Restriktiv lungsjukdom

Question 1

Hur definierar man restriktivitet?

Answer 1

En restriktiv kurva vid dynamisk spirometri defnieras som ett FVC-värde mindre än 80% av förväntat värde samt en FEV1/FVC kvot på 70% eller mer för att kunna utesluta obstruktivitet. Restriktivitet innebär svårigheter med inspiration. Avspeglas i låga lungvolymer.Viktigaste undersökningen är spirometri, man ser sänkta lungvolymer och sänkt vitalkapacitet. Kvoten brukar vara normal eller t.om ökad.

Question 2

Vilka etiologier finns det för restriktivitet (tre huvudgrupper)?

Answer 2

• Otillfredställande utförd undersökning pga bristande medverkan.
• Extrapulmonella orsaker (små men friska lungor) t.ex. på grund av yttre kompression,skolios, nedsatt kraft i andnngsmuskulaturen
• Förtidigt födelse som ger små lungor
• Intrapulmunella orsaker som ILD som sarkoidos eller fibros.

Question 3

Vad menas med ILD?

Answer 3

ILD är en grupp av inflammatoriska lungsjukdomar som alla drabbar lungans initie.Runt 200 inflammatoriska tillstånd som har en ganska likartad klinik och röntgenbild. ILD förorsakar sjuklighet och död i alla åldrar genom att b.a påverka gasutbyte med dyspné som följd. En del har känd etiologi som t ex hypersensitivitets pneumonit (allergisk alveolit) medan andra faller då under benämningen idiopatisk interstitiell pneumoni (IIP). IIP i sin tur kan indelas i ytterligare undergrupper baserat på histopatologi och radiologi. Idiopatisk lungfibros (IPF) är den vanligaste idiopatiska interstitiella pneumonin. Non-specific interstitial pneumonitis (NSIP) är den andra vanligaste. Andra exempel på IIP är Deskvamös interstitiell pneumoni och
Kryptogen organiserad pneumoni.

Därefter följer granulomatösa interstitiella lungsjukdomar där sarkoidos är den främsta sjukdomen.

Slutligen har vi en grupp där vi stoppar in de övriga sjukdomstillstånden som är mycket sällsynta, exempelvis lymfangioleiomyomatos och langerhanscells histiocytosis.(LAM och PLCH)

Question 4

Vad menas med idiopatisk interstitiell pneumoni?

Answer 4

IIP ingår i sjukdomsgruppen ILD som är restriktiva lungsjukdomr med en mindre definierad etiologi. IIP i sin tur kan indelas i ytterligare undergrupper baserat på histopatologi och radiologi. Idiopatisk lungfibros (IPF) är den vanligaste idiopatiska interstitiella pneumonin. Non-specific interstitial pneumonitis (NSIP) är den andra vanligaste.

Question 5

Idiopatisk lungfibros är en ILD som har ofta en återkommande sjukdomsförlopp och det finns en del ogynnsamma faktorer som kan försämra förloppet vilka?

Answer 5

I många fall kan sjukdomen ha ett stabilt förlopp under många år men kan också över tid progrediera mer eller mindre snabbt. Akuta försämringar förekommer som kan leda till att patienten avlider i akut andningssvikt.Exempel på ogynnsamma faktorer för överlevnad är:

• hög ålder (>70 år)
• tobaksbruk
• uttalad lungfunktionsnedsättning (diffusionkapacitet <40 % av normalvärdet)
• uttalad fibros enligt HRCT vid diagnostillfället och pulmonell hypertension
• Minskning av FVC >10 % och/eller minskning av diffusionskapaciteten >15 % per 6-12 månader är också ogynnsamma faktorer för överlevnad likaså desaturation < 88 % vid gångtest

Question 6

Hur stor minskning av FVC och diffusionskapacitet är ogynsamma faktorer vid lungfibros?

Answer 6

Minskning av FVC >10 % och/eller minskning av diffusionskapaciteten >15 % per 6-12 månader är också ogynnsamma faktorer för överlevnad likaså desaturation < 88 % vid gångtest

Question 7

Vanliga lungfysiologiska fynd vid fibros är?

