+ Cardiopatias Congênitas Flashcards

1
Q

O que é o Ducto Venoso (ductus venosum) ?

A

Vaso sanguíneo fetal que desvia 50% do sangue da veia umbilical para a cava inferior SEM passar pelo Fígado.
Após obliterado, o ducto venoso se torna o ligamento venoso.

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2
Q

O que é o Foramen Oval?

A

É uma abertura, presente no coração fetal, que conecta o AD ao AE.

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3
Q

O que é o Canal Arterial (ductus arteriosum)?

A

É um vaso sanguínio fetal que conecta a Art. Pulmonar à Aorta, desviando 90% do sangue que iria pros pulmões.

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4
Q

Qual o principal determinante do fechamento do Canal Arterial? Quando ocorre o fechamento funcional e o anatômico?

A

O Oxigênio.

Fechamento Funcional entre 10-15 horas após o nascimento.

Fechamento Anatômico em 14-21 dias.

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5
Q

Por que o VD é fisiologicamente hipertrofiado no feto e no RN?

A

Porque a Artéria Pulmonar se contrai devido à hipóxia intraútero, ficando muito constrica, o que aumenta a resistência vascular pulmonar, fazendo com que o VD precise trabalhar mais para vencer essa resistência.

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6
Q

Por que o Coração, a Cabeça e o Membro Superior Direito são nutridos com sangue mais bem oxigenado no feto e no RN?

A

Porque essas estruturas são nutridas por ramos da aorta que são anteriores ao Canal Arterial - Tronco Braquiocefálico e Carótida Comum. A partir da conecção com o Canal Arterial, existe mistura de sangue oxigenado e não oxigenado.

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7
Q

O que é o Teste do Coraçãozinho? Quando deve ser feito? em que crianças?

A

É um teste de triagem neonatal para cardiopatia congênita crítica que usa a oximetria de pulso, preconizado desde 2011. Deve ser feito nas primeiras 24-48 horas de vida, em todas as crianças com idade gestacional > 34 semanas.

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8
Q

No Teste de Coraçãozinho, devemos colocar os sensores no Membro Superior DIREITO e membro inferior. Por que especificamente no MMSS Direito?

A

Porque a subclávia direita é irrigada antes do canal arterial, fazendo com que essa mão seja melhor oxigenada. O canal arterial comunica aorta e artéria pulmonar, fechando fisiologicamente com 10-15 horas de vida.
Quando a criança nasce, a pressão na pulmonar é maior que na aorta (o contrário de no resto da vida), pois o VD nasce hipertrofiado devido a resistência vasculpar pulmonar elevada na vida intrauterina (já que a art. Pulmonar é constricta pois não há oxigênação nos pulmões). Essa maior pressão na art. pulmonar leva à um shunt da pulmonar para a aorta, misturando sangue venoso e arterial, fazendo com que subclávia esquerda e membros inferiores sejam irrigados com sangue menos oxigenado, diferentemente da subclávia direita, que é irrigada antes do canal.

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9
Q

No Teste do Coraçãozinho, quais resultados são considerados normais? O que fazer se o exame der alterado?

A

A SaPO2 normal deve ser >= 95% em ambos os membros e a diferença entre MMSS e MMII deve ser <= 3%.
Se alterado, repetir após 1 h.
Se alterado em uma segunda medida -> Internar e Ecocardiograma.

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10
Q

O que são sopros inocentes? Quais suas características (5)

A
É um sopro fisiológico encontrando em até 50% das crianças.
Características:
- Sistólico de Ejeção (nunca diastólico)
- Vibratório
- Musical
- Baixa Intensidade (no máximo 3+/6+)
- Nunca Irradia
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11
Q

Como dividir inicialmente as Cardiopatias Congênitas? (2)

A

1 - Cianóticas

2 - Acianóticas.

