Capítulo 38 Malformações e Deformidades do Punho e Antebraço Flashcards
Mão torta radial
Definição:
○ Deficiência longitudinal radial é um espectro de malformações que afeta estruturas do lado radial do antebraço ( rádio, carpo radial e polegar ), incluindo hipoplasia dos ossos e articulações, músculos e tendões, ligamentos, nervos e vasos
○ Também chamada displasia radial, é uma deformidade congênita causada pelo desvio radial da mão, no nível do punho em função da falta de suporte oferecida pelo rádio, que se encontra hipoplásico ou ausente
Incidência por nascidos vivos Mão Torta Radial
○ Incidência → 1:5000 nascidos vivos
Qual é a deficiência congênita de formação longitudinal mais comum?
MTR:
○ Incomum, mas é a deficiência congênita de formação longitudinal mais comum
○ Incidência → 1:5000 nascidos vivos
Quantos % dos pacientes com MTR apresentam-se sem outras alterações sistêmicas?
○ Comumente associada com síndromes congênitas, com apenas 1/3 apresentando a condição isolada como malformação do membro superior
○ Anomalias do membro superior associadas à MTR:
○ Anomalias do membro superior associadas
§ Hipoplasia umeral
§ Sinostose radioulnar proximal
§ Luxação congênita da cabeça do rádio
§ Rigidez dos dedos
§ Sinostose de metacarpos
§ Sindactilia
Herança genética MTR:
○ Na maioria dos casos não é uma condição geneticamente determinada, não existe tendência hereditária, é uma má formação esporádica de causa obscura
Resumo epidemiologia MTR:
Herança genética: Uni/Bilateral: Simetria: Epidemiologia: Associação com dças sistêmicas: Outras alterações no MS:
Resumo epidemiologia MTR:
Herança genética: Esporádica
Uni/Bilateral: Bilateral
Simetria: Assimétrica
Epidemiologia: 1:5000
Associação com dças sistêmicas: Sim (Holt-Oram/TAR/Fanconi/VACTERL)
Outras alterações no MS: Sim (Hipoplasia Umeral, Lux cabeça do rádio, Sinostose ARUP e MTCs, Rigidez dos dedos, Sindactilia)
Como está o polegar na MTR?
Polegar pode estar normal, hipoplásico ou ausente, ossos do carpo ( trapézio e escafóide ), inclusive todo o 1º raio
Como está a ulna na MTR?
Hipetrofiada, concavidade voltada para o lado radial
Como estão os outros dedos e musculos na MTR?
○ Esta hipoplasia pode acarretar desde a ausência da musculatura tenar até a existência de um dedo rudimentar e sem função. Os demais dedos ( indicador e médio ) podem estar rígidos ou contraturados
○ A função das articulações pode estar prejudicada pela grave rigidez articular, sendo pior nas articulações do lado radial da mão ○ Podem estar ausentes ou deficientes: ERCC, ERLC, flexor profundo do indicador, bem como pode ocorrer a fusão da musculatura flexora e extensora ao nível do punho, justificando a diminuição da força de preensão da mão presente
Como está o cotovelo na MTR?
○ Ocasionalmente pode ter uma leve contratura em extensão do cotovelo, o que contraindicaria uma centralização, pois nesses casos a criança precisaria do desvio radial do punho para levar a mão à boca
Contraindicação para centralização do carpo na MTR e por que?
Contratura em extensão do cotovelo, o que contraindicaria uma centralização, pois nesses casos a criança precisaria do desvio radial do punho para levar a mão à boca
Como estão os nervos na MTR?
○ Alteração nervosa mais frequente
§ Nervo radial geralmente ausente abaixo do cotovelo
§ Nervo mediano sempre presente, torna-se mais proeminente por carregar fibras sensitivas do nervo radial. Costuma ser mais superficial e radial
§ Nervo musculocutâneo com frequência é ausente ( Campbell )
Como estão as artérias na MTR?
Artéria radial costuma ser ausente também
Como estão os ossos da mão na MTR? % de ausência Polegar Escafoide/Trapézio Sl/Tpz/Pzf
○ Campbell
§ > 80 % → apresentam ausência do polegar
□ Embora polegar rudimentar seja comum
§ 50 % → ausência do escafóide e trapézio
§ 10 % → ausência semilunar, trapezóide e pisiforme
Qual o nome da classificação da MTR e quem modificou
Bayne e Klug modificada por James para alterações do polegar e do carpo
Classificação de Bayne e Klug (James) MTR:
Tipos: N- Só no polegar 0- Polegar e carpo 1- Rádio encurtado >2cm que a ulna (Hipoplasia do radio distal) 2- Hipoplasia de todo o rádio 3- Aplasia do rádio distal 4- Ausência completa do rádio
Características do grupo N e 0 de Bayne e Klug (James) MTR:
○ Tipo N
§ Alterações presentes apenas no polegar
○ Tipo 0 § Deficiência presente apenas no carpo e polegar § Rádio proximal pode estar normal ou não § Rádio distal NORMAL
Características do grupo 1 e 2 de Bayne e Klug (James) MTR:
○ Tipo I
§ Deficiência da epífise distal do rádio, com pouco desvio radial da mão
§ Encurtado > 2 mm em relação à ulna
§ Frequente hipoplasia do polegar
○ Tipo II § Deficiência de ambas as epífises do rádio, caracterizando um rádio em miniatura/encurtado/hipoplásico § Ulna espessada e arqueada
Características do grupo 3 e 4 de Bayne e Klug (James) MTR:
○ Tipo III
§ Ausência parcial do rádio, quase sempre da porção distal, que pode persistir como um molde cartilaginoso
§ Tem associação com camptodactilia ( questão Santa Casa 2017 )
○ Tipo IV § Forma mais grave e mais comum § Ausência total do rádio § Desvio radial de todo o carpo, que está sub luxado volar e proximalmente e em frequente pseudo articulação com o limite radial da ulna distal.
Qual o tipo mais comum de Bayne e Klug (James) MTR:
○ Tipo IV
§ Forma mais grave e mais comum
§ Ausência total do rádio
§ Desvio radial de todo o carpo, que está sub luxado volar e proximalmente e em frequente pseudo articulação com o limite radial da ulna distal.
Como está o carpo nos tipos de Bayne e Klug (James) MTR:
N- Normal
Todos os outros tipos pode estar ausente, hipoplásico ou coalizão
Tratamento dos tipos 0,I,II leve de Bayne e Klug (James) MTR:
○ Tipo 0, I ou II leve
§ Alongamento e imobilizações § Uma vez corrigida, a utilização de órtese estática é prescrita e substituída, conforme o crescimento da criança, até a maturação esquelética § Resistência ao tto conservador ou desvio radial considerável □ Transferência tendinosa ( ERLC → EUC ) + liberação de partes moles □ Realizada por volta de um 1 ano
Tratamento do tipo II grave de Bayne e Klug (James) MTR:
○ Tipo II grave
▪ Transferências tendíneas ▪ Release de partes moles ▪ Alongamento do radio ▪ Centralização ( na ulna distal )
Tratamento dos tipos III e IV de Bayne e Klug (James) MTR:
○ Tipo III e IV
▪ Centralização óssea ▪ Carpectomia ( se necessário ) ▪ Transferências tendíneas ▪ Se unilaterais → associar alongamento ulnar após a centralização, pois antebraço afetado costuma ter apenas metade do tamanho do antebraço não afetado
Qual a função da distração de partes moles preliminar na MTR:
○ Distração de partes moles preliminar
▪ Pode ser realizada com fixadores uni planares ou circulares, cruzando o punho, fazendo distração gradual até que o punho possa ser centralizado sem desvio radial residual após o fixador ser solto ou removido
§ Gesso seriado ou distrator antes da centralização reduz a chance de recidiva ( e de ressecção óssea durante a cirurgia )
□ Melhor indicado em crianças mais velhas □ Realizado com fixador circular ou monoplanar
Para quem está indicada a centralização do carpo na MTR e Fatores relacionados a melhores resultados:
○ Centralização
§ Indicada para pacientes com suporte insuficiente do carpo pelo rádio, sem contratura em extensão do cotovelo
§ Obtenção de melhores resultados □ Associado à transferências tendinosas ( manter nova posição ) □ Realizado antes de 1 ano de idade
Quando indicar osteotomia da ulna na MTR:
□ Se angulação ulnar > 30°
□ Osteotomia de cunha de fechamento no ápice da deformidade
Quando está indicado carpectomia ou ressecção da epífise da ulna distal na MTR?
