Ped 2 (Anomalies vasculaires) Flashcards
nommer les 2 catégories d’anomalies vasculaires
-Tumeur
-Malformation
nommer les 3 types de tumeurs vasculaires
- hémangiome
- hémangioendothéliome kaposiforme
- tufted angioma
Décrire la classification ISSVA des tumeurs vasculaires et exemples pour chaque
Bénin: hémangiome, tufted angioma
Localement agressif: KHE, sarcome de kaposi
Malin: angiosarcome
nommer les 2 catégories d’hémangiomes
infantile
congénital
nommer les 3 types d’hémangiomes congétinaux
rapidly involuting congenital hemangioma (RICH)
noninvoluting congenital hemangioma (NICH)
partially involuting congenital hemangioma (PICH)
5 différence entre les malformation et les tumeurs vasculaires
5 différences entre hémangiomes congénital et infantile
hémangiome infantile:
- âge d’apparition
- incidence si petit poids de naissance
- race la plus à risque
- dans le premier 2 semaines souvent, ad 2 ans
- 23% si petit poids de naissance
- caucasiens
% des localisations les plus fréquentes pour hémangiomes infantiles
- Head and neck: 60%
- Trunk: 25%
- Extremity: 15%
quelle est la particularité d’avoir 6 hémangiomes infantiles ou plus
risque élevé d’en avoir sur le foie donc il faut faire une écho abdo (peut causer high output cardiac failure)
qu’est-ce qu’un doppler va montrer dans un hémangiome infantil
High-flow signals in multiple directions
Non échogène en phase proliférative
caractéristiques au scan d’un hémangiome infantile (2)
masse homogène
rehaussement uniforme
(devient plus hétérogène en phase d’involution avec diminution du rehaussement)
quel est la meilleure imagerie pour dx un hémangiome et que montre-t-il
IRM
Phase proliférative: masse lobulée facilement distinguable des muscles autour
Phase involutive: infiltration fbrograisseuse
5 ddx d’un hémangiome
Granulome pyogenique
Tufted angioma
KHE
Fibrosarcome
Angiosarcome
3 phases d’un hémangiome infantile
proliferative
(phase de plateau entre les deux)
involuting
involuted
combien de mois consiste les phases de prolifération précoce et prolifération tardive
précoce: 5 premiers mois , 80% taille maximale
tardive: proliféraiton lente mois 5 à 9
décrire le timing d’involution des hémangiomes infantiles
début de l’involution entre 12 et 18 mois
50% à 5 ans
70% à 7 ans
90% à 9 ans
mais en vrai, la plupart sont complètement involués vers 3-4 ans.
Toujours involué avant 10 ans
2 signes qu’un hémangiome commence à involuer
applatissement et diminution du bulk
couleur s’atténue
nommer 3 facteurs/cellules élevés seulement en phase de prolifération
Cell nuclear antigen
FDC endothélial vasculaire
Collagénase type IV
nommer 3 facteurs/cellules élevés en phase de prolifération ET d’involution
FDC fibroblaste
Urokinase
Facteur Von Willbrand
nommer une cellule qui est abondante dans les hémangiome
mastocytes
Dans 69% des hémangiomes infantiles, il restera une lésion résiduelle. Nommer 4 caractéristiques possible de cette lésion.