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12
Q

Como dividir as Cardiopatias Congênitas ACIANÓTICAS e quais são as alterações cardíacas características de cada uma delas? (2)

A

1 - Excesso de Volume (que levam à Dilatação das Câmaras)

2 - Excesso de Pressão (que levam à Hipertrofia das Câmaras)

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13
Q

Como dividir as Cardiopatias Congênitas Acianóticas com excesso de Volume? (2)

A

1 - Shunt E–>D

2 - Regurgitação de Válvula AV

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14
Q

Quais são as Cardiopatias Congênitas Acianóticas com excesso de Volume que cursam com Shunt E–>D? (5)

A
1 - CIA (Comunicação Interatrial)
2 - CIV (Comunicação Interventricular)
3 - DSAV (Defeito do Septo AV)
4 - PCA (Patência do Canal Arterial)
5 - RVPAP (Retorno Venoso Pulmonar Anômalo Parcial)
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15
Q

Quais são as Cardiopatias Congênitas Acianóticas com excesso de Volume que cursam com Regurgitação de Válvula AV? (2)

A

1 - Insuficiência Mitral

2 - Insuficiência Tricúspide

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16
Q

Quais são as Cardiopatias Congênitas Acianóticas com excesso de Pressão? (3)

A

1 - Estenose Pulmonar
2 - Estenose Aórtica
3 - Coarctação da Aorta

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17
Q

Como dividir as Cardiopatias Congênitas CIANÓTICAS? (2)

A

1 - Hipofluxo Pulmonar

2 - Hiperfluxo Pulmonar

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18
Q

Quais são as Cardiopatias Congênitas Cianóticas que cursam com Hipofluxo Pulmonar? (3)

A

1 - Tetralogia de Fallot
2 - Anomalia de Ebstein
3 - Atresia Tricúspide

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19
Q

Quais são as Cardiopatias Congênitas Cianóticas que cursam com Hiperfluxo Pulmonar? (3)

A

1 - Transposição de Grandes Vasos (TGA)
2 - RVPAT (Retorno Venoso Pulmonar Anômalo Total)
3 - Sd. do Coração Esquerdo Hipoplástico

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20
Q

Quais cardiopatias congênitas não requerem profilaxia contra endocardite?

A

Todas as acianóticas.

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21
Q

Que fórmula usamos para avaliar o tamanho de um shunt E–>D ?

A

Qp / Qs

onde:
Qp = Fluxo Pulmonar
Qs = Fluxo Sistêmico

O resultado normal seria 1.
Se há hiperfluxo pulmonar ele será 2:1…3:1…

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22
Q

Quais são os achados no exame físico da Comunicação Interatrial (CIA)? (2)

A
  • Sopro Sistólico de Ejeção

- Desdobramento Fixo da B2

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23
Q

Por que há sopro sistólico de ejeção na Comunicação Interatrial?

A

Porque há excesso de volume nas câmaras direitas do coração (devido o sangue enviado do AE para o AD pela CIA), o que gera sopro quando esse excesso passa pela Artéria Pulmonar.

*Obs - Não é o sangue passando do AE para o AD pela CIA que gera o sopro, pois a diferença de pressão entre os átrios é pequena!

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24
Q

O que explica o desdobramento variável fisiológico da B2 na inspiração?

A

Quando inspiramos, a tração das estruturas torácicas gera
diminuição da pressão dentro do ÁD e da Veia Cava Superior, aumentando o retorno venoso pro AD, o que por consequencia aumentando o volume sistólico do VD.
Esse aumento do VD abaula o VE, diminuindo seu débito.
Essa diferença entre VD e VE faz com que a Válvula Aórtica feche antes da Válvula Pulmonar,
Já que tem menos sangue para bombear, o que podemos auscultar como o desdobramento da B2 (Tum-Trá)
Quando expiramos, o retorno venoso volta ao normal e o desdobramento da B2 desaparece. (Tum-Tá).

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25
Q

Por quê há desdobramento fixo da B2 na CIA?

A

Na CIA, como o AD está sempre com a pressão aumentanda (e consequentemente o VD),
Já que recebe sangue extra do AE pelo defeito do septo atrial, o VD estará sempre aumentado abaulando o VE, fazendo com que a válvula aórtica sempre feche antes da pulmonar, explicando o desdobramento da B2 sempre presente (FIXO).

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26
Q

Qual é a cardiopatia congênita mais comum?

A

A Comunicação Interventricular (CIV) - 25% de todas!

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27
Q

Por quê no Período Neonatal o Shunt numa CIV é menor?

