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UdeM PS questions > Ped 4 (Craniosynostose, fente craniofaciale) > Flashcards

Ped 4 (Craniosynostose, fente craniofaciale) Flashcards

1
Q

Qu’est-ce qu’une craniosynostose (CS) et quelle est l’incidence overall?

A

Fermeture prématurée d’une suture crânienne, entrainant croissance osseuse parallèle aux sutures au lieu de perpendiculaire (Virchow’s principle)
1:2500

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Q

classifier les craniosynostoses non syndromiques

A

Sagittal
Coronale
Métopique
Lambdoide
Multisutures

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Q

2 CS les plus à risque de retard de développement et diminution de QI

A

Lambdoid
Coronal unilat

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4
Q

3 théories de fermeture des sutures

A

Base crânienne: synostoses résulteraient de tensions anormales exercées par la base crânienne à travers la dure-mère

Biologie intrinsèque:dure-mère a des propriétés ostéoinductives et contients des cellules osteoblast-like, ce qui induit les synostoses
**
Facteurs extrinsèques**: compression dans l’uterus, ischémie, décompression d’hydrocéphalie, micro ou macrocéphalie, autre patho systémique ex: hypot4

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5
Q

% des CS qui sont non syndromiques

A

67%

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6
Q

5 signes et symptômes d’hypertension intracrânienne

A

céphalée matinale
irritabilitée
Vomissmement
changement dans la courbe développementale, atrophie nerf optique, papilloedème

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7
Q

3 indications de traiter une craniosynostose

A

HTIC
déformation visible (enjeu social)
Pour assurer bonne croissance du cerveau

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8
Q

2 options chirurgicales pour temporiser l’HTIC le temps de planifier la reconstruction

A

distraction voûte postérieure
dérivation ventriculo-péritonéale

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9
Q

3 facteurs contributif à l’hypertension intracrânienne dans un contexte de CS

A

Congestion veineuse intracrânienne
Hydrocéphalie
Obstruction au airway supérieur

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10
Q

Quelles CS affecte surtout les gars? les filles?

A

gars: métopique, sagittal
fille: coronale unilat, lambdoid

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11
Q

Incidence (%) synostose sagittale et nom de la déformation que ça entraine

A

40-50% (60% CME 2017)
Scaphocéphalie

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12
Q

4 caractéristique physique de la scaphocéphalie

A

Augmentation du diamètre AP du crâne
Diminution du diamètre bipariétal
Coning occipital
Bosse frontale

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13
Q

2 changements de mesures objectifs dans la scaphocéphalie

A

diminution de largeur bipariétale
augmentation longueur antéro-postérieure

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14
Q

Incidence (%) synostose métopique et nom de la déformation que ça entraine

A

23-38% (30% CME 2017)
trigonocéphalie

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15
Q

6 caractéristique physique de la trigonocéphalie

A

Narrowing bitemporal
Hypotélorisme
Plis épicanthaux
Augmentation du diamètre AP
Rétrusion supra-orbitaire bilat
Rebords orbitaire latéraux déplacés en médial

CT : Signe Omega; Augmentation de l’angle du pterygium au nasion

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16
Q

qu’est-ce que le ‘‘omega sign’’ et dans quelle pathologie le retrouve-t-on?

A

-Excavation du sinus sagittal dans la table interne du crâne le long du parcours de la suture métopique
-craniosynostose métopique

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17
Q

Incidence (%) synostose coronale unilatérale et nom de la déformation que ça entraine

A

13-20% (25% CME 2017)
plagiocéphalie antérieure

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18
Q

7 caractéristiques physiques de la plagiocéphalie antérieure

A

Ipsilatéral
- applatissement fronto-pariétal
- fosse temporale convexe
- déformation Harlequin
- orbite peu profonde
- racine du nez dévié ipsi
- oreille plus antérieure et supérieure
- sourcil plus haut

Controlat
- menton pointe en controlat
- bosse fronto-pariétale
- nez pointe en controlatéral

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19
Q

Qu’est-ce qui entraine la déformation Harlequin

A

Absence de la descente de la grande aile du sphénoide

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20
Q

Pourquoi menton dévié dans une CS unicoronale

A

La fosse glénoïdienne ipsilatérale déplacée vers l’avant fait pointer le menton vers le côté controlatéral

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21
Q

Qu’est-ce que le syndrome de Cohen?

