Ped 5 (Main congénitale) Flashcards
Pollicisation: quelle structure devient quoi
IPP –> MCP
EIP –> EPL
FDP/FDS –> FPL
EDC –> APL
1er io dorsal –> APB
1er io palmaire –> Add P
incidence de la syndactylie
1 : 2000
2G : 1F
décrire les types de syndactylie
Simple (connection cutanée)
Complexe (connection osseuse)
Compliqué: quand tu as polydactylie
Partielle (connection ne se rend pas jusqu’au pli de l’ongle)
Complète (connection dépasse le pli de l’ongle)
6 anomalies anatomiques/structurelles possible dans la syndactylie
- Bifurcation des pédicules anormalement distale
- Synonychie
- Fusion des ligaments Cleland et Grayson
- Fascia palmaire étendu et épais
- Duplication des tendons et pédicules
- fusion osseuse
2 syndromes associés avec une syndactylie complexe
Poland
Apert
qu’est-ce qu’une acrosyndactylie
fusion des doigts à leur partie distale (Souvent associé à un constriction band syndrome)
= syndactylie fenestrée
qu’est-ce qu’une acrocéphalosyndactylie
anomalies des membres avec une craniosynostose
qu’est-ce qu’une synonychie
1 seul ongle commun
pathognomonique de la syndactylie complexe
Prévalence des doigts atteints dans la syndactylie
plus fréquent au pied = 2e web
De combien augmente la circonférence de 2 doigts séparés p/r à 2 doigts collés?
22%
Quoi faire si fermeture sous tension dans une reconstruction de syndactylie (3)
- dégraisser le doigts
- faire greffe de peau (mais éviter a/n de la commissure pour limiter contracture)
lambeau local
âge cible pour correction de syndactylie si doigts de longueur semblable,
et si longueur non semblable
18-24 mois (2e, 3e web)
6-12 mois (1er, 4e web)
3 raisons d’attendre >18mois pour une cure de syndactylie
- involution du gras donc plus facile à fermer
- main plus grande donc moins de complication opératoore
- moins de web creeping
dans les cas de syndactylies de toute la main, quels doigts on libère en premier et pourquoi
D1D2 et D4D5 pour permettre préhension tripode
complications de cure de syndactylie
lésion nerf ou artère digitale
nécrose cutanée
congestion veineuse
Webcreeping problem
perte de la greffe cutanee
Contracture de la greffe
5 principes chirurgicaux dans une cure de syndactylie
- Ne pas opérer les deux côtés d’un doigt en même temps
- Lambeaux sur articulations et commisure, greffe sur le reste
- Éviter les incisions longitudinales, priorier les zigzag
- Dégraissage judicieux des lambeaux pour diminuer la tension, améliorer l’esthétique et faciliter la fermeture
- FTSG au lieu de STSG
cure de syndactylie, 3 options pour corriger la pulpe
- Lambeau en 2 temps
- Greffe composée
- Buck Gramcko
5 options chx de reconstruction du 1er webspace
Si léger et pas de contracture en flexion: **z-plastie 4 flap **
Si plus sévère et contracture en flexion (clasp thumb): Stiletto flap (index rotation flap)
Si webspace quasi inexsistant: the preferred option is the modified dorsal rotation advancement flap described by Abdel Ghan
Autre
* 5flap z-plasty
* kite flap
* bilobé
* reverse RFF
* Groin flap
* bras latéral
* ALT
* Dorsalis pedis
* TPF
qu’est-ce que la camptodactylie
contracture en flexion d’un doigt
5 hypothèses anatomiques de la camptodactylie
Insertion des lombricaux anormale
FSD supplémentaire ou anomalie
Structure syst extenseur anormale
Anomalie de la capsule de IPP
Anomalie osseuse a/n IPP
4 déformations anatomiques qu’on retrouve possiblement dans une camptodactylie fixe
-Fléchisseurs raccourcis
-Checkrein ligaments contractés
-Épaississement plaque palmaire
-Déformation osseuse
dans une cure de syndactylie, quelle est la limite chirurgicale du niveau de séparation du webspace?