A

Porque o VD é fisiologicamente hipertrofiado no Feto e no RN,
já que a a artéria pulmonar está constricta devido à hipóxia fisiológica,
fazendo com que a pressão no VD seja maior, diminuindo assim a diferença de pressão entre VD e VE
e, por conseguinte, diminuindo a passagem de sangue do VE para o VD pelo defeito no septo.

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28
Q

Por que o VD é fisiologicamente hipertrofiado no feto e no RN?

A

Porque a artéria pulmonar está constricta devido à hipóxia fisiológica, fazendo com que o VD tem que bombear contra uma maior resistência nesse período.

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29
Q

Por quê no CIV o sopro demora algumas semanas para aparecer?

A

Porque o VD é fisiologicamente hipertrofiado no Feto e no RN,
fazendo com que a pressão no VD seja maior, diminuindo assim a diferença de pressão entre VD e VE
e, por conseguinte, diminuindo a passagem de sangue do VE para o VD pelo defeito no septo.

Com o passar das semanas, a pressão no VE vai aumentando, já que a aorta não está mais ligada à placenta,
enquanto que a pressão no VD vai diminuindo, já que a artéria pulmonar se dilata.
Esses dois fatores fazem com que a pressão no VE se torne muito maior que no VD,
aumentando o shunt de VE para VD pelo defeito no septo.

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30
Q

Quais os achados no exame físico da CIV?

A
  • Sopro Sistólico (holossistólico ou pansistólico)

- Sopro Diastólico (Mesodiastólico) - casos mais graves.

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31
Q

Por quê há Sopro Sistólico (hollossistólico ou pansistólico) na CIV?

A

Devido a passagem turbulenta de sangue do VE para o VD através da CIV.

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32
Q

Por quê há Sopro Diastólico (mesodiastólico), de baixa frequência e audível no ápice, nos casos mais graves de CIV?

A

Devido a estenose mitral relativa.

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33
Q

Explique a estenose mitral relativa na CIV.

A

O excesso de Volume no VD leva à um excesso de Volume no AE.
Quando o AE vai bombear o sangue para o VE, a válvula mitral fica então relativamente insuficiente para aquele volume (Estenose Mitral RELATIVA),
por mais que seja uma válvula normal, o que gera o sopro.

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34
Q

Geralmente, a partir de que fluxo temos insuficiência mitral relativa na CIV e consequente sopro diastólico? Qual o significado disso?

A

Qp / Qs >= 2

Qp = fluxo pulmonar
Qs = fluxo sistêmico

É um sinal de gravidade na CIV, indicando necessidade de cirurgia.

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35
Q

Explique resumidamente a sequência de eventos na Síndrome de Eisenmenger. (5)

A
  1. Cardiopatia congênita com Shunt E->D
  2. Aumento da resistência vascular pulmonar
  3. Hipertensão pulmonar
  4. Inversão do Shunt (passa a ser D->E)
  5. Cianose
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36
Q

Explique em detalhes a Síndrome de Eisenmenger na CIV.

A

Na CIV, o VE manda sangue tanto para a aorta quanto para o VD no momento de sua sístole através do defeito no septo ventricular.
O VD, por sua vez,
manda o excesso de sangue para a Artéria Pulmonar, que não está preparada para receber esse volume.
Isso, a longo prazo, leva à injúria, inflamação e por último fibrose da artéria pulmonar, causando aumento da resistênvia vascular pulmonar e consequente HIPERTENSÃO PULMONAR.
O VD então, começa a hipertrofiar para vencer essa resistência,
até o momento em que ele se torna mais forte que o VE.
Nesse momento, o sangue começa a ir do VD para o VE (INVERSÃO DO SHUNT),
fazendo com que sangue menos oxigenado chegue à aorta, levando à cianose.
A esse processo dá-se o nome de Síndrome de Eisenmenger
O ideal é prevenir que tudo isso aconteça com a correção cirúrgica precoce do defeito septal,
para evitar a posterior necessidade de um transplante de coração-pulmão.

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37
Q

Como tratar o CIV?

A
  • A CIV pode fecha sozinha em mais de 50% dos casos.

- Cirurgia se grande ou se não fechar.