Telangiectasia (40%)
residual fibrofatty tissue (30%)
atrophic skin (25%)
skin excess (15%)
nommer le seul facteur pronostic d’un hémangiome infantile
Time of involution
nommer 2 effets sur la vision d’un hémangiome et l’anomalie visuelle qui peut s’en traduire
Obstruction visuelle
- Amblyopie de privation
Pression sur globe occulaire
- astigmatisme
- anisométropie
nommer 1 effet sur l’audition d’un hémangiome infantile
Obstruction du conduit auditif (perte auditive conductive)
nommer 1 effet d’un hémangiome infantile au scalp
alopécie
nommer 1 complication du airway d’un hémangiome infantile au visage
Obstruction nasolaryngée : les hémangiomes dans une « distribution de barbe » proliférant dans les voies respiratoires sous-glottiques sont potentiellement mortelles
nommer 5 effets secondaires des beta-bloqueurs
Bradycardia, hypotension, hypoglycemia, diarrhea, somnolence
mécanisme du propanolol sur les hémangiomes
Créer une vasoconstriction
inhibe l’angiogenèse
induit l’apoptose
nommer 3 contre-indications au propanolol
asthme
anomalie glucose
problème cardiaque
3 types de laser pouvant être utilisés pour les hémangiomes
Pulsed dye
potassium-titanyl-phosphate (KTP)
Nd:YAG l
nommer 5 indications de traiter un hémangiome
Obstruction
Douleur
Saignement
Lésion hépatique surtout si shunt
Distortion zone esthétique
5 options thérapeutiques pour un hémangiome
- Propanolol
- Timolol topique: si superficiel et petit
- Cortico (intra-lésionnel ou systémique): bonne réponse chez 30%, aucune réponse chez 30%
- Laser
- Excision (urgente si obstruction, sinon plus tardive pour lésion résiduelle)
7 complications d’un hémangiome
- Ulceration: Most common complication (occurs in <5% of patients)
- Bleeding: Usually responds to pressure and rarely requires surgical ligation
- Infection: intraoral or perianal hemangiomas
- High-output heart failure: Associated with very large liver/visceral hemangiomas, usually seen with hemangiomatosis
- Multiple neonatal hemangiomatosis: Mortality in infants with multiple neonatal hemangiomatosis is 54%
-
Skeletal distortion: Bones are typically deformed by pressure from hemangioma;
bony hypertrophy is rarely seen - Emotional/psychological distress
4 caractéristiques physiques d’un RICH
Tumeur solitaire surélevée
Teinte bleu/violet
Halo hypopigmenté
Télangiectasie centrale et veines radiales
décrire la phase d’involution d’un RICH
Phase de régression rapide habituellement complétée entre 6-14 mois
différence entre RICH hépatique et hepatic infantile hemangioma
hepatic RICH are typically unifocal, and are therefore readily distinguished from hepatic infantile hemangiomas, which are multifocal and usually clinically silent.
Traitement d’un RICH
Tx = observation, rarement besoin de chx
4 caractéristiques physiques d’un NICH
Plaque (donc pas surélevée)
Bleuté/violacé
Télangiectasie centrale
Halo hypopigmenté
décrire l’évolution d’un NICH
suit la croissance de l’enfant
pas d’involution
pas de réponse à la pharmacothérapie
chx PRN
qu’est-ce que l’hémangiomatose miliaire
-Condition rare
-Implique multiple petits hémangiomes cutanés (>20) apparaissant rapidement après la naissance, et associé à des lésions internes
qu’est qu’un hémangioendothéliome kaposiforme et 2 caractéristique physique
- tumeur vasculaire localement agressive, généralement présent à la naissance
- Oedème violacé des tissus mous
- > 5 cm
caractéristiques à l’IRM d’un KHE (4)
characteristic stranding of the surrounding fat
T2 hyperintensity
poorly defined margins
invasion of adjacent tissues.
tx du KHE (3)
Vincristine
Cortico
Rapamycine
quel médicament ne pas donner aux KHE et pourquoi
Héparine car entraine proliféraiton de la tumeur
Kasabach-Merritt phenomenom
- définition
- triade
Séquestation des plaquettes dans la tumeur
Triade:
- thrombocytopénie
- anémie hémolytique microangiopathique
- coagulopathie de consommation
2 lésions associées au Kasabach-Merritt phenomenom
KHE (50% vont avoir le kasabach-merritt)
Tufted angioma
Kasabach-Merritt phenomenom: 3 trouvailles de laboratoires
low HB
low PLT
low fibrinogène
aug PT/PTT
quel est le mécanisme de la Vincristine
et effets secondaires sérieux (2)
se lie à la tubuline et inhibe la formation de microtubules, perturbant ainsi le réseau mitotique et bloquant la division cellulaire.
