Ped 3 (Cleft lip and palate) Flashcards
2 façon de corriger un Whistling deformity
-V-Y d’avancement
-Abbé flap
3 parties du septum
-cartilage septal
-vomer
-plaque perpendiculaire de l’ethmoide
4 investigations pour VPI
Nasométrie (3-4ans)
Videofluoroscopie (2 ans)
Nasoendoscopie (5 ans)
Étude pression-débit
IRM dynamique
Nom et triade fente sous-muqueuse
Calnan
- Uvula bifide
- Zona pellucidum
-encoche palais dur
incidence des CL/P pour:
asiatique
caucasien
noir
asiatique 1:500
caucasien 1: 1000
noir 1: 2000
proportion des CL/P selon le côté
1: bilat
3: droit
6: gauche
% des CL/P qui ont une syndrome associé
10%
% des CL/P qui ont une malformation associée
30%
quelle est la malformation craniofaciale la plus fréquente?
fente labiale avec ou sans fente palatine
syndrome le plus fréquent associé aux fentes labiales
Van Der Woude
nommer 5 facteurs de risques associées aux fentes labiales
mère < 20 ans ou > 39 ans
phénytoine (risque x 10)
parent ayant eu CL/P
tabac 1er trimestre
hyperhomocystéinémie maternelle
risque d’avoir enfant avec fente labiale si:
- 1 enfant atteint
- 2 enfants atteints
- 1 parent atteint
- 1 parent + 1 enfant atteints
1 enfant atteint: 4%
2 enfants atteints: 9%
1 parent atteint: 4%
1 parent + 1 enfant atteints: 17%
risque d’avoir enfant avec fente palatine si:
- 1 enfant atteint
- 2 enfants atteints
- 1 parent atteint
- 1 parent + 1 enfant atteints
1 enfant atteint: 2%
2 enfants atteints: 1% (erreure janis?)
1 parent atteint: 6%
1 parent + 1 enfant atteints: 15%
cause embryologie d’une fente labiale
échec de contacte entre processus nasal médial et processus maxillaire
4 caractérisques d’une fente labiale (autre que le nez)
-largeur du vermillon diminué du côté médial de la fente et augmenté du côté latéral
- court philtrum
- insertion anormale de l’orbicularis
- bande de Simonart (si incomplète)
qu’est-ce qu’une bande de Simonart
Pont cutané résiduel couvrant la partie supérieure d’une fente incomplète
10 caractéristiques d’une fente nasale
- Atténuation des lower catilage
- Déviation pointe nasale
- Hypertrophie de la turbine inférieure ipsilatérale
- Columelle plus courte ipsilatérale et dévié vers le côté non fente
- Base alaire déplacée latérale, postérieure et inférieure
- Base alaire plus large
- Septum caudal dévié en controlatéral
- Dôme du côté fente est rétro déplacé
- Latéralisation épine nasale antérieure
-Lateral alair flaring côté fente
3 composantes d’une fente labiale microforme
encoche dans le vermillon < 3mm
déformation de l’aile nasale du côté de l’encoche
bande de tissu fibreux allant du rebord de la lèvre rouge jusqu’au plancher nasal
qu’est-ce que le point de Noordhoff
l’emplacement proposé du sommet de l’arc de cupidon côté fente (là où la hauteur du vermillon est à son maximum côté fente)
âge visé pour labioplastie
3-6 mois
âgé visé pour le pre-surgical orthopedics et pourquoi est-il efficace
1 sem à 3 mois
Ces techiniques sont efficaces en raison de la plasticité cartilagineuse provenant des oestrogènes maternels circulant
âge visée pour palatoplastie
9-18 mois
âge visé pour chx de VPI
4-6 ans
âge visé pour greffe osseuse alvéolaire
8-10 ans
3 sites donneur de greffe osseuse
crête iliaque
tibia proximal
radius distal
nommer 2 méthodes actives de préparation pré-chirurgicale
Moulage naso-alvéolaire
Latham device
3 buts du moulage naso-alvéoalire
aligner les segments alvéoalires
allonger la columelle
corriger la malposition des cartilages nasaux
nommer 2 méthodes passives de préparation pré-chirurgicale
lip taping
nasolabial adhesion
3 buts de la préparation pré-chirurgicale (pre surgical orthopedics)
Aligner et approximer les segments alvéolaires
Corriger la malposition du cartilage nasal
allonger la collumelle
nom des deux types de sutures pour corriger les cleft nose
Tajima
McComb
Nommer 2 technique de rotation-avancement pour fente unilatérale
Geometric-style Fisher
Millard Rotation-advancement repair
Différence entre les deux surtout a/n des incisions
Décrire brièvement les 3 lambeaux utilisés dans la techinque de Millard
C-flap (columelle)
M-flap (muqueuse médiale): utilisé pour aligner le sulcus gingivo-buccal
L-flap (Latéral): basé supérieurement pour aligner vestibule nasal
5 complications d’une labioplastie
Whistling deformity
Lèvre courte
Lèvre longue
Cicatrice hypertrophique
Anomalies des repères des lèvres
Dans la technique de Milard, quelle lèvre fait la rotation et quelle fait l’avancement?
