopolimiosite?
Enzimas musculares
Eletromiografia (avalia músculo)
(eletroneuromiografia avalia nervo periférico, placa motora e músculo)
Biópsia muscular (padrão ouro)
Quais os anticorpos característicos da dermatopolimiosite?
Anti-Jo1/ anti- Mi2
FAN (inespecífico)
Qual o tratamento da dermatopolimiosite?
Corticoide +/- imunossupressores
Quais as caracteristicas da polimiosite?
Não ocorre lesão de pele
Sem associação com neoplasia
Anti-SRP
O que é a miosite por corpúsculos de inclusão?
Clínica semelhante a polimiosite
Homem idoso/ mais em membros inferiores
* fraqueza simétrica proximal de MMII- associado a quedas
Não melhora com corticoides e imunossupressores
O que é a síndrome antissintetase?
Miosite + artrite + pneumonite Anticorpo antissintetase (anti-Jo1)
Quais as características da esclerose múltipla?
Auto-imune
mulheres
Doença desmielinizante do SNC (contra a substância branca)
Qual a clínica da esclerose múltipla?
Variada (depende de qual neurônio acometer)
Neurite óptica
Síndrome do 1º neurônio motor
Sintomas sensitivos
Sinais medulares/cerebelares
Incontinência urinária / neuralgia do trigêmio (quando pega ainda a parte central do núcleo do trigêmio)
Sintoma de Uhthoff (piora com calor)
Sinal de Lhermitte (sensação de choque saindo do pescoço para MMII - não é específico
Qual o padrão de evolução da esclerose múltipla?
1ª lesão focal sugestiva de EM: síndrome clínica isolada
85% forma surto remissão
15% forma progressiva
Como é feito o diagnóstico da esclerose múltipla?
Clínica
Líquor (bandas oligoclonais de IgG e aumento de IgG uno LCR - não é patognomônico)
RM: múltiplas placas desmielinizantes
Como é feito o tratamento de esclerose múltipla?
No surto: Corticoide/plasmaférese Na manutenção: Interferon/glatirâmer / fingolimod/ natalizumab Progressiva: Ocrelizumab/ metotrexato /ciclofosfamida
O que é a síndrome de Guillain Barré?
Polirradiculoneuropatia (neuropatia simétrica, que pode pegar o nervo periférico e sua raiz)
Autoimune pós infecciosa (Campylobacter jejuni - mais relacionado)
Contra bainha de mielina do nervo periférico
Qual a clínica do Guillain Barré?
Fraqueza flácida, arreflexa, simétrica e ascendente (até pode ser assimétrica ou descendente)
(pode acometer par craniano sem ser o 1º e o 2º, pois é periférica)
Disautonomias (Arritmia, hipotensão….)/ dor lombar
Sensibilidade e esfíncteres geralmente preservados (mas pode acometer)
Paralisia de par craniano (ex: diplegia facial - paralisia facial bilateral)
Insuficiência respiratória (15-30%)
*atenção com a capacidade vital pulmonar - pressão inspiratória)
AUSÊNCIA de atrofia muscular significativa (pois é uma doença aguda e autolimitada)
* OU seja qualquer neuropatia periférica tem que pensar em guillain barré
Como é feito o diagnóstico de guillain barré?
Dissociação proteinocitológica no líquor (muita proteína para pouca célula) - geralmente aparece após a 1ª semana de doença
* não é patognomônico de guillain barré
Como é feito o tratamento de Guillain Barré?
Quanto mais precoce fizer melhor
Plasmaférese ou imunoglobulina (geralmente a imunoglobulina é mais facil de ser feita)
NÃO fazer corticoide, pois não tem benefício
O que é a esclerose lateral amiotrófica?
Doença degenerativa do 1º e o 2º neurônio motor
Homem idoso
Qual a clínica da esclerose lateral amiotrófica?
Fraqueza com achados tanto do 1º como do 2º neurônio
1º neuronio: babinski, espasticidade e hiperreflexia
2º neuronio: atrofia, miofasciculações e caimbras
Doença assimétrica, degenerativa, sem alteração sensitiva (doença puramente motora)
Como é dado o diagnóstico de esclerose lateral amiotrófica?
Dx de exclusão
Qual o tratamento de esclerose lateral amiotrófica?
Suporte
Riluzol (pode aumentar a sobrevida em 6 meses, sem melhora da qualidade de vida)
Edavarone
O que é a Miastenia Gravis?
Doença autoimune da placa motora (antirreceptor da acetilcolina), localizado na membrana pós-sináptica
Menos receptor, recruta menor quantidade de fibras musculares, gerando fraqueza
Por que ocorre fatigabilidade na miastenia gravis?
