Capítulo 59 Tumores ósseos e de partes moles Flashcards
Quais os graus de diferenciação dos tumores e características
○ G 0 → benigno
○ G 1 → baixo grau ▪ Poucas células ▪ Muito estroma ▪ Pouca necrose ▪ Células maduras ▪ < 5 mitoses por campo do micro
○ G 2 → alto grau ▪ Muitas células ▪ Pouco estroma ▪ Muita necrosa ▪ Células imaturas ▪ > 10 mitoses por campo do micro
Estadiamento dos tumores benignos
○ Estágio I → Latente
▪ Normalmente não requer tratamento
▪ Curam espontaneamente ou não evoluem
○ Estágio II → Ativo ▪ Crescem numa zona limitada e são contidos por barreiras naturais ▪ Margem cirúrgica → intra lesional ou marginal ○ Estágio III → Localmente agressivo ▪ Crescimento rápido ▪ Se expandem além das barreiras naturais ▪ Margem cirúrgica → ampla ou em bloco
Classificação de ENNEKING para tumores
○ Benignos
§ B1 - benigno latente
§ B2 - benigno ativo
§ B3 - benigno agressivo
○ Malignos § I - baixo grau § II - alto grau § III - metástase § A - intra compartimental § B - extra compartimental
Sarcomas com disseminação linfonodal
○ Os sarcomas que mais frequentemente apresentam metástases para linfonodos são 1- Rabidomiossarcoma 2- Sarcoma epitelióide 3- Sarcoma de células claras 4- Angiossarcoma
(“epitélio é claro, rabo é angio”) → linfonodo sentinela faz parte do estadiamento
Como é a RNM das lesões tumorais e exceções
○ A maioria dos tumores de partes moles tem baixo sinal em T1 e um alto sinal em T2.
○ Hematoma, lipoma (ou lipossarcoma), hemangioma ou condições que envolvem hemorragia em uma zona de tumor, sabidamente tem alto sinal em T1. ( sangue = alto sinal T1 )
○ RNM pode mensurar o envolvimento intramedular ósseo, o que facilita plano pré-operatório de transecção e pode identificar skip metástases.
BX incisional, excisional, excisão primária ampla
• Bx incisional
○ Excisão de fragmento representativo da lesão
○ Acesso direto ao tumor
○ Contaminação mínima
○ Evitar afastamentos ou manobras vigorosas que possam contaminar uma área maior
○ Controle hemostático é essencial para evitar hematoma, que poderia espalhar células além da via de biópsia
• Bx excisional ○ Completa remoção da lesão pela zona reativa ○ Reservada à lesões muito pequenas ( < 1 a 2 cm ) ○ Extensa contaminação, podendo prejudicar cirurgia de salvação ( levando à amputação ) ○ Se realizado para lesões grandes pode levar à margens positivas na ressecção definitiva e aumentar o risco subsequente de recorrência local • Excisão primária ampla ○ Excisão do tumor com margem ampla ○ Bordas com tecido normal, não reativo, saudável ○ Sacrifica extensa quantidade de tecido normal ○ Melhor reservado para lesões muito pequenas, com alta suspeição de malignidade e alto risco de contaminação com outros tipos de bx ( ex: túnel do carpo )
Cisto sinovial localização mais comum
○ Punho dorsal ( 60 -70 % )
○ Punho volar ( 18 - 20 % ) ○ MF volar ( cisto retinacular volar ) → 10 % ○ IFD dorsal ( cisto mucoso )
Etiologia do cisto sinovial
○ Controversa
§ Herniações de tecido sinovial das articulações
§ Degeneração mucoide do tecido conectivo ( MAIS ACEITA )
○ Suportam a teoria ( degeneração mucóide ) § Fibrilação de fibras de colágeno § Acúmulo de mucina intercelular e extracelular § Diminuição de fibras de colágeno e estroma celular ○ Não são explicados pela teoria § Autolimitado § Cisto único § Ocorre em adolescentes e adultos jovens § Recorrente após infiltração ou excisão incompleta
Localização dos cistos volares
Rádiocárpico
Escafoide-trapézio
Bainha do FRC
Cisto da polia A1 dedo mais comum e faixa etária
○ 3º mais frequente dos cistos
○ 3º dedo
○ 3ª década
Bossa Metacarpal
Epidemiologia
sexo
idade
lateralidade
• Mais comuns em mulheres, mão direita, entre 3º e 4º décadas
Incidência para bossa metacarpal
○ “Carpal boss view”
§ 30 - 40° de supinação + 20 - 30° de desvio ulnar
Localização do cisto da IFP
- Cisto pequeno ( 3 - 5 mm) e doloroso
- Ocorre no dorso da IFP de cada lado do tendão extensor
- Emergem da capsula articular e usualmente furam as fibras obliquas entre a banda central e a lateral
Epidemiologia cisto de inclusão epidermal
○ Homens
○ 3ª e 4ª décadas de vida ○ Falange distal do dedo médio e polegar ○ Lado esquerdo • Bizu ○ Para lembrar da localização pensar no trabalhador braçal que vai pregar algo parede com martelo e prego
O que é o Sinal de Bufalini e é sugestivo de que?
