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UdeM PS questions > Ped 2 (Anomalies vasculaires) > Flashcards

Ped 2 (Anomalies vasculaires) Flashcards

1
Q

nommer les 2 catégories d’anomalies vasculaires

A

-Tumeur
-Malformation

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Q

nommer les 3 types de tumeurs vasculaires

A
  • hémangiome
  • hémangioendothéliome kaposiforme
  • tufted angioma
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Q

Décrire la classification ISSVA des tumeurs vasculaires et exemples pour chaque

A

Bénin: hémangiome, tufted angioma
Localement agressif: KHE, sarcome de kaposi
Malin: angiosarcome

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4
Q

nommer les 2 catégories d’hémangiomes

A

infantile
congénital

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Q

nommer les 3 types d’hémangiomes congétinaux

A

rapidly involuting congenital hemangioma (RICH)
noninvoluting congenital hemangioma (NICH)
partially involuting congenital hemangioma (PICH)

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6
Q

5 différence entre les malformation et les tumeurs vasculaires

A
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7
Q

5 différences entre hémangiomes congénital et infantile

A
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8
Q

hémangiome infantile:
- âge d’apparition
- incidence si petit poids de naissance
- race la plus à risque

A
  • dans le premier 2 semaines souvent, ad 2 ans
  • 23% si petit poids de naissance
  • caucasiens
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9
Q

% des localisations les plus fréquentes pour hémangiomes infantiles

A
  • Head and neck: 60%
  • Trunk: 25%
  • Extremity: 15%
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10
Q

quelle est la particularité d’avoir 6 hémangiomes infantiles ou plus

A

risque élevé d’en avoir sur le foie donc il faut faire une écho abdo (peut causer high output cardiac failure)

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11
Q

qu’est-ce qu’un doppler va montrer dans un hémangiome infantil

A

High-flow signals in multiple directions
Non échogène en phase proliférative

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12
Q

caractéristiques au scan d’un hémangiome infantile (2)

A

masse homogène
rehaussement uniforme
(devient plus hétérogène en phase d’involution avec diminution du rehaussement)

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13
Q

quel est la meilleure imagerie pour dx un hémangiome et que montre-t-il

A

IRM

Phase proliférative: masse lobulée facilement distinguable des muscles autour

Phase involutive: infiltration fbrograisseuse

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14
Q

5 ddx d’un hémangiome

A

Granulome pyogenique
Tufted angioma
KHE
Fibrosarcome
Angiosarcome

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15
Q

3 phases d’un hémangiome infantile

A

proliferative
(phase de plateau entre les deux)
involuting
involuted

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16
Q

combien de mois consiste les phases de prolifération précoce et prolifération tardive

A

précoce: 5 premiers mois , 80% taille maximale
tardive: proliféraiton lente mois 5 à 9

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17
Q

décrire le timing d’involution des hémangiomes infantiles

A

début de l’involution entre 12 et 18 mois

50% à 5 ans
70% à 7 ans
90% à 9 ans

mais en vrai, la plupart sont complètement involués vers 3-4 ans.
Toujours involué avant 10 ans

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18
Q

2 signes qu’un hémangiome commence à involuer

A

applatissement et diminution du bulk
couleur s’atténue

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19
Q

nommer 3 facteurs/cellules élevés seulement en phase de prolifération

A

Cell nuclear antigen
FDC endothélial vasculaire
Collagénase type IV

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20
Q

nommer 3 facteurs/cellules élevés en phase de prolifération ET d’involution

A

FDC fibroblaste
Urokinase
Facteur Von Willbrand

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21
Q

nommer une cellule qui est abondante dans les hémangiome

A

mastocytes

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22
Q

Dans 69% des hémangiomes infantiles, il restera une lésion résiduelle. Nommer 4 caractéristiques possible de cette lésion.

A

Telangiectasia (40%)
residual fibrofatty tissue (30%)
atrophic skin (25%)
skin excess (15%)

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23
Q

nommer le seul facteur pronostic d’un hémangiome infantile

A

Time of involution

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24
Q

nommer 2 effets sur la vision d’un hémangiome et l’anomalie visuelle qui peut s’en traduire

A

Obstruction visuelle
- Amblyopie de privation
Pression sur globe occulaire
- astigmatisme
- anisométropie