la bifurcation des artères digitales
incidence de la camptodactylie (et proportion bilat/unilat)
1%
2/3 l’ont bilatéralement
7 ddx de la camptodactylie
- arthrogrypose (dév ulnaire, implique plusieurs joints
- déformation boutonnière (trauma, oedème, IPD hyperext)
- neuropathie cubitale
- doigt gachette
- hypoplasie tendons extenseurs
- arthrite inflammatoire
- rupture de poulier
4 changements radiologiques dans les camptodactylies
(à voir sur une vue latérale)
Bony synostosis
Flattening of P1 (head)
Groove in the neck of P1
Widening P2 base
Nommer les 3 types de présentation clinique de la camptodactylie
Type 1: infantile, début enfance, souvent isolé à D5
Type 2: acquise, dév adolescence, + les filles
Types 3: syndromique, forme sévère, plusieurs doigts, souvent arthrogrypose
mais si demande 3 moments:
- congénital
- enfance
- adolescence
décrire la prise en charge de la camptodactylie
Attelle
chx très rare, si contracture > 60 degrés réfractaire
- libérer les structures en cause (FDS, central slip, capsule, peau, checkrein)
+ K-wire
+ lambeau pour couverture prn
5 syndromes associés à camptodactylie
Craniofacial
- arthrogrypose (Freeman-Sheldon)
- Pierre Marie Robin
Génétique
- Trisomie 16
- Marfan
Système nerveux central
- Syndrome alcholo fetal
qu’est-ce que la clinodactylie
courbure d’un doigt dans un plan radio-ulnaire plus de 10 degrés
5 syndromes associés à clinodactylie
- Apert (clino radiale du pouce)
- Rubinstein-Taybi
- Klinefelter
- Down
- Saethre-Chotzen
caractéristique anatomique de la clinodactylie
physes de P2 en forme de C
P2 forme triangulaire ou trapézoide (Delta)
(forme anormale de la phalange empêche une croissance longitudinale et cause déformation angulaire)
site le plus fréquent de clinodactylie
phalange moyenne de D5
indications de chx pour la clinodactylie
-angulation sévère d’un doigt radial nuisant à la préhension (pince)
2 options chx pour cure de clinodactylie
Physiolyse (vers 3-4 ans)
Résection de la phalange delta pour triphalangé
Ostéotomies de correction
2 causes embryologique de la polydactylie
-Genetic disorder in HOX gene may be responsible
-Disruption of the AER or ZPA signaling pathways
expliquer les 2 types de polydactylies
Post axial: ulnaire (noir ++)
- type A = bien développé
- type B = sous-développé
Pré axial : radial
% des polydactylies post-axial type A associés à un syndrome
30%
4 syndromes associés à polydactylies post-axiale
- Carpenter Syndrome
- Trisomy 13
- Rubinstein-Taybi Syndrome
- Asphyxiating Thoracic Dystrophy (syndrome de Jeune)
- Greig
traitement polydactylie post-axial type B
Ligature au chevet
Excision chirurgicale
indidence polydactylie post-axiale chez africain et caucasien
africain = 1 : 300
caucasien = 1 : 3000
incidence de la duplication du pouce et population la plus prévalente
1 : 2000-3000
surtout chez asiatique
2 conditions pour ne pas faire d’investigations pour une duplication du pouce
caucasien
pas un Wassel 7 (associé ++ à syndrome)
prévalence des Wassel I-II-IV
I = 2%
II = 15%
IV = 43%
quand opérer une duplication du pouce
12-18 mois (sauf pour les pouces flottants, exciser avant ça)
Chx pour Wassel I et II
- excision de la plus petite phalange
- reconstruire ligament collatéral avec lambeau de périoste
- shaver la tête (si type 2)
- rebalancer les extrinsèque
Autre option = Bilhaut-Cloquet
Pourquoi la chirurgie de Bilhaut-Cloquet est peu utilisée
Difficile techniquement
Risque élevé de déformation unguale
Risque élevée d’ankylose IP
résumé des étapes pour une correction de Wassel IV (6)
