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Clínica > Pancitopenias > Flashcards

Pancitopenias Flashcards

1
Q

Definição de pancitopenia?

A

Plaquetas <150.000, HB<12, leucócitos <4.500

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2
Q

Clínica de uma pancitopenia?

A

Sangramento (petéquias, equimose, sangramento gengival), síndrome anêmica (cansaço, palidez), infecções

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3
Q

Ttt de suporte para a anemia na pancitopenia?

A

Transfusão de hemácias (indicação: HB<10 em sintomáticos ou com comorbidades)
Cada bolsa de sangue aumenta 1 na HB e 3 no Ht

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4
Q

Tratamento de suporte da plaquetopenia na pancitopenia?

A

Transfusão de plaquetas (indicação: plaquetas <10.000)

1 unidade de plaquetas aumenta 10.000 no hemograma. Faz. 1 unidade a casa 10kg do paciente

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5
Q

Situações onde não é indicado fazer transfusão de plaquetas?

A

Na PTT é proibido fazer

Na PTI se evita fazer

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6
Q

Paciente com plaquetopenia, que recebe transfusão de plaquetas mas elas não sobem o.esperado, pensar em…?

A

PTI

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7
Q

Definição de neutropenia?

A

Neutrófilos<500 e febre>= 38,5°C

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8
Q

Conduta na neutropenia?

A

Colher culturas + RX de tórax + betalactâmico (ação antipseudomonas-> ex: CEFEPIME) + vancomicina se evidência de MRSA (mucosite, cateter infectado, celulite…) + Antifúngico se ainda com mais de 4 -7 dias com febre (anfotericina B, caspofungina, variconazol)

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9
Q

Como investigar as causas de pancitopenia?

A

Fazer aspirado de medula óssea e avaliar a celularidade
medula óssea vazia: aplasia, fibrose..m
Medula óssea cheia: o resto

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10
Q

Clínica da fibrose de medula óssea?

A

Pancitopenia+ megalias (espleno, hepato, linfonodo…)

Dacriócitos (hemácias em lágrima) + leucoeritroblastose no sangue periférico

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11
Q

A presença de dacriócitos no sangue periférico indica o que?

A

Hematopoiese extramedular

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12
Q

Quando ocorre a metaplasia mielóide agnogênica?

A

Na fibrose de medula óssea primária

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13
Q

Quando ocorre a mieloftise?

A

Na fibrose de medula óssea secundária

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14
Q

Diagnóstico da fibrose de medula óssea?

A

Biópsia de medula (hipocelular + fibrose)

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15
Q

Tratamento da fibrose de medula óssea?

A

Suporte

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16
Q

Clínica da aplasia de medula óssea (anemia aplásica)?

A

Pancitopenia+ NADA

Lesão da célula tronco

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17
Q

Diagnóstico da aplasia de medula óssea?

A

Biópsia de medula (hipocelular + gordura)

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18
Q

Tratamento da aplasia de medula óssea?

A

Em < 45 anos: transplante alogênico de medula óssea

Em > 45 anos: imunossupressão

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19
Q

Clínica da meilodisplasia?

A

Idoso + citopenias + células anormais (sideroblastos em anel, plaquetas gigantes, eliptócitos, acantócitos)

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20
Q

Diagnóstico da mielodisplasia?

A

Citopenias + células anormais + <20% de blastos na medula óssea

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21
Q

Tratamento da mielodisplasia?

A

Suporte
QT
Transplante de medula óssea

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22
Q

Etapas do mecanismo das leucemias agudas?

A
  • bloqueio de maturação das céls. da medula óssea (blastos)
  • proliferação de clone leucêmico ( excesso de blastos)
  • infiltração da medula (pancitopenia)
  • “Leucemização” (blastos na circulação-> leucocitose por blastos)
  • Infiltração de tecidos
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23
Q

Clínica da leucemia mielóide aguda?