A
  • Dysplasie cranio-fronto-nasale
  • Lié à l’X; Gène EFNB1
  • Uni- ou bilatéral coronal CS + Dysplasie fronto-nasal
  • Hypertélorisme + Widow’s peak + nez élargi
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22
Q

1 condition ophtalmologique à risque de développer dans les CS unicoronale

A

amblyopie

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23
Q

% synostose coronale bilatérale et nom de la déformation du crâne associée

A

5-10%
brachycéphalie

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24
Q

5 caractéristiques physiques de la CS bicoronale

A

front large et plat
tempes convexes
récession du rim supra-orbitaire
diminution longueur AP
exorbitisme
élargissement de la base crânienne

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25
Incidence (%) synostose lambdoid et nom de la déformation que ça entraine
<3% plagiocéphalie postérieure
26
Caractéristiques synostose lambdoid unilatérale (5)
**Ipsilatéral** * Occiput plat * Mastoid proéminente * Oreille déplacée postérieure/inférieure **Controlatéral** * Bosse pariéto-occipitale * Bosse frontale
27
Différencier plagiocéphalie antérieure, postérieure et déformationnelle (5 différences)
28
FDR de plagiocéphalie positionnelle
- Mère jeune âge/Peu éduquée - Prématurité - Primipare - ATCD d’enfant avec plagio - Torticollis (20%) - Position sur le dos - Anomalies vertébrales - Anomalies visuelles - Retard de développement
29
Plan de traitement pour plagiocéphalie positionnelle
- 0-4 mois Éducation, OT/PT i. Aussi: R/O Spine or opthalmology anomalies - 4 mois: Si pas amélioré => Casque (Ad 9 mois) - Si chirurgie nécessaire, pas avant 7-9ans
30
4 avantages et 1 inconvénient de reconstruire une voûte crânienne en jeune âge (6-12mois)
Avantage - Os sont malléable - ont eu moins de croissance compensatoire - guérison spontanée des défauts - regénération osseuse plus rapide Inconvénient - Il reste encore beaucoup de croissance à venir donc risque de récidive élevés
31
2 avantages et 3 inconvénients de reconstruire un voûte crânienne tardivement (>12 mois)
Avantages - os plus fort qui maintiennent mieux la fixation - moins de risque de récidive Inconvénient - os plus difficile à mouler - défaut osseux ont moins de guérison spontanée - plus de croissance compensatoire à adresser
32
3 façons de limiter les saignements dans une reconstruction de voûte crânienne
clip de Raney infiltrer avec épi dissection suprapériostée pour l'exposition
33
Options chx pour CS sagittale
extended strip craniectomy (si < 4 mois) + casque ad 18 mois Spring-mediated cranioplasty PI procedure
34
Options chx pour CS métopique
- Avancement fronto-orbitaire - Burring partie proéminente - ostéotomie midline (de la fontanelle antérieure ad racine nasale) + casque pour moulage
35
Options chx pour CS uni-bicoronale
Bifrontal craniotomy FOA repositioning frontal bar Recontouring frontal bone barrel staves
36
Options chx pour CS lambdoid
Biparieto-occipital craniotomies occipital switch contouring
37
2 Théories des fentes faciales
- Failure of mesodermal penetration (Échec de penetration du mésoderme) - Failure of fusion (Échec de fusion)
38
Qu’est-ce que la Théorie de Moss?
La croissance osseuse est dirigée par les tissus mous et non l’inverse
39
DDX des masses du midline les plus fréquentes?
- Dermoïde : Non pulsatile, non compressible, 50% vont avoir un pit, 45% intra-crânien - Gliome : Encéphalocèle qui a perdu sa connexion intra-crânienne, 20% stalk, rouge,ferme, non compressible, télangiectasies, non transillumine, non pulsatile, pas Furstenburg - Encéphalocèle : Blue, pulsatile, compressible, augmente avec valsalva et compression de la veine jugulaire interne (Furstenburg), transillumine
40
nommer 3 utilités des sutures crâniennes