Rotation vers le bas: côté non-fente (portion médiale de la fente)
Avancement médial: côté fente (portion latérale de la fente)
2 signes cliniques d’un Whistling deformity
Exposition des incisives centrales
Apparence d’encoche dans le vermillon
Plus commun suite aux fentes bilatérales
post labioplastie, comment corriger une lèvre trop courte
réavancer la narine en V-Y
lèvre court: surtout après Millard
post labioplastie, comment corriger une lèvre trop longue
excision pleine épaisseur de la lèvre sous la narine
lèvre trop longue, surtout après technique de Lemesurier
4 structures faisant parties du palais primaire
lèvre supérieure
os alvéolaire
rebord narine
palais dur antérieur au foramen incisif
2 composantes du palais secondaire
palais dur post au foramen incisif
palais mou
Incidence des CL/P (toutes confondues) et % selon si lèvre ou palais isolé
1 : 700
46% CL/P
33% CPO
21% CLO
pourquoi il y a plus de fente palatine à G
car le processus palatin latéral droit s’horizontalise avant le gauche
incidence d’une CPO races confondues
1:2000
4 facteurs environnement associés à une augmente de risque de CPO
tabac marternel
altitude en grossesse
corticostéroides en grossesse
père > 30 ans
nommer les 8 muscles du palais mous
Tensor veli palatini
Levator veli palatini
Palatopharyngeus
Palatoglossus
Musculus uvulae
Constricteur pharyngé supérieur
Salpingopharyngeus
Stylopharyngeus
nommer 4 artères qui vascularise le palais dur (spécifier la principale)
*Grande artère palatine
art. nasopalatine
art. alvéolaire antéro-supérieure
art. alvéolaire postéro-supérieure
nommer 3 artères qui vascularise le palais mou (spécifier la principale)
*art pharyngée ascendante
petite artère palatine
art palatine ascendante
2 nerf qui innerve le palais dur
grand nerf palatin
nerf nasopalatin (pour prémaxilla)
décrire brièvement les anomalies de la musculature du palais dans une fente palatine
Fibres musculaires hypoplasique avec insertion aberrante
- Uvulae, palatopharyngé (médial) et LVP s’insère sur tissus fibreux le long bord médial palais mou
- palatopharyngé (latéral) s’insèrent dans l’aponévrose palatine et le bord médial de la fente du palais dur
- TVP et palatoglosse s’insert le long du bord postérieur du palais dur
décrire l’innervation du palais mou
-plexus pharyngé (NC9-10-11) innerve tous les muscles du palais mou sauf le TVP qui est innervé par mandibulaire du trijumeau
- contribution du petit nerf palatin (sensitif)
quel est le muscle principale responsable d’élever le palais mou
LVP
(palatoglosse + palatopharyngé = dépresseurs)
quel est le muscle le plus superficiel du palais mou
Palatoglosse
quel gène est souvent associée aux fentes palatines non syndromiques
IRF6
quelle est l’anomalie la plus commune associée aux CPO
séquence Pierre Marie Robin
quelle est la cause principale d’obstruction respiratoire chez un PMR
PMR discuté plus en détail dans le deck ‘‘Syndrome Pédiatrique’’
Glossoptose (langue rétro-positionnée)
In types 1 and 2, the retropositioned tongue is the primary etiologic factor responsible for obstruction, whereas in types 3 and 4 airway compromise is secondary to lateral pharyngeal wall collapse and pharyngeal stenosis, respectively
% des CL/P et CPO qui sont syndromiques
CL/P = 10-15%
CPO= 40%
quel est le syndrome le plus associé aux CPO
Stickler (représente 25% des CPO syndromique)
2e = Van der Woude
3e = Velocardiofacial
5 façon d’évaluer le niveau de compromis du airway
Fréquence respiratoire
Signes de tirage
Oxymétrie de pouls continue
gazométrie artérielle polysomnographie
% incidence entre otite et fente palatine
97%
2 raisons pourquoi les fentes palatines peuvent entrainer une perte auditive
