Distúrbios Da Homeostase E Trombose Flashcards by Joana Vale

Características dos distúrbios da hemostasia primária?

Afeta as plaquetas
Acomete pele e mucosas
Causa sangramento precoce e espontâneo
Utiliza plaquetas e tempo de sangramento como parâmetros

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Quando não se pode usar o tempo de sangramento como parâmetro para avaliar hemostasia primária?

Quando a plaquetometria está alterada

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Valores normais de plaquetas e tempo de sangramento?

Plaquetas: 150.000 - 450.000

Tempo de sangramento: 3-7 minutos

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O que o tempo de sangramento avalia?

A função plaquetária

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Características dos distúrbios da hemostasia secundária?

Afeta os fatores de coagulação
Afeta os músculos e articulações
Sangramento que para e volta a sangrar
É avaliado pelo TAP (via extrínseca) e PTTa (via intrínseca)

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Valores normais de TAP e PTTa?

TAP: <10s (INR<1,5)
PTTa: <30 s (relação paciente/controle <1,5)

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Características da hemostasia”terciária”?

Ocorre a fibrinólise (reparo pela plasmina)

Liberação de D-dímero (gerado na trombose)

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Mecanismo na hemostasia primária?

Lesão endotelial (colágeno) -> adesão plaquetária -> ativação plaquetária-> agregação plaquetária

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Participantes que agem em cada etapa da hemostasia primária?

Adesão: glicoproteína IB + fator de von Willebrand
Ativação: ADP, trombogênico A2 (TxA2)
Agregação: glicoproteína IIBIIIA

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Como agem os antiagregantes plaquetários?

Clopidogrel: bloqueador do receptor de ADP (P2Y12)
AAS: inibição irreversível da COX-1-> impede a síntese do tromboxano A2
AINES: inibição reversível da COX-1

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Doenças que atingem a hemostasia primária que causam trombocitopenia?

Aumento da destruição plaquetária: púrpuras (PTI, PTT)

Diminuição da produção/ sequestro plaquetário: leucemia, esplenomegalia

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Doenças que atingem a hemostasia primária que causam disfunção plaquetária?

Hereditárias: deficiências de GpIb, IIb, IIIa, fator de von Willebrand
Adquiridas: uremia, anti-plaquetários

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Causas de púrpura trombocitopênica idiopática (PTI)?

Idiopática

Secundária (a HIV, LES, uso de heparina)

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Clínica da PTI?

Em crianças: aguda, autolimitada, idiopática, infecção prévia (principalmente IVAS)
No adulto: crônica, recorrente, mulher entre 20-40 anos
Plaquetopenia pura e mais nada
Aspirado de medula normal ou com hiperprodução de megacariócitos

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Conduta na PTI?

Corticoide se sangramento ou plaquetas <20.000-30.000 (em crianças pode ser <10.000)
Imunoglobulina se sangramento grave (SNC, gastrointestinal) ou corticoide em doses altas, fator 7a
Transfusão plaquetária: NAO FAZ DE ROTINA (só se sangramento muito grave)
Esplenectomia na PTI crônica e refratária

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Mecanismo da púrpura trombocitopênica trombótica (PTT)?

Diminuição da ADAMTS13 -> levando a fatores de von Willebrand gigantes -> causando uma microangiopatia trombótica

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Clínica da PTT?

Mulher + dor abdominal+ “PENTA” : plaquetopenia, esquizócitos (hemólise), neurológico(convulsões, cefaléia, diminuí da consciência), temperatura elevada, anúria
Quadro GRAVE, pode simular uma sepse

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Tratamento da PTT?

Plasmaférese

CONTRAINDICADO reposição de plaquetas

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Diagnósticos diferenciais da PTT?

Síndrome hemolítico-urêmica (SHU), coagulação intravascular disseminada (CIVD)

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Mecanismo da síndrome hemolítico-urêmica?

Criança com infecção por E.coli O157:H7 -> toxina gera lesão endotelial e trombose

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Clínica e tratamento da síndrome hemolítico-urêmica?

Sangramento (plaquetopenia) + hemólise+ uremia
Faz muito mais manifestações renais que a PTT
Ttt: suporte

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Mecanismo da CIVD?