permet overlap osseux/ moulage pour la naissance expansion du crâne absorption des choc
41
4 caractéristiques physiques de la plagiocéphalie déformationnelle
crâne en parrallélogramme **Ipsilatéral** * bosse frontale * éminence malaire reculée * oreille antériorisée * rebord orbitaire supérieure plus bas **Controlatéral** * bosse occipitale
42
4 traitement pour plagiocéphalie déformationnelle
casque plus de temps sur le ventre changer position fréquent étirement du sternocléidomastoidien (souvent torticolli)
43
incidence de la plagiocéphalie déformationnelle
1 : 300
44
âge de fusion des sutures crâniennes
métopique: 6-8 mois sagittale : 22 ans coronale: 24 ans lambdoid: 26 ans palatal : pas de concensus
45
3 possibles mutations en lien avec les craniosynostoses
sagittale : BBSG Métopique: FREM-1 Coronale bilat: FGFR3
46
âge de fermeture des fontanelles
postérieure = 3-6 mois antérieure = 9-12 mois
47
3 syndromes avec craniosynostose les plus associés à une malformation de Chiari
Crouzon (70%) Pfeiffer (82%) kleeblattschadel (100%)
48
quelle est la suture épargnée dans le kleebattschadel
squamosale
49
nom de la déformation d'une fusion prématurée de toutes les sutures
oxycéphalie
50
2 complications associée à l'exorbitisme
kératite d'exposition herniation du globe
51
Age embryologique du development facial
3-8 semaines
52
À quel âge le crâne atteint la taille adulte?
6-10 ans
53
à quel âge le crâne atteint 85% de sa taille adulte?
3 ans
54
taille du crâne: à quel âge elle a triplé? quadruplé?
Triple à 1 an Quadruple à 2 ans
55
De quel côté se retrouve la synostose et pourquoi ?
Gauche - ipsilateral frontal flattening - Contralateral fronto-parietal bossing - Roof of nose deviated towards ipsilateral side - Convexity of ipsilateral temporal fossa -Contralateral deviation of chin -Shallow ipsilateral orbit -Elevation of ipsilateral superior orbital rim -Ipsilateral ear is anterior
56
Décrire la classification de Pruzansky et pour quelle raison elle est utilitée
Classification utilisée pour l'hypoplasie de la mandibule
57
Name 3 ways to reconstruct the mandible ramus and TMJ
- costochondral graft with temporalis fascia flap or buccal fat pad interposition - Distraction osteogenesis - free fibular
58
Name 3 differences between metopic ridge and metopic synostosis
No hypotelorism No biparietal widening Later presentation No temporal hollowing
59
By which mechanism do the bones of the skull form?
Intra-membranous ossification – bone is formed by direct conversion of mesenchymal tissue into bone. Mesynchymal cells differenciate into osteoblasts without cartilaginous intermediate
60
Name 5 signs and symptoms of increased ICP
- Sleep disturbance - Irritability - Emesis - Headache - Visual disturbances - Change in developmental curve - Volcano sign (bulging fontanelle antérieure)
61
Name 5 findings on imaging of increase ICP
Papilledema Attenuation of sulcus Émoussement des citernes Copper beaten skill deformity Thumb printing Augmentation ou diminution de de la taille des ventricules Érosion des girus Chiari
62
What is the circulating volume in a child
70-80cc/kg
63
What craniofacial syndrome can present with a hypoplasia of the radius, ulna and clinodactyly
Nager
64
Nommez 2 mécanismes de croissance normale du crâne
Apposition osseuse Croissance suturale (Perpendiculaire aux sutures)
65
Buts de la reconstruction en craniosynostose? (5)
Protection voies respiratoires Protection oculaire Alimentation Gestion de la pression intra-crânienne Esthétique
66
3 impacts fonctionnels des craniosynostoses? 2 spécifique aux syndromes