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25
nommer 1 effet sur l'audition d'un hémangiome infantile
Obstruction du conduit auditif (perte auditive conductive)
26
nommer 1 effet d'un hémangiome infantile au scalp
alopécie
27
nommer 1 complication du airway d'un hémangiome infantile au visage
Obstruction nasolaryngée : les hémangiomes dans une « distribution de barbe » proliférant dans les voies respiratoires sous-glottiques sont potentiellement mortelles
28
nommer 5 effets secondaires des beta-bloqueurs
Bradycardia, hypotension, hypoglycemia, diarrhea, somnolence
29
mécanisme du propanolol sur les hémangiomes
Créer une vasoconstriction inhibe l'angiogenèse induit l'apoptose
30
nommer 3 contre-indications au propanolol
asthme anomalie glucose problème cardiaque
31
3 types de laser pouvant être utilisés pour les hémangiomes
Pulsed dye potassium-titanyl-phosphate (KTP) Nd:YAG l
32
nommer 5 indications de traiter un hémangiome
Obstruction Douleur Saignement Lésion hépatique surtout si shunt Distortion zone esthétique
33
5 options thérapeutiques pour un hémangiome
* Propanolol * Timolol topique: si superficiel et petit * Cortico (intra-lésionnel ou systémique): bonne réponse chez 30%, aucune réponse chez 30% * Laser * Excision (urgente si obstruction, sinon plus tardive pour lésion résiduelle)
34
7 complications d'un hémangiome
* **Ulceration**: Most common complication (occurs in <5% of patients) * **Bleeding**: Usually responds to pressure and rarely requires surgical ligation * **Infection**: intraoral or perianal hemangiomas * **High-output heart failure**: Associated with very large liver/visceral hemangiomas, usually seen with hemangiomatosis * **Multiple neonatal hemangiomatosis**: Mortality in infants with multiple neonatal hemangiomatosis is 54% * **Skeletal distortion:** Bones are typically deformed by pressure from hemangioma; bony hypertrophy is rarely seen * **Emotional/psychological distress**
35
4 caractéristiques physiques d'un RICH
Tumeur solitaire surélevée Teinte bleu/violet Halo hypopigmenté Télangiectasie centrale et veines radiales
36
décrire la phase d'involution d'un RICH
Phase de régression rapide habituellement complétée entre 6-14 mois
37
différence entre RICH hépatique et hepatic infantile hemangioma
hepatic RICH are typically unifocal, and are therefore readily distinguished from hepatic infantile hemangiomas, which are multifocal and usually clinically silent.
38
Traitement d'un RICH
Tx = observation, rarement besoin de chx
39
4 caractéristiques physiques d'un NICH
Plaque (donc pas surélevée) Bleuté/violacé Télangiectasie centrale Halo hypopigmenté
40
décrire l'évolution d'un NICH
suit la croissance de l'enfant pas d'involution pas de réponse à la pharmacothérapie chx PRN
41
qu'est-ce que l'hémangiomatose miliaire
-Condition rare -Implique multiple petits hémangiomes cutanés (>20) apparaissant rapidement après la naissance, et associé à des lésions internes
42
qu'est qu'un hémangioendothéliome kaposiforme et 2 caractéristique physique
- tumeur vasculaire localement agressive, généralement présent à la naissance - Oedème violacé des tissus mous - > 5 cm
43
caractéristiques à l'IRM d'un KHE (4)
characteristic stranding of the surrounding fat T2 hyperintensity poorly defined margins invasion of adjacent tissues.
44
tx du KHE (3)
Vincristine Cortico Rapamycine
45
quel médicament ne pas donner aux KHE et pourquoi
Héparine car entraine proliféraiton de la tumeur
46
Kasabach-Merritt phenomenom - définition - triade
Séquestation des plaquettes dans la tumeur Triade: - thrombocytopénie - anémie hémolytique microangiopathique - coagulopathie de consommation
47
2 lésions associées au Kasabach-Merritt phenomenom
KHE (50% vont avoir le kasabach-merritt) Tufted angioma
48
Kasabach-Merritt phenomenom: 3 trouvailles de laboratoires
low HB low PLT low fibrinogène aug PT/PTT
49
quel est le mécanisme de la Vincristine et effets secondaires sérieux (2)
se lie à la tubuline et inhibe la formation de microtubules, perturbant ainsi le réseau mitotique et bloquant la division cellulaire. E2: neuropathie périphérique, myelosuppression
50
Discuter de l'origine et l'agressivité de l'angiosarcome
