Binjuresjukdomar Flashcards

1
Q

Hur väl diagnostiserat är Primär aldosteronism?

A

Det är i regel en underdiagnostiserad sjukdom. En studie visade att 94,1% av deltagarna hade essentiell hypertoni medan 5,9% hade primär hyperaldosteronism, den andelen kunde i sin tur delas in i:
Bilateral adrenal hyperplasi (65%)
Aldosteronproducerande adenom (27%)
Inte fastställd (8%)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Hur många har normal kalium vs. sänkt? Är det ett bra test?

A

Ungefär ⅓ av alla med hyperaldosteronism har också hypokalemi, medan majoriteten hade normalt kalium. Således är kaliumvärdet specifikt, men inte så sensitivt.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

hur stor är risken för kardiovaskulära komplikationer jämfört med essentiella gruppen?

A

Ju högre blodtrycket var desto större risk att hypertonin berodde på hyperaldosteronism. Studier har visat att 10-årsrisken för kardiovaskulär sjukdom var högre för primär hyperaldosteronism jämfört med essentiell hypertoni. Risken var fördubblad trots att blodtrycket var likartat mellan patienterna. Således har hyperaldosteronism andra skadliga effekter än just blodtrycket.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Utredning av primär hyperaldo?

A
Identifiera misstänkta fall 
Hypertoni, BT ≥150/100
Resistent hypertoni
Hypertoni hypokalemi
Hypertoni med sömnapné
Hypertoni + viss hereditet
Förstagradssläktingar 
Utred med aldosteron:renin-kvot
Avvikande resultat → bekräftande test
Avvikande resultat → binjurevensampling
Unilateral: kirurgi
Bilateral: läkemedel
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Normalt kommer angiotensinogen omvandlas till angiotensin I av renin, vilket i sin tur aktiveras till angiotensin II av ACE. Det ger syntes och frisättning av aldosteron som ökar salt- och vattenretentionen. När salthalten är låg kommer RAAS aktiveras, vilket ger reninstegring.

Vad kan ge fel svar på kvoten, t.ex. vilka läkemedel?

A

Referensvärden
Förhöjd: >60 pmol/mlU
Gråzon: 30-60 pmol/mlU
Utan anmärkning: <30

Läkemedel som kan påverka aldosteron:reninkvoten
Betablockad (sänker renin), falskt hög kvot
Diuretika (höjer renin), falskt låg kvot
ACEi/ARB (höjer renin), falskt låg kvot
Hypokalemi (sänker aldosteron), falskt låg kvot
Saltfattig kost ( RAAS, höjer renin), falskt låg kvot

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Vid avvikande kvot vill man göra bekräftande tester. Vilka?

A

. Vid ett natriumbelastningstest ger man koksalt som dropp eller tabletter, vilket hos en frisk person bör sänka renin och därav aldosteron. Samma princip gäller vid test med Kaptopril, en ACEi. Fludrokortison är syntetiskt aldosteron och ökar natriumretentionen, vilket också borde sänka aldosteron. Vid en autonom aldosteronproduktion kommer dessa tester inte lyckas sänka aldosteron. Det finns inget starkt evidens för att något test skulle vara bättre än det andra.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Vad är kaptopril?

A

Kaptopril: ACEi

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Vidare behöver man gå vidare med behandling, men vad behöver göras innan för att veta vad man ska välja mellan lm och kirurgi?

A

. Unilateral sjukdom ska i första hand behandlas med kirurgi. För korrekt sidolokalisation krävs binjurevenskateterisering, och då för man in en kateter centralt i binjuren för att mäta aldosteronkoncentrationen lokalt. En kvot >3 motsvarar klinisk betydelsefull tumör.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Vad är största risken med att inte göra en sampling först?

A

På den sidan koncentrationen är stegrad vill man operera. Risken om man inte gör detta är att man upptäcker tumören på röntgen, men att det egentligen rör sig om ett incidentalom och att aldosteronstegringen egentligen är orsakad av en hyperplasi på andra sidan. Då kan man i värsta fall råka ta bort en helt frisk binjure.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Alternativ till kirurgi är farmakologisk behandling med?

A

MRA, vilket är förstahandsvalet vid bilateral adrenal hyperplasi. Det går även att ge vid unilateral sjukdom vid kontraindikation för operation eller om patienten inte vill genomgå kirurgi. Spironolakton har ansetts vara mer specifikt och potent, men vid gynekomasti ges Eplerenon. Studier har visat att spironolakton kan vara effektivt vid behandling av resistent hypertoni, även utan primär hyperaldosteronism. Spironolakton har i studier visat sig vara bättre än både placebo samt alfablockad och betablockad.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Cushing är ett patologiskt överskott på glukokortikoiden kortisol som har flera metabola funktioner, vilka?