Answer 7

Sänkta lungvolymer, ökad lungstelthet, försämrad alveolär-arteriell diffusion.Sänkt diffusionskapacitet kan vara ett tidigt tecken på lungfibros. Ofta kan man inte se något på dynamisk eller statisk spirometri tidigt, utan sänkt DLco kan vara första tecknet.

Kolla på TLC och kolla på DLCO när du bedömer lugorna och misstänker restriktivitet.

Question 8

Ofta kan man inte se något på dynamisk eller statisk spirometri tidigt, utan sänkt DLco kan vara första tecknet. hur kan man mäta DLCO?

Answer 8

Det är en enkel undersökning, man utnyttjar faktumet att Hb heller bindre kolmonoxid än syre, man får inhalera en gasblandning med känd mängd CO och en annan gas som inte tas upp av Hb, ex helium, och man andas in gasen, man håller andan i 10 sekunder, och under den tiden samlas utandningsluften och man jämför matematiskt med den ursprungliga koncentrationen av gasen. Då kan man se hur mycket CO som försvunnit från ursprungliga blandningen.

Question 9

De restriktiva tillstånden indelas baserat på om etiologin är känd eller inte.De med känd etiologi utgörs av 3 grupper, vilka?

Answer 9

1. Exponering i hem, arbete, fritid - hypersensitivitetspneumoniter, pneumokonioser
2. Läkemedelsbehandling
3. Association med bindvävssjukdom - Connective Tissue Disease, CTD

Question 10

Vad för typ av sjukdom är CTD?

Answer 10

En viktig grupp av ILD är de som är associerade med en bakomliggande bindvävssjukdom (CTD) och alla bindvävssjukdomar kan förorsaka ILD. Genomsnittliga incidensen av ILD vid bindvävssjukdom är ca 15%. Det är viktigt att känna till att både prognos och behandling beror av bakomliggande CTD.

Question 11

vad är pneumokinos?

Answer 11

Pneuokonioser = inandning av inorganiskt damm som asbest och silika, minskad incidens med ökad riskmedvetenhet.
Silikos - Orsakas av kiseldioxid. Ca 30 fall per år. Ses framförallt bland individer som arbetat i stenbrott etc. Kan ha ett aggressivare förlopp än övriga pneumokonioser.
Asbestos - Asbestfibrer kan inte brytas ned vilket gör att de ligger kvar i lungan under lång tid. ca 60 fall årligen.
Antrakos - Orsakas av koldamm. Relativt vanligt bland folk som arbetat länge i kolgruvor

Question 12

Vad är COP?

Answer 12

Kryptogen organiserande pneumoni (COP) är ett tillstånd som kan likna symtomen vid pneumoni. Klinik och radiologi vid COP liknar den vid bakteriell pneumoni, exempelvis orsakat av pneumokocker. Infiltrat som förflyttar sig!!! Skillnaden är att patienterna inte svarar på bredspektrum antibiotika och som småningom kan de bli andningssviktade och t.om. hamna i respirator. Utvidgad infektionsdiagnostik är oftast negativ och klassiskt är att patienterna svarar prompt på kortisonbehandling i hög dos där man ofta blir tvungen att starta Solumedrol pulsterapi 500-1000 mg/dag i.v. dag 1-3 följt av T Prednisolon ca 1 mg/kg kroppsvikt och dygn och successiv nedtrappning.

Question 13

Hur behandlar man COP?

Answer 13

Utvidgad infektionsdiagnostik är oftast negativ och klassiskt är att patienterna svarar prompt på kortisonbehandling i hög dos där man ofta blir tvungen att starta Solumedrol pulsterapi 500-1000 mg/dag i.v. dag 1-3 följt av T Prednisolon ca 1 mg/kg kroppsvikt och dygn och successiv nedtrappning.

Question 14

Vilka tecken letar man radiologiskt om man misstänker COP?