• Sinal de Bufalini
○ Área relativamente radiotransparente dentro dos tecidos
○ Significa rarefação tecidual via presença do tumor gorduroso
LIPOMA
2º tumor mais comum da mão
TCG DE BAINHA TENDÍNEA
* Tumor BENIGNO * 2º tumor mais comum da mão, depois dos cistos • Alguns termos tem sido usados para descrever essa lesão ○ Sinovite nodular localizada ○ Xantoma fibroso ○ Sinovite vilonodular pigmentada • TCG de bainha de tendão não é um bom termo ○ Não é composto uniformemente por células gigantes ○ Não está necessariamente associado à bainha de tendão
Fator de risco e localização mais comum dos TCGs de bainha
- Tem associação com hipercolesterolemia
- Não são realmente um tumor, mas sim uma lesão reativa, parecida com sinovite vilonodular
- Nem sempre se formam da bainha, podendo ter origem na sinóvia
○ Geralmente volar nos dedos ou na mão ( dorsal não é incomum )
○ IFD
○ 3 dedos radiais
Fatores que aumentam recidiva do TCG de bainha
• Aumentam risco de recorrência ( QUESTÃO SIMAO 2016 )
○ Artrose
○ Localização na IFD
○ Erosão óssea visível no Rx
Incidência de Schwannoma
SCHWANNOMAS ( NEURILEMOMAS )
* Tumor benigno mais comum de nervo ocorrendo nos MMSS * A lesão se origina das células de Schwann e produz uma lesão excêntrica, de crescimento lento, bem circunscrito no nervo periférico * São mais comuns na superfície flexora do antebraço ou mão nas 4ª, 5ª e 6ª décadas • Clínica ○ Massa indolor ○ Pode haver déficit neurológico ( raro )5-15%
Incidência e fatores de risco de Sarcomas de partes moles nos MMSS
- Raros ( apenas 15 % ocorrem nos MMSS )
- Maioria dessas lesões compartilham origem mesenquimal
○ Meio ambiente → exposição à radiação e herbicidas
○ Genética → síndrome de Li-Fraumeni
Qual sarcoma de partes moles tem maior chance de MX linfonodal
○ Sarcoma epitelióide
§ Nódulo ulcerado ( Dx diferencial com infecção )
○ Sempre pesquisar linfonodomegalias § 5 % dos sarcomas ( epitelióide: 42 % )
• Sarcoma de partes moles MAIS comum da mão e antebraço
SARCOMA EPITELIÓIDE
• Sarcoma de partes moles MAIS comum da mão e antebraço
Localização do SARCOMA EPITELIÓIDE
- Nódulo indolor na superfície volar dos dedos ou palma que pode ulcerar
- Extensão local não é evidente ao exame clínico ou Rx
- Tem tendência a se disseminar proximalmente ao longo do curso de tendões, vasos linfáticos e planos fasciais, sem respeitar os limites fasciais
Tratamento SARCOMA EPITELIÓIDE
• Alto risco de envolvimento linfonodal, com vários autores recomendando dissecção linfonodal
• Deve ser tratado agressivamente ○ Excisão ampla ○ Ressecção radical ○ Amputação * Biópsia de linfonodos epitrocleares e axilares DEVE ser feita, mesmo na ausência de doença clinicamente ou radiograficamente detectável, porque excisão dos linfonodos envolvidos tem o potencial de salvar vida * Biópsia de linfonodo sentinela Vs linfadenectomia profilática: controverso qual seria melhor • Excisão marginal mesmo com radioterapia NÃO É OPÇÃO ○ Altas taxas de recidivas e disseminação regional * RT → após excisão de lesões maiores * QT → considerar quando tiver envolvimento linfonodal, metástases ou recidiva
• Subtipos mais comuns na mão de sarcomas de p. moles
• Subtipos mais comuns na mão
○ Sarcoma epitelióide
○ Sarcoma sinovial
○ Histiocitoma fibroso maligno
• Localização mais comum do sinoviosarcoma
• Localização
○ Carpo
○ Raramente é vista nos dedos
Características SARCOMA SINOVIAL ( SINOVIOSSARCOMA )
- Qualquer massa de partes moles não explicada ou não prontamente diagnosticada por exame físico ou de imagem deve ser biopsiada
- Calcificações de partes moles podem ser vistas em 20 - 30 % de pacientes no Rx simples
- Metastisa para linfonodos regionais em até 25 % dos pacientes em que se desenvolve metástase
SARCOMA SINOVIAL ( SINOVIOSSARCOMA )
• Alto grau de malignidade • Epidemiologia ○ Adultos jovens ( 3º e 4º décadas ) ○ Igual entre sexos ou discretamente maior sexo masculino ○ 5 % de todos os sarcomas de partes moles ○ 3º tipo histológico mais comum entre os sarcomas de partes moles