A

Kolhydratmetabolismen
Hepatisk glukoneogenes stimuleras
Translokation av GLUT4 hämmas
Hämmar uttryck av IRS-1, ökad insulinresistens

Proteinmetabolism
Muskulär proteinsyntes hämmas
Proteinnedbrytning (muskler) stimuleras

Lipidmetabolism
Lipolys i fettvävnaden
Ökad mobilisering av fria fettsyror

Aptit
Stimulerad aptit
Viktuppgång
Central fettansamling trots katabolism

Skelettet
Hämning av osteoblaster
Minskad bentäthet
Ökad risk för osteopeni och osteoporo

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Etiologi bakom Cushing?

A
Iatrogen
Orsakat av sjukvården
Vanligast med kortisontabletter, ex Prednisolon
Cushings sjukdom
ACTH-producerande adenom

Ektopisk ACTH-producerande tumör
Ofta småcellig lungcancer

Binjuresjukdom
Hyperplasi
Noduli

Generellt sett är det vanligare med hypofysär genes jämfört med en binjuresjukdom. Dock har man sett att genes i binjurarna blir allt vanligare än förr i tiden, men än så länge är hypofysär genes fortfarande vanligast. (Ca 67,9% vs 32,1% kontra dagens 50% vs 42,3%)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Symptom cushings?

A
Trötthet
Minnessvikt, depression
Sömnstörningar
Muskelatrofi, proximal muskelsvaghet
Viktuppgång, central fettansamling
Blåmärken, straie, plethora
Akne, hirsutism
Menstruationsrubbningar
Nedsatt libido
Osteoporos
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Utredning av Cushings, golden standard?

A

Utredningen av Cushings är biokemisk, men ett kortisolprov kl. 08.00 räcker inte utan golden standard är ett Dexametasonhämningstest. Då tar patienten en tablett Dexametason (syntetisk glukokortikoid) kl. 23.00 och sedan mäter man kortisol och ACTH dagen efter. Normalt ska kortioslfrisättningen under natten hämmas av Dexametason och ligga <50. Vid en autonom sjukdom med autonom kortisolfrisättning uteblir hämningen. Om resultatet hamnar i gråzonen gör man om provet på nytt.

Normal hämning: <50 mmol/l
Gråzon: 51-138 mmol/l
Autonom produktion: >138 mmol/l

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Vad är ett alternativ till Dexametasontest?

A

En relativt ny metod är att mäta salivkortisol, vilket patienterna kan göra hemma. Ett annat alternativ är tU-kortisol, men det krävs en uttalad hyperkortisolism för att testet ska bli patologiskt. Det kräver dessutom i regel att man gör provet 3-4 gånger för att fånga en hyperkortisolism.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Vilka felkällor kan det finnas när man mäter kortisol?

A
Felkällor
Alkoholism (härmar hyperkortisolism)
Läkemedel och kost
Graviditet
Insomni
Infektion och inflammation

Grapefruktjuice och Johannesört kan inducera leverenzymer som metaboliserar Dexametason, vilket gör att man inte får en tillräckligt bra hämning av kortisolfrisättningen, och kan således ge falskt för högt värde. Graviditet påverkar kortisolnivån och kan likna hyperkortisolism. Insomni kan ge svårvärderade prover på grund av påverkad dygnsrytm. Ett dexametasonhämningstest är ofta pålitligt, men morgonprover ska beakta att patienten har vilat. Feber kan göra proverna svårtolkade och inflammation eller infektion ökar kortisolbehovet.

17
Q

Vilka behandlingsalternativ finns det?

A

Primär kirurgi
Gammakniv (riktad radioterapi)
Medicinsk behandling

Primär kirurgi
Hypofystumör
Binjuretumör
Ektopisk ACTH-producerande tumör

Gammakniv (riktad radioterapi): möjligt mot recidiv i hypofysen
Medicinsk behandling
Ffa preoperativt
Ketoconazole, en antiandrogen

18
Q

Vilka komplikationer kan man ha och hur kan man behandla de vid Cushing?

A
Övriga komplikationer
Glöm inte bort risken för:
Hyperglykemi
Dyslipidemi
Hypertoni
Osteoporos
(Psykisk ohälsa, även efter kirurgi)
Man har dokumenterat atrofi i hippocampus och psykiatriska komponenten i sjukdomen är svår att bli av med. Kan finnas kvarstående depression efter en annars framgångsrik kirurgisk behandling. 
Behandla komplikationer med:
Metformin
Statiner
Diuretika, ACEi/ARB
Bisfosfonater/Denosumab
Trombyl
19
Q

Vad är en Feokromocytom?

A

Det är en katekolaminproducerande tumör som utgår från kromaffina cellerna i binjuremärgen eller paraganglier.

20
Q

Vilka tillstånd associerar man Feokromocytom med?

A

Tumörerna kan vara maligna eller benigna och sporadiska eller vara en del av ett syndrom, exempelvis MEN-2, Von Hippel Lindaus sjukdom och Mb Recklinghausen.

21
Q

Vilka receptorer kommer adrenalin och noradrenalin ha en effekt på, dvs. det som utsöndras pga. feokromocytomet?

A

Adrenalin 80% och noradrenalin (20%) verkar på:
ɑ1-receptorer: vasokonstriktion (dominerar)
β1-receptorer: ökad hjärtfrekvens och kontraktilitet
β2-receptorer: vasodilatation

22
Q

Vilka tillstånd associerar man Feokromocytom med?