- Modified Raquet incision
- Excision du pouce radial
- reconstruire RCL avec lambeau périosté
- Désinsérer APB et le réattacher à P1 du pouce ulnaire
- Centraliser doigt et réduire condyle du MC prn
- Repositionner les fléchisseurs et extenseurs
particularité de prise en charge chirurgicale pour Wassel V-VI (p/r à IV)
V-VI : implication du métacarpe va nécessiter désinsertion des muscles hypothénariens et transfert sur le pouce ulnaire
V: nécessite ostéotomie du méta bifide
VI: nécessite ostéotomie du méta radial si n’est pas excisé complètement
voies de signalement impliqués dans la macrodactylie
RTK/PI3K/AKT : tyrosine kinase/ phosphatidylinositol-3-kinase/AKT
Classification de Upton pour la macrodactylie
Type I: macrodactylie avec lipofibromateuse nerveuse
(surtout nerf médian) 90% unilatéral
Type II: macrodactylie associé avec neurofibromatose
Type III: macrodactylie avec hyperostose
Type IV: macrodactylie avec hémihypertrophie
5 conditions associés à la macrodactylie
Neurofibromatose type 1
Proteus
CLOVES
Klippel-Trenaunay-Weber
Parkes-Weber
Ddx de macrodactylie
Tumeur
Lymphoedème
Malfoamtion vasculaire
macrodactylie: 2 imageries initiales
radiographie
échographie
6 changements anatomiques de la macrodactylie
- Skeleton is enlarged with advanced bone age
- Soft tissue is diffusely enlarged
- Osteoarthritic changes may present early
- One of the digital arteries is often enlarged
- Thickened flexor sheath may cause triggering
- Fatty infiltration of digital nerves is common, with significant enlargement
(except in Klippel–Trenaunay, Proteus, and Parkes–Weber syndromes)
–> peu causer des neuropathies de compression
3 buts de la chx pour macrodactylie
Contrôler ou réduire la taille
Maintenir la sensation
Maintenir le ROM
4 techniques chirurgicales pour limiter croissance dans macrodactylie
-Épiphysiodèse (quand doigt atteint taille du parent)
Autres moins efficaces:
-Bandages compressif
-Ligature d’une artère digitale
-Digital nerve stripping
À part pour limiter la croissance, autres chirurgies qui peuvent être nécessaire dans une macrodactylise
Décompression nerveuse
Debulking
Ostéomie de correction (pour les angulations)
Amputation
4 syndromes associés à déficit longitudinal radial
(préciser ceux aussi associés à trouble sanguin*)
Holt-Oram
VACTERL
CHARGE
thrombocytopenia absent radius (TAR)*
Fanconi anemia*
black-fan diamond*
4 investigations chez enfant avec déficit longitudinal radial
FSC
Echo cardiaque
Echo abdo
DEB (de-epoxybutane)
Scoliosis radiograph (plus vieux)
prise en charge d’un RLD
Attelle +++
Distraction cutanée vers 6 mois
Centralisation vers 1 an +/- ostéotomie du radius si courbé >30d
Pollicisation vers 18 mois
Distraction osseuse vers 2-3 ans au besoin
RDL: contre-indication à une centralisation
pas capable de fléchir coude > 90d
(parfois ont des synostose ulno-humérale)
Décrire la classification de Bayne and Klug pour les hypoplasie radial longitudinal
-Type N: absence ou hypoplasie pouce
-Type 0: idem + absence/hypoplasie/coalition carpe + synostose tête radiale ou dislocation
-Type I: type 0+ radial shortening >2 mm shorter than ulna; deficient distal radius
-Type II: Type 0 + hypoplasie radius distal et proximal
-Type III: Type 0 + absence physe radius distal + hypoplasie radius proximal
-Type IV: Type 0 + absent radius
Classification de Blauth pour l’hypoplasie du pouce
I: hypoplasie mineure généralisée
II: hypoplasie intrinsèque
1er webspace étroit
insuffisance UCL
III: II + anomalies des extrinsèques
A: CMC stable
