Anemias Flashcards

1
Q

Característica laboratorial das anemias hiperproliferativas?

A

Reticulocitose

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Q

Situações onde ocorre anemia com reticulocitose?

A

Anemia hemolítica, sangramento agudo

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3
Q

Estrutura da hemoglobina?

A

4 Heme (protoporfirina + ferro) + 4 globina

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4
Q

Anemia que ocorre devido a um problema na formação da protoporfirina?

A

Anemia sideroblástica

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5
Q

Anemias onde há diminuição do ferro sérico?

A

Anemia ferropriva e anemia da doença crônica

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6
Q

Anemias onde há aumento do ferro sérico)?

A

Anemia sideroblástica e talassemia

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7
Q

Anemia onde o problema é na qualidade da globina?

A

Anemia falciforme

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8
Q

Anemia onde o problema é na quantidade da globina?

A

Talassemia

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9
Q

Característica laboratorial comum a todas as anemias?

A

Diminuição da hemoglobina

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10
Q

Valor normal do RDW e o que ele significa?

A

10-14%

Índice de anisocoria

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11
Q

Qual a única anemia hipercrômica?

A

Esferocitose

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12
Q

Anemia com anisocitose, indica…?

A

Uma anemia carencial

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13
Q

Quais são as anemias microcíticas?

A

Ferropriva (principal), doença crônica (2°) , talassemia , sideroblástica (forma hereditária)

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14
Q

Quais são as anemias normocíticas?

A

Ferropriva, dç crônica, insuficiência renal, anemias hemolíticas, anemia aplásica

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15
Q

Quais são as anemias macrocíticas?

A

Megaloblásticas, etilismo crônico, sideroblástica (forma adquirida)

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16
Q

Sintomas comuns a qualquer carência nutricional?

A

Glossite, queilite angular

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17
Q

Sintomas da carência de ferro?

A

Perversão do apetite (PICA), coiloníquia, disfagia (Plummer- Vinson), síndrome anêmica

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18
Q

Hemograma da anemia ferropriva?

A

Normo/microcítica, normo/hipocrômica, RDW aumentado, trombocitose

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19
Q

O que significa a TIBC (capacidade total de ligação do ferro)?

A

Transferrina x2 (cada transferrina se liga no máximo a 2 átomos de ferro)

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20
Q

O que é a saturação de transferrina e qual seu valor normal?

A

Saturação de transferrina = Fe/TIBC -> é diretamente proporcional ao ferro!!
Normal: 30-40%

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21
Q

Qual o valor normal de reticulócitos?

A

0,5- 2%

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22
Q

Índices de ferro na anemia ferropriva?

A

Ferritina diminuída, transferrina aumentada, TIBC aumentada, receptor solúvel da transferrina aumentado, ferro sérico diminuído, saturação de transferrina diminuída, protoporfirina aumentada

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23
Q

Qual o primeiro índice de ferro que altera na anemia ferropriva?

A

Ferritina (cai)

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24
Q

Conduta na anemia ferropriva?

A

1°- investigar a causa
2°-
Iniciar sulfato ferroso 300mg 3x ao dia ou Ferro elementar 60mg 3x ao dia

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25
Q

Principais causas de anemia ferropriva na criança?

A

Desmame precoce, ancilostomíase

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26
Q

Causas + comuns de anemia ferropriva no adulto?

A

Hipermenorreia, perda gastrointestinal crônica de sangue

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27
Q

Conduta no indivíduo>50 anos c anemia ferropriva?

A

Colonoscopia+ endoscopia digestiva alta

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28
Q

Como avaliar a resposta do ttt da anemia ferropriva?

A

Pela contagem de reticulócitos

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29
Q

Duração do ttt da anemia ferropriva?

A

6 meses a 1 ano (ou até ferritina > 50mg/ml)

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30
Q

Mecanismo da anemia da dç crônica?

A

Liberação de citocinas, que estimulam o fígado a liberar hepcidina, que promove um aprisionamento do ferro e diminui a absorção intestinal de ferro

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31
Q

Laboratório da anemia da dç crônica?

