Anemias Flashcards
1
Q
Característica laboratorial das anemias hiperproliferativas?
A
Reticulocitose
2
Q
Situações onde ocorre anemia com reticulocitose?
A
Anemia hemolítica, sangramento agudo
3
Q
Estrutura da hemoglobina?
A
4 Heme (protoporfirina + ferro) + 4 globina
4
Q
Anemia que ocorre devido a um problema na formação da protoporfirina?
A
Anemia sideroblástica
5
Q
Anemias onde há diminuição do ferro sérico?
A
Anemia ferropriva e anemia da doença crônica
6
Q
Anemias onde há aumento do ferro sérico)?
A
Anemia sideroblástica e talassemia
7
Q
Anemia onde o problema é na qualidade da globina?
A
Anemia falciforme
8
Q
Anemia onde o problema é na quantidade da globina?
A
Talassemia
9
Q
Característica laboratorial comum a todas as anemias?
A
Diminuição da hemoglobina
10
Q
Valor normal do RDW e o que ele significa?
A
10-14%
Índice de anisocoria
11
Q
Qual a única anemia hipercrômica?
A
Esferocitose
12
Q
Anemia com anisocitose, indica…?
A
Uma anemia carencial
13
Q
Quais são as anemias microcíticas?
A
Ferropriva (principal), doença crônica (2°) , talassemia , sideroblástica (forma hereditária)
14
Q
Quais são as anemias normocíticas?
A
Ferropriva, dç crônica, insuficiência renal, anemias hemolíticas, anemia aplásica
15
Q
Quais são as anemias macrocíticas?
A
Megaloblásticas, etilismo crônico, sideroblástica (forma adquirida)
16
Q
Sintomas comuns a qualquer carência nutricional?
A
Glossite, queilite angular
17
Q
Sintomas da carência de ferro?
A
Perversão do apetite (PICA), coiloníquia, disfagia (Plummer- Vinson), síndrome anêmica
18
Q
Hemograma da anemia ferropriva?
A
Normo/microcítica, normo/hipocrômica, RDW aumentado, trombocitose
19
Q
O que significa a TIBC (capacidade total de ligação do ferro)?
A
Transferrina x2 (cada transferrina se liga no máximo a 2 átomos de ferro)
20
Q
O que é a saturação de transferrina e qual seu valor normal?
A
Saturação de transferrina = Fe/TIBC -> é diretamente proporcional ao ferro!!
Normal: 30-40%
21
Q
Qual o valor normal de reticulócitos?
A
0,5- 2%
22
Q
Índices de ferro na anemia ferropriva?
A
Ferritina diminuída, transferrina aumentada, TIBC aumentada, receptor solúvel da transferrina aumentado, ferro sérico diminuído, saturação de transferrina diminuída, protoporfirina aumentada
23
Q
Qual o primeiro índice de ferro que altera na anemia ferropriva?
A
Ferritina (cai)
24
Q
Conduta na anemia ferropriva?
A
1°- investigar a causa
2°-
Iniciar sulfato ferroso 300mg 3x ao dia ou Ferro elementar 60mg 3x ao dia
25
Principais causas de anemia ferropriva na criança?
Desmame precoce, ancilostomíase
26
Causas + comuns de anemia ferropriva no adulto?
Hipermenorreia, perda gastrointestinal crônica de sangue
27
Conduta no indivíduo>50 anos c anemia ferropriva?
Colonoscopia+ endoscopia digestiva alta
28
Como avaliar a resposta do ttt da anemia ferropriva?
Pela contagem de reticulócitos
29
Duração do ttt da anemia ferropriva?
6 meses a 1 ano (ou até ferritina > 50mg/ml)
30
Mecanismo da anemia da dç crônica?
Liberação de citocinas, que estimulam o fígado a liberar hepcidina, que promove um aprisionamento do ferro e diminui a absorção intestinal de ferro
31
Laboratório da anemia da dç crônica?
Normo/hipocrônica, normo/microcítica
Diminuição do ferro sérico, da saturação de transferrina, da transferrina, da TIBC e do receptor solúvel da transferrina
Aumento da ferritina
32
Ttt da anemia da dç crônica?
Tratar doença de base
33
Causa da anemia sideroblástica?
Falha na síntese do Heme (alcoolismo, intoxicação por chumbo, hereditária)
34
Dx da anemia sideroblástica?
Aspirado de medula óssea com >15% de sideroblastos em anel
| Sangue periférico com corpúsculos de Pappenheimer
35
Ttt da anemia sideroblástica?
Quelantes de ferro + tratar causa base
Transfusão quando necessária
Suplementação de vitamina B6 (piridoxina)
36
Composição da HbA (97% da Hb do adulto)?