Sepse, DPP, neoplasia -> gera ativação da coagulação -> pode causar hemorragia ou trombose

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Clínica e ttt da CIVD?

Hemólise+ plaquetopenia + aumento do TAP e PTTa

ttt: suporte / anticoagulação (depende da clínica)

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Características da doença de Von Willebrand tipo 1?

Maioria dos casos

Deficiência parcial do fator de von Willebrand, exames laboratoriais são normais

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Qual o distúrbio hereditário + comum da hemostasia?

Doença de von Willebrand

Características da doença de von Willebrand tipo 2?

Problema qualitativo, gera tempo de sangramento alargado

Características da doença de von Willebrand tipo 3?

<5% dos casos | Redução intensa do fator de von Willebrand, gera tempo de sangramento e PTTa alargados

Diagnóstico da doença de von Willebrand?

Antígeno e atividade (ristocetina) do fator de von Willebrand+ fator 8

Tratamento da doença de von Willebrand?

Desmopressina (DDAVP) -> opção inicial | Fator 8/ crioprecipitado (FvWB + fator 8 + fibrinogênio)/ plasma (o pior desses)

Componentes que agem na via extrínseca (TAP) da hemostasia secundária?

Fator tecidual 7 | Cumarínicos

Componentes que agem da via intrínseca (PTTa) da hemostasia secundária?