A
Genetiska avvikelser
RET (MEN-2)
Von-Hippel-Lindau (VHL)
NF1 (neurofibromatos)
SDHA, B, C, D (paragangliom)
MAX, THEM127
MEN-2
Polyglandulärt cancersyndrom
Aktiverande mutation i onkogenen RET
Ger okontrollerad celltillväxt i märgen
Prevalens 2-5/100,000

Övrig samsjuklighet är tyreoideakarcinom och primär hyperpara

VHL
Kärlmissbildningar som kan sitta i retina och CNS
Ökad risk för cystor samt maligna och benigna tumörer
Kärltumörer i lillhjärnan, hjärnstammen, ryggmärgen
Kärltumörer i retina
Endokrina pankreastumörer
Feokromocytom
Njurcancer

Neurofibromatos 1
Kallas även Von Recklinghausens sjukdom och har en prevalens på 1/3000 i Sverige. Det orsakas av en förändring på kromosom 17 som ger ökad risk för olika åkommor: 
Feokromocytom
Fräknar i ljumsken eller armhålorna
Cafe au lait fläckar
Neurofibrom
Lisch noduli och pigmentfläckar på iris
Skolios
Optikusgliom
23
Q

Vilka symptom kan tyda på feokromocytom?

A
Blekhet och svettning
Panik och ångestattacker utan förklaring
Huvudvärk
Hjärtklappning
Svårbehandlad hypertoni
Utöver utredningen av specifika symtom kan följande ge misstanke om feokromocytom:
Resistent hypertoni (0,1-0,6%)
Oväntad blodtrycksstegring vid anestesi
Utredning binjureincidentalom
Släktutredning vid mutation
24
Q

Den biokemiska diagnostiken omfattar mätning av katekolaminmetaboliter i plasma eller dygnsurinsamling, vilka?

A

Metoxiadrenalin

Metoxinoradrenalin

25
Q

Avbildande diagnostik omfattar… för att diagnostisera feokromocytom?

A

DT/MR: se oregelbundenhet

MIBG-scint: isotop tas upp av feokromocytom och metastaser

26
Q

Vad innehåller den preoperativa behandlingen vid en feokromocytom?

A

Man behandlar preoperativt med ɑ-blockaden T. Doxazosin (Alfadil), startdos 4-8 mg/dygn med dostitrering, och målblodtrycket preoperativt är <130/80 mmHg i liggande samt >100 mmHg i stående. Målpuls är 60-70 BPM. Ev ges β-blockad efter ɑ-blockaden. Anledningen till att man behandlar preoperativt är för att patienten har gått med katekolaminpåslag, och får man inte ner trycket preoperativt finns det risk att patienten kraftigt sjunker i tryck i samband med operation.

27
Q

Tar man bort hela eller en del av binjuren vid feoktomocytom?

A

Vid hereditärt syndrom, ffa ung ålder, har man högre risk för bilateralitet och malignitet jämfört med sporadiska tumörer. Då ska man inte ta bort hela binjuren, utan ⅓ räcker. Man blir annars beroende av den andra binjuren som kan få en tumör och då blir patienten kortisonberoende. Vid sporadisk tumör gör man en total adrenalektomi.

28
Q

Vad är indikationen för en adrenalin kirurgi?

A

Indikationer för kirurgi är:
Hyperfunktionella binjurar
Tumör >4 cm (undantag myelolipom)
Misstänkt malignitet

Misstänkt malignitet kan innebära Hounsfield units (HU, täthet på röntgen) >10 eller mer än 5 mm/20% tillväxt över 6 månader.

29
Q

Hur många HU kan inge misstanke om malignitet på rötgen?

A

Misstänkt malignitet kan innebära Hounsfield units (HU, täthet på röntgen) >10 eller mer än 5 mm/20% tillväxt över 6 månader.

30
Q

vilka operationstekniker använder man vid operation av binjurarna?

A
Öppet snitt höger under arcus
Snitt under arcus
Delar stora bukmuskler
Ganska besvärligt för patienten, svårare återhämtning
Inte att föredra

Öppet snitt höger medellinjen
Skär inte tvärs utan längs medellinjen
Ändå inte helt lätt att komma åt binjuren, ligger djupt

Höger binjure är svåråtkomlig eftersom levern måste mobiliseras

Öppet snitt vänster medellinjen
Lättare för patienten Colon fixura sin och pankreas måste lyftas upp
Inte lätt teknik

Öppen kirurgi posteriort görs inte pga att revbenen är i vägen
Besvärligt för patienten

Minimalt invasivt snitt lateralt vänster sida
Titthålsoperation är att föredra, skonsamt för patient
Patient ligger på höger sida med vänster sida upp
Armarna utåt

Minimalt invasivt posteriort höger sida
Går in posteriort för att lättare komma åt binjuren
Framifrån hade levern varit i vägen
Patienten ligger på mage, ej många organ i vägen
Kn skicka hem patienten efter 1-2 dagar