A

Normo/hipocrônica, normo/microcítica
Diminuição do ferro sérico, da saturação de transferrina, da transferrina, da TIBC e do receptor solúvel da transferrina
Aumento da ferritina

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32
Q

Ttt da anemia da dç crônica?

A

Tratar doença de base

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33
Q

Causa da anemia sideroblástica?

A

Falha na síntese do Heme (alcoolismo, intoxicação por chumbo, hereditária)

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34
Q

Dx da anemia sideroblástica?

A

Aspirado de medula óssea com >15% de sideroblastos em anel

Sangue periférico com corpúsculos de Pappenheimer

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35
Q

Ttt da anemia sideroblástica?

A

Quelantes de ferro + tratar causa base
Transfusão quando necessária
Suplementação de vitamina B6 (piridoxina)

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36
Q

Composição da HbA (97% da Hb do adulto)?

A

2 cadeias Alfa + 2 cadeias Beta

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37
Q

Composição da HbA2 (2% da Hb do adulto)?

A

2 cadeias Alfa + 2 cadeias Delta

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38
Q

Composição da HbF, fetal (1% da Hb do adulto)?

A

2 cadeias alfa + 2 cadeias Gama

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39
Q

Causa da Beta e da alfa talassemia?

A

Beta: diminuição da cadeia Beta
Alfa: diminuição da cadeia Alfa

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40
Q

Como são a hemácias na beta-talassemia?

A

Pequena e com sobra de cadeia alfa

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41
Q

Hemograma da talassemia Beta?

A

Anemia microcítica e hipocrômica com RDW normal

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42
Q

Dx da Beta talassemia?

A

Eletroforese de hemoglobina: diminui da HbA, aumento da HbA2 e HbF

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43
Q

Característica da hemoglobina na Beta talassemia Major?

A

2 cadeias beta 0 ou uma cadeia beta 0 e uma beta +

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44
Q

Clínica da Beta talassemia major?

A

Anemia hemolítica grave depois de 6 meses de idade
Hepatoesplenomegalia/baixa estatura
Expansão de medula óssea (deformidades ósseas, ex: fácieis de esquilo)
Litíase biliar por hemólise crônica
Icterícia

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45
Q

Ttt da Beta talassemia Major?

A

Ácido fólico , quelante de ferro, esplenectomia (fazer vacinação antipneumocócica), transplante de medula óssea

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46
Q

Anemia que cursa com reticulócitos, que item deve estar presente no tratamento?

A

Ácido fólico

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47
Q

Hemoglobina na Beta talassemia intermédia?

A

Duas cadeias beta +

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48
Q

Clínica e ttt da Beta talassemia intermédia?

A

Clínica + branda

Ttt com ácido fólico e quelante de ferro

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49
Q

Hemoglobina na Beta talassemia Minor?

A

Uma cadeia beta + e uma normal ou uma cadeia beta 0 e uma normal (TRAÇO FALCÊMICO)

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50
Q

Clínica e ttt da Beta talassemia Minor (traço falcêmico)?

A

Apenas anemia microcítica e hipocrômica

Só acompanhar

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51
Q

Causas de anemia megaloblástica?

A

Deficiência de ácido fólico e/ou vitamina B12

52
Q

Características da medula óssea na anemia megaloblástica?

A
Presença de megaloblastos
Eritropoiese ineficaz ("hemólise na medula")
53
Q

Características do sangue periférico na anemia megaloblástica?

A

Macrocitose, pancitopenia, NEUTRÓFILOS HIPERSEGMENTADOS

54
Q

Presença de 1 neutrófilo com 6 segmentações no sangue, significa que se trata de…?

A

Anemia megaloblástica

55
Q

Causas de deficiência de ácido fólico?

A

Má nutrição (alcoolismo é o principal motivo, crianças…)

Aumento da necessidade: gestante, hemólise crônica

56
Q

Causas de deficiência de vitamina B12 (cobalamina)?