Answer 14

. Atoll sign är något som ofta förekommer vid COP men som inte på något sätt är patognomont för diagnosen.. i centrum ett område med ground glass (grått), omgivet av vitt som är konsoliderad lungparenkym.

Question 15

Vad är medianöverlevnaden vid idiopatisk lungfibros?

Answer 15

Idiopatisk lungfibros (IPF) är den näst vanligaste bland interstitiell lungsjukdom efter sarkoidos. Det drabbar äldre vuxna (debuterar vanligtvis 50-60 år) och har en mycket dålig prognos, framförallt vid sen upptäckt, och medianöverlevnaden uppskattas vara 3-5 år.Om man får en akut excerbation av idiopatisk lungfibros så blir prognosen mycket dålig med en dödligheten på sjukhus och IVA är ca 90%.

Question 16

Sarkoidos är en systemisk granulomatös sjukdom av okänd orsak som kan involvera många vävnader och organ.Men vilket är den vanliga kliniska presentationer?

Answer 16

Den vanliga kliniska presentationer är bilateral hilar lymfadenopati eller parenkymal lung involvering, som förekommer i 90% av fallen. Sarkoidos kan även involvera andra organ (extrapulmonell sarkoidos) så som hud, ögon, hjärta och CNS. Den varierande symptombilden gör sarkoidos till en möjlig och viktig differentialdiagnos till många olika internmedicinska tillstånd.

Question 17

Hur brukar man dela upp sarkoidos?

Answer 17

Sjukdomen delas upp i akut sarkoidos, även kallad Löfgrens syndrom, och kronisk sarkoidos med en långsamt progredierande symptombild. Patienter som drabbas av akut sarkoidos får sällan komplikationer och har god prognos medan kronisk sarkoidos ger ett utdraget sjukdomsförlopp med en osäkrare prognos.

Question 18

Hur många i Sverige har sarkoidos?

Answer 18

Sarkoidos är en inflammatorisk sjukdom som ungefär 1 200 personer i Sverige årligen drabbas av. 16 000 invånare beräknas ha sjukdomen, som drabbar lungorna och/eller intrathorakala lymfkörtlar hos minst 90 % av alla patienter.

Question 19

Vad är kännetecknande för sarkoidos vad gäller, ålder, kön och vart i lungorna den finns?

Answer 19

Kännetecknande är förekomsten av icke nekrotiserande ganska distinkta epiteloidcellsgranulom. I lungorna ansamlas de perivaskulärt och peribronkiellt.
Utvecklas ofta i 20- till 50-årsåldern
Vanligare bland kvinnor (2:1)
Sarkoidos har ibland inga symptom alls men märks vid röntgen

Question 20

Vad räknas som etiologin bakom sarkoidos?

Answer 20

Oklar etiologi, men mycket talar för att ett specifikt agens startar en inflammatorisk reaktion i lungorna karakteriserad av en kraftig ansamling där av T-lymfocyter (CD4+).
Eventuellt associerat med infektioner t.ex. mykobakterier då det är en granulomatös sjukdom precis som TB. Skillnaden är att det vid TB bildas granulom med centrala nekroser, vid sarkoidos hittar man istället icke-nekrotiserande granulom (så kallade nakna granulom)
Även andra omgivningsfaktorer kan tänkas vara av betydelse. Exempelvis har det visat sig att exponering för beryllium hos genetiskt disponerade individer kan medföra en sjukdomsbild som i mycket hög grad liknar den som kan ses vid sarkoidos.

Question 21

Akut debut (Löfgrens syndrom) är den akuta presentationen av sarkoidos, vad får symtomtom får man?

Answer 21

Plötsligt insättande av:
Hög feber
Knölros på underbenen (vanligen kvinnor)
Bilaterala hiluslymfom (ca 20%) med eller utan parenkyminfiltrat.
Fotledsartrit/tendovaginit (mest män)
Akuta ögonsymtom med ljuskänslighet och värk kan också vara de första tecknen på sarkoidos, men är inte typiska för Löfgrens syndrom.