B: CMC instable ou absente
IV: pouce flottant
V: absence de pouce
3 éléments de traitement pour Blauth II et III A
Relâchement 1er webspace
Opponenplasty
Reconstruction UCL
traitement pour Blauth IIIB-IV-V
pollicisation
3B: aussi possible de faire une vascularised joint transfer
traitement pour Blauth I
généralement pas de traitement
Thumb augmentation/lengthening prn
Hypoplasie du pouce:
5 anomalies du pouce hypoplasique
- Pouce plus court et étroit
- IP plus raide/hypoplasie des extrinsèques
- Instabilité MCP
- Hypoplasie des muscles thénariens
- 1er webspace plus étroit
- Pollex abductus (35%)
Hypoplasie du pouce:
% d’atteinte bilatérale
% qui ont un pollex abductus
- 50% bilat (atteinte asymétrique)
- 35 % ont pollex abductus
Comment différencier cliniquement un Blauth II vs IIIA
à cause le l’hypoplasie des extrinsèques dans le IIIA, le pouce sera davantage en flexum, et il y aura moins de plis cutanés (car moins de mouvements)
cause embryologique d’un déficit longitudinal central (cleft hand)
anomalie dans voie de signalement AER
3 conditions associées à une cleft hand
-Split-hand, split-foot syndrome
-EEC (ectrodactyly, ectodermal dysplasia, and cleft lip/palate)
-Cornelia de Lange syndrome
4 caractéristiques anatomiques d’une cleft hand
- Déficit ou absence des doigts centraux
- Fermeture variable du 1er espace
- Os transverses
- Syndactylies variable 1er et 4e web
4 différences entre ectrodactylie et symbrachydactylie
Ectrodactylie:
- forme V, D5 intacte
- jamais de nubbins
- souvent bilat
- cause héréditaire
- Associée avec CL/P
Symbrachydactylie:
- forme U, D1 intacte
- présence de nubbins
- souvent unilatérale
- cause sporadique
- associé avec chest wall anomalies (Poland)
Classification de Manske pour les cleft hand (principalement basé sur l’intégrité du 1er webspace)
- Type 1: Normal first webspace
- Type 2a: Mildly narrowed web
- Type 2b: Severely narrowed web
- Type 3: Thumb/index syndactyly
- Type 4: Index ray suppressed, thumb webspace merged with cleft
- Type 5: Thumb elements suppressed
Indication de chx pour les cleft hand (4)
- Progressive deformity (caused by deforming syndactyly or transverse bones)
- Clinically deficient first webspace
- Poor aesthetic appearance which impact’s the patient socially/emotionally
- Absent thumb
Timing chirurgical pour cleft hand et procédure
1 à 2 ans
▶ Syndactyly releases
▶ First webspace deepening
▶ Ulnar transposition of the index finger to the middle metacarpal
▶ Closure of the commissure
▶ Thumb realignment
Earlier surgery may be indicated for transverse bones and syndactyly between digits of unequal length in order to prevent divergence or clinodactyly
4 approches pour chx de cleft hand
- Snow-Littler
- Upton
- Ueba
- Miura
Classification de Patterson pour le Streeter syndrome
■ Type I: Simple constriction ring
■ Type II: Constriction ring with deformity of distal part
■ Type III: Constriction with variable fusion of distal parts (acrosyndactyly)
■ Type IV: Complete intrauterine disruption
2 hypothèse pour le Streeter syndrome (constriction ring)
- Intrinsèque: défaut interne dans l’embryogenèse (cause génétique ou sporadique)
- Extrinsèque (++): bande amniotique comprime le membre
3 conditions associées au synd de bande amniotique
club foot
CL/P
craniofacial defect
Trigger thumb : % qui sont bilatéraux
25%
Trigger thumb : âge d’apparition
avant 3 ans
Trigger thumb: 3 ddx à r/o
Clasped thumb
Hypoplasie du pouce
Duplication du pouce
Trigger thumb: 2 facteurs de mauvais pronostique
- moins de 1 an
