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Clínica > Pancitopenias > Flashcards

Pancitopenias Flashcards

1
Q

Definição de pancitopenia?

A

Plaquetas <150.000, HB<12, leucócitos <4.500

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2
Q

Clínica de uma pancitopenia?

A

Sangramento (petéquias, equimose, sangramento gengival), síndrome anêmica (cansaço, palidez), infecções

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3
Q

Ttt de suporte para a anemia na pancitopenia?

A

Transfusão de hemácias (indicação: HB<10 em sintomáticos ou com comorbidades)
Cada bolsa de sangue aumenta 1 na HB e 3 no Ht

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4
Q

Tratamento de suporte da plaquetopenia na pancitopenia?

A

Transfusão de plaquetas (indicação: plaquetas <10.000)

1 unidade de plaquetas aumenta 10.000 no hemograma. Faz. 1 unidade a casa 10kg do paciente

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5
Q

Situações onde não é indicado fazer transfusão de plaquetas?

A

Na PTT é proibido fazer

Na PTI se evita fazer

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6
Q

Paciente com plaquetopenia, que recebe transfusão de plaquetas mas elas não sobem o.esperado, pensar em…?

A

PTI

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7
Q

Definição de neutropenia?

A

Neutrófilos<500 e febre>= 38,5°C

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8
Q

Conduta na neutropenia?

A

Colher culturas + RX de tórax + betalactâmico (ação antipseudomonas-> ex: CEFEPIME) + vancomicina se evidência de MRSA (mucosite, cateter infectado, celulite…) + Antifúngico se ainda com mais de 4 -7 dias com febre (anfotericina B, caspofungina, variconazol)

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9
Q

Como investigar as causas de pancitopenia?

A

Fazer aspirado de medula óssea e avaliar a celularidade
medula óssea vazia: aplasia, fibrose..m
Medula óssea cheia: o resto

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10
Q

Clínica da fibrose de medula óssea?

A

Pancitopenia+ megalias (espleno, hepato, linfonodo…)

Dacriócitos (hemácias em lágrima) + leucoeritroblastose no sangue periférico

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11
Q

A presença de dacriócitos no sangue periférico indica o que?

A

Hematopoiese extramedular

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12
Q

Quando ocorre a metaplasia mielóide agnogênica?

A

Na fibrose de medula óssea primária

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13
Q

Quando ocorre a mieloftise?

A

Na fibrose de medula óssea secundária

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14
Q

Diagnóstico da fibrose de medula óssea?

A

Biópsia de medula (hipocelular + fibrose)

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15
Q

Tratamento da fibrose de medula óssea?

A

Suporte

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16
Q

Clínica da aplasia de medula óssea (anemia aplásica)?

A

Pancitopenia+ NADA

Lesão da célula tronco

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17
Q

Diagnóstico da aplasia de medula óssea?

A

Biópsia de medula (hipocelular + gordura)

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18
Q

Tratamento da aplasia de medula óssea?

A

Em < 45 anos: transplante alogênico de medula óssea

Em > 45 anos: imunossupressão

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19
Q

Clínica da meilodisplasia?

A

Idoso + citopenias + células anormais (sideroblastos em anel, plaquetas gigantes, eliptócitos, acantócitos)

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20
Q

Diagnóstico da mielodisplasia?

A

Citopenias + células anormais + <20% de blastos na medula óssea

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21
Q

Tratamento da mielodisplasia?

A

Suporte
QT
Transplante de medula óssea

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22
Q

Etapas do mecanismo das leucemias agudas?

A
  • bloqueio de maturação das céls. da medula óssea (blastos)
  • proliferação de clone leucêmico ( excesso de blastos)
  • infiltração da medula (pancitopenia)
  • “Leucemização” (blastos na circulação-> leucocitose por blastos)
  • Infiltração de tecidos
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23
Q

Clínica da leucemia mielóide aguda?

A

+ em homens/idosos

Pancitopenia + cloromas + CIVD (no subtipo M3), hiperplasia gengival (nos subtipos M4 e M5)

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24
Q

Diagnóstico da leucemia mielóide aguda (LMA)?

A

> = 20% de blastos na medula óssea + blastos característicos da LMA

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25
Q

Característica dos blastos na LMA?