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38
Q

Quais os outros nomes dados ao Defeito do Septo Atrioventricular (DSAV)? (2)

A
  • Defeito do Canal AV

- Defeito do Coxim Endocárdico

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39
Q

Quais as anomalias presentes no DSAV? (3)

A
  • CIA
  • CIV
  • Insuficiência Mitral
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40
Q

Por quê o DSAV é preocupante?

A

Porque o hiperfluxo pulmonar é elevado, o que leva à uma hipertensão pulmonar precoce.

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41
Q

Que síndrome congênita está associada ao Defeito do Septo Atrioventricular (DSAV)?

A

Síndrome de Down.

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42
Q

Qual é a principal cardiopatia congênita associada à Síndrome de Down?

A

Defeito do Septo Atrioventricular (DSAV).

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43
Q

No DSAV, por vezes há o dilema de que a criança precisa ganhar peso para suportar a cirurgia, mas o próprio DSAV dificulta isso.
O que fazer nesses casos?

A

Pode-se optar por uma bandagem da artéria pulmonar para diminuir o hiperfluxo pulmonar para que a criança ganhe peso e esteja preparada para a cirurgia definitiva posteriormente.

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44
Q

A Rubéola Congênita está associada à que cardiopatias congênitas? (2)

A
  • Persistência do Canal Arterial (PCA)

- Estenose Pulmonar

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45
Q

Que cardiopatia congênita é comum em prematuros?

A

Persistência do Canal Arterial (PCA).

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46
Q

Quando esperar o fechamento espontâneo do canal arterial na PCA e por quê?

A

O canal arterial pode fechar espontaneamente no prematuro, pois nele devido sua prematuridade, o canal arterial pode não responder ao oxigênio e não vasodilatar (como faria no a termo), e sim, se contrair e fechar.

Já no RN a termo, ele não fechará espontaneamente.

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47
Q

Explique o que acontece na PCA.

A

O canal arterial não fecha após o nascimento, mantendo uma conecção entre a aorta e a artéria pulmonar, o que gera hiperfluxo pulmonar.

48
Q

Quais os achados no exame físico da PCA?

A
  • Sopro Contínuo (sistólico e diastólico), em maquinária, no foco pulmonar.
  • PA divergente (sistólica alta e diastólica baixa)
49
Q

Qual é o sopro característico da PCA?

A

Sopro contínuo em maquinária no foco pulmonar.

50
Q

O que explica o característico sopro contínuo, em maquinária, no foco pulmonar, presente na PCA?

A

É “contínuo” porque tanto na sístole quanto na diástole passa sangue da aorta para a artéria pulmonar através do canal arterial.

É “em maquinária”, aumentando e diminuíndo, porque passa mais sangue na sístole e menos na diástole.

51
Q

O que explica a PA divergente presente na PCA?

A

Há uma PA sistólica elevada, mas diastólica baixa devido a fuga de sangue da aorta para artéria pulmonar através do canal arterial.

52
Q

Quais as possíveis complicações da PCA? (3)

A
  • Endarterite
  • Síndrome de Eisenmenger
  • Insuf. Cardíaca Congestiva
53
Q

O que é uma endarterite?

A

Inflamação da túnica interna de uma artéria.

54
Q

Como tratar a PCA?

A
  1. Avalisar se deve-se fechar ou não o canal arterial.
    - Para fechar -> Indometacina
    - Para manter aberto -> Prostaglandina E1 (PGE1)
  2. Cirurgia
  3. Cateterismo (coils)
55
Q

Qual a droga usada para fechar o canal arterial na PCA?

A

Indometacina.

56
Q

Qual a droga usada para manter o canal arterial na PCA? Por que por vezes é importante mantê-lo aberto?

A

Prostaglandina E1 (PGE1).

Porque em alguns casos a passagem de sangue pelo canal arterial é essencial para manter o paciente vivo, como em uma transposição das grandes artérias por exemplo, onde o único meio de um sangue mais ou menos oxigenado chegar à circulação corpórea é através da mistura do sangue entre aorta e artéria pulmonar.

57
Q

O que quer dizer a sigla RVPAP? Explique essa doença.

A

Retorno Venoso Pulmonar Anômalo Parcial.