§ Não é mais indicado carpectomia ou shaving da epífise distal da ulna
◊ Altas taxas de recidiva
◊ Rigidez de punho
◊ Distúrbio de crescimento
Quais as transferências musculares preconizadas na MTR?
§ Se ERCC e ERLC presentes, transferir para o EUC, que será tensionado ou avançado em seu local de extensão, para aumentar tensão no lado ulnar do carpo
Quando realizar apenas liberação de partes moles e balanceamento na MTR?
○ Liberação de partes moles e balanceamento
§ Quando o carpo não pode ser reduzido passivamente na cabeça da ulna, realiza-se a liberação de partes moles ao invés da centralização
§ A diferença da centralização é que na liberação não é realizada carpectomia ou ressecção da epífise ulnar, e o punho não é fixado com fio K ou fixado na melhor posição que der, aceitando algum desvio radial e translação
Quando realizar alongamento da ulna na MTR?
○ Alongamento ulnar
§ Raramente indicado, pode ser por fixador uniplanar ou circular
§ Pode ser utilizado nos casos unilaterais pela assimetria dos membros § Pode ser necessário em crianças mais velhas após a centralização □ Alongamento da ulna permitido até 30 - 50 %, a 1 mm/dia □ Reservado para crianças mais velhas ou adolescentes □ Principal complicação → infecção de trajeto de pino ® Outras → rigidez, soltura do fio § Após alongamento, mantém-se o fixador até a consolidação do calo alongado ( 2 vezes o tempo que levou-se para alongar ) § O fixador é mantido até a visualização de 3 corticais em radiografias AP e P
Qual o alongamento máximo permitido da ulna na MTR e principais complicações?
Alongamento da ulna permitido até 30 - 50 %, a 1 mm/dia
Principal complicação → infecção de trajeto de pino
® Outras → rigidez, soltura do fio
O que é o procedimento de Vilkki e para quem está indicado?
○ Procedimento de Vilkki
§ Transferência microvascular da MTT-F para tipo 4
Contraindicações do tto cirúrgico da MTR:
○ Contraindicações ao tto cirúrgico
§ Incapacidade de flexão do cotovelo
§ Condições clínicas proibitivas
§ Paciente adulto ( bem adaptado )
Como é realizado o tratamento desde o nascimento da MTR tipos II grave, III e IV?
§ Alongamentos são iniciados logo após o nascimento, pais orientados a realizar junto com a troca de fraldas. Quando a criança for grande o suficiente para usar tala ( por volta dos 3 meses ) é feita uma órtese, associada ao alongamento. Pais são orientados a manter rotina de alongamento no primeiro ano
§ Se criança é candidata à centralização → realizada por volta do 1º ano □ Se o punho puder ser passivamente reduzido no pré-op ® Centralização □ Se o punho NÃO puder ser passivamente reduzido no pré-op ® Liberação de partes moles + transferência tendínea
MTR com alteração do polegar qual a sequência de tratamento?
Operar o polegar DEPOIS do punho
Quais os resultados esperados após tto cx de MTR?
○ Resultados
§ Longo prazo → recorrência e rigidez § Centralização tem mostrado resultado estético, mas não funcional § Alguns cirurgiões abandonaram a técnica e fazem apenas liberação musculo tendínea, transferências tendinosas e retalho bilobado □ Distribui melhor a pele de ulnar pra radial
Procedimento de Sayre, Modificação de Lidge e Técnica de Buck-Gramcko para centralização do carpo na MTR:
○ Procedimento de Sayre → centralização do carpo na porção distal da ulna. Esse autor realizava o afilamento da epífise distal da ulna, prejudicando o crescimento. Realizado em conjunto com transferências do FSD dos dígitos centrais
○ Modificação de Ligde → centralização sem agredir o núcleo de crescimento da ulna ○ Técnica de Buck-Gramcko → posicionamento da ulna na borda radial do carpo sem o sacrifício dos ossos carpais e fixação ao escafóide e 2° MTC. Seria a "radialização da ulna no carpo". Não é aconselhado no caso de ausência do polegar que necessitam de policização
DISPLASIA ULNAR
• Definição
○ Deformidade que compreende uma gama de anomalias que acometem a borda ulnar do membro superior
○ Também conhecida como deficiência ulnar congênita, dismelia ulnar ou hemimelia pós-axial
DISPLASIA ULNAR - MTU
Epidemiologia:
Bizu do vozera:
4 doencas congênitas que são UNILATERAIS, ESPORÁDICAS, NÃO RELACIONADAS A SINDROMES:
- DISPLASIA ULNAR
- MACRODACTILIA – OBS – tem síndromes associadas Doença de Ollier, Síndrome de Mafucci, Síndrome de Klippel-Trénaunay(hemihipertrofia), Síndrome de Proteus(bilateral).
- POLIDACTILIA – OBS – (pós axial) Em brancos tem associação com síndromes, mas é mais comum em negros.
- SÍND DA BANDA DE CONSTRICCAO CONGÊNITA / DEFICIÊNCIA TRANSVERSA
DISPLASIA ULNAR - MTU
Epidemiologia:
○ Rara, ocorre em 1:25 mil nascimentos
○ Predomínio dos casos unilaterais ○ Sem predileção por sexo ou lateralidade ○ 4 - 10 vezes menos frequente que a mão torna radial ○ NÃO é associada à anomalias em outros sistemas
Anomalias do sistema músculo esquelético MTU:
○ Associa-se à anomalias do sistema músculo esquelético § Deficiência femoral focal § Deficiências fibulares § Focomelia § Escoliose § 90 % tem ausência de dedos § 70 % tem anormalidades do polegar § 30 % tem sindactilia
Alterações clinicas no MS como um todo, ulna e cotovelo na MTU
○ Hipoplasia de todo o MS
○ Ulna pode ser parcial ou completamente ausente, e um “anlage” ( molde ) cartilaginoso pode estar presente ○ Cotovelo malformado ou fundido ( sinostose radioumeral ) na maioria dos casos
Alterações clinicas nas mãos e punhos na MTU e % de acometimento:
○ Mão e carpo estão SEMPRE afetados
○ Ocasionalmente acometimento da mão ISOLADO pode ser visto ○ Na maioria dos casos, o antebraço é curto e curvado para o lado ulnar. A mão é medialmente desviada em sentido ulnar e, com frequência, alguns dedos ulnares estão ausentes ○ Sindactilia é comum entre os dedos remanescentes
Alterações clinicas no cotovelo na MTU:
○ Cotovelo é malformado ou fundido ( sinostose radioumeral ) na maioria dos casos, apresentando função comprometida, podendo ir desde a rigidez até a pequena redução da mobilidade
Relação Punho x Cotovelo na MTU x MTR:
○ Enquanto na deficiência radial encontramos um paciente com cotovelo bom e punho comprometido, o contrário ocorre na deficiência ulnar, em que o punho é bom, mas o cotovelo está funcionalmente alterado.
Classificações da MTU:
Dobyns: Alteração ulnar
Manske: 1ª comissura
Swanson: Alteração ulnar
Classificações da MTU:
Dobyns x Swanson
Resumo: Dobyns tem um estágio a mais de redução da ulna (tipo II) e o Swanson amputa no final.