Lipoma X Lipossarcoma
- Clinicamente semelhante ao lipomas, mas doloroso e crescem muito rapidamente
- RM pode ser similar ao do lipoma, porem com heterogenicidade no sinal de gordura
HISTIOCITOMA FIBROSO MALIGNO
Epidemiologia e fator e risco
HISTIOCITOMA FIBROSO MALIGNO
* 19 % crescem nos MMSS, sendo que maioria no antebraço, e raramente nas mãos * Pode nascer das partes moles ou como um tumor ósseo primário. Se ósseo se apresenta como lesão lítica e pode nascer de lesões preexistentes como infarto ósseo ou Paget * Tratamento → excisão ampla ou amputação, associado à RT
TUMOR MALIGNO DE BAINHA NERVOSA PERIFÉRICA:
Tipos
TUMOR MALIGNO DE BAINHA NERVOSA PERIFÉRICA
• Reúne grupo de tumores de partes moles malignos de origem neural ○ Neurofibrossarcoma ○ Neurossarcoma ○ Schwannoma maligno
Tratamento do TUMOR MALIGNO DE BAINHA NERVOSA PERIFÉRICA:
- 30 % ocorrem nos MMSS, 50 % dos casos associados à neurofibromatose
- Cresce rapidamente ao longo dos nervos periféricos e tem alta taxa de recorrência
- Não é sensível à RT, nem QT
- Tto recomendado → excisão ampla ou amputação
Prognóstico e fator de pior prognóstico do TUMOR MALIGNO DE BAINHA NERVOSA PERIFÉRICA:
• Sobrevida em 5 anos de 40 %
• Fatores prognósticos ruins incluem ○ Tumores proximais ○ Tumores grandes ○ Neurofibromatose ( pior fator prognóstico )
Epidemiologia e subtipo mais comum na mão do RABDOMIOSSARCOMA
RABDOMIOSSARCOMA
* Tumor malignos de células redondas, mais comum na infância, raro na mão * Quando nas extremidades pior prognóstico, embora as lesões de extremidades superiores e as distais sejam melhores que a de extremidade inferior ou lesões mais proximais * Rabidomiossarcoma alveolar é a variante histológica mais vista na mão e no passado se pensava como de pior prognostico * Tratamento → excisão ampla + QT + RT
LEIOMIOSSARCOMA localização nas mãos
LEIOMIOSSARCOMA
* Mais comum nas vísceras, raro na mão * Aparece em áreas de músculo liso e tem sido visto nas veias das mãos * Tto com excisão ampla e tto adjuvante
SARCOMA DE CÉLULAS CLARAS tipo de metastatização e diagnóstico diferencial
SARCOMA DE CÉLULAS CLARAS ( MELANOMA MALIGNO DE PARTES MOLES )
* Sarcoma de partes moles que tem propensão a ocorrer próximo de tendões ou aponeuroses * Diferencial com melanoma lentignoso metastática acral * Alto risco de recorrência local e risco de metástase para linfonodo regional ( 53 % ) * Procurar linfonodo regional clinicamente e radiograficamente durante estadiamento * Considerar bx de linfonodo sentinela
Tumores Ósseos Benignos
1- Encondroma 2-Condroma periosteal 3-Osteocondroma 4-Fibroma condromixoide 5-Osteomaosteoide 6-Osteoblastoma 7-COS 8-COA 9-TCG
TU Mais comum da MÃO:
Todos: Osso: Pele: Osso maligno: Maligno partes moles:
Todos: Cisto sinovial Osso: Encondroma Pele: CEC Osso maligno: Condrossarcoma Maligno partes moles: Sarcoma Epitelioide
Idade mais comum de encondroma
- Mais comum tumor ósseo da mão ( representa 90 % dos tumores ósseos na mão )
- 35 % de todos os encondromas são encontrados na mão
- 10 - 40 anos
- Lesões monostáticas mais comuns na 4ª década
Localização mais comum do encondroma na mão
METÁFISE PROXIMAL DA FALANGE PROXIMAL DO 5º
• Frequência ○ Falange proximal → metacarpo → falange média ○ Obs: localização ainda mais frequente é a falange proximal do 5º dedo ○ Mais comum na metáfise proximal da falange proximal ○ Raros na falange distal
Características radiográficas do encondroma na mão:
• Radiografias ○ Lesão lítica bem definida ○ Localização → central ○ Pode ser lobulada ○ Margens bem definidas ○ Afilamento da cortical ○ Calcificações puntiformes da matriz podem ser vistas ( variável ) – em pipoca ○ Extensão para partes moles é sugestivo de lesão mais agressiva
Conduta na fratura patológica do encondroma
○ Fx patológica → pode-se esperar ou não a consolidação para tratamento