Parte das Veias Pulmonares (1, 2 ou 3 delas, mas não as 4) tem retorno pulmonar anômalo - desemboca na veia cava inferior ao invés de desembocar no AE como deveria, o que gera hiperfluxo pulmonar.

58
Q

Qual a síndrome radiológica típica que pode estar presente no RVPAP? Explique.

A

Síndrome da Cimitarra.

É uma sombra de densidade vascular na silhueta cardíaca direita, representando a drenagem das veias pulmonares para a cava inferior.

59
Q

Qual o sopro típico da Insuficiência Mitral?

A

Sopro Telessistólico (no final da sístole) no ápice.

60
Q

Qual a síndrome congênita associada à Insuficiência Mitral?

A

Síndrome de Marfan.

61
Q

Qual é a cardiopatia congênita que pode ser causada por uma asfixia neonatal grave? O que explica esse fenômeno? Como é o sopro? Qual o prognóstico?

A

Insuficiência Tricúspide.

Pois as papilas musculares que seguram essa válvula são especialmente sensíveis à hipoxia neonatal.

É um sopro sistólico ouvido no foco tricúspide (apêndice xifóide).

Costuma ser transitório.

62
Q

Qual o outro nome dado à Insuficiência Mitral?

A

Regurgitação Mitral.

63
Q

Qual o outro o nome dado à Insuficiência Tricúspide?

A

Regurgitação Tricúspide.

64
Q

Nas cardiopatias congênitas acianóticas com excesso de volume, o que acontece com as câmaras cardíacas?

A

Dilatação.

65
Q

Nas cardiopatias congênitas acianóticas com excesso de pressão, o que acontece com as câmaras cardíacas?

A

Hipertrofia.

66
Q

Quais são os achados característicos da Síndrome de Williams? (5)

A
  • Estenose Pulmonar
  • Estenose Aórtica supravalvar
  • Hipercalcemia (idiopática)
  • Facies de elfo
  • Retardo mental
67
Q

Como é o sopro na Estenose Pulmonar?

A

Sopro sistólico, em diamante, crescendo e decrescendo, em foco pulmonar.

*Assim como na estenose aórtica.

68
Q

Qual é a anomalia congênita mais comum no adulto (2% da população), associada à dificuldade de passagem de sangue pela válvula aórtica? Qual a sua relação com outras cardiopatias?

A

Válvula aórtica BICÚSPIDE (normalmente ela é tricuspide).

Ela é a causa de mais de 50% dos casos de Estenose Aórtica e está associada à Coarctação da Aorta em 70% dos casos.

69
Q

Além do sopro sistólico, em diamante, crescendo e decrescendo, quais os outros dois achados comuns na estenose aórtica?

A
  • Aumento da área cardíaca devido a hipertrofia de VE

- Diminuição da amplitude dos pulsos

70
Q

Qual é a síndrome associada à Coarctação da Aorta?

A

Síndrome de Turner

71
Q

O que significa Coarctação da Aorta?

A

É o estreitamento da aórta.

72
Q

Onde está localizada em 98% dos casos a coarctação da aorta?

A

Abaixo do canal arterial = Justaductal (ou tipo adulto)

73
Q

O que é cianose diferencial? Quando ela acontece?

A

É uma cianose que aparece em partes específicas do corpo.

Pode acontecer, por exemplo, apenas nos membros inferiores no caso de uma coarctação da aorta onde o canal arterial permanece aberto.

74
Q

Quais os dois tipos de coarctação da aorta?

A

1 - Tipo Adulto (Justaductal)
- abaixo do canal arterial (ductus arteriosus)

2 - Tipo Infantil (Pré-ductal)
- se inicia antes do ductus arteriosus.

75
Q

Na coarctação da aorta, o que acontece se o canal arterial permanecer aberto?

A

O sangue passará da artéria pulmonar para a aorta através do canal arterial causando cianose em membros inferiores (cianose diferencial), pois a pressão na pulmonar será maior que na aorta devido a coarctação.