Dobyns: Tipo I- Hipoplasia Tipo II- Ausência parcial Tipo III- Ausência completa Tipo IV- Sinostose
Swanson: Tipo I- Hipoplasia Tipo II- Ausência completa Tipo III- Sinostose Tipo IV- Focomelia
Classificação de Manske da MTU:
1ª Comissura:
A- Normal
B- Hipoplasia do polegar + redução leve da 1ª comissura
C- Hipoplasia do polegar + redução grave da 1ª comissura
D- Ausência do polegar
“Anlage” ulnar o que é, está presente em quais tipos de Dobyns MTU, o que causa?
○ “Anlage” ulnar cartilaginoso ( remanescente )
Presente nos tipos II e IV
Tipo II:
§ Anlage distal presente, provocando o desvio ulnar mais pronunciado da mão e o maior arqueamento da diáfise do rádio, com luxação da cabeça do radio, que interfere na pronossupinação do antebraço
Como está o cotovelo no tipo III de Dobyns MTU:
○ Tipo III
§ Aplasia total da ulna ( Ogden III e Riordan I )
§ Ausência do anlage, rádio é arqueado com cabeça luxada, o que instabiliza o cotovelo
Opções de tto cirúrgico na MTU:
1- Ressecção do Anlage ulnar 2- Osteotomias derrotativas do rádio 3- Reconstrução da mão 4- Osso único 5- Alongamento do antebraço 6- Osteotomia do úmero
Para quem está indicada a Ressecção do Anlage ulnar na MTU?
○ Ressecção do cordão fibroso ( anlage )
§ Estabiliza punho e cotovelo
§ Favorece a obtenção do punho em posição funcional ou neutra
§ Não é necessário remover todo o anlage → remoção apenas 1/3 distal
§ Reservado para progressão do desvio ulnar do punho
§ Indicado por volta de 1 ano ( associar à reconstrução da mão )
□ Incisão longitudinal sobre bordo ulnar da punho
□ Durante dissecção cirúrgica, geralmente se constata que os flexores extrínsecos ulnares estão ausentes
□ Proteger feixe, está bem próximo
Opções de tto cirúrgico na MTU para reconstrução da mão:
○ Função da mão é melhorada pela liberação da sindactilia + reconstrução do polegar e 1ª comissura § Aprofundamento da 1ª comissura § Oponentoplastia § Osteotomia rotacional do 1º meta § Policização
Para quem está indicada realizar one-bone forearm na MTU?
○ Confecção de osso único no antebraço
§ Raramente indicado
§ Pardini indica para cotovelo instável e bloqueio de ADM do cotovelo
§ Ressecção do extremo distal da ulna e do terço proximal do rádio, transformando em um osso único ( one-bone forearm )
Qual a rotação do MS e do Antebraço na MTU?
Antebraço se encontra geralmente supinado.
A sinostose radioumeral proximal deixa o membro em rotação interna, levando a posição característica de “mão no flanco”
Definição de Ectrodactilia:
Mão em Fenda ( Deficiência Central )
* Deficiência longitudinal que acomete os dedos centrais * Caracteristicamente é representada por uma fenda em forma de "V" localizada no centro da mão, a qual pode vir ou não associada à ausência de um ou mais dedos centrais * Também conhecida como hipoplasia central, mão em lagosta, oligodactilia ou cleft hand.
Mão em fenda Típica x Atípica:
• Historicamente subdividida em típica e atípica, embora a atípica seja de longa data reconhecida como uma simbraquidactilia, a qual é considerada uma deficiência transversa mais que longitudinal
Nos casos de monodactilia dos pacientes com Ectrodactilia qual dedo geralmente está preservado?
• O espectro clínico varia de defeito de partes moles central a completa ausência dos dedos. A supressão digital progride em direção radial, tal que na forma monodáctila, o dedo mais ulnar é preservado
Etiologia da Ectrodactilia:
• Etiologia
○ Degeneração do seguimento central da crista ectodérmica apical, deixando os seguimentos radial e ulnar intactos
○ Hereditária, com traço autossômico dominante, associado à diversas síndromes, sendo as mais comuns § Mão-em-fenda-pé-em-fenda § Síndrome EEC ( ectrodactilia, Displasia ectodermal e fenda palatina ) ○ Geralmente o quadro é bilateral e pé pode estar envolvido
Quadro clínico da Mão em Fenda
• Quadro clínico
○ Geralmente o quadro é bilateral e pé pode estar envolvido ○ Pode variar desde pequena fenda cutânea até forma grave onde só o quinto resta ○ Sindactilia entre os dedos ao redor da fenda é comum, assim como contratura da primeira comissura ○ Na fenda pode haver ou não metacarpo ou até osso transverso, que aumenta a fenda durante o crescimento. Falanges podem ser duplicadas ou ter a epífise longitudinalmente constritas
É característico de qual tipo de Ectrodactilia:
§ Fenda central em "U" vai até o nível dos metacarpianos centrais, e o polegar e o mínimo, em geral, também são hipoplásicos.
Atípica
É característico de qual tipo de Ectrodactilia:
§ Ausência completa ou incompleta de um ou mais raios centrais com uma fenda em "V" estendendo-se até os metacarpianos, dividindo a mão em dois componentes separados
Típica
É característico de qual tipo de Ectrodactilia:
Associação com anomalias semelhantes ao nível dos pés
Típica
É característico de qual tipo de Ectrodactilia:
Sem deformidades similares ao nível dos pés
Atípica
É característico de qual tipo de Ectrodactilia:
Traço autossômico dominante
Típica
É característico de qual tipo de Ectrodactilia:
Forma esporádica
Atípica
É característico de qual tipo de Ectrodactilia:
Reconhecido como simbraquidactilia, que é considerado um defeito transverso, e não longitudinal
Atípica
É característico de qual tipo de Ectrodactilia:
Sindactilia da 1ª comissura
Típica
É característico de qual tipo de Ectrodactilia:
Presença de Finger Nubbins
Atípica
• Classificação de Manske and Halikis (ectrodactilia) base-se em que:
• Classificação de Manske and Halikis
○ Condições da 1ª comissura digital definem tratamento
• Classificação de Manske and Halikis (ectrodactilia)
1- 1ª comissura normal
2- A. 1ª comissura reduzida
2- B. 1ª comissura muito reduzida
(± sindactilia do 4º e 5º QD)
3- Sindactilia do 1º e 2º QD
4- Ausência do 2º QD - Comissura na fenda
5- Ausência do 1º QD
Indicações cirúrgicas Ectrodactilia e quando realizar:
○ Indicações cirúrgicas
§ Deformidade progressiva □ Causada por sindactilia de dedos de tamanhos diferentes ou ossos transversos ( podem causar abertura da fenda com o crescimento ) → as mesmas são indicações para cirurgia precoce § Deficiência da 1ª comissura digital § Deformidade em fenda § Ausência do polegar § Pé ○ Obs: exceto pelas indicações de deformidades progressivas, as outras indicações cirúrgicas podem esperar entre 1 e 2 anos para tratamento
Como é realizado o manejo das deformidades progressivas na Ectrodactilia?
§ Manejo das deformidades progressivas
□ Ressecção de ossos transversos
□ Liberação da sindactilia
Como é realizado o manejo da deformidade em fenda na Ectrodactilia e para quem está indicado?
□ Objetivo
® Liberar a 1ª comissura e fechar a fenda
□ Indicação ® Só existe indicação de tratar Tipos II B e III ® Tipo IV → apenas melhorar posicionamento e mobilidade do polegar e dedo ulnar de modo que pinça e pegada se tornem mais funcionais ® Tipo V → criar um dedo radial
Técnica de Barsky; Flatt; Saito e Ogino; Snow-Littler; Miura e Komoda ( recentemente Upton); Técnica de Ueba
Quais as técnicas para o manejo da deformidade em fenda na Ectrodactilia? (5)
Técnica de Barsky (diamante); Flatt (volar p/ 1ªcomissura); Saito e Ogino (A1 p/ intermeta); Snow-Littler (transposição 2º); Miura e Komoda ( recentemente Upton) (transposição 2º); Técnica de Ueba (transposição 2º)
Técnica de Barsky para o manejo da deformidade em fenda na Ectrodactilia?