A

Anemia perniciosa (dç autoimune/anemia disarbsortiva), vegetarianismo, gastrectomia, pancreatite crônica, dç ileal, diphyllobothrium latim (tênia do peixe)

57
Q

Clínica da anemia megaloblástica?

A

Sd anemia + carência nutricional (glossite + queilite angular)
Apenas na deficiência de B12: síndromes neurológicas (neuropatia, mielopatia, demência)- podem surgir antes da anemia e podem ser irreversíveis

58
Q

Mecanismo dos sintomas neurológicos na deficiência de B12?

A

Acúmulo de ácido metilmalônico, que causa toxicidade neuronal

59
Q

Laboratório na anemia megaloblástica?

A

Anemia macrocítica e normocrômica com neutrófilos hipersegmentados
Aumento do RDW, do LDH e da bilirrubina indireta
Diminuição de plaquetas e leucócitos (leve pancitopenia)

60
Q

Como se comportam a homocisteína e o ácido metilmalônico nas anemias megaloblásticas?

A

Homocisteína aumentada: ocorre tanto na deficiência de folato quando na de B12
Aumento do ácido metilmalônico: ocorre só na deficiência de vitamina B12

61
Q

Tratamento da anemia megaloblástica?

A

Deficiência de B12: repor cobalamina IM (pois maioria das vezes é problema disarbsortivo)
Deficiência de ácido fólico: repor folato via oral

62
Q

Tipos de hemácias que podem estar presentes na anemia hemolítica autoimune?

A

Esferócitos

63
Q

Doença onde há a presença de corpúsculos de Heinz no sangue periférico?

A

Deficiência de G6PD

64
Q

Doenças onde pode haver a presença de hemácias em alvo?

A

Talassemias, doença falciforme, doença hepática, esplenectomia, anemia ferropriva

65
Q

Característica laboratorial das anemias hipoproliferativas?

A

Baixa contagem de reticulócitos

66
Q

Principal exemplo de anemia hipoproliferativa?

A

Anemias carenciais

67
Q

Atrofia de papilas linguais está presente em que tipo de anemia?

A

Anemia ferropriva

68
Q

Situações que cursam com deficiência de vitamina B12?

A

Antrectomia, uso crônico de IBP, uso crônico de metformina, síndrome da alça cega

69
Q

Como deve ser feita a reposição de ferro em crianças com anemia ferropriva?

A

Ferro elementar 3-5 mg/kg/dia em 3 tomadas diárias ,por no mínimo 8 semanas

70
Q

Clínica da alfa talassemia com ausência de cadeia alfa?

A

Hidropsia fetal -> incompatível com a vida extrauterina

71
Q

Possíveis complicações da hipertransfusão crônica em pacientes com talassemia que não apresentam controle do excesso de ferro?

A

Hemocromatose adquirida: diabetes mellitus, disfunção tireoidiana, início tardio da puberdade (“diabético bronzeado”)

72
Q

Laboratório da anemia sideroblástica?

A

Microcíticas e hipocromia com hiperferrimia
RDW aumentado
Ferro aumentado, ferritina normal ou aumentada, TIBC normal e saturação de transferrina aumentada

73
Q

Principal mecanismo da anemia por doença renal?

A

Deficiência de eritropoetina

74
Q

Criança alimentada com leite de cabra, pode desenvolver anemia macrocítica devido a deficiência de…?

A

Ácido fólico

75
Q

Complicação clássica do tratamento da anemia perniciosa com pacientes com pancitopenia (reposição de vitamina B12)?

A

Hipocalemia

76
Q

Paciente que passa a apresentar anemia megaloblástica após dieta, com poucos meses, provavelmente deve ser deficiência de…?

A

Ácido fólico (as reservas de vitamina B12 no corpo costumam durar anos)

77
Q

Manifestações clínicas de hemólise?

A

Anemia, icterícia, litíase biliar, esplenomegalia

78
Q

Laboratório nas hemólises?