2 cadeias Alfa + 2 cadeias Beta
37
Composição da HbA2 (2% da Hb do adulto)?
2 cadeias Alfa + 2 cadeias Delta
38
Composição da HbF, fetal (1% da Hb do adulto)?
2 cadeias alfa + 2 cadeias Gama
39
Causa da Beta e da alfa talassemia?
Beta: diminuição da cadeia Beta
Alfa: diminuição da cadeia Alfa
40
Como são a hemácias na beta-talassemia?
Pequena e com sobra de cadeia alfa
41
Hemograma da talassemia Beta?
Anemia microcítica e hipocrômica com RDW normal
42
Dx da Beta talassemia?
Eletroforese de hemoglobina: diminui da HbA, aumento da HbA2 e HbF
43
Característica da hemoglobina na Beta talassemia Major?
2 cadeias beta 0 ou uma cadeia beta 0 e uma beta +
44
Clínica da Beta talassemia major?
Anemia hemolítica grave depois de 6 meses de idade
Hepatoesplenomegalia/baixa estatura
Expansão de medula óssea (deformidades ósseas, ex: fácieis de esquilo)
Litíase biliar por hemólise crônica
Icterícia
45
Ttt da Beta talassemia Major?
Ácido fólico , quelante de ferro, esplenectomia (fazer vacinação antipneumocócica), transplante de medula óssea
46
Anemia que cursa com reticulócitos, que item deve estar presente no tratamento?
Ácido fólico
47
Hemoglobina na Beta talassemia intermédia?
Duas cadeias beta +
48
Clínica e ttt da Beta talassemia intermédia?
Clínica + branda
| Ttt com ácido fólico e quelante de ferro
49
Hemoglobina na Beta talassemia Minor?
Uma cadeia beta + e uma normal ou uma cadeia beta 0 e uma normal (TRAÇO FALCÊMICO)
50
Clínica e ttt da Beta talassemia Minor (traço falcêmico)?
Apenas anemia microcítica e hipocrômica
| Só acompanhar
51
Causas de anemia megaloblástica?
Deficiência de ácido fólico e/ou vitamina B12
52
Características da medula óssea na anemia megaloblástica?
```
Presença de megaloblastos
Eritropoiese ineficaz ("hemólise na medula")
```
53
Características do sangue periférico na anemia megaloblástica?
Macrocitose, pancitopenia, NEUTRÓFILOS HIPERSEGMENTADOS
54
Presença de 1 neutrófilo com 6 segmentações no sangue, significa que se trata de...?
Anemia megaloblástica
55
Causas de deficiência de ácido fólico?
Má nutrição (alcoolismo é o principal motivo, crianças...)
| Aumento da necessidade: gestante, hemólise crônica
56
Causas de deficiência de vitamina B12 (cobalamina)?
Anemia perniciosa (dç autoimune/anemia disarbsortiva), vegetarianismo, gastrectomia, pancreatite crônica, dç ileal, diphyllobothrium latim (tênia do peixe)
57
Clínica da anemia megaloblástica?
Sd anemia + carência nutricional (glossite + queilite angular)
Apenas na deficiência de B12: síndromes neurológicas (neuropatia, mielopatia, demência)- podem surgir antes da anemia e podem ser irreversíveis
58
Mecanismo dos sintomas neurológicos na deficiência de B12?
Acúmulo de ácido metilmalônico, que causa toxicidade neuronal
59
Laboratório na anemia megaloblástica?
Anemia macrocítica e normocrômica com neutrófilos hipersegmentados
Aumento do RDW, do LDH e da bilirrubina indireta
Diminuição de plaquetas e leucócitos (leve pancitopenia)
60
Como se comportam a homocisteína e o ácido metilmalônico nas anemias megaloblásticas?
Homocisteína aumentada: ocorre tanto na deficiência de folato quando na de B12
Aumento do ácido metilmalônico: ocorre só na deficiência de vitamina B12
61
Tratamento da anemia megaloblástica?
Deficiência de B12: repor cobalamina IM (pois maioria das vezes é problema disarbsortivo)
Deficiência de ácido fólico: repor folato via oral
62
Tipos de hemácias que podem estar presentes na anemia hemolítica autoimune?
Esferócitos
63
Doença onde há a presença de corpúsculos de Heinz no sangue periférico?
Deficiência de G6PD
64
Doenças onde pode haver a presença de hemácias em alvo?
Talassemias, doença falciforme, doença hepática, esplenectomia, anemia ferropriva
65
Característica laboratorial das anemias hipoproliferativas?
Baixa contagem de reticulócitos
66
Principal exemplo de anemia hipoproliferativa?