A

+ em homens/idosos

Pancitopenia + cloromas + CIVD (no subtipo M3), hiperplasia gengival (nos subtipos M4 e M5)

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24
Q

Diagnóstico da leucemia mielóide aguda (LMA)?

A

> = 20% de blastos na medula óssea + blastos característicos da LMA

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25
Característica dos blastos na LMA?
Morfologia: bastonetes de Auer (patognômonico) Citoquímica: mieloperoxidase ou Sudan Black B Imunofenotipagem: CD 33, 34, 13, 14 Citogenética: t(8;21), t(15;17), inv/del 16
26
Subtipos da LMA?
``` Indiferenciada (MO) Com diferenciação mínima (M1) Leucemia mieloblástica aguda (M2) Leucemia promielocítica aguda (M3) Leucemia mielomonocítica aguda (M4) Leucemia monocítica aguda (M5) Eritroleucemia aguda (M6) Leucemia megacariocítica aguda (M7) ```
27
Quais os subtipos de LMA de pior prognóstico?
M0, M1 , M6, M7
28
Qual subtipo de LMA possui melhor prognóstico e pq?
M3 -> possui tratamento específico com ATRA
29
Qual subtipo de LMA é o mais comum?
M2
30
Qual subtipo de LMA pode cursar com CIVD?
M3
31
Quais subtipos de LMA podem cursar com hiperplasia gengival?
M4 e M5
32
Tratamento da LMA?
Quimioterapia/ transplante de MO | no subtipo M3: ATRA (ácido transretinóico)
33
Clínica da leucemia linfoide aguda (LLA)?
Pancitopenia + Infiltração do SNC + testículo, dor óssea, adenomegalia Câncer + comum da infância + Raras das leucemias
34
Fator de prognóstico ruim nas leucemias?
Quantidade de leucócitos: quanto maior, pior o prognóstico
35
Diagnóstico da leucemia linfoide aguda?
>= 20% de blastos na MO + blastos característicos da LLA
36
Características dos blastos na LLA?
Citoquímica: PAS positivo Imunofenotipagem: CD 10, 19, 20 (linfócitos B); CD 2,3,5 (linfócitos T) Citogenética: t (8;14), t (9;22), t (4;11)
37
Subtipos da LLA?
Variante infantil (L1) Variante adulto (L2) Burkitt-like (L3) Tipo T
38
Subtipo da LLA de pior prognóstico?
L2 (+ rara)
39
Subtipo da LLA de melhor prognóstico?
L1 (+ comum, > 80%) de chance de cura
40
Tratamento da LLA?
Quimioterapia (por pelo menos 2 anos)
41
Tipos de proliferação celular não-blástica (de células maduras)?
Policitemia Vera (de hemácias) Trombocitemia essencial (de plaquetas) Leucemia mielóide crônica (de granulócitos) Leucemia linfoide crônica (de linfócitos) (sd linfomonocitário)
42
Clínica da leucemia mielóide crônica (LMC)?
Anemia, esplenomegalia, síndrome de leucostase, sem infecção, pode evoluir para LMA (crise blástica)
43
Laboratório da LMC?
Presença do cromossomo pH t(9;22) (ele estimula o granulócito) Leucocitose granulocítico com desvio para esquerda ("infecção mortal") Fosfatase alcalina baixa (se fosse infecção estaria alta)
44
Características da leucocitose com desvio para a esquerda e para a direita?
Desvio para a esquerda: muita forma jovem de polimorfonucleares (neutrófilos) Desvio para direita: muitos neutrófilos maduros
45
Diagnóstico da LMC?
Clínica+ cromossomo Philadelphia (não é patognômonico)
46
Tratamento da LMC?
Mesilato de Imatinibe (se não responder, transplante de medula óssea)
47
Quais as leucemias + comuns?
LLC e LMA
48
Quais neoplasias hematológicas cursam com prurido?
Linfoma de Hodgkin e policitemia Vera
49
Clínica da leucemia linfoide crônica (LLC)?