E2: neuropathie périphérique, myelosuppression
Discuter de l’origine et l’agressivité de l’angiosarcome
tumeur maligne causée par des cellules infiltrantes des vaisseaux sanguins
affecte surtout les tissus mous
taux élevés de métastase gg et systémique
Quel est le nom donné à un granulome pyogénique
Hémangiome capillaire lobulaire
2 principales complications d’un granulome pyogénique
2 traitement
saignement
ulcération
excision, laser, électrocautérisation
(s’étendent dans le derme réticulaire, nécessite excision pleine épaisseur pour diminuer risque de récurrence)
4 facteurs de risque d’un granulome pyogénique
grossesse
trauma mineur
rétinoid systémique
infection
décrire ce qu’est un granulome pyogénique
tumeur vasculaire bénigne caractérisée par une papule fiable qui grossi rapidement, dont la taille se stabilise en 3-4 semaine
3 caractéristiques de l’évolution d’une malformation vasculaire
présent à la naissance
grossi avec la croissance de l’enfant
pas d’involution
Malformation capillaire
- incidence
- sexe
- localisation
<1% des nouveaux-nés
3F : 1G
80% visage
en quoi peut se transformer une malformation capillaire non traitée
Cobblestone ectasia (70%)
3 options de laser pour tx d’une malfo capillaire
Pulsed dye (585)
KTP (532)
Nd:YAG (1064)
mauvaise réponse au laser en V2
Nommer 4 syndromes associés avec malformation capillaire
Parkes-Weber
Klippel-Trenaunay
Proteus
Sturge-Weber
nommer 2 syndromes associés avec des hémangiomes
PHACES
LUMBAR
Maffucci (spindle cell hemangioma)
Présentation clinique d’une malformation veineuse (4)
Douleur si extrémité
Taille augmente avec déclive et valsalva
Bleuté/violacé
Spongy texture
Asymétrie du membre
Hemarthrose
Fx pathologique
Tx d’une malformation veineuse (4)
Compression
Sclérothérapie #1
Résection chx
Laser Nd:YAG or argon laser
qu’est-ce qui est pathognomonique d’une malformation veineuse?
phlébolithes calcifiées (lithiases veineuses palpable)
Complication d’une malformation veineuse (4)
thrombose (#1)
CIVD (car la malfo consomme les facteurs de coag)
Saignement
Compromis airway
Nommer 4 syndromes associées aux malformations veineuses
Maffucci
Klippel-Trenaunay
Proteus
Blue Rubber Bleb (Bean syndrome)
Qu’est-ce que lymphangioma circumscriptum
implication dermique d’une malformation lymphatique. Se manifeste par vésicules à la peau (claires ou sanguines)
traitement d’une malformation lymphatique
■ Sclerotherapy for macrocystic disease. Bleomycin sclerotherapy may be effective in microcystic disease
■ Rapamycin (mTOR inhibitor)
■ Laser ablation for lymphangioma circumscriptum
■ Surgery (debulking)
■ Compression
■ Corticosteroids and antibiotics for inflammatory episodes
2 agents servant à la sclérothéparie
Bléomycine
Doxycycline
complications d’une malformation lymphatique
infection (#1)
saignement
détresse psychologique
catégories de malformation lymphatique
macrokystique > 1.5 cm
microkystique < 1.5 cm
présentation clinique d’une malformation veineuse (4)
Mou
Fluctuent
Pas changement avec gravité
Transillumine
Surtout cou et aisselle
nommer 2 syndromes avec malformation lymphatique
Klippel-Trenaunay
Proteus
Décrire les stades de Shobinger pour les malformations artérioveineuses
Stage 1 (quiescent): tache rosée, bleutée, shunt au doppler
Stage 2 (expansion): thrill, bruit, veinse tortueuse
Stage 3 (destruction): ulcère, nécrose, saignement
Stage 4 (decompensation): Cardiac decompensation
complication d’une MAV (4)
■ Consumptive coagulopathy
■ Congestive heart failure
■ Local destruction of normal anatomy
■ Surgical bleeding
4 traitements d’une MAV
-Embolisation suivi de résection dans les 72h
-Sclérothérapie
-WLE du nidus
-Compression
quoi faire si saignement d’une MAV (3)
-Sutures ischémiques
-Hypotension contrôlée
-Bypass cardiopulmonaire
nommer 2 syndromes associées aux malformations artério-veineuse
Rendu-Osler-Wber (HHT)
Parkes-Weber
Décrire brièvement le mécanisme d’action de la sclérothérapie
Entraine inflammation, destruction de l’endothélium, thrombose et cicatrisation
2 complications de la sclérothérapie
ulcère
lésion nerveuse
théorie de développement des anomalies vasculaires
two hits mechanism: lésion va seulement se développer dans les cellules contenant 2 anomalies génétiques