Question 22

Vilka sympotomär vanliga vid kronisk insättande sarkoidos?

Answer 22

Torrhosta
Uttalad trötthet och lätt temperaturstegring dominerar.
I avancerade fall föreligger också viktnedgång och dyspné.
Sjukdomen kan även först manifesteras genom att gamla ärr förändrar utseende eller genom hjärtrytmrubbning, njurstensanfall, neurologiska besvär eller varierande ögonsymtom

Question 23

Vad bestå granuloma av?

Answer 23

Granulom består av strukturerade massor av celler av makrofaglinjen, som antar en epiteloid aspekt,omringar av lymfocyter. Granulomas bildas runt lokala centra för irritation. I många fall kan granulom försvinna utan att lämna varaktiga spår men vid kronisk sarkoidos eller när patienter inte tillfrisknar är fibrosbildning det sista steget i patogenesen, fibrosbildningen utgår från granulomen. Sammanfattat kan man säta att faktorer som gynnar fi-brosutveckling inkluderar höga halter av TNFα, som kan påvisas i BAL vätska. Även kemokinen CCL18, som produceras av makrofager, anses stimulera fibroblaster till aktivering, matrixbildning och fibrosbildning. TGFβ har dä remot en immundämpande funktion och höga halter har kopplats till tillfrisknande.Fibros kommer i sin tur leda till den estriktiva karaktären till sjukdomen.

Question 24

Hur går patogenesen till?

Answer 24

Makrofag+antigen+T cell–> CD4+ utsöndrar IL2 och IFNY–> monoklonal proliferation av t celler och aktivering av makrofager via IFNY. Makrofager kommer senare fusera och bilda multinukleära gigantceller samt epiteloid celler.

Question 25

Varför får patienter med sarkoidos hyperkalcemi?

Answer 25

Om vi börjar med hyperkalcemi så beror denna på att granulom bildar a1-hydroxylas som ökar den aktiva formen av D vitamin.

Question 26

utöver hyperkalcemi kan vissa patienter uppvisa anergi, varför?

Answer 26

Utöver hyperkalcemin, eftersom CD4 celler konsumeras och används till max i granulomerna kommer patienten uppvisa anegi dvs. brist på reaktion från kroppens immunologiska försvarsmekanismer mot främmande ämnen då alla CD4 celler är konsumerade.

Question 27

De radiologiska fynden i thora utgörs av 2 fynd, vilka?

Answer 27

1.Lymfkörtelförstoring
2.Parenkymförändringar
Av tradition klassificeras sarkoidos i olika stadier baserat på lungröntgen:
0-Normal lungröntgen
I-Bilaterala hiluslymfom (BHL)
II-BHL och lunginfiltrat, ofta nodulära
III-Lunginfiltrat utan BHL
IV-Skrumpning, fibrosbild

Question 28

Hur behandlas sarkoidos?

Answer 28

Vid Löfgrens syndrom ges i regel endast symtomatisk behandling (NSAID) och prognosen är vanligtvis god. Vid icke akut sarkoidos är successiv försämring av lungfunktionen indikation för behandling med i första hand steroider (tabl Prednisolon 20-40 mg/ 1dag). Om ingen förbättring om 6. veckor överväger mean metotroxat bl.a. annars om positiv reduktion ska man gradvis minska prednisolone till 5-10 mg. –> ingen respons om 6 månader infliximab–> ingen respons igen–>retuximab.

Svårare extra-pulmonella manifestationer såsom hjärtengagemang och hyperkalcemi utgör också indikationer för behandling. I de flesta fall behöver lungsarkoidos bara följas med kontroller och utan behandling i avvaktan på att inflammationen läker ut av sig själv i lungorna eller lymfkörtlarna. Vid besöken på mottagningen uppmärksammas tecken på andra organengagemang, framförallt ögon, hjärta och nerver. Om behandling bedöms nödvändigt eftersträvas i de flesta fall en biopsi för att säkerställa diagnosen granulomatös inflammation innan behandlingen startas.