- Dysfonction trompe d’eustache lié à une insertion anormale des muscles velopharyngée (surtout TVP et LVP)
- Reflux oronasal qui peut irriter les trompes
perte auditive ad 50% des patients
3 buts/principes d’une staphylorraphie
- Séparer la cavité orale et nasale
- Repositioner la musculature (surtout le LVP)
- Minimiser la dissection maxillaire (pas nuire à croissance)
aussi: prévenir la formation de fistule
2 techniques chirurgicales pour fente palais mou
Intravelar veloplasty
Double opposing Z-plasty (Furlow)
Furlow: à prioriser pour fentes sous-muqueuse
2 z-plastie (en épaisseur) le long de la fente (lui antérieur = juste muqueuse, lui postérieur = muqueuse + LVP) ce qui permet de transposer le LVP
IVV: libérer LVP et palatophrayngé de son insertion anormale et les réorienter transverse pour construire le sphincter velopharyngé
3 techniques chirurgicales pour fente palais dur
- Palatoplastie de Von Langenbeck (bipédiculé)
- Palatoplastie à deux lambeaux de Bardach (unipédiculé sur Greater Palatine), seulement pour fente complète
- V-Y push back palatoplasty (unipédiculé sur Greater Palatine), allonge le palais, seulement pour fente incomplète, 3 lambeaux
ces 3 techiniques = lambeaux mucopériostées
adjunct possible à la chx: Vomer flap
3 complications aigue d’une palatoplastie
Compromis du airway
Saignement
Déshydratation
4 complications chroniques d’une palatoplastie
Fistule palatine
Dysfonction vélopharyngée
Malocclusion (classe III, post crossbite)
Hypoplasie midface
3 raions pourquoi il est important de suivre un patient fente palatine au long terme
Développement du language
Croissance du maxillaire
Trouble auditif
Indidence (%) d’une fistule palatine post palatoplastie et sa localisation de prédilection
8.6%, souvent située à la jonction du palais dur et du palais mou
4 facteurs de risque de fistule palatine post repair
Fente large
Réopération
Staged repair
Fente labiale et palatine
6 options pour corriger une fistule palatine
Re repair
FAMM flap
Lambeau antébrachail
Tongue flap
Obturateur du palais
Turn-over rotation lining flap
3 types de misarticulation compensatoire chez les enfants avec VPD
Substitution nasale: remplacer consonne orale par une nasale (b –> m)
Backing: produire le son plus postérieur dans le pharynx
Distortion obligatoire: sons fricatifs causés par des anomalies antomiques
décrire brièvement la dynamique de la fermeture vélo-pharyngée normale
Contraction du LVP –>
palais mou bouge de postérieur vers supérieur–>
fait contracter mur pharyngé postérieur qui s’antériorise + mur latéraux se médialise
7 caractéristiques d’une fente labiale bilatérale
columelle courte
pointe nasale aplatie et large
bases alaires déplacées latéral
crus médial court
crus latéral aplati et allongé
ailes nasales aplaties
orientation horizontale des narines
qu’est-ce qui vascularise le prolabium d’une fente bilatérale
art septale postérieure
(<– sphénopalatine)
art nasale latérale
art ethmoide antérieure
the prolabium receives no input from either the superior labial arteries or, indirectly, via the greater palatine arteries,
3 particularité anatomique d’un Prolabium
N’a pas de cupid’s bow,
de colonne philtrale
ni d’orbicularis
Le muscle ne traverse pas la fente, sur si le pont cutané est d’au moins 1/3 de la hauteur de la lèvre
nommer 2 nerfs à risque dans la distraction osseuse mandibulaire
n. marginal mandibulaire
n. alvéolaire inférieur
élément le plus important à considérer dans greffe osseuse alvéolaire
migration de la canine ou de l’incisive latérale dans la fente
3 raisons pour échec de greffe osseuse alvéolaire
mauvaise vascularisation des lambeaux
mauvaise compliance patient
fente large