76
Q

Quais são os achados do exame físico na Coarctação da Aorta? (2)

A
  • Diferença de pulso e pressão entre membros superiores e inferiores (alta nos MMSS e baixa nos MMII)
  • Atraso Radial-Femoral (não há sincronia entre eles).
  • Não costuma apresentar sopros!
77
Q

Qual é o sinal clássico da Coarctação da Aorta? Quando ele pode não estar presente e por quê?

A
  • Diferença de pulso e pressão entre membros superiores e inferiores (alta nos MMSS e baixa nos MMII).
  • Pode não estar presente se o canal arterial permanecer aberto, pois o sangue passará da artéria pulmonar para a aorta, mantendo o pulso também nos MMII.
78
Q

Quais são as 4 alteraçõs anatômicas encontradas na Tetralogia de Fallot?

A
  • Estenose Pulmonar
  • Hipertrofia do VD
  • CIV
  • Dextroposição da Aorta
79
Q

Por que geralmente há cianose na Tetralogia de Fallot?

A

Porque como na tetralogia de Fallot há estenose pulmonar, o VD está hipertrofiado, o que faz com que ele lance sangue pouco oxigenado através da CIV que também está presente nessa patologia. Além disso, também há uma dextroposição da aorta, o que faz com que o VD também jogue sangue não oxigenado para a Aorta.

80
Q

Qual a manifestação clínica mais importante da Tetralogia de Fallot? Em qual faixa etária elas ocorrem com mais frequência?

A

Crises Hipóxicas (Hipercianóticas), especialmente nos primeiros 2 anos de vida.

81
Q

O que é o Pink Fallot (Fallot rosado)?

A

É quando a estenose pulmonar é menor, levando à menos cianose ou mesmo sua ausência.

82
Q

Por quê no Fallot rosado os episódios de cianose, que são mais raros, também constumam ser mais graves?

A

Porque não há a policitemia compensatória.

83
Q

Qual o achado no Rx de Tórax típico da Tetralogia de Fallot?

A

Coração em “Tamanco Holandês”
- aumento do VD, sem cardiomegalia, o que levanta a borda do coração, com o desparecimento do arco médio e com baixo fluxo pulmonar.

84
Q

Qual o objetivo do tratamento da crise hipóxica da tetralogia de Fallot e como atingi-lo?

A

O objetivo é aumentar a resistência vascular sistêmica e diminuir a resistência vascular pulmonar. Para isso:

  • -> Posição genu-peitoral
  • -> Oxigênio
  • -> Morfina

Não resolveu?
–> Bicarbonato

Não resolveu?
–> Propanolol

85
Q

Por que a morfina é uma das opções de droga no tratamento da crise hipóxica da tetralogia de Fallot?

A

Porque ela diminui a resistência vascular pulmonar.

86
Q

Por que a fenilefrina é uma das opções de droga no tratamento da crise hipóxica da tetralogia de Fallot?

A

Porque ela aumenta a resistência vascular sistêmica.

87
Q

Por que o beta bloqueador propranolol é uma das opções de droga no tratamento da crise hipóxica da tetralogia de Fallot?

A

Porque ela diminui a FC (efeito cronotrópico negativo), aumentando o tempo diastólico para que mais sangue entre no coração e o volume sistólico seja maior.

88
Q

Explique o tratamento cirúrgico paliativo da tetralogia de Fallot. Qual o nome da cirurgia? Por que ela não é a solução definitiva? Por que essa cirurgia foi tão importante?

A

Shunt Sistêmico Pulmonar (Blalock-Taussig modificada)
- comunica a subclávia e a artéria pulmonar do mesmo lado, resolvendo o hipofluxo pulmonar, já que sangue vai da subclávia para a artéria pulmonar (posteriormente à estenose pulmonar), levando sangue para ser oxigenado nos pulmões.

Não é definitiva porque o coração cresce e o shunt não.

Foi a primeira intervenção cirúrgica em neonatos com cardiopatia congênita.

89
Q

Em que consiste o tratamento cirurgico definitivo da tetralogia de Fallot?

A
  • Aliviar obstrução do VD
  • Fechar o CIV
  • Reposicionar a Aorta
90
Q

Quais as principais complicações da tetralogia de Fallot?

A
  • Trombose Cerebral
  • Abscesso Cerebral
  • Endocardite bacteriana
91
Q

Por que a tetralogia de fallot pode complicar com trombose cerebral? Em que faixa etária essa complicação é mais comum?