§ Trabalhos mostram benefícios de tto do encondroma após consolidação da fx
○ Recorrência local → 4,5 a 7 % ○ Degeneração maligna para condrossarcoma → raro
ENCONDROMATOSE MÚLTIPLA ( OLLIER )
Herança genética:
Risco de malignização
ENCONDROMATOSE MÚLTIPLA ( OLLIER )
* Doença óssea rara, NÃO hereditária, caracterizada por múltiplos encondromas ou massas cartilaginosas nas metáfises e diáfises de ossos longos ou tubulares curtos das mãos e pés * Lesões não dolorosas, geralmente unilateral ou predominante em um lado * Podem ser grandes e gerar deformidades estéticas e funcionais na mão • Risco de malignização para osteossarcoma ou condrossarcoma → 30 % ○ Crescimento após maturidade esquelética ○ Progressão radiológica ○ Dor
Achado no rx sugestivo de Maffuci:
flebolitos
SÍNDROME DE MAFFUCI
* Extremamente rara * Acomete a mão na maioria das vezes * Semelhante à Ollier + hemangiomas múltiplos, que podem ser aparentes nos RX através dos flebolitos * Quase 100 % de risco de degeneração para sarcoma ósseo ou de partes moles
CONDROMA PERIOSTEAL
Localização e epidemiologia
CONDROMA PERIOSTEAL
* Tumor cartilaginoso benigno e raro, que pode ocorrer nas falanges e ser confundido radiograficamente com encondroma e histologicamente com condrossarcoma * Mais comum no sexo masculino, entre 2ª e 3ª décadas * Localização mais comum → ÚMERO PROXIMAL ( 50 % ) * 2º local mais afetado → junção metáfise - diáfise das falanges
Tumores ósseos mais comuns nas falanges:
1) Encondroma = METÁFISE PROXIMAL DA FALANGE PROXIMAL DO 5º
2) Condroma Periosteal = junção metáfise - diáfise das falanges
3) Osteocondroma = DISTAL da falange proximal
Tumores malignos mais comuns no carpo:
1) Sinoviossarcoma
Localização do osteomaosteóide:
• Falange proximal e carpo → mais comuns
○ Envolvimento da falange média é raro
○ No carpo é mais comum no escafoide
• 2ª e 3ª décadas
Localização do Cisto Ósseo Aneurismático
• Localização
○ Metacarpos ( + comuns ) > falanges
○ Raro no carpo
Diagnóstico diferencial e características radiográfiacas do COA:
• Rx ○ Lesão bem idêntica ao TCG ○ Lesão lítica, insuflante, central ○ Margem esclerótica ( o que diferencia do TCG ) ○ Imagem em favo de mel
Localização mais comum de TCG ósseo na mao
- 4ª década de vida
- Localizações mais comuns na mão → metacarpos e falanges
- Benignos, mas com potencial agressivo
- Pode resultar em metástase e morte
Localização de TCG ósseo mais comum no MMSS
• Rádio distal é o 3º lugar mais comum no geral
○ Maior risco de recidiva e metástase
Características radiográficas do TCG ósseo
• Rx ○ Lesão lítica, insuflativa ○ Bordas sem esclerose ( achado que diferencia do cisto ósseo aneurismático ) ○ Expansão cortical ○ Extensão a partes moles é comum ○ Afilamento cortical ○ Epífise e metáfise
Classificação de TCG ósseo:
• Classificação de Campanacci
○ Grau I
§ Lesão bem delimitada, córtex intacto
○ Grau II
§ Lesão bem delimitada, córtex afilado
○ Grau III
§ Bordas imprecisas, extensão à partes moles, ausência de reação óssea
Tratamento do TCG do radio distal
Por grupos de Campanacci
• TCG do rádio distal
○ 3º mais comum ○ Campanacci I ou II ( QUESTÃO USP 2018 ) § Ressecção intra lesiona + curetagem + cauterização + cimentação ○ Campanacci III e fx patológica § Excisão ampla do rádio distal § Reconstrução com enxerto intercalar de fíbula e fixação rígida □ Resultados mais previsíveis
Tumores ósseos malignos da mão
Condrossarcoma
Osteossarcoma
Ewing
Epidemiologia e localização dos condrossarcomas na mão
• Epidemiologia
○ Tumor ósseo maligno primário mais comum da mão
○ Acima de 60 anos
○ < 2 % dos tumores cartilaginosos primários
• Localização ○ Falange proximal e metacarpo ( + acometidos ) * Massa de crescimento lento, firme e dolorosa * Maioria são de baixo grau e crescimento lento * Primário ou secundário ( se desenvolve de lesão benigna pré-existente como encondroma ou osteocondroma )
Tratamento do Condrossarcoma?