A

Morfologia: bastonetes de Auer (patognômonico)
Citoquímica: mieloperoxidase ou Sudan Black B
Imunofenotipagem: CD 33, 34, 13, 14
Citogenética: t(8;21), t(15;17), inv/del 16

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26
Q

Subtipos da LMA?

A 
Indiferenciada (MO)
Com diferenciação mínima (M1)
Leucemia mieloblástica aguda (M2)
Leucemia promielocítica aguda (M3)
Leucemia mielomonocítica aguda (M4)
Leucemia monocítica aguda (M5)
Eritroleucemia aguda (M6)
Leucemia megacariocítica aguda (M7)
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27
Q

Quais os subtipos de LMA de pior prognóstico?

A

M0, M1 , M6, M7

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28
Q

Qual subtipo de LMA possui melhor prognóstico e pq?

A

M3 -> possui tratamento específico com ATRA

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29
Q

Qual subtipo de LMA é o mais comum?

A

M2

30
Q

Qual subtipo de LMA pode cursar com CIVD?

A

M3

31
Q

Quais subtipos de LMA podem cursar com hiperplasia gengival?

A

M4 e M5

32
Q

Tratamento da LMA?

A

Quimioterapia/ transplante de MO

no subtipo M3: ATRA (ácido transretinóico)

33
Q

Clínica da leucemia linfoide aguda (LLA)?

A

Pancitopenia + Infiltração do SNC + testículo, dor óssea, adenomegalia
Câncer + comum da infância
+ Raras das leucemias

34
Q

Fator de prognóstico ruim nas leucemias?

A

Quantidade de leucócitos: quanto maior, pior o prognóstico

35
Q

Diagnóstico da leucemia linfoide aguda?

A

> = 20% de blastos na MO + blastos característicos da LLA

36
Q

Características dos blastos na LLA?

A

Citoquímica: PAS positivo
Imunofenotipagem: CD 10, 19, 20 (linfócitos B); CD 2,3,5 (linfócitos T)
Citogenética: t (8;14), t (9;22), t (4;11)

37
Q

Subtipos da LLA?

A

Variante infantil (L1)
Variante adulto (L2)
Burkitt-like (L3)
Tipo T

38
Q

Subtipo da LLA de pior prognóstico?

A

L2 (+ rara)

39
Q

Subtipo da LLA de melhor prognóstico?

A

L1 (+ comum, > 80%) de chance de cura

40
Q

Tratamento da LLA?

A

Quimioterapia (por pelo menos 2 anos)

41
Q

Tipos de proliferação celular não-blástica (de células maduras)?

A

Policitemia Vera (de hemácias)
Trombocitemia essencial (de plaquetas)
Leucemia mielóide crônica (de granulócitos)
Leucemia linfoide crônica (de linfócitos) (sd linfomonocitário)

42
Q

Clínica da leucemia mielóide crônica (LMC)?

A

Anemia, esplenomegalia, síndrome de leucostase, sem infecção, pode evoluir para LMA (crise blástica)

43
Q

Laboratório da LMC?

A

Presença do cromossomo pH t(9;22) (ele estimula o granulócito)
Leucocitose granulocítico com desvio para esquerda (“infecção mortal”)
Fosfatase alcalina baixa (se fosse infecção estaria alta)

44
Q

Características da leucocitose com desvio para a esquerda e para a direita?

A

Desvio para a esquerda: muita forma jovem de polimorfonucleares (neutrófilos)
Desvio para direita: muitos neutrófilos maduros

45
Q

Diagnóstico da LMC?

A

Clínica+ cromossomo Philadelphia (não é patognômonico)

46
Q

Tratamento da LMC?

A

Mesilato de Imatinibe (se não responder, transplante de medula óssea)

47
Q

Quais as leucemias + comuns?

A

LLC e LMA

48
Q

Quais neoplasias hematológicas cursam com prurido?

A

Linfoma de Hodgkin e policitemia Vera

49
Q

Clínica da leucemia linfoide crônica (LLC)?

A

Idoso + adenomegalia + esplenomegalia+ infecções de repetição
Associação com PTI e anemia hemolítica autoimune (AHAI)
Linfócito B que não vira plasmócito

50
Q

Diagnóstico da LLC?