A

Devido a policitemia compensatória.

Mais comum < 2 anos.

92
Q

O abscesso cerebral é uma das possíveis complicações da síndrome de fallot. Em que faixa etária ele é mais comum? O que fazer e o que não fazer quando suspeitamos essa complicação?

A

Mais comum > 2 anos

*Não puncionar se o paciente com tetralogia de Fallot chegar convulsionando, com sinais localizatórios e febre, e sim, pedir neuroimagem primeiro.
O tratamento envolve drenagem e antibioticoterapia.

93
Q

Explique a Anomalia de Ebstein.

A

Há um defeito na TRICÚSPIDE (folheto anterior “em Vela de Barco”), que fica regurgitante
e que invade o VD, fazendo com que tenhamos AD aumentado e um VD diminuído,
o que leva à hipofluxo pulmonar.
O canal arterial fica aberto, mandando sangue para as pulmonares.
Há cianose porque como há dificuldade do sangue passar do AD para o VD,
Ele acaba passando pelo foramen oval, que fica aberto,
mandando sangue não oxigenado para o AE.

94
Q

Em qual patologia teremos a válvula tricúspide “em vela de barco”?

A

Anomalia de Ebstein.

95
Q

Como será o Rx de tórax na Anomalia de Ebstein?

A

Megaátrio.

96
Q

Como será o ECG na Anomalia de Ebstein? (2)

A
  • Bloqueio de ramo direito

- Possível Wolf-Parkinson-White

97
Q

Como tratar a Anomalia de Ebstein? (2)

A
  • Manter canal arterial aberto com PGE1 na fase neonatal

- Cirurgia para melhorar fluxo pulmonar (Shunt Aorto-Pulmonar)

98
Q

Explique a Atresia Tricúspide.

A

Devido a ausênica da válvula tricúspide,
O sangue que chega ao AD não consegue descer para o VD,
Ficando o VD sem função.
O sangue então vai do AD para o AE pelo Foramen Oval.
Como O VD não funciona, a Artéria Pulmonar é irrigada
Pela Aorta, através do Canal Arterial.
As cavidades esquerdas são sobrecarregadas
e criança já nasce com o eixo desviado para Esquerda
(Onde normalmente seria desviado para a Direita, já que na vida intraútero há resistência pulmonar aumentada)

99
Q

Explique a transposição dos grandes vasos (TGA)

A

Na TGA, a Aorta sai do VD, enquanto a Artéria Pulmonar sai do VE.
Assim, temos 2 circuitos em paralelo.
Isso faz com que o sangue nas câmaras esquerdas esteja sempre oxigenado,
Já que fica sempre circulando do coração para os pulmões e vice e versa, gerando hiperfluxo pulmonar, sem ser utilizado,
enquanto que nas câmaras direitas, o sangue fique sempre sem oxigênio, já que fica
circulando somente do coração para o corpo e vice e versa, sem passar pelos pulmões.
Assim sendo, a TGA só é compatível com a vida se houver patencia do canal arterial e CIA, o que proporciona uma mistura mínima entre as duas circulações.

Se houver também uma CIV, o quadro é menos grave, já que o sangue se mistura mais no VD,
levando um sague mais oxigenado para os tecidos.

100
Q

Quais são os tipos de Transposição dos Grandes Vasos? (2)

A
  1. TGA + CIV associada
    - menos grave
  2. TGA Simples
    - mais comum
    - filhos de diabéticas
    - predomína em homens
    - mais grave
101
Q

Como será o Rx de tórax na Transposição dos Grandes Vasos?

A

Coração em “Ovo Deitado”

102
Q

O que acontece na evolução natural da Transposição dos Grandes Vasos se deixada sem tratamento?

A

Quase que a totalidade dos casos morre no 1o ano de vida.

103
Q

Qual o objetivo da conduta inicial, antes da cirurgia definitiva, na Transposição dos Grandes Vasos e como atingi-lo? (2)

A

Como há dois circuitos em paralelo, o objetivo é fazer com que haja mistura do sangue entre os dois, para que sangue mais oxigenado chegue à circulação corpórea, através dos seguintes métodos:

  • Manter o canal arterial aberto com PGE1
  • Atriosseptostomia de Rashkind (cateterismo e criação de um CIA.)
104
Q

Qual foi a técnica inventado por Adib Jatene? Para tratar qual doença?