QT neo
CX
QT
RT
• Tratamento
○ Radio resistente
○ Quimio resistente ( exceto subtipos desdiferenciado e mesenquimal )
○ Cirurgia
§ Tratamento de escolha
§ Excisão em bloco
§ Ressecção do raio
○ Vigilância constante local e sistêmica
§ Risco de metástase anos após o tratamento da lesão primária
Características radiográficas do Condrossarcoma
• Rx ○ Calcificações pontilhadas ○ Áreas de lise ○ Bordas mal definidas ○ Extrema expansão cortical com perfuração ○ Extensão de partes moles
Localização mais comum dos Osteossarcomas na mão
• Localização
○ Falange proximal e metacarpo ( + comuns )
Localização mais comum do Ewing na mão
• 1ª e 2ª décadas de vida
• Localização ○ Metacarpos e falanges ( + comuns ) ○ Raro na falange média ○ Extensão para partes moles é comum
Achado histológico do Ewing
• Biópsia incisional
○ Pequenas células redondas azuis
• Localização mais frequente das acrometastases
• Localização mais frequente
○ FD ( previamente notada como local mais comum ) > FM = FP = MTC podem ser igualmente afetados > carpo
• Predileção pela mão dominante
Principais origens das acrometastases:
• Em 50 % dos casos de acrometástase, a lesão mimetiza uma alteração benigna ou pode ser primeira manifestação de doença maligna ou metástase
• Sítios primários mais comuns ○ Pulmão ( 50 % ) – carcinoma broncogênico – mais comum em homens ○ Rim ( 13 % ) ○ Mama ( 11 % )
Sobrevida média após acrometastases
• Tempo médio de metástase nas mãos é de 16 meses após dx do tumor primário
• Sobrevida média ○ 6 meses para metástases na mão, relacionado à malignidade primária ○ Exceção → metástase isolada em carcinoma de células renais § Devem ser tratadas como sarcoma ósseo primário § Intervalo longo entre detecção de manifestações da lesão primária e aparecimento de metástase isolada se correlaciona com maior taxa de sobrevida
○ Tríade clássica do tumor glômico
○ Tríade clássica
§ Dor paroxística lancinante intensa § Hiperalgesia localizada § Hipersensibilidade ao frio
Localização % dos tumores glômicos
§ 75 % das lesões são na mão, sendo 65 % na ponta dos dedos e 50 % subungueais
§ Tecidos moles subungueais dos dedos das mãos □ Cor AZUL sob a unha § Raramente em outros locais, mas podem ser encontrados em toda superfície corporal
○ Classificação dos tumores glômicos:
○ Classificação
§ Tipo I → lesões solitárias § Tipo II → múltiplas lesões dolorosas § Tipo III → múltiplas lesões não dolorosas
Recidiva tumor glômico
§ Excisão, que geralmente é facilitada por ele ser encapsulado
§ Se persistência dos sintomas após excisão → considerar lesões múltiplas § Taxa de recidiva → 20 %
Hemangiomas verdadeiros Epidemiologia
○ São tumores verdadeiros vistos nas primeiras 4 semanas de vida e tem um ciclo de crescimento característico
○ Apenas 30 % destas lesões aparecem ao nascimento, porém 70 - 90 % são visíveis com semanas de idade ○ Com 5 anos de vida, 50 % das lesões regrediram e com 7 anos, 70 % já regrediram ○ 3 vezes mais comuns em mulheres
Hemangiomas verdadeiros tratamento
○ Tratamento
§ Geralmente conservador pois a maioria involui com 7 anos de idade § Tratamento é direcionado às complicações □ Sangramento □ Ulceração □ Infecção