□ Técnica de Barsky
® Incisão na fenda é feita de modo que se recrie uma comissura após o fechamento da fenda
® Pequeno retalho da comissura em forma de DIAMANTE é preparado com um defeito em espelho do outro lado para recebe-lo
Técnica de Flatt para o manejo da deformidade em fenda na Ectrodactilia?
□ Técnica de Flatt
® Pele da fenda é levantada como retalho de base volar e realizado para ser transposto para a primeira comissura
Técnica de Saito e Ogino para o manejo da deformidade em fenda na Ectrodactilia?
□ Técnica de Saito e Ogino
® Usa polias A1 abertas para reconstrução do lig metacarpal transverso
Técnicas com transposição do 2º metacarpo para o manejo da deformidade em fenda na Ectrodactilia e suas diferenças?
Snow-Littler: retalho de base volar para transpor para 1ª comissura
Miura e Komoda ( recentemente Upton): Usa a pele dorsal e volar como retalhos separados para criar a 1ª comissura
Ueba:
Usa flaps transversos de cada borda da fenda + transposição do indicador
Pode ser usado enxerto de tendão entre os tendões extensores dos dígitos das bordas, para evitar separação durante a extensão
Como é realizado o manejo da ausência do polegar na Ectrodactilia?
§ Manejo da ausência do polegar
□ Prioridade do tratamento é criar um dedo radial □ Transferência de dedo do pé é uma opção ® Contudo anatomia da mão já está muito deformada e o pé também pode ter uma deformidade em fenda
Como é realizado o manejo do pé em fenda na Ectrodactilia e qual a classificação?
Classificação de Blauth e Borisch, 6 tipos progressivos, onde os tipos 1 e 2 possuem anormalidades discretas e o tipo 6 é o pé com apenas o raio fibular.
O raio fibular é sempre o mais importante. Raramente a cirurgia para o pé é indicada, já que, apesar de bizarro, a marcha não é afetada.
O que é a classificação de McCarroll e o que são os critérios de McCarroll?
Classificação de McCarroll = POLEGAR EMPALMADO
Tipo I: Flexível, mecanismo extensor hipoplásico ou ausente
Tipo II: compexo, associado a contratura articular, anormalidades de ligamentos colaterais, contratura de primeira comissura e anormalidade de musculatura tenar
Tipo III: Associado a Artrogripose ou outras síndromes (como síndrome MASA, Retardo mental, afasia, marcha anormal e polegar adutos). Nestes casos mecanismo extensor pode ser normal ou discretamente afetado.
Critérios de McCarroll = MADELUNG
○ Critérios confiáveis de medidas reprodutíveis para quantificar a gravidade da doença radiograficamente § Tilt ulnar ≥ 33° § Migração proximal do semilunar ≥ 4 mm § Ângulo da fossa do semilunar ≥ 40° § Desvio carpal palmar ≥ 20 mm
DEFORMIDADE DE MADELUNG
• Definição:
DEFORMIDADE DE MADELUNG
• Definição ○ Distúrbio de crescimento da porção volar-ulnar da fise do rádio distal, ocasionando excessiva angulação radial e volar do rádio distal, podendo acometer todo o rádio
DEFORMIDADE DE MADELUNG
• Etiologia
• Etiologia
○ Desconhecida
○ Teorias
§ Lesão óssea
§ Trauma na porção ulnar da fise distal do rádio § Tração anormal pelo lig de Vickers □ Presente em 90 % dos casos □ Origem → região metafisária volar ulnar do rádio ( proximal à fise ) □ Inserção → semilunar e CFCT ○ Pode estar presente como achado da discondrosteose de Leri-Weil
Discondrosteose de Leri-Weil herança, gene, alterações:
§ Displasia esquelética marcada por
□ Baixa estatura
□ Mesomelia
□ Madelung
§ Condição genética de traço autossômico dominante § 50 % de penetrância § Mutação do SHOX gene
Lig de Vickers
□ Presente em % dos casos
□ Origem →
□ Inserção →
Lig de Vickers
□ Presente em 90 % dos casos
□ Origem → região metafisária volar ulnar do rádio ( proximal à fise )
□ Inserção → semilunar e CFCT
DEFORMIDADE DE MADELUNG
• Epidemiologia
• Epidemiologia
○ Bilateralidade é duas vezes mais comum que unilateralidade ○ 4 vezes mais comum no sexo feminino ○ Se torna evidente em adolescentes
○ Deformidade do punho característica de Madelung
○ Deformidade do punho → flexão + desvio ulnar (USP 2017)
Dificuldade para qual movimento do punho na Madelung
Ocorre maior limitação para EXTENSÃO e desvio ULNAR do punho, além supinação do antebraço
• Critérios de McCarroll Madelung:
• Critérios de McCarrol
○ Critérios confiáveis de medidas reprodutíveis para quantificar a gravidade da doença radiograficamente § Tilt ulnar ≥ 33° § Migração proximal do semilunar ≥ 4 mm § Ângulo da fossa do semilunar ≥ 40° § Desvio carpal palmar ≥ 20 mm
Tto cirúrgico nos pacientes sem dor:
Maturidade esquelética
Imaturidade esquelética
• Tratamento
○ Deformidade indolor § Em geral não necessita de tratamento § Função está geralmente preservada ○ Imaturidade esquelética e assintomáticos § Fisiólise + Liberação do ligamento de Vickers § Motivação mais comum para a cirurgia é estética § Visa corrigir deformidade com o crescimento
Tto cirúrgico nos pacientes com dor e imaturidade esquelética:
○ Adolescentes ( ainda sem maturidade esquelética ) + dor
§ Devem ser adicionados mais procedimentos, além da fisiólise + liberação do lig de Vickers, pois há crescimento insuficiente pela frente § Epifisiodese ulnar e/ou osteotomia em cúpula
Tto cirúrgico nos pacientes com dor e maturidade esquelética:
○ Adulto ( maturidade esquelética definida ) + dor ( 5 opções )
1- Ressecção do lig + osteotomia em cúpula 2- Osteotomia de fechamento radial + encurtamento ulnar □ Objetivo ulnar → variância ulnar neutra ou levemente negativa □ Objetivo radial → restaurar inclinação volar / radial 3- Osteotomia de abertura radial 4- Osteotomia radial + Darrach 5- Osteotomia radial + Sauve-Kapandji
Complicações relacionadas a Madelung
• Complicações
○ STC ○ Compressão nervo ulnar ○ Kienbock
Definição de deficiência transversal e quando ocorre:
• Definição
○ Deficiência transversal por falha de formação ou falha de diferenciação ○ Ocorre por volta da quarta semana de gestação
Epidemiologia da Amputação Congênita
• Epidemiologia
○ Forma unilateral é francamente dominante ○ Esporádica ○ Rara associação com outras anomalias congênitas
Bizu do Vô
Etiologia da Amputação Congênita
• Etiologia
○ Teoria causal mais comum § Comprometimento vascular do broto do membro ou da CAE
Fatores de risco da Amputação Congênita
○ Fatores de risco § Misoprostol § Álcool § Tabagismo § Cocaína § Baixa ingestão materna de riboflavina ( vitamina B2 )
Locais de acometimento mais comuns da Amputação Congênita:
• Incidência de acometimento
○ 1º → antebraço proximal ( + comum ) ○ 2º → transcarpal ○ 3º → antebraço distal ○ 4º → úmero ( + raro )
Achados clínicos:
Cotovelo
Prono-Supinação AB
Dedos
• Anatomia pertinente
○ Flexão e extensão do cotovelo normais ○ Rotação do antebraço frequentemente restrita por anormalidades radioulnares ○ Cotos de dedos geralmente presentes na parte distal do membro
Indicação da ressecção dos nubbins na Amputação Congênita:
○ Ressecção dos nubbins
§ Não realizado de rotina
§ Podem auxiliar na sensibilidade