A

Técninca para inversão de vasos na Transposição dos Grandes Vasos.

105
Q

Qual o momento ideal para fazer a inversão de vasos na Transposição dos Grandes Vasos?

A

Se septo íntegro (maioria dos casos), deve ser feita nas primeiras 2 semanas.

Se CIV associado, pode ser feita após 2 semanas.

106
Q

Por que na TGV simples (sem CIV associado), a cirurgia de inversão de vasos deve ser feita em até no máximo 2 semanas?

A

Porque o VE encontra-se forte ainda nesse período, já que lidou com a circulação pulmonar, que é de alta resistência durante a vida fetal.
Se aguardarmos mais que as 2 sem., o VE atrofiará, já que estará lidando com a circulação pulmonar que é de baixa resistência na vida fora do útero, não estando mais preparado para aguentar a circulação corpórea depois disso.

107
Q

O que quer dizer a sigla RVPAT?

A

Retorno Venoso Pulmonar Anômalo Total.

108
Q

Explique o Retorno Venoso Pulmonar Anômalo Total.

A

As 4 Veias Pulmonares tem retorno pulmonar anômalo - desembocam na Veia Cava Inferior ao inves de desembocar no AE como deveriam.
Como a pressão no AD está muito aumentada, o foramen oval não fecha, havendo passagem de sangue do AD para o AE, fazendo com que sangue não oxigenado seja mandado para o corpo pelo VE, gerando assim cianose.

109
Q

Como é o Rx de tórax, patognomônico em crianças maiores, no Retorno Venoso Pulmonar Anômalo Total?

A

Imagem em “Boneco de Neve”

110
Q

Explique a Síndrome do Coração Esquerdo Hipoplásico

A

Não desenvolvimento do lado esquerdo do coração (atresia aórtica, atresia mitral…)
+
Hipoplasia da Aorta Ascendente

Como o VE é não funcional,
o VD é que mantém as circulações sistêmica e pulmonar através do Canal Arterial

111
Q

Qual o nome da cirurgia usada no tratamento da Síndrome do Coração Esquerdo Hipoplásico?

A

Cirurgia de Norwood

112
Q

Explique os 3 passos da Cirurgia de Norwood, usada na Síndrome do Coração Esquerdo Hipoplásico.

A
  1. Desilga-se o VD da Pulmonar e cria-se uma Neoaorta (VD-> Aorta), cria-se uma comunicação de ramos da Aorta para a Art. Pulmonar., e fecha-se o Canal Arterial
  2. Anastomose de Glenn - Cava Superior desviada para desembocar na Art. Pulmonar
  3. Procedimento de Fontan - Comunicação entre Cava Inverior e Artéria Pulmonar
113
Q

Como ficará a circulação após os 3 estágios da cirurgia de Norwood na Síndrome do Coração Esquerdo Hipoplásico?

A

Após os 3 estágios da cirurgia, temos = o sangue das cavas cai na art. pulmonar,
vai para os pulmões, é oxigenado, depois volta pelas veias pulmonares para o AE.
Como o VE praticamente não existe, o sangue então passa pela CIA para o AD, vai para o VD,
então vai para aorta, irriga os tecidos e volta pelas cavas, recomeçando tudo de novo.
Assim, como não ocorre mistura do sangues, o paciente deixa de ser cianótico.

114
Q

Qual é a cardiopatia congênita cianotica mais comum na infância?

A

Tetralogia de Fallot (T4F)

115
Q

Quando na Tetralogia de Fallot a cianose pode não estar presente? (2)

A

Ela pode não estar presente precocemente se o canal arterial se mantiver aberto, pois sangue passará da aorta para a artéria pulmonar para ser oxigenado, o que fará com que a cianose só apareça quando houver o fechamento do canal.

Também pode não estar presente se a estenose pulmonar for muito leve (Pink Fallot)

116
Q

Que condição está mais comumente associada à TGA?

A

Filho de mãe diabética.