Fatores 8,9,11 (deficiência: hemofilias) | Heparina

Componentes que agem na via comum (TAP+ PTTa) da hemostasia secundária?

``` Fatores 5,10 (hepatopatias, CIVD, afibrinogenemia) Fator 13( nem TAP nem PTTa avaliam) ```

Mecanismo de ação da heparina?

Potencializa a antitrombina 3 (anticoagulante endógeno)

Características da heparina não fracionada?

Inibe a via intrínseca/comum | Monitoriza com PTTa (não é confiável ver pelo TAP)

Antídoto da heparina não fracionada?

Protamina

Características da heparina de baixo peso molecular (clexane, enoxaparina, dalteparina)?

Inibição + seletiva do fator Xa dosar fator Xa só se necessário (não precisa de rotina) Protamina neutraliza parcialmente

Mecanismo da trombocitopenia induzida por heparina (HIT)?

Formação de anticorpo contra o complexo heparina - fator 4 plaquetário (CPF4)

Quando pode ocorrer a trombocitopenia induzida por heparina?

5-14 dias após uso da heparina (ou + precoce se uso recente) Qualquer dose pode dar (profilática ou terapêutica) Qualquer heparina pode dar (a não fracionada tem risco maior)

Clínica da trombocitopenia induzida por heparina?

Plaquetopenia não grave (>20.000) | Trombose em até 50% dos casos

Tratamento da trombocitopenia induzida por heparina?

Suspender heparina | Inibidor de trombina (argatroban) ou do fator X (fondaparinux)

Mecanismo das hemofilias?

A: deficiência do fator 8 de coagulação (+comum) B: deficiência do fator 9 C: deficiência do fator 11(muito rara)

Clínica das hemofilias?

Mais comum no homem (herança ligada ao X) | 3H: hemorragia + hematoma + hemartrose

Diagnóstico das hemofilias?

Aumento do PTTa | Diminuição dos fatores 8/9/11

Tratamento das hemofilias?

Repor o fator deficiente (o melhor) | Desmopressina, crioprecipitado

Característica da hemofilia adquirida?

Formação de anticorpo antifator 8 Ocorre no LES, puerpério, câncer... Aumento de PTTa que não corrige com plasma

Mecanismo dos cumarínicos (varfarina)?

Antagonistas da vitamina K (inibe os fatores de coagulação vitamina K dependentes: 2, 7, 9, 10) Diminuem proteínas C e S (anticoagulantes endógenos)

Como deve ser feita a monitorização do uso de cumarínicos (varfarina)?

Com TAP e INR (não é confiável ver pelo TTPa)

Antídoto dos cumarínicos (varfarina)?

Vitamina K | Se sangramento grave: complexo protombínico (melhor, muito caro), fator 7a (caro), plasma (pior)

Efeito adverso que pode ocorrer com o uso de cumarínicos (varfarina)?

Pode dar trombose se diminuir muito as proteínas C e S-> Necrose cutânea hemorrágica induzida pelo Warfarin

Conduta no paciente com trombose ou risco elevado de trombose que precise usar varfarina?

Fazer junto heparina (efeito + rápido) + varfarina até atingir INR 2-3

Característica das trombofilias?

Presença da tríade de Virchow: estase sanguínea+ lesão endotelial+ estado de hipercoagulabilidade

Diferença entre o trombo venoso e o arterial?

Venoso: trombo "vermelho", formado de fibrina (+comum) Arterial: trombo "branco", formado de plaquetas

Causas hereditárias de trombofilia?

Fator V de Leiden (+ comum)-> resistência à proteína C Mutação no gene da protrombina Deficiência de antitrombina 3, proteína C ou S Hiper-homocisteinemia-> arterial + venoso

Causas adquiridas de trombofilia?

Câncer, puerpério, síndrome nefrótica, hiperviscosidade | SAF (síndrome do anticorpo antifosfolipídio)-> arterial + venosa

Diagnóstico das trombofilias?

Pesquisar painel de fatores (evitar fazer isso durante trombose aguda e uso de anticoagulantes)

Tratamento das trombofilias?

Anticoagulação por 3-6 meses

Tempo de suspensão de AAS, AINES e clopidogrel antes de cirurgias eletivas?

AAS: 1 semana AINES: 1 a 3 dias Clopidogrel: 5 a 7 dias

Mecanismo de ação da rivaroxabana (xarelto) apixabana...?

Inibidores direto do fator Xa

Mecanismo de ação da dabigatran (pradaxa)?

Inibidor direto da trombina

O que ocorre na hemostasia secundária?

Formação de rede de fibrina sobre o tampão plaquetário

O que ocorre na hemostasia primária?

Formação do tampão plaquetário

Dado que fala a favor de PTI ao invés de púrpura de Henoch-Schönlein em criança com lesões purpúricas?

Presença de plaquetopenia (na púrpura de Henoch-Schönlein as plaquetas estão normais)

Paciente com sangramento/plaquetopenia devido insuficiência renal crônica, qual a medida terapêutica ?

Desmopressina

Tipo de distúrbio de hemistasia que é prejudicada na plaquetopenia/sangramento da insuficiência renal crônica?

Hemostasia primária (distúrbio plaquetário qualitativo)

O fator de von Willebrand tem relação com qual fator tecidual?

O fator VIII (ele protege o fator VIII) | Quando o FvWB cai, o fator VIII também cai

Prova de coagulação que fica alargada na deficiência de fibrinogênio?

Tempo de trombina

Características laboratoriais da CIVD?

Hipofibrinogenemia, aumento do D-dímero, alargamento do TAP, TTPa e TT, plaquetopenia, presença de esquizócitos em sangue periférico (anemia hemolítica)

Quais pacientes com CIVD sangram e quais trombosam mais?

Pacientes com CIVD aguda (forma + comum)(sepse, emergências obstétricas, grandes queimados...) predominam o SANGRAMENTO Pacientes com CIVD crônica (neoplasias sólidas) predominam a trombose

Qual uma possível complicação do excesso de vitamina E?

Hemorragia (principalmente em usuários de cumarínicos)

No que consiste a síndrome de Heyde?

Hemorragia digestiva baixa de repetição + estenose aórtica

Qual a função das proteínas C, S e da antitrombina III?

São anticoagulantes endógenos

Mecanismo trombótico do fator V de Leiden?

Resistência à proteína C

O que é a síndrome de Trousseau?

Tromboflebite migratória associada + comumente ao câncer de pâncreas

Herança genética da doença de von Willebrand?

Autossômica dominante

Mecanismo da doença hemorrágica do recém-nascido?

Deficiência de vitamina K no RN (tanto deficiência na absorção intestinal quanto leite materno ser pobre em vitamina K) Fazer vitamina K IM 1mg em todos os RN

Tratamento da doença hemorrágica do recém-nascido?

Vitamina K IV 1-5mg | Casos mais graves: plasma fresco congelado (tem todos os fatores de coagulação)

Tipo de hemocomponente que pode ser usado no ttt da CIVD?

Plasma fresco congelado, pois contém todos os fatores de coagulação