§ Indicado em casos de infecção recorrente da unha
Indicação de órteses e alongamento do antebraço na Amputação Congênita:
○ Alongamento do antebraço
Não realizado devido complicações e resultados ruins
○ Órteses § Dificilmente melhoram função
Indicação de Cirurgia de Krukenberg na Amputação Congênita:
○ Cirurgia de Krukenberg
§ Separação do rádio e ulna de modo que eles virem uma garra
§ Péssimo resultado estético
§ Dificilmente realizada
§ Indicações
□ Amputações bilaterais e cegos, pois fornece preensão unilateral com feedback sensitivo
Epidemiologia LUXAÇÃO CONGÊNITA DA CABEÇA DO RÁDIO
• Epidemiologia
○ Anomalia congênita mais comum do cotovelo ○ Geralmente bilateral ○ Etiologia desconhecida ○ Esporádica ou familiar ○ 60 % associado à outra anomalia congênita dos MMSS ○ 40 % acontece de forma isolada
Direção e formato da cabeça do rádio na LUXAÇÃO CONGÊNITA DA CABEÇA DO RÁDIO
• Cabeça está luxada
○ Anterior ( 47 % ) § Cabeça em domo § Sem concavidade central ○ Posterior ( 43 % ) § Cabeça alongada e estreita ○ Lateral ( 10 % )
Criança luxa cabeça do rádio pra anterior: Monteggia e Congênita
Síndromes associadas a LUXAÇÃO CONGÊNITA DA CABEÇA DO RÁDIO
• Associações
○ Sinostose congênita radioulnar ○ Klinefelter ○ Cornelia de Lange ○ Ehler-Danlos ○ Unha-patela
LUXAÇÃO CONGÊNITA DA CABEÇA DO RÁDIO
Limitação de ADM
Anterior x Posterior / Flexão x Extensão
○ Luxação posterior → geralmente impede extensão terminal ( ≤ 30° )
○ Luxação anterior → limita flexão
Característica do capitelo e ulna na Lux Congenita da Cabeça do rádio
○ Capitelo hipoplásico ou ausente + ulna encurtada e angulada
Qual a direção da angulação da ulna na Lux Congenita da Cabeça do rádio
§ Luxação anterior → ulna angula em extensão/volar
§ Luxação posterior → ulna angula em flexão/dorsal § Bizu → vogal com vogal, consoante com consoante
Opções de tto para Lux Congenita da Cabeça do rádio
• Tratamento
○ Raramente necessário na infância (Assintomáticas) ○ Redução aberta + reconstrução do ligamento anular § Se indicada → realizar antes dos 3 anos § Alta incidência de recidiva e rigidez § Contraindicações □ Deformidade substancial da cabeça do rádio □ Capítulo hipoplásico ○ Ressecção da cabeça do rádio § Indicação primordial → dor ( presente pela artrose radiocapitelar ) § Indicações relativas → aparência e limitação de ADM § Melhor época para tto → maturidade esquelética
Complicações da ressecção da cabeça do rádio na Lux Congenita da Cabeça do rádio
§ Complicações □ Re crescimento do rádio proximal □ Sinostose radioulnar □ Deformidade em cúbito valgo □ Lesão do NIP □ Migração proximal do rádio ( Essex-Lopresti ) □ Dor no punho
SINOSTOSE RADIOULNAR PROXIMAL
• Definição
• Definição
○ É parte de um espectro de anomalias que vão desde anormalidades da cabeça do rádio, sinostose radioulnar e ausência da cabeça do rádio
SINOSTOSE RADIOULNAR PROXIMAL
• Epidemiologia
• Epidemiologia
○ Anomalia incomum ○ 60 % de bilateralidade ○ Acomete mais sexo masculino ○ Geralmente é uma alteração isolada → 2/3 dos casos ( questão TARO 2016 )
SINOSTOSE RADIOULNAR PROXIMAL associada à quais outras condições?
○ 1/3 dos casos está associada à outras condições § Hipoplasia de polegar § Coalisão carpal § Sinfalangismo § Pé torto congênito
○ Síndromes associadas § Sd de Apert § Artrogripose § Sd álcool fetal § Sd de Klinefelter
SINOSTOSE RADIOULNAR PROXIMAL
• Etiologia e quando ocorre?
• Etiologia
○ Falha de separação pré-natal do rádio e ulna ○ Ocorre normalmente no 1º trimestre ○ Esporádica ou adquirida ( herança autossômica dominante )
SINOSTOSE RADIOULNAR PROXIMAL
• Clínica
• Clínica
○ Normalmente visto entre 2 - 6 anos com restrição indolor de prono supinação do antebraço ○ Leve contratura em flexão do cotovelo e antebraço em pronação ( + comum ) ou supinação
40 % dos pacientes tem pronação > 60°
SINOSTOSE RADIOULNAR PROXIMAL
• Classificação
• Classificação de Cleary e Omer - COPA
• Classificação de Cleary e Omer SINOSTOSE RADIOULNAR PROXIMAL
COPA
1-Cartilagem
2-Óssea
3- Posterior(hipoplásica)
4- Anterior(cogumelo)
SINOSTOSE RADIOULNAR PROXIMAL
mais comum estar pronado ou supinado?
○ Leve contratura em flexão do cotovelo e antebraço em pronação ( + comum ) ou supinação
SINOSTOSE RADIOULNAR PROXIMAL
○ Quando indicar Ressecção da sinostose?
○ Ressecção da sinostose
§ Péssimos resultados
§ Interpor um retalho fascial vascularizado livre pode prevenir as chances de recorrência, mas a quantidade de rotação obtida é pequena
SINOSTOSE RADIOULNAR PROXIMAL
○ Quando indicar osteotomia derrotativa
○ Osteotomia derrotatória
§ Técnica preferida § Indicação □ Pronação fixa > 60° com perda funcional § Plano do acesso □ Borda da ulna, entre FUC e EUC § Não aumenta movimento, só muda a posição da sinostose
SINOSTOSE RADIOULNAR PROXIMAL
○ Qual o objetivo de correção da osteotomia derrotativa (uni e bilateral)
□ Unilateral
® 10 - 15° de pronação
□ Bilateral ® Dominante → 10 - 20° de pronação ® Não dominante → neutro
Melhor rotação para one bone forearm → 30° de PRONAÇÃO
□ Se total de rotação desejada < 30° → osteotomia isolada no rádio distal pode ser suficiente
SINOSTOSE RADIOULNAR PROXIMAL
○ Quais as complicações da osteotomia derrotativa
§ Complicações
□ Sd compartimental ( + comum ) → quanto maior o grau de derrotação maior o risco ( ocorre mais frequentemente em rotações > 85° ) □ Comprometimento vascular e nervoso ® Principal → NIP ® Métodos para diminuir complicações ◊ Ressecção de 5 mm de osso do sítio ◊ Fasciotomia profilática ◊ Correção gradual em 2 tempos □ Perda da correção □ Pseudoartrose
% dos pacientes com pseudoartrose ulnar tem neurofibromatose
70 % dos pacientes com pseudoartrose ulnar tem neurofibromatose
% dos pacientes com PSA congênita de tíbia tem associação neurofibromatose
○ 50 % dos pacientes com PSA congênita de tíbia tem associação neurofibromatose
Apresentação clínica na PSA congênita da ulna
○ Antebraço é curto e o rádio suporta toda a carga do antebraço
§ Leva ao arqueamento do rádio e eventualmente à luxação da cabeça do rádio
○ Diminuição do ADM da prono supinação ○ Instabilidade, fraqueza e dor ○ Luxação da cabeça do rádio
Qual tipo de tecido encontramos no foco da PSA congênita da Ulna ou Rádio?
○ Substituição de segmento, normalmente distal ou terço médio, por tecido fibroso
○ Apesar de comumente associado à neurofibromatose, na pseudoartrose não encontramos neurofibroma, apenas um tecido fibrótico ○ Condição rara e geralmente associada à neurofibromatose
PSA congênita mais comumente acomete qual ósso no MMSS
Mais comum na Ulna
○ Ocasionalmente a pseudoartrose pode acometer o rádio e a ulna ou somente o rádio
Tíbia mais comum do corpo
Porcentagem dos pacientes com Neurofibromatose que apresentam PSA congênita
○ Pseudoartrose congênita se desenvolve em 5 - 10 % mais comumente da tíbia e de causa desconhecida
Quando indicar somente enxerto e imobilizar na PSA congenita da ulna?