Quem não possui miastenia conforme o exercicio é realizado a acetilcolina vai sendo produzida constantemente
Quem tem miastenia gravis não consegue produzir de forma suficiente durante o movimento, apresentando fatigabilidade
Qual a clínica da miastenia gravis?
Fraqueza + fatigabilidade
- Forma ocular: ptose/diplopia/oftalmoparesia
- Forma generalizada: olho -> musculatura bulbar -> proximal membros
Sensibilidade normal
Pupilas normais
Melhora pela manhã e com repouso
Timo anormal (em 75% dos casos- hiperplasia tímica ou timoma)
Como é realizado o diagnóstico da miastenia gravis?
Eletroneuromiografia
- potencial decremental (Quanto mais o músculo é estimulado, menor comprimento de onda ele tem)
- a ENMG de fibra única é mais sensivel para miastenia
Quais anticorpos estão relacionados com a miastenia gravis?
Anti- AchR (antirreceptor de ach)
anti-musk (forma generalizada)
anti-LRP4 (forma em mulheres mais jovens)
Quais outros exames podem ser complementares no dx de miastenia gravis?
TC/RM de tórax - avaliação do tipo
teste da anticolinesterase (edrofônio) / gelo (melhora a condução da placa motora)
Qual o tratamento da miastenia gravis?
Piridostigmina (anticolinesterásico)
Sem melhora
-> associar imunossupressor
Timectomia
- timoma
- < 60a e generalizada
- ocular grave
Qual o tratamento da crise miastênica (acometimento da musculatura respiratória)?
Ig ou plasmaférese
O que é a síndrome de Eaton-Lambert?
Doença autoimune da placa motora contra o receptor do canal de cálcio
(o receptor do canal de calcio é pré-sináptico associado a liberação de ach)
Como é o padrão da força na sd de Eaton Lambert?
A força aumenta com o esforço, pois força a liberação de ach por outras vias
A síndrome de Eaton-Lambert tem associação com qual neoplasia?
Metade das pessoas com Eaton Lambert tem associação com CA de pulmão oat-cell
(cerca de 3% dos portadores de Ca oat cell apresentam Eaton Lambert)
Qual a clínica de Eaton Lambert?
Fraqueza proximal e simétrica de membros
Face, ptose
Disautonomias (alteração da PA, da contração pupilar) - - pois pode afetar a liberação de ach em qualquer neurônio
Qual o padrão do ENMG na Eaton Lambert?
ENMG com padrão incremental
Qual anticorpo associado a sd de Eaton Lambert?
Anticorpo anticanal de cálcio (P/Q - VGCC)
Qual o tratamento da sd de Eaton Lambert?
Piridostigmina
Imunossupressores
O que é o botulismo?
Doença causada pela neurotoxina do C. botulinum - impede a liberação de acetilcolina
Ligação irreversível (tem q esperar o neurônio a formar novos receptores para reverter o quadro - 3 a 6 meses)
Quais as formas de adquirir botulismo?
Alimentos (conservas, carnes…)
A partir de feridas
Intestinal (infantil - relação com o mel - no mel podem conter esporos da bactéria e com um intestino sem uma flora bem formada pode produzir a toxina)
Qual a clínica do botulismo?
Paralisia flacida simétrica descendente
Diplopia / Disartria / Disfonia / Disfagia
Disautonomias (neurônio do SNA também libera ach)
Como é feito o diagnóstico de botulismo?
Importante realizar dx precoce para ter ocorrido a ligação no menor número de neurônios
Achar o micro-organismo ou toxina
Qual o tratamento para cada uma das formas de botulismo?
Alimentos: antitoxina equina
Feridas: antitoxina equina + ATB (penicilina)
Intestinal: Ig botulínica humana (pelo risco de grande morte bacteriana e muita liberação de toxina não é feito ATB
O que é a atrofia muscular espinhal?
É uma doença neuromuscular caracterizada por degeneração e perda de neurônios motores da medula espinhal e do tronco cerebral resultando em fraqueza muscular progressiva e atrofia
Qual o teste genético usado para avaliar a atrofia muscular espinhal?
Teste genético para SMN1
O que é a paralisia periódica hipocalêmica?
Doença hereditária autossômica que se manifesta principalmente em pacientes jovens
Qual a apresentação da paralisia periódica hipocalêmica?
Apresenta-se com quadros súbitos de paraparesia ou tetraparesia devido à queda de potássio por seu influxo celular
Quais são os fatores desencadeadores da paralisia periódica hipocalêmica e qual o tratamento?
Após dieta rica em carboidratos devido à liberação de insulina (efeito hipocalêmico) ou por episódios de estresse pela liberação de adrenalina
Tratamento feito com reposição de KCl