Bentäthetsmätning pga kortison
Ev osteoporosprofylax

Question 29

Med hjälp av HLA-typning kan man få uppfattning om det rör sig om akut eller kronisk sarkoidos. Dessutom kan man få uppfattning om risk för annat organengagemang. Vilka HLA är relevanta?

Answer 29

HLA-DRB103 (DR3) och DRB115 (DR15) som associerar med ökad risk för sarkoidos.

En stark association mellan DRB1 * 15 och ett långdraget sjukdomsförlopp med ökad risk för fibrosutveckling, har rapporterats i olika studier
Löfgrens syndrom patienter med DRB1*03 har utmärkt prognos och behöver knappt följas kliniskt. På så sätt är HLA klass II typning är värdefull för att bedöma prognos.

Question 30

Vad är atoll sign?

Answer 30

Det är en radiologisk sig som man kan hålla utkik för om man misstänker COP, dvs. Kryptogen organiserande pneumoni.

Question 31

Hur kan man ställa sarkoidos diagnosen?

Answer 31

Diagnosen ställs med hjälp av symtombild och vanlig lungröntgen men bör helst bekräftas genom att granulom påvisas i biopsier från bronkslemhinna och/eller intrathorakala körtlar tagna vid bronkoskopi. En CD4+/CD8+ T-cellskvot > 3,5 i bronkoalveolär lavage (BAL) vätska anses stödja diagnosen.

Question 32

Vad kan man mäta i blodet?

Answer 32

Serum-ACE-aktivitet - ofta ökad, men vanligen inte de första veckorna efter insjuknande i Löfgrens syndrom. Sjunker någon vecka efter inledd steroidbehandling. Inte motiverat att mäta vid behandling med ACE-hämmare.
Serumkalcium - förhöjt hos 7-10 %. Kontrollera paratyreoideafunktionen.
Immunglobuliner - framför allt IgG är ofta stegrat.
CRP/SR - ofta höga vid Löfgrens syndrom, senare mindre vanligt.

Question 33

Vad är allergisk alveolit?

Answer 33

Hypersensitivitetspneumonit är en interstitiell lungsjukdom orsakad främst av upprepad inhalation av organiskt damm,mikrooganismer,djurproteiner,lågmolekylära molekylära kemikalier som individen då tidigare har blivit sensibiliserad mot. Exponeringen leder till en immunmedierad inflammatorisk reaktion i lungan, typ III/IV hypersensitivitet(framförallt III).

Question 34

Allergisk allveolit medieras av två typer hypersensitiva reaktioner III och IV, vad är det för raktioner?

Answer 34

Typ 3 - Immunkomplexmedierad

Antikroppar och antigen binds ihop till ett komplex. Kroppens fagocyter har svårt att bryta ner detta immunkomplex som därför avlagras i vävnad. Immunförsvaret kommer då att rekryteras till denna vävnad, vilket orsakar inflammation.

Typ 4 - Cellmedierad (fördröjd)

Ett lösligt antigen aktiverar CD4+ T-hjälparceller. T-hjälparcellen utsöndrar då cytokiner som aktiverar fagocyter och eosinofiler, som i sin tur frisätter inflammationsinducerande ämnen.

Question 35

Beskriv en typisk sarkoidospat från att man gör spirometri.

Answer 35

Man gör spirometri med FEV-test, man ser att patienten har ett FEV/FVC på 73%, således inte obstruktiv utan restriktiv. Patienten har i sin statiska spirometri ett TLC på 76% vilket betyder att det rör sig om restriktivitet. Diffusionskapaciteten (korrigerad till alveolär volym) är något sänkt. Motsvaras radiologiskt av förstorade lymfkörtlar i mediastinum, men också perihilära ser man infiltrat som breder ut sig i solfjäderliknande mönster. Således en röntgenbild förenligt med sarkoidos stadium II av IV. I blodprover noteras förhöjt s-ACE, en inflammatorisk markör för sarkoidos.