○ Somente enxertar e imobilizar geralmente falha
Quando indicar compressão com Ilizarov na PSA congenita da ulna?
○ Compressão com Ilizarov não funciona
Qual o melhor tratamento para PSA congenita da ulna?
○ Ressecção da pseudoartrose + enxerto de fíbula vascularizada
§ Melhor técnica ( padrão ouro ) § Realizar em crianças mais jovens ( antes de luxar a cabeça do rádio ) □ Diminui chance de deformidade progressiva do antebraço § Considerar distração pré-operatória ( alongar as partes moles ) § Fíbula contralateral facilita o trabalho em 2 equipes § Não é necessário arteriografias pré-op. Teste de Allen é importante para decidir entre anastomose termino-terminal ou término-lateral § Anastomose arterial na a. ulnar e venosa nas veias superficiais
Como é feita a fixação da fíbula vascularizada para os casos de PSA congênita do antebraço
§ Fixação proximal sempre realizada com placa e distal com fios K, parafuso interfragmentário ou banda de tensão
§ 50 % do meio da fíbula pode ser retirado sem instabilidade do joelho ou tornozelo § Procedimento de Langenskiold □ Manter 6 - 8 cm ou 10 % da fíbula distal para realizar sinostose tibiofibular distal e evitar valgo do tornozelo □ Complicações → fraqueza motora, dor e anormalidades sensitivas
Qual o tempo esperado para consolidação da fíbula vascularizada para os casos de PSA congênita do antebraço
§ Consolidação foi obtida com 10 meses na série de casos do autor
Qual o melhor tratamento para PSA congenita da ulna + rádio?
○ Criação de osso único
§ Técnica historicamente utilizada, apesar de limitar movimento
§ Melhor indicada em casos de PSA de rádio e ulna por maior instabilidade
EXOSTOSE MÚLTIPLA HEREDITÁRIA
• Definição
• Definição
○ Exostose hereditária múltipla ( EHM ) → desordem do crescimento ósseo encondral ○ Vários sinonímias, como osteocondromatose ○ Exostoses cartilaginosas, chamadas osteocondromas, crescem da fise dos ossos longos e da pelve, costelas, escápula e vértebras ○ Crescimento ósseo endocondral é um distúrbio relacionado à deficiência do gene EXT ( gene supressor de tumor )
EXOSTOSE MÚLTIPLA HEREDITÁRIA
• Epidemiologia
• Epidemiologia
○ Prevalência → 1 : 50.000 ○ Prevalência igual entre os sexos, embora sexo masculino esteja associado à casos mais graves ○ Hereditária, padrão autossômico dominante, com alta penetrância e expressividade variável ○ Há anormalidades cromossômicas em pelo menos 3 diferentes genes § São denominados EXT e são localizados em diferentes cromossomos § EXT → genes supressores de tumor § EMH é então caracterizada como síndrome neoplásica familiar ○ Transformação maligna é rara no membro superior
% dos pacientes com Exostose Múltipla Hereditária com acometimento do MS e prognóstico
○ 50 % dos pacientes tem acometimento do antebraço
▪ Quase todos com deformidade no antebraço conseguem ter vida normal
Geralmente são assintomáticas
▪ 77 % sem dor
▪ Apenas 13 % referem limitação
▪ 4 % com artrose
Qual osso tende a ter uma parada do crescimento na Exostose Múltipla Hereditária com acometimento do MS
○ Distúrbio do crescimento tem causa complexa, mesmo quando o osteocondroma não é visível da ulna distal, a parada do crescimento da ulna distal é comum
○ Proporção ulnar diminuída e osteocondroma isolado na cabeça da ulna são mais associados a luxação da cabeça radial e perda da rotação do antebraço ○ A fise distal da ulna parece ser mais suscetível à parada do crescimento. A deformidade resultante é a discrepancia de comprimento entre os dois ossos, que acaba diminuindo a rotação do antebraço ○ Atraso no crescimento da ulna é frequente, radio se torna maior com o tempo e aceita toda a carga no punho pela falta de suporte da ulna, resultando em curvamento do radio e posterior luxação da cabeça do rádio
Na Exostose Múltipla Hereditária com acometimento do MS qual o tipo de lesão está relacionada a deformidades angulares mais graves (sésseis ou pedunculadas)?
○ Exostoses podem ser sésseis ou pedunculadas
§ Deformidades angulares mais graves parecem ser mais associadas com lesões sésseis
Classificação para osteocondromatose multipla no antebraço.
• Classificação de Masada
○ Classificação para deformidades no antebraço é baseada na localização do principal osteocondroma, sua deformidade resultante e problemas clínicos concomitantes
Classificação de Masada
- Ulna distal
Mais comum - Ulna distal
C. Rádio luxado
A. Com osteocontroma na C. do Rádio
B. Sem osteocontroma na C. do Rádio - Rádio distal
Rádio curto
Tratamento cirúrgico para osteocondromatose multipla no antebraço.
§ Hemi epifisiodese, ressecção do osteocondroma e remoção da cabeça do rádio → cirurgias simples, com bons resultados
§ Sempre liberar a ligação entre rádio e ulna, tanto partes moles como Sauve-Kapandji → previne luxação da cabeça do rádio
Subgrupos classificação de Swanson
- Formação
- Diferenciação
- Duplicação
- Hipercrescimento
- Hipoplasia
- Constricção
- Complexa(anormalidades esqueléticas) - Madelung / PSA congênita
Subgrupo 1 classificação de Swanson
1A1
1B1-5
I. Falha de formação das partes
A. Deficiências transversais 1) Amputações: braço, antebraço, punho, mão e dedos (OBS: amputação mais comum do MS: terço proximal do antebraço) B. Deficiências longitudinais 1) Focomelia: completa, proximal, distal 2) Deficiências radias: mão torta radial [Bayne Klug] 3) Deficiências centrais: mão em fenda [Manske] 4) Deficiências ulnares: mão torna ulnar [Dobyns] 5) Dedos hipoplásicos[blauth]
Subgrupo 2 classificação de Swanson A B C D1.2.3. E1.2.
II. Falha de diferenciação ou separação das partes
A. Sinostoses: cotovelo, antebraço, punho, metacarpianos e falanges (ClearOmer - COPA) B. Luxação congênita da cabeça do rádio (AE/PF) C. Sinfalangismo D. Sindactilia: 1) Simples 2) Complexa 3) Associada à síndromes E. Contratura 1) Partes moles a) Artrogripose b) Pterígio cubital c) Dedo em gatilho(Sugimoto) d) Ausência de tendões extensores e) Polegar hipoplásico(blauth) f) Polegar na palma(McCarroll) g) Camptodactilia h) Mão em vendaval 2) Esquelética a) Clinodactilia b) Deformidade de Kirner c) Delta falange (wood)
Subgrupo 3 classificação de Swanson A B C D
III. Duplicação
A. Polidactilia do polegar(Wassel)
B. Trifalangismo(wood)
C. Polidactilia dos dedos (central [sd.grebe] e pós-axial [steeling+temtamy])
D. Dimelia ulnar (mão em espelho)[AlQuattan]
62- Sobre a deficiência radial, qual alternativa é incorreta?
a) Bilateral e Assimétrica
b) 1/3 dos casos é isolada
c) Associada com Hipoplasia umeral, sinostose radio ulnar proximal e luxação congênita da
cabeça do rádio
d) TAR síndrome é a associação mais letal
d) TAR síndrome é a associação mais letal
- Apenas 1/3 dos pacientes tem apenas a malformação nos MMSS
- Outras alterações possíveis no MS: hipoplasia umeral, sinostose radio-ulnar, lx cabeça do radio, rigidez dos dedos…
- Fanconi: manchas café-com-leite, retardo de crescimento, alteração renal, microcefalia, anemia aplásica (mais tardiamente e pode ser letal) (é autossômica recessiva)
TAR tem boa evolução
A mais letal é Fanconi
63- Presença de Sinostose radio ulnar, com coalizão carpal, porém radio distal normal é classificada segundo James como tipo: a) N b) 0 c) 1 d) 2
b) 0
É a classificação normal de Bayne e Klug a) N - Só polegar hipoplásico b) 0 - Rádio distal normal (pode ter alterações no carpo e ARUP) c) 1 - Encurtado >2mm da ulna d) 2 - Hipoplásico 3- Aplasia distal 4- Ausente
64- Qual tipo de Displasia Radial é mais comum? E mais grave?
a) 2 e 4
b) 2 e 2
c) 4 e 2
d) 4 e 4
d) 4 e 4
A mais comum é também a mais grave. Tipo IV – ausência total do radio.