- plus que 45 degrés de flexion
Trigger thumb : incidence
3 : 1000
Tigger thumb: % de résolution en 6 mois
50%
différence entre clinodactylie et Kirner deformity
Kirner: malformation de la plaque de croissance de P3 qui entraine un angulation surtout palmaire
qu’est-ce qu’un clasped thumb
hypoplasie des extenseurs du pouce
pouce va être en flexion
4 syndromes associés à une déformation de Kirner
- Cornelia de Lange syndrome
- Silver’s syndrome
- Turner’s syndrome
- Down’s syndrome
cause principale d’un kirner
et 2e cause possible
physe anormale P3
insertion anormale FDP
4 Tx d’un Kirner’s deformity
Early:
- Dorsal hemi-épiphysiodèse
- Relâchement partielle de insertion du FDP anormale
- Attelles sériées
Late:
-ostéotomie
trouvailles radiologiques dans un Kirner
Allongement du lip pamaire de P3
Sclérose de la métaphyse
Anomalie épiphyse
autre:
allure courbée de la phalange distal
délais de fermeture de la physse
List 3 common fetures of constriction band syndrome
- amputation
- acrosyndactyly (syndactylie fenestrée)
- lymphedema
Source: Treatment of congenital hand conditions CME 2009
traitement d’une constriction band
- Hemi-z release (en urgence, pour temporiser)
- Excision de la bande constriction
Si déficit/amputation:
- transfert de phalange d’orteil non vascularisé (P1 de D2, 3, ou 4)
- transfert d’orteil vascularisé (méta doit être présent)
How can you differenciate constriction band syndrome from brachysyndactyly and transverse deficit?
Contriction syndrome will affect multiple limbs and will not have hypoplasia of the proximal part
What wound be an indication for emergent excision in constriction bans syndrome (2)
- exacerbation of distal edema qui entraine compromis vasculaire
- nerve palsy
What would be your management of a Wassel Type 7 (3)
Excision of extra phalanx+
Arthrodesis of IP+
Capsulodèse de la MP du pouce (car très instable)
ou
On-top plasty (pour garder la CMC du radial car plus stable. Nécessite un pouce radial bien développé)
What is the most common thumb anomaly
Thumb duplication
What are the goals of hypoplastic thumb reconstruction (4)
- widen the thumb-index base
- stabilize the metacarpophalangeal joint
- correct the abnormal extrinsic tendons
- provide oppositional pinch
Source: Treatment of congenital hand conditions CME 2009
What syndrome is associated with Trigger thumb
Trisomy 13 (Patau syndrome)
Describe the differenciating features of symbrachydactyly, cleft hand and amniotic band syndrome
What is the laboratory test necessary for Fanconi anemia
DEB (de-epoxybutane)
3 syndromes associés à la symbrachydactylie
Poland
Mobius
Sprengle
6 syndromes associés à la syndactylie
- Poland
- Apert
- VanderWoude
- Pfeiffer
- Saethre-Chotzen
- Mobius
Décrire la classifiation de Swanson + 1 exemple pour chaque
I: échec de formation
A: transverse
B: longitudinal
II: échec de différenciation
* Syndactylie
III: duplication
* Polydactylie
IV: overgrowth
* Macrodactylie
V: undergrowth
* brachydactylie
VI: constriction ring syndrome
VII: association syndromique
Décrire la classication OMT + exemples pour chaque
Malformation
* Syndactylie
* RLD
* Polydactylie
* Clef hand
Déformation
* Constriction ring
* Trigger thumb
Dysplasie
* Macrodactylie
* Tumeurs
3 complications générales aux chirurgies de la main pédiatrique
- Récurrence
- Ankylose
- Atteinte de la croissance
% d’augmentation dans:
4 flap z-plasty à angle de 90
4 flap z-plasty à angle de 120
5 flap z-plasty
4 flaps z-plasty
Angle 90 = 100%
Angle 120 = 150%
Jumping man = 125%