A

Reticulocitose, VCM normal ou aumentado, aumento da bilirrubina indireta, aumento do LDH, diminuição da haptoglobina

79
Q

Tipo de crises anêmicas nas hemólises?

A

Sequestro esplênico (falcêmicos <2 anos, + grave)
Crise aplásica (infecção pelo parvovírus B19)
Megaloblástica (deficiência de folato)
Hiper-hemolitica (rara)

80
Q

Abordagem diagnóstica inicial em paciente com hemólise?

A

Coombs direto

81
Q

Paciente com anemia hemolítica com Coombs positivo?

A

Etiologia autoimune -> AHAI (anemia hemolítica autoimune)

82
Q

Paciente com hemólise e Coombs negativo?

A

Etiologia não-imune (congênita ou adquirida)

83
Q

Causas de anemia hemolítica não-imune congênitas?

A

Esferocitose, deficiência de G6PD, falciforme, talassemia

84
Q

Causas de anemia hemolítica não-imune adquiridas?

A

Hiperesplenismo, síndrome hemolítico-urêmica , hemoglobinúria paroxística noturna (hemólise+pancitopenia+trombose)

85
Q

Mecanismo da esferocitose hereditária?

A

Indivíduo não produz Anquirina e Espectrina (defeito na membrana)

86
Q

Características da hemácia na esferocitose hereditária?

A

Hemácia esférica (esferócito), pequena e HIPERCRÔMICA

87
Q

Clínica da esferocitose hereditária?

A

Hemólise+ esferócitos + hipercrômica+ Coombs negativo

88
Q

Diagnóstico da esferocitose hereditária?

A

Teste da fragilidade osmótica

89
Q

Tratamento da esferocitose hereditária?

A

Esplenectomia

90
Q

Cromossomo que se altera na anemia falciforme e qual alteração?

A

Cromossomo 11

Troca o ácido glutâmico por valina na porção 6

91
Q

Hemoglobina nas variantes da doença falciforme?

A

Anemia falciforme: SS
Traço falciforme: beta S
S-talassemia: beta 0 ou beta + e S
hemoglobinopatia SC: CS

92
Q

Dx da anemia falciform

A

Eletroforese de hemoglobina com HbS em > 85-90%

93
Q

Consequência grave das crises falcêmicas?

A

Isquemia

94
Q

Em que situações é possível visualizar a presença de corpúsculos de Howell-Jolly e como eles se apresentam?

A

Em pacientes sem baço

Hemácia com o núcleo não removido

95
Q

Consequências da anemia falciforme para o baço?

A

Autoesplenectomia até os 5 anos de idade (risco de sepse pneumocócica)

96
Q

Consequências da anemia falciforme para o rim?

A

GEFS, hematúria por necrose de papila

97
Q

Alteração que pode vir isolada no paciente com traço falciforme?

A

Hematúria

98
Q

Qual variante da doença falciforme que mais dá retinopatia e osteonecrose de fêmur?

A

Hemoglobinopatia SC

99
Q

Qual a principal causa de hemácia em alvo?

A

Hemoglobinopatia SC

100
Q

Tipos de crises vaso-oclusivas numa crise aguda da anemia falciforme?

A

Síndrome mão-pé (dactilite, + entre 6 meses e 3 anos)
Crises álgicas (ossos, adbome, hepática, priapismo)
Síndrome torácica aguda (infecção, TEP, embolia gordurosa)
AVEi (2-15 anos) e AVEh (adultos)

101
Q

Complicação da anemia falciforme que + mata o paciente adulto?

A

Síndrome torácica aguda

102
Q

Como deve ser feita a prevenção de AVE em paciente com anemia falciforme?

A

Rastreio com Doppler a partir de 2 anos + transfusão crônica (manter HbS <30-50%)

103
Q

Tratamento crônico da anemia falciforme?

A

Folato 1-2g/dia
Hudroxiureia (quando indicada)
L-glutamina /transplante de medula/ terapia gênica

104
Q

Indicações do uso de hudroxiureia no ttt crônico da anemia falciforme?