Question 36

Vad är UIP?

Answer 36

UIP står för usual interstitial pneumonia och är ett radiologiskt mönster man ofta ser vid IPF. Många av de med UIP är ofta klassificerade som IPF också.Exempel på typisk UIP är honeycombing vilket motsvarar fibros. Det är inte alltid helt självklart och man kan se traktensbronkiekrasier i kombination med UIPs

Traktionsbronkiektasier= oregelbunden dilatation av bronker till följd av omgivande fibros.

Question 37

Några gemensamma statusfynd som kan förekomma vid ILD?

Answer 37

Några gemensamma statusfynd som kan förekomma vid ILD är:
1.Slutinspiratoriska torra krepitationer

2. Trumpinnefingrar (vanligtvis idiopatisk lungfibros och asbestos och sällsynt vid sarkoidos och hypersensitivitetspneumonit)
3. Gemensamt för de flesta patienter med ILD är en restriktiv lungfunktionsnedsättning och en sänkt diffusionskapacitet (DLCO) korrigerat till den alveolära volymen. Det är viktigt att komma ihåg att patienter inte alltid måste uppvisa restriktivitet utan de kan ha en normal lungfunktion tidigt i förloppet. Det finns patienter som snarare är obstruktiva än restriktiva, och ffa patienter med sarkoidos.

Det finns även patienter med en kombinerad obstruktiv och restriktiv funktionsnedsättning, ffa vid sarkoidos och hypersensitivitetspneumonit.

Question 38

Vilket test är bra att göra om man misstänker IPD?

Answer 38

Pulsoximetri under 6 minuter gångtest (6MGT)

Vid 6MGT upptäcker man hypoxemi under ansträngning. Fördelen med testet är att vissa patienter kan ha normal syresättning i vila och det är först när man går 6 minuter med patienterna som man inser att patienten har en diffusionsskada genom att syresättningen faller ordentligt. Nackdelen med gångtestet är att det ofta tar patienten ett par tester för att lära sig vilken gångtest som är maximal för att man ska orka prestera i 6 minuter. Gångtestet behöver inte nödvändigtvis utföras standardiserat om syftet är att upptäcka diffusionshinder, utan det kan räcka med att man tar en promenad i rask takt i mottagningskorridoren bara för att se om saturationen bibehålls på en adekvat nivå. Detta kallas poxpromenad, en enklare variant av 6MGT.

Question 39

Statusfynd som skulle kunna vara förenliga med sarkoidos är?

Answer 39

Förstorade lymfkörtlar
Förstorad mjälte
Hudförändringar, ssk. invid gamla ärr
Erytema nodosum
Uveit eller irit

Question 40

Vad är lungröntgen bra för vid ILD?

Answer 40

Man kan missa en tidig ILD med en vanlig lungröntgen avseende sensitivitet. För specificiteten ser man ofta en retikulonodulär bild, och den bilden är gemensam för flera ILD så det kan vara svårt att skilja de olika sjukdomstillstånden från varandra utifrån en vanlig lungröntgen. När man har en patient är dock lungröntgen en bra metod för att följa patientens progress eller regress över tid. Jämfört med en vanlig lungröntgen ger en högupplösande datortomografi (HRCT) av thorax mycket mer information.En sådan utförs där man kan granska lungorna med 1 mm tjocka snitt.

Question 41

om har misstanke om ILD ska man hellre göra en HRCT Det finns förändringar på HRCT som t.om. kan vara patognomona för sjukdomstillståndet, och gör att man inte behöver ytterligare utredning, särskilt om stor förväntad risk vid biopsi. Vad kan man se?

Answer 41

UIP vid idiopatisk lungfibros, krävs att annan diagnos är exkluderad genom anamnes (kronisk hypersensitivitet, pneumokonios, läkemedel etc.) och laboratorieanalyser
Nonspecific interstitial pneumonia (NSIP), antingen idiopatisk eller associerad med CTD eller läkemedel
Centrilobulära noduli vid akut hypersensitivitetspneumoni
Atoll sign vid organiserad pneumoni (OP): antingen kryptogen (idiopatisk) form eller associerad med CTD eller läkemedel

Question 42

hur kan man använda bronkoskopi vid ILD diagnostik?