Idoso + adenomegalia + esplenomegalia+ infecções de repetição Associação com PTI e anemia hemolítica autoimune (AHAI) Linfócito B que não vira plasmócito
50
Diagnóstico da LLC?
>4000 linfócitos B CD5 + (tem que ter na medula óssea também)
51
Tratamento da LLC?
Paliativo com QT (se houver penias) | Corticoide se PTI ou AHAI
52
O que é a síndrome de Richter?
Quando a LLC se transforma em um linfoma não-Hodgkin agressivo
53
Clínica da policitemia Vera?
Prurido + esplenomegalia+ "pancitose" + síndrome de hiperviscosidade+ úlcera péptica+ pletora facial + eritromelalgia (eritema + dor em Palmas e plantas)
54
Diagnóstico da LLC?
1°: ver massa eritrocitária (radioisótopo)-> estará elevada (afasta hemoconcentração) 2°: medir eritropoetina sérica-> estará baixa (afasta hipoxêmia - SatO2 <92%) 3°: mutação JAK2 (exame confirmatório)
55
Tratamento da policitemia Vera?
Flebotomias seriadas Hudroxiureia (se paciente não tolerar as flebotomias) Fósforo radioativo
56
Clínica da trombocitemia essencial?
Plaquetas >500.000 + esplenomegalia+ trombose/sangramento, eritromelalgia
57
Diagnóstico da trombocitemia essencial?
De exclusão
58
Tratamento da trombocitemia essencial?
Hudroxiureia Anagrelida (+ seletiva para as plaquetas) AAS em baixa dose para a eritromelalgia
59
Quais leucócitos no hemograma são neutrófilos?
Bastões e segmentados
60
Paciente com neutropenia febril, com presença de nódulo pulmonar no RX com sinal do galo, provavelmente é...?
Infecção fúngica por Aspergillus
61
Paciente com neutropenia febril, com presença de nódulo pulmonar no RX com sinal do galo, provavelmente é...?
Infecção fúngica por Aspergillus
62
Causa + comum de anemia aplásica congênita?
Anemia de Fanconi ( anemia + baixa estatura + malformações)
63
Qual o tipo de leucemia mais comum no paciente com síndrome de down?
Leucemia mielóide aguda (LMA), subtipo M7 | Em crianças, a+ comum ainda é a LLA!
64
Fatores de pior prognóstico na LLA?
Hipodiploidia, presença do cromossomo Philadelphia t(9;22), t(4;11), pacientes com <1 anos de vida e > 10 anos de vida
65
O que é a mielodisplasia?
Presença de clone defeituoso de células hematopoiéticas, levando a uma maturação defeituosa das mesmas, marcada por hematopoiese ineficaz e presença variável de blastos (<20%)
66
Fatores de melhor e pior prognóstico na mielofibrose primária (metaplasia mielóide agnogênica)?
Melhor prognóstico: presença da mutação CALR | Pior prognóstico: na presença da negatividade de JAK2, CARL e MPL
67
Características da leucemia de células pilosas (tricoleucemia)?
Pancitopenia+ esplenomegalia+ linfocitose e monocitopenia + aspirado de medula óssea seco
68
Análise citoquímica típica da leucemia de células pilosas?
Coloração da fosfatase ácida resistente ao tartarato (TRAP) positiva
69
Tratamento da leucemia de células pilosas?
Cladribina 7 dias (remissão em 97% dos casos: ótimo prognóstico)
70
O que é a síndrome de Diamond-Blackfan (anemia hipoplásica congênita)?
Defeito nos precursores eritroides na medula óssea, levando à apoptose dessas células com consequente anemia hipoproliferativa (reticulócitos baixos) Bebê (em torno de 3 meses) com anemia macrocítica importante e sem reticulocitose
71
Ttt da síndrome de Diamond-Blackfan?
Dose alta de glicocorticóide (prednisona)
72
Qual proteína é expressa pelo cromossomo Philadelphia t(9;22) nos portadores de LMC?
BRC-ABL1

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