A

> 4000 linfócitos B CD5 + (tem que ter na medula óssea também)

51
Q

Tratamento da LLC?

A

Paliativo com QT (se houver penias)

Corticoide se PTI ou AHAI

52
Q

O que é a síndrome de Richter?

A

Quando a LLC se transforma em um linfoma não-Hodgkin agressivo

53
Q

Clínica da policitemia Vera?

A

Prurido + esplenomegalia+ “pancitose” + síndrome de hiperviscosidade+ úlcera péptica+ pletora facial + eritromelalgia (eritema + dor em Palmas e plantas)

54
Q

Diagnóstico da LLC?

A

1°: ver massa eritrocitária (radioisótopo)-> estará elevada (afasta hemoconcentração)
2°: medir eritropoetina sérica-> estará baixa (afasta hipoxêmia - SatO2 <92%)
3°: mutação JAK2 (exame confirmatório)

55
Q

Tratamento da policitemia Vera?

A

Flebotomias seriadas
Hudroxiureia (se paciente não tolerar as flebotomias)
Fósforo radioativo

56
Q

Clínica da trombocitemia essencial?

A

Plaquetas >500.000 + esplenomegalia+ trombose/sangramento, eritromelalgia

57
Q

Diagnóstico da trombocitemia essencial?

A

De exclusão

58
Q

Tratamento da trombocitemia essencial?

A

Hudroxiureia
Anagrelida (+ seletiva para as plaquetas)
AAS em baixa dose para a eritromelalgia

59
Q

Quais leucócitos no hemograma são neutrófilos?

A

Bastões e segmentados

60
Q

Paciente com neutropenia febril, com presença de nódulo pulmonar no RX com sinal do galo, provavelmente é…?

A

Infecção fúngica por Aspergillus

61
Q

Paciente com neutropenia febril, com presença de nódulo pulmonar no RX com sinal do galo, provavelmente é…?

A

Infecção fúngica por Aspergillus

62
Q

Causa + comum de anemia aplásica congênita?

A

Anemia de Fanconi ( anemia + baixa estatura + malformações)

63
Q

Qual o tipo de leucemia mais comum no paciente com síndrome de down?

A

Leucemia mielóide aguda (LMA), subtipo M7

Em crianças, a+ comum ainda é a LLA!

64
Q

Fatores de pior prognóstico na LLA?

A

Hipodiploidia, presença do cromossomo Philadelphia t(9;22), t(4;11), pacientes com <1 anos de vida e > 10 anos de vida

65
Q

O que é a mielodisplasia?

A

Presença de clone defeituoso de células hematopoiéticas, levando a uma maturação defeituosa das mesmas, marcada por hematopoiese ineficaz e presença variável de blastos (<20%)

66
Q

Fatores de melhor e pior prognóstico na mielofibrose primária (metaplasia mielóide agnogênica)?

A

Melhor prognóstico: presença da mutação CALR

Pior prognóstico: na presença da negatividade de JAK2, CARL e MPL

67
Q

Características da leucemia de células pilosas (tricoleucemia)?

A

Pancitopenia+ esplenomegalia+ linfocitose e monocitopenia + aspirado de medula óssea seco

68
Q

Análise citoquímica típica da leucemia de células pilosas?

A

Coloração da fosfatase ácida resistente ao tartarato (TRAP) positiva

69
Q

Tratamento da leucemia de células pilosas?

A

Cladribina 7 dias (remissão em 97% dos casos: ótimo prognóstico)

70
Q

O que é a síndrome de Diamond-Blackfan (anemia hipoplásica congênita)?

A

Defeito nos precursores eritroides na medula óssea, levando à apoptose dessas células com consequente anemia hipoproliferativa (reticulócitos baixos)
Bebê (em torno de 3 meses) com anemia macrocítica importante e sem reticulocitose

71
Q

Ttt da síndrome de Diamond-Blackfan?

A

Dose alta de glicocorticóide (prednisona)

72
Q

Qual proteína é expressa pelo cromossomo Philadelphia t(9;22) nos portadores de LMC?

A

BRC-ABL1

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