* neurological development (retard de dév --> HTIC, restriction de la croissance du cerveau) * visual disruption (papilledema, optic nerve atrophy, kératite d'exposition) * psychosocial effects (psychiatric disorders, social interactions) Spéficique aux syndromes: * difficulté respiratoire (midface retrusion) * difficulté alimentation (malocclusion)
67
Qu’est-ce qu’une malformation de Chiari
Déplacement caudal des amygdales tonsillaires via le foramen magnum Bonus : 70% Crouzon, 80% Pfeiffer, 100% Cloverleaf
68
Que peut causer une malformation de chiari
hydrocéphalie non communicante (obstructive)
69
Signes de craniosynostose?
- Pas de mouvement au niveau des sutures - Rebord suture palpable - Fontanelles (Volcano sign) - Morphologie crânienne anormale - Index céphalique - Augmentation de la circonférence de la tête
70
Investigations pour objectiver une augmentation de la PIC?
- Fond d’œil + Consultation ophtalmologie + neurochirurgie - X-Ray: Thumb printing, Harlequin - Écho trans-orbitaire (Diamètre gaine nerf optique) - Potentiels évoqués visuels - Scan
71
5 ways to decrease blood loss in CS surgery?
- Tranexamic acid (Prevents plasmin -> plasminogen) - Infiltration of epinephrine - Rayney clips - Hemostatic sutures - Controlled hypotension - EPO - Cell saver - Dissection en sous-périosté - Cire à os sur les saignement
72
What are the reasons to do posterior vault distraction first in syndromic patients
- Increase intra-cranial volume the most and decrease ICP - Decrease compensatory anterior growth - Delay bigger surgery FOBA to later - Decompress Chiari
73
5 avantages et 3 inconvénients de la distraction de la voûte postérieure
(+) * Delays bigger OR * increase intra-cranial volume * decrease blood loss * maintains vascularity of bone flap * brings new vascularized bone * limits dead space * decrease OR time * expands the soft tissue envelope (-) * 2nd procedure needed * device complications * longer treatment time
74
Complications of cranial reshaping/craniplasty ? (7)
- Residual deformity - Résorbtion osseuse - Blood loss, transfusion - Infection - CSF leak - Venous air embolism - SIADH (HypoNa+)
75
3 raisons qui rendent la chirurgie de reconstruction de Treacher Collins difficile pour l'oreille
i. Pas de fascia temporal secondaire à l’hypoplasie du muscle ii. Ligne des cheveux basse iii. Coordination avec la reconstruction de la mandibule
76
Fente Tessier la plus commune? La plus rare?
- Commune : 7 - Rare : 5
77
Fente de Tessier: quelles impliquent le lower face?
0 à 7 et 30
78
Fente de Tessier: quelles impliquent le upper face?
8 à 14
79
Fente de Tessier: quelles sont les deux fentes paramédianes?
1 et 13
80
Fente de Tessier: quelles entrainent fréquemment une CL/P
1 et 3
81
Fente de Tessier: lesquelles sont les fentes latérales?
7-8-9
82
Fente de Tessier #7 : 4 caractéristiques
Paralysie NC 5 et 7 Microtie ou skin tag open bite atteinte osseuse: maxilla, mandibule, zygoma
83
Fente de Tessier: lesquelles impliquent le nez?
0-1-2-3
84
Fente de Tessier #7 (la plus commune!) - incidence - latéralité - G<>= F -cause embryologique
1-6 : 8000 10% bilatéral G>F causé par perturbation de l'artère stapedial
85
Fente de Tessier: 7 caractéristiques fente #3
communication entre cavité oraole, nasale, orbite système lacrimal bloqué base alaire déplacée en suprieure colobomas paupière inférieure malposition du globe (inféro-latéral) déplacement méthial canthus absence orbite inféro-médial
86
Fente de Tessier: quelle est la localisation précise de la fente #3?
entre l'incisive latérale et la canine
87
Fente de Tessier: lesquelles sont les oro-nasales?
0-1-2-3
88
Fente de Tessier: lesquelles affectent le conduit nasolacrimal?
3-4
89
Fente de Tessier: lesquelles sont les fentes crâniennes?
10-14
90
Fente de Tessier: lesquelles sont les fentes oro-occulaires?
4-5-6

UdeM PS questions (52 decks)

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