Anemias carenciais
67
Atrofia de papilas linguais está presente em que tipo de anemia?
Anemia ferropriva
68
Situações que cursam com deficiência de vitamina B12?
Antrectomia, uso crônico de IBP, uso crônico de metformina, síndrome da alça cega
69
Como deve ser feita a reposição de ferro em crianças com anemia ferropriva?
Ferro elementar 3-5 mg/kg/dia em 3 tomadas diárias ,por no mínimo 8 semanas
70
Clínica da alfa talassemia com ausência de cadeia alfa?
Hidropsia fetal -> incompatível com a vida extrauterina
71
Possíveis complicações da hipertransfusão crônica em pacientes com talassemia que não apresentam controle do excesso de ferro?
Hemocromatose adquirida: diabetes mellitus, disfunção tireoidiana, início tardio da puberdade ("diabético bronzeado")
72
Laboratório da anemia sideroblástica?
Microcíticas e hipocromia com hiperferrimia
RDW aumentado
Ferro aumentado, ferritina normal ou aumentada, TIBC normal e saturação de transferrina aumentada
73
Principal mecanismo da anemia por doença renal?
Deficiência de eritropoetina
74
Criança alimentada com leite de cabra, pode desenvolver anemia macrocítica devido a deficiência de...?
Ácido fólico
75
Complicação clássica do tratamento da anemia perniciosa com pacientes com pancitopenia (reposição de vitamina B12)?
Hipocalemia
76
Paciente que passa a apresentar anemia megaloblástica após dieta, com poucos meses, provavelmente deve ser deficiência de...?
Ácido fólico (as reservas de vitamina B12 no corpo costumam durar anos)
77
Manifestações clínicas de hemólise?
Anemia, icterícia, litíase biliar, esplenomegalia
78
Laboratório nas hemólises?
Reticulocitose, VCM normal ou aumentado, aumento da bilirrubina indireta, aumento do LDH, diminuição da haptoglobina
79
Tipo de crises anêmicas nas hemólises?
Sequestro esplênico (falcêmicos <2 anos, + grave)
Crise aplásica (infecção pelo parvovírus B19)
Megaloblástica (deficiência de folato)
Hiper-hemolitica (rara)
80
Abordagem diagnóstica inicial em paciente com hemólise?
Coombs direto
81
Paciente com anemia hemolítica com Coombs positivo?
Etiologia autoimune -> AHAI (anemia hemolítica autoimune)
82
Paciente com hemólise e Coombs negativo?
Etiologia não-imune (congênita ou adquirida)
83
Causas de anemia hemolítica não-imune congênitas?
Esferocitose, deficiência de G6PD, falciforme, talassemia
84
Causas de anemia hemolítica não-imune adquiridas?
Hiperesplenismo, síndrome hemolítico-urêmica , hemoglobinúria paroxística noturna (hemólise+pancitopenia+trombose)
85
Mecanismo da esferocitose hereditária?
Indivíduo não produz Anquirina e Espectrina (defeito na membrana)
86
Características da hemácia na esferocitose hereditária?
Hemácia esférica (esferócito), pequena e HIPERCRÔMICA
87
Clínica da esferocitose hereditária?
Hemólise+ esferócitos + hipercrômica+ Coombs negativo
88
Diagnóstico da esferocitose hereditária?
Teste da fragilidade osmótica
89
Tratamento da esferocitose hereditária?
Esplenectomia
90
Cromossomo que se altera na anemia falciforme e qual alteração?
Cromossomo 11
| Troca o ácido glutâmico por valina na porção 6
91
Hemoglobina nas variantes da doença falciforme?
Anemia falciforme: SS
Traço falciforme: beta S
S-talassemia: beta 0 ou beta + e S
hemoglobinopatia SC: CS
92
Dx da anemia falciform
Eletroforese de hemoglobina com HbS em > 85-90%
93
Consequência grave das crises falcêmicas?
Isquemia
94
Em que situações é possível visualizar a presença de corpúsculos de Howell-Jolly e como eles se apresentam?
Em pacientes sem baço
| Hemácia com o núcleo não removido
95
Consequências da anemia falciforme para o baço?
Autoesplenectomia até os 5 anos de idade (risco de sepse pneumocócica)
96
Consequências da anemia falciforme para o rim?
GEFS, hematúria por necrose de papila
97
Alteração que pode vir isolada no paciente com traço falciforme?
Hematúria
98
Qual variante da doença falciforme que mais dá retinopatia e osteonecrose de fêmur?
Hemoglobinopatia SC
99
Qual a principal causa de hemácia em alvo?