65- Qual alternativa não é contra indicação para centralização no tratamento da Displasia Radial?
a) Rigidez em extensão do cotovelo
b) Padrão funcional estabelecido
c) Menor de 1 ano
d) Risco anestésico
c) Menor de 1 ano
– 3 e 4 centralização do carpo
• Melhores resultados se realizado antes de 1 ano e associado a transferência dos extensores radiais
• Contra-indicação
– Risco anestésico inaceitável
– Flexão inaceitável do cotovelo para alcançar a boca
– Padrão funcional estabelecido em adultos
66- No tratamento da displasia radial, a osteotomia corretiva da ulna está indicada se deformidade maior que: a) 10 graus b) 30 graus c) 50 graus d) 60 graus
b) 30 graus
– OTT da ulna se angulação >30º
67- O fixador externo para alongamento da ulna na displasia radial deve se deixado até:
a) O período necessário para alongamento
b) 2 x o período necessário para alongamento
c) 3x o período necessário para alongamento
d) 4 x período necessário para alongamento
b) 2 x o período necessário para alongamento
• Alongamento ulnar
– Dispositivo uniplanar ou multiplanar
– No multiplanar são 2 schanz + 1 FK proximais e 1 schanz e 2 FK distais (um na ulna e um no MTC)
– Correção angular aguda com OTT seguida de osteogênese por distração
– Ganho de 30-50% de comprimento
– Reservado para crianças maiores e adolescentes
• O fixador é mantido até a consolidação do osso regenerado, o que costuma durar 2x o período necessário para o alongamento
– COMPLICAÇÃO FREQUENTE: INFECÇÃO DO TRAJETO DOS PINOS
68- Qual a incorreta sobre Deficiência/ Displasia ulnar?
a) 4-10x menos comum que displasia radial
b) Não associada a Síndromes
c) Associada com malformações esqueléticas
d) Frequentemente Bilateral
d) Frequentemente Bilateral
Bizu do vozera:
4 doencas congênitas que são UNILATERAIS, ESPORÁDICAS, NÃO RELACIONADAS A SINDROMES:
- DISPLASIA ULNAR
- MACRODACTILIA (OBS – tem síndromes associadas: Ollier, Maffuci, Klippel-trenaune, Proteus)
- POLIDACTILIA pré axial
- SÍND DA BANDA DE CONSTRICCAO CONGÊNITA / DEFICIÊNCIA TRANSVERSA
69- Sobre o tratamento da Displasia ulnar, qual a correta?
a) Reconstrução do antebraço é primordial em todos casos
b) Reconstrução do cotovelo apresenta altas taxas de sucesso
c) Ressecção do Anlage previne o desvio ulnar
d) Reconstrução do polegar não é opção
c) Ressecção do Anlage previne o desvio ulnar
• Reconstrução do polegar
• Liberação de sindactilia
• Ressecção do “Anlage”ulnar
– Reservado apenas para casos com desvio ulnar progressivo do punho
– Ressecção apenas do 1/3 distal
– Associado a reconstrução da mão (1 ano de idade)
• Osteotomia derrotativa do úmero
– Crianças mais velhas, que não conseguem colocar a mão na linha média
70- Assinale a incorreta sobre a doença de Madelung:
a) Mais comum em mulheres
b) Frequentemente bilateral
c) Ocorre em média entre 6- 13 anos
d) Excessiva angulação Dorsal e Radial do rádio distal
d) Excessiva angulação Dorsal e Radial do rádio distal
• Consiste no aumento da angulação palmar e ulnar do radio distal causada por alteração do crescimento da fise em sua porção ulnar e volar
• Epidemiologia
– Mulheres, geralmente aparece na adolescência “precoce”
– Bilateral
– Associada a condrodisostose de Leri-Weill
• Herança de padrão dominante, 50% de penetrância, mutação do gene SHOX
• Apresentação clínica – Ulna com proeminência dorsal – Radio com concavidade dorsal – Redução da ADM em desvio ulnar e extensão – Antebraço encurtado – Mínimo déficit funcional
71- Doença de Madelung pode estar associada com\_\_\_\_, doença autossômica \_\_\_\_, mutação no gene\_\_\_\_\_. a) Leri Weill/ Dominante/ Shox b) Leri Weill/ recessiva/ T Box c) Charge/ recessiva/ Shox d) CHarge/ Dominante/ T box
a) Leri Weill/ Dominante/ Shox
• Herança de padrão dominante, 50% de penetrância, mutação do gene SHOX
72- Qual não é fator de risco para falha de formação transversa?
a) Misoprostol
b) Baixa ingesta de Vitamina B12
c) Uso de cocaína
d) Antecedente familiar
d) Antecedente familiar
• Fatores de risco – Misoprostol – Alcool – Tabagismo – Cocaina – Baixa ingestao de riboflavina (B2) pela mãe
• Nível (nessa ordem) – – Antebraço proximal • ADM – Flexo-extensão boa – Limitação da prono-supinação – Transcarpal – Antebraço distal – Transumeral
73- Procedimento de Krukemberg está indicado em:
a) Todos casos bilaterais
b) Casos Unilaterais e pacientes cegos
c) Casos bilaterais e pacientes cegos
d) Todos casos unilaterais
c) Casos bilaterais e pacientes cegos
Tratamento das deficiências transversas:
• Ajustar as expectativas dos pais com a realidade da protetização (geralmente não auxiliam)
• Ressecção dos ‘nubbins’ não é realizada de rotina (auxilia na sensibilidade)
• Alongamento do antebraço não é realizada devido as complicações e resultados ruins
• Krukenberg reservado para casos bilaterais e paciente cego
74-(PROVA DE TITULO 2019) Qual alternativa correta sobre Luxação Congênita da Cabeça de
rádio?
a) É a anomalia congênita mais comum do cotovelo
b) 40% dos casos associada com malformações
c) 60% casos é isolada
d) Luxação posterior é mais comum
a) É a anomalia congênita mais comum do cotovelo
• É a anomalia mais comum do cotovelo! • Geralmente bilateral • Direção – Anterior -> 47% – Posterior -> 43% – Lateral -> 10% • Isolada (40%) ou associada a outras anomalias congênitas dos MMSS (60%) • Síndromes – Klinefelter – Cornelia de Lange – Ehlers-Danlos – Unha-Patela
75- Qual alternativa fala a favor de Luxação Congênita Anterior da cabeça radial?
a) Cabeça do rádio alongada
b) Cabeça do rádio estreitada
c) Ulna com arco volar
d) Ulna com arco dorsal
c) Ulna com arco volar
Vogal com vogal…
A/E
P/F
Lux. Anterior = Extensão da ulna
Lux. Posterior = Flexão da ulna
Arqueamento é pra onde está a barriga do arco
Arqueamento Anterior = Extensão da ulna
Arqueamento Posterior = Flexão da ulna
76- Sobre a Sinostose rádio- ulnar, qual a correta?