tumeur maligne causée par des cellules infiltrantes des vaisseaux sanguins affecte surtout les tissus mous taux élevés de métastase gg et systémique
51
Quel est le nom donné à un granulome pyogénique
Hémangiome capillaire lobulaire
52
2 principales complications d'un granulome pyogénique 2 traitement
saignement ulcération excision, laser, électrocautérisation (s'étendent dans le derme réticulaire, nécessite excision pleine épaisseur pour diminuer risque de récurrence)
53
4 facteurs de risque d'un granulome pyogénique
grossesse trauma mineur rétinoid systémique infection
54
décrire ce qu'est un granulome pyogénique
tumeur vasculaire bénigne caractérisée par une papule fiable qui grossi rapidement, dont la taille se stabilise en 3-4 semaine
55
3 caractéristiques de l'évolution d'une malformation vasculaire
présent à la naissance grossi avec la croissance de l'enfant pas d'involution
56
Malformation capillaire - incidence - sexe - localisation
<1% des nouveaux-nés 3F : 1G 80% visage
57
en quoi peut se transformer une malformation capillaire non traitée
Cobblestone ectasia (70%)
58
3 options de laser pour tx d'une malfo capillaire
Pulsed dye (585) KTP (532) Nd:YAG (1064) ## Footnote mauvaise réponse au laser en V2
59
Nommer 4 syndromes associés avec malformation capillaire
Parkes-Weber Klippel-Trenaunay Proteus Sturge-Weber
60
nommer 2 syndromes associés avec des hémangiomes
PHACES LUMBAR Maffucci (spindle cell hemangioma)
61
Présentation clinique d'une malformation veineuse (4)
Douleur si extrémité Taille augmente avec déclive et valsalva Bleuté/violacé Spongy texture Asymétrie du membre Hemarthrose Fx pathologique
62
Tx d'une malformation veineuse (4)
Compression Sclérothérapie #1 Résection chx Laser Nd:YAG or argon laser
63
qu'est-ce qui est pathognomonique d'une malformation veineuse?
phlébolithes calcifiées (lithiases veineuses palpable)
64
Complication d'une malformation veineuse (4)
thrombose (#1) CIVD (car la malfo consomme les facteurs de coag) Saignement Compromis airway
65
Nommer 4 syndromes associées aux malformations veineuses
Maffucci Klippel-Trenaunay Proteus Blue Rubber Bleb (Bean syndrome)
66
Qu'est-ce que lymphangioma circumscriptum
implication dermique d'une malformation lymphatique. Se manifeste par vésicules à la peau (claires ou sanguines)
67
traitement d'une malformation lymphatique
■ Sclerotherapy for macrocystic disease. Bleomycin sclerotherapy may be effective in microcystic disease ■ Rapamycin (mTOR inhibitor) ■ Laser ablation for lymphangioma circumscriptum ■ Surgery (debulking) ■ Compression ■ Corticosteroids and antibiotics for inflammatory episodes
68
2 agents servant à la sclérothéparie
Bléomycine Doxycycline
69
complications d'une malformation lymphatique
infection (#1) saignement détresse psychologique
70
catégories de malformation lymphatique
macrokystique > 1.5 cm microkystique < 1.5 cm
71
présentation clinique d'une malformation veineuse (4)
Mou Fluctuent Pas changement avec gravité Transillumine Surtout cou et aisselle
72
nommer 2 syndromes avec malformation lymphatique
Klippel-Trenaunay Proteus
73
Décrire les stades de Shobinger pour les malformations artérioveineuses
**Stage 1** (quiescent): tache rosée, bleutée, shunt au doppler **Stage 2** (expansion): thrill, bruit, veinse tortueuse **Stage 3** (destruction): ulcère, nécrose, saignement **Stage 4** (decompensation): Cardiac decompensation
74
complication d'une MAV (4)
■ Consumptive coagulopathy ■ Congestive heart failure ■ Local destruction of normal anatomy ■ Surgical bleeding
75
4 traitements d'une MAV
-Embolisation suivi de résection dans les 72h -Sclérothérapie -WLE du nidus -Compression
76
quoi faire si saignement d'une MAV (3)
-Sutures ischémiques -Hypotension contrôlée -Bypass cardiopulmonaire
77
nommer 2 syndromes associées aux malformations artério-veineuse
Rendu-Osler-Wber (HHT) Parkes-Weber
78
Décrire brièvement le mécanisme d'action de la sclérothérapie
Entraine inflammation, destruction de l'endothélium, thrombose et cicatrisation
79
2 complications de la sclérothérapie
ulcère lésion nerveuse
80
théorie de développement des anomalies vasculaires
two hits mechanism: lésion va seulement se développer dans les cellules contenant 2 anomalies génétiques

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