Hemoglobinopatia SC
100
Tipos de crises vaso-oclusivas numa crise aguda da anemia falciforme?
Síndrome mão-pé (dactilite, + entre 6 meses e 3 anos)
Crises álgicas (ossos, adbome, hepática, priapismo)
Síndrome torácica aguda (infecção, TEP, embolia gordurosa)
AVEi (2-15 anos) e AVEh (adultos)
101
Complicação da anemia falciforme que + mata o paciente adulto?
Síndrome torácica aguda
102
Como deve ser feita a prevenção de AVE em paciente com anemia falciforme?
Rastreio com Doppler a partir de 2 anos + transfusão crônica (manter HbS <30-50%)
103
Tratamento crônico da anemia falciforme?
Folato 1-2g/dia
Hudroxiureia (quando indicada)
L-glutamina /transplante de medula/ terapia gênica
104
Indicações do uso de hudroxiureia no ttt crônico da anemia falciforme?
Se pelo menos 3 crises álgicas/ano, 2 síndromes torácicas agudas/ano, alterações no Doppler craniano, priapismo grave ou recorrente , anemia grave ou persistente (HB<6 por 3 meses), LDH aumentada, lesões crônicas (rim, retina, osso)
105
Trata agudo da anemia falciforme?
Hidratação (sem hiperidratar) e O2 se hipoxemia
Analgesia (não poupar opiode)
Internar se febre em <3 anos ou alto risco( PA baixa, HB<5, T>40°C)
ATB (cefalosporina de 3ª)
106
Quando deve ser feita transfusão sanguínea em paciente em crise falcêmica?
Se crise anêmica ou álgica refratária
| Se sd torácica aguda, AVE ou priapismo (exsanguineotransfusão parcial)
107
Conduta no priapismo da crise falcêmica com >3-4 horas?
Avaliar drenagem de corpo cavernoso
108
Laboratório da anemia hemolítica autoimune (AHAI)?
Coombs positivo+ presença de esferócitos
109
Tipos de AHAI e suas causas?
Por Anticorpos quentes (IgG) (extravascular): idiopática, secundária a HIV, LES, LLC, linfoma, drogas (PENICILIANA, metildopa)
Por Anticorpos frios (crioaglutininas, IgM) (intravascular): mycoplasma, mieloma
110
Tratamento da AHAI?
Por Ac quentes: corticoide, esplenectomia, rituximabe (anti-CD20)
Por ac frios: evitar exposição ao frio, rituximabe
111
Mecanismo da anemia pro deficiência de G6PD?
Diminuição do NADPH, leva a estresse oxidativo desencadeado por drogas ou infecção
112
Laboratório na deficiência de G6PD?
Coombs negativo, células mordidas (bite cells), corpúsculo de Heinz
113
Tratamento da deficiência de G6PD?
Suporte
| Evitar medicamentos que podem desencadear hemólise
114
Medicamentos que classicamente desencadeiam hemólise na deficiência de G6PD?
Sulfa, primaquina ,dapsona, naftaleno, nitrofurantoína
115
Qual doença deve ser investigada no pré-operatório de esplenectomia?
Colelitíase (se presente, realizar junto a colecistectomia)
116
Qual doença hemolítica responde melhor à esplenectomia?
Esferocitose hereditária
117
O que são drepanócitos?
Hemoglobinas em forma de foice (drepanocitose = anemia falciforme)
118
Principal causa de morte em crianças falcêmicas com < 5 anos?
Infecções (principal agente: Streptococcus pneumoniae)
119
Paciente falcêmico, que apresenta crise anêmica com reticulopenia, qual a provável causa?
Infecção pelo parvovírus B19
120
Como é feita a antibiótico profilaxia em pacientes com anemia falciforme?
A partir dos 3 meses de vida até o 5° ano de vida, com penicilina V oral 125mg/2x ao dia
Se história de sepse por germes encapsulados ou esplenectomia cirúrgica, manter por toda vida
121
Conduta na criança falcêmica com AVE?
O2 + transfusão de hemácias
122
Qual o mecanismo da hudroxiureia no tratamento da anemia falciforme?
Aumenta os níveis de hemoglobina F
123
Agente etiológico tipicamente causador de oesteomielite na anemia falciforme?
Salmonella
124
ATB usado no tratamento da osteomielite por Salmonella na anemia falciforme?
Ceftriaxona
125
Fatores que desencadeiam crises vaso-oclusivas na anemia falciforme?
Infecção, desidratação ,febre, exercício intenso, ansiedade, mudanças abruptas na temperatura, hipóxia
126
Tipo de anemia capaz de ocorrer em pacientes com próteses cardíacas mecânicas?
Anemia hemolítica por lesão de eritrócitos