A

Se pelo menos 3 crises álgicas/ano, 2 síndromes torácicas agudas/ano, alterações no Doppler craniano, priapismo grave ou recorrente , anemia grave ou persistente (HB<6 por 3 meses), LDH aumentada, lesões crônicas (rim, retina, osso)

105
Q

Trata agudo da anemia falciforme?

A

Hidratação (sem hiperidratar) e O2 se hipoxemia
Analgesia (não poupar opiode)
Internar se febre em <3 anos ou alto risco( PA baixa, HB<5, T>40°C)
ATB (cefalosporina de 3ª)

106
Q

Quando deve ser feita transfusão sanguínea em paciente em crise falcêmica?

A

Se crise anêmica ou álgica refratária

Se sd torácica aguda, AVE ou priapismo (exsanguineotransfusão parcial)

107
Q

Conduta no priapismo da crise falcêmica com >3-4 horas?

A

Avaliar drenagem de corpo cavernoso

108
Q

Laboratório da anemia hemolítica autoimune (AHAI)?

A

Coombs positivo+ presença de esferócitos

109
Q

Tipos de AHAI e suas causas?

A

Por Anticorpos quentes (IgG) (extravascular): idiopática, secundária a HIV, LES, LLC, linfoma, drogas (PENICILIANA, metildopa)
Por Anticorpos frios (crioaglutininas, IgM) (intravascular): mycoplasma, mieloma

110
Q

Tratamento da AHAI?

A

Por Ac quentes: corticoide, esplenectomia, rituximabe (anti-CD20)
Por ac frios: evitar exposição ao frio, rituximabe

111
Q

Mecanismo da anemia pro deficiência de G6PD?

A

Diminuição do NADPH, leva a estresse oxidativo desencadeado por drogas ou infecção

112
Q

Laboratório na deficiência de G6PD?

A

Coombs negativo, células mordidas (bite cells), corpúsculo de Heinz

113
Q

Tratamento da deficiência de G6PD?

A

Suporte

Evitar medicamentos que podem desencadear hemólise

114
Q

Medicamentos que classicamente desencadeiam hemólise na deficiência de G6PD?

A

Sulfa, primaquina ,dapsona, naftaleno, nitrofurantoína

115
Q

Qual doença deve ser investigada no pré-operatório de esplenectomia?

A

Colelitíase (se presente, realizar junto a colecistectomia)

116
Q

Qual doença hemolítica responde melhor à esplenectomia?

A

Esferocitose hereditária

117
Q

O que são drepanócitos?

A

Hemoglobinas em forma de foice (drepanocitose = anemia falciforme)

118
Q

Principal causa de morte em crianças falcêmicas com < 5 anos?

A

Infecções (principal agente: Streptococcus pneumoniae)

119
Q

Paciente falcêmico, que apresenta crise anêmica com reticulopenia, qual a provável causa?

A

Infecção pelo parvovírus B19

120
Q

Como é feita a antibiótico profilaxia em pacientes com anemia falciforme?

A

A partir dos 3 meses de vida até o 5° ano de vida, com penicilina V oral 125mg/2x ao dia
Se história de sepse por germes encapsulados ou esplenectomia cirúrgica, manter por toda vida

121
Q

Conduta na criança falcêmica com AVE?

A

O2 + transfusão de hemácias

122
Q

Qual o mecanismo da hudroxiureia no tratamento da anemia falciforme?

A

Aumenta os níveis de hemoglobina F

123
Q

Agente etiológico tipicamente causador de oesteomielite na anemia falciforme?

A

Salmonella

124
Q

ATB usado no tratamento da osteomielite por Salmonella na anemia falciforme?

A

Ceftriaxona

125
Q

Fatores que desencadeiam crises vaso-oclusivas na anemia falciforme?

A

Infecção, desidratação ,febre, exercício intenso, ansiedade, mudanças abruptas na temperatura, hipóxia

126
Q

Tipo de anemia capaz de ocorrer em pacientes com próteses cardíacas mecânicas?

A

Anemia hemolítica por lesão de eritrócitos