aussi: fistule? failure of tooth eruption, inadequate soft tissu
gradation des grimaces dans le VPD (pour diminuer le flux d’air nasal)
I: nasal flaring
II: implication narine et lèvre supérieure
III: implication mid et upper face
7 causes de VPD
- fente palatine
- après midface advancement
- condition neuromusculaire
-paralysie cérébrale
-myasthénie grave
-tumeur, TBI - Syndromes
-Klinefelter, turner, Vater, velocardiofacial - mislearning 2nd à surdité
- anatomique:
-post adénoidectomie
-hypertrophie amygdales
-tumeur cavité orale - usage extensif d’instrument à vent
Concernant la fonction vélopharyngée, différencier:
Dysfonction
Insuffisance
Incompétence
Dysfonction: flux d’air nasal inapproprié peu importe la cause
Insuffisance: cause d’origine structurelle
Incompétence: 2nd à une contrôle neuromoteur altéré
8 éléments à évaluer pour un VPD
1.palais au repos (cicatrise, longueur, fistule)
2.palais dynamique (ah, eh)
3.signes fente sous-muqueuse
4.occlusion
5.hypertrophie amygdale
6.émission nasale
7.échantillon provocatifs
8.grimace
3 catégories de consommes pour évaluer l’émission nasale
- Plosives: p, b, t, d, k, g
- Fricatives: f, v, s, z, sh, th
- Affricates: ch, j
ces sons ne sont pas affecté par le VPD: m, n, ing
2 techniques chirurgicales obstructive pour VPD
lambeau pharyngé
pharyngoplastie sphinctérienne
5 techniques chirurgicales non obstructive pour VPD
- Double opposing z-plasty (Furlow)
- Sommerlad (palate re-repair en ligne droite)
- Allongement du palais avec lambeau buccal
- Fat grafting dans palais mou
- Augmentation mur pharyngé postérieur (fascia, gras, alloplastique, cartilage)
2 complications associées à du fat grafting dans la chx pour VPD
- risque de causer apnée du sommeil si prise de poids
- risque d’embolie graisseuse
3 traitements non chirurgical du VPD
orthophonie
palatal lift
obturateur velopharyngé
prothèse c’est surtout quand chx est contre-indiquée
complications post-op VPD
- apnée obstructive du sommeil
- persistance VPD
- Fistule oro-nasale
- Hyponasalité
- lésion à une carotide interne anormale
pourquoi faut-il toujours faire une polysomnographie pré-op chez les patients avec VPD
car si ont apnée du sommeil, ca peut être pire après la chx
Nommer les 5 pattern de fermeture vélopharyngée et leur % de fréquence
Coronale (55%)
Circulaire avec Passavant’s Ridge (20-25%)
Circulaire (20%)
Sagittal (10-15%)
Bowtie
4 mutations génétiques associées aux fentes labiales
IRF6
FGFR1
TBX22
PTCH1
comment classifier les fentes labiales
complète (lèvre ad plancher nasal)
incomplète (sillon nasal intact)
microforme
4 muscles qui contribuent à la fermeture du velopharynx
levator veli palatini
constricteur pharyngé supérieur
palatopharyngeus
muscle de l’uvula
5 buts/principes d’une labioplastie
aligner le cupid’s bow
aligner le vermillon
reconstruire/réinsérer l’orbicularis
recréer la symétrie des narimes
centraliser la columelle
5 signes et symptômes de VPD
hypernasalité
airflow escape
grimace faciale
reflux oronasal
perte auditive conductive (dysfct eustache)
2 buts d’une gingivoperiosteoplasty
(tu le fais en même temps que ta labio)
éliminer fistule nasoalvéolaire
supporter la base alaire
Fente labiale unilatérale: à part les technique de rotation-avancement, nommer 3 autres techniques chirurgicales
- Rose-Thompson: réparation en ligne droite (fente microforme)
- Triangular flap
- Quadrangular flap
Nommer 2 technique de réparation d’une fente labiale bilatérale et leurs principales différentes (3)
Milard
Modified Manchester
1 avantage et 1 inconvénient de la gingivoperiosteoplasty
+: diminue les chance d’avoir besoin de greffe osseuse
-: possible nuisance à la croissance maxillaire