Answer 42

Bronkoskopi kan ge klarhet om det finns en pågående inflammation. Fördelen med den undersökningen är att den ofta kan utföras polikliniskt, den görs med lätt sedering och är ett relativt enkelt ingrepp. Det som görs är:

1. Bronkoalveolärt lavage (BAL) för att:Utesluta en infektion (som kan imitera ILD).Bestämma typ av inflammation, exempelvis lymfocytär eller eosinofil. Vid en lymfocytär inflammation kan man beräkna CD4/CD8-kvot och kvoten kan variera beroende på bakomliggande ILD. Vid sarkoidos ser man en hög kvot och vid hypersensitivitetspneumoni ser man en låg kvot.
2. Kryobiopsier kan utföras vid bronkoskopi → får stora bitar som skickas på mikroskopisk undersökning → och i bästa fall kan det ersätta kirurgisk biopsi.

Question 43

Vad betyder VATS och när använder man det i ILD diagnostiken?

Answer 43

Ibland hamnar man i situationer där man behöver ta en kirurgisk biopsi. Man ska veta om att kirurgisk biopsi är förenad med större risk än bronkoskopi. Vid en kirurgisk biopsi, även om man gör det som en videoassisterad thoraxkirurgi (VATS, “titthållskirurgi”) innebär det att patienten är nedsövd och ventileras bara på en lunga. Om patienten har en dålig lungfunktion till följd av pågående ILD är operationsrisken betydande, och då kan det vara bättre att avstå. Om man ska göra det är det företrädesvis vänster lunga, dock inte lingulasegmentet.

Question 44

Vad behandlas man med gemensamt vid ILD?

Answer 44

Lungrehabilitering
Permanent rökstopp
Syrgasbehandling efter behov (ofta startar man i samband med ansträngning för att möjliggöra träning och bibehålla kondition. I senare skede kan det bli aktuellt med syrgas i hemmet (långtidsbehandling med oxygen - LTOT) minst 15 timmar/dygn.
Man ska även behandla samtidig gastroesofagealt reflux, depression och ångest.

Question 45

Vid IPF behöver man en specifik behandling med?

Answer 45

Pirfenidon är ett läkemedel som används för behandling av idiopatisk lungfibros. Det fungerar genom att minska lungfibros genom nedreglering av produktionen av tillväxtfaktorer och procollagener.Pirfenidon dämpar fibroblastproliferation, produktion av fibrosassocierade proteiner och cytokiner och den ökade biosyntes och ackumulering av extracellulär matrix som är ett svar på cytokintillväxtfaktorer som TGF-β (transforming growth factor beta) och PDGF (platelet-derived growth factor). Men inte helt kartlagt farmakodynamik.

Andra behandlingar är:

• Lungtransplantation
• Best supportive care i livets slutskede

Question 46

Kliniska fynd som tyder på fibros.

Answer 46

Hosta
Dyspné
Basala krepitationer
Restriktiv spirometri
Låg TLC och DLCO
Trumpinnefingrar, urglasnaglar
Lungröntgen visar små lungor och en fibrosbild samt ett bikakemönster på HRCT. Behandlingen är antifibrotiskt läkemedel, och idag finns det två godkända läkemedel:
Pirfenidon (T. Esbriet, 267 mg)
Nintedanib (K. Ofev, 150 mg)

Question 47

Vad kan man behandla fibros med?

Answer 47

Pirfenidon (T. Esbriet, 267 mg)
Nintedanib (K. Ofev, 150 mg)
Vid exacerbation rekommenderas kortikosteroider i form av T. Prednisolon, 0,5-1 mg/kg kroppsvikt, alternativt övervägande av steroider i form av metylprednisolon 0,5-1 g dagligen i 3 dagar.