a) Falha de separação Tardia, durante o 2 Trimestre
b) Autossômica recessiva
c) Mais de 1/3 casos associadas a outras alterações
d) 40% dos casos é Bilateral
c) Mais de 1/3 casos associadas a outras alterações
• Anomalia incomum causada pela falha de separação entre o radio e a ulna no período pré-natal (final do 1º trimestre)
• Pode ser esporádica ou de herança autossômica dominante
• 1/3 associado a outras mal-formações
– Hipoplasia do polegar, sinfalangismo, coalisão carpal, PTC
– Sd. de klinefelter, Apert, sd alcoolica fetal, artrogripose
- Bilateral em 60%
- Fixo >60° de pronação em mais de 40% dos pacientes
Classificação COPA: Cartilagem Ossea Posterior Anterior
77- No tratamento cirúrgico da Sinostose rádio ulnar, qual deve ser o posicionamento final do antebraço em casos unilaterais?
a) Neutro
b) 10-20 graus de pronação
c) 0-15 graus de supinação
d) 0- 15 graus de pronação
d) 0- 15 graus de pronação
• Ressecção da sinostose não funciona
• Osteotomia derrotativa
– Indicada se pronação fixa >60° que interfere nas atividades
– Avaliação funcional pré-op para determinar a melhor posição
– Unilateral 0-15º de pronação
– 30º de pronação posição ótima para escrita
– Bilateral
• Dominante 10-20º de pronação
• Não dominante Neutro
78- Há aumento do risco de Síndrome compartimental se houver rotação acima de ____graus na osteotomia derrotativa do antebraço nos casos de Sinostose radio ulnar.
a) 50
b) 60
c) 75
d) 85
d) 85
• Técnica da Osteotomia Derrotativa
– Via direta sobre a ulna ao nível do maciço ósseo
– Colocação de Steimann intramedular na ulna através do olécrano
– Osteotomia do maciço (ou distal a ele) distal ao coronoide
– Rotação do antebraço (rotação excessiva eleva o risco de compartimental ou tração do NIP)
– Ressecção de 5mm de ulna reduz o risco neurovascular
– Complicações (comuns)
• Sd compartimental (mais frequente se > 85 graus de rotação)
• Lesao vascular
• Paralisia do n. radial
• Perda da correção
79- Sobre a pseudoartrose congênita do rádio e da ulna:
a) Ocorre substituição por tecido cartilaginoso no foco
b) Mais comum no 1/3 médio ou distal
c) Mais comum no rádio
d) 5-10% associada com Neurofibromatose
b) Mais comum no 1/3 médio ou distal
• Pseudoartrose da ulna ocorre quando um segmento do osso, geralmente o terço médio ou distal, é substituido por tecido fibroso
– Ocasionalmente pode acometer ambos os ossos ou apenas o radio
• Incidência rara, geralmente relacionada a neurofibromatose
– 70% dos casos de PSA têm neurofibromatose
d) 5-10% associada com Neurofibromatose = 5-10% com neurofibromatose tem PSA
80- Sobre a Exostose Hereditária Múltipla:
a) É um distúrbio de crescimento Periostal
b) Mais comum em homens
c) Mais grave em homens
d) 80% dos casos acomete o antebraço
c) Mais grave em homens
Questão clássica!
Igualmente comum em homens e mulheres, porém mais grave em homens!
– Osteocondromas nas fises dos ossos longos (e bacia, costela, escápula e vértebra) - não do periósteo apesar de ter que remover o periósteo quando for ressecar
– ½ têm acometimento do antebraço (50%) • Genética – Gene EXT • Supressor tumoral • Localizado em diferentes cromossomos
81- Quais os tipos mais comuns de Artrogripose distal?
a) 1, 2A e 2B
b) 8A e 9
c) 1 e 9
d) . 2B e 8A
a) 1, 2A e 2B
• Artrogripose distal (DAs)
– Desordens genéticas com 11 tipos distintos, com penetrância variável
– Tipos mais comuns: tipo 1, 2A e 2B
82- Qual tipo de artrogripose distal possui aracnodactilia?
a) 2A
b) 2B
c) 8A
d) 9
d) 9
Tipos 1, 2A e 2B – os mais comuns
Tipo 9 = aracnodactilia
83- Sobre o quadro clínico da Artrogripose é INcorreto dizer possuem:
a) Inteligência acima da média
b) Ossos com menor diâmetro e medular espessada
c) Neurônios de calibre menor
d) Ausência de pregas e de tecido subcutâneo
b) Ossos com menor diâmetro e medular espessada
- Músculos → ausentes e hipoplásicos
- Tendões e fáscias presentes – combinação que leva a contraturas!
- Não uso dos membros → osteopenia
• Ossos corticais espessas
canal medular quase ausente
menor diâmetro
• Neurônios motores e mistos → apresentam calibre menores comparados à outras crianças da mesma idade
84- Qual posição adequada para posicionamento do ombro após osteotomia derrotativa em artrogripose? a) 0-15 graus de rotação interna a) 0-15 graus de rotação externa b) 15- 30 graus de rotação interna c) 15- 30 graus de rotação externa
a) 0-15 graus de rotação interna
- Rotação desejada → entre neutro e 15° de RI, o que permiti manter função na linha média
- Contra indicações relativas
- RI insuficiente para cuidados de higiene
- Idade avançada com padrão apreensão cruzada estabelecida
- Ausência de função do peitoral
85- Qual é contra indicação para release do cotovelo nos casos de artrogripose?
a) Contratura em flexão contra lateral
b) Sem função do peitoral
c) Padrão de apreensão cruzada estabelecida
d) Rotação interna insuficiente
a) Contratura em flexão contra lateral
A questão tenta confundir com as contraindicações para osteotomia derrotativa do ombro.
Para as contraturas em extensão (+ comum) do cotovelo, as indicações e contra-indicaçoes ao release são:
• Indicações de release do cotovelo
• Menos de 30°de flexão do cotovelo com 12 - 18 meses de idade
• Falha em atingir flexão suficiente para permitir alimentação própria em qualquer idade
Contraindicações
• Presença de contratura em flexão contralateral que não permite cuidados higiênicos
• Necessidade da função do tríceps para marcha
86- Na artrogripose distal o polegar geralmente está:
a) Com MTC-F fletida
b) Com C- MTC fletida
c) Com IF fletida
d) Com MTC- F extendida
a) Com MTC-F fletida
• Clasped Thumb → consiste em extensão da 1ª CMC e flexão da MCF ( mais comum na Artrogripose Distal )
• Geralmente a CMC segue a posição do punho, com contratura em flexão do punho e da 1ª CMC + extensão da MCF ( mais comum na Amioplasia ) → posicionamento invertido
OU SEJA, SEMPRE A CMC VAI ESTAR DE UM JEITO E A MF DE OUTRO. PARA GRAVAR:
Amioplasia (+comum) – o punho esta fletido, logo a CMC também está.
87- Transferência do EPI para ELP em artrogripose está indicada em casos de Polegar :
a) Com MTC-F em flexão corrigível passivamente
b) Com MTC-F em extensão corrigível passivamente
c) Com MTC-F em flexão não corrigível passivamente
d) Com MTC-F em extensão não corrigível passivamente
a) Com MTC-F em flexão corrigível passivamente
CMC fletida = Reorientação
MF fletida = transferência ± condrodese
Classificação
- CMC Ext / MF Fletida = A. Distal
- CMC Fletida / MF Extendida = Amioplasia
- Fletido Fletido
88- Uma das opções para liberação da comissura em polegar artrogripótico é usar o Stilleto Flap que consiste em:
a) 4 flaps
b) Retalho de avanço dorsal
c) Retalho de rotação do 2 dedo
d) Zetaplastia simples
c) Retalho de rotação do 2 dedo
b) Retalho de avanço dorsal - Abdel Ghani flap (flap de avanço dorsal) – contraturas mais severas, sem ou com mínima contratura em flexão da MCF
c) Retalho de rotação do 2 dedo - Stiletto flap (flap de rotação do indicador) – excelente opção para polegar na palma com contração da 1ª comissura
89- Na Camptodactilia da Artrogripose os dedos geralmente estão:
a) Rígidos nas IFs e Fixos em flexão
b) Flexíveis nas IFs, em flexão
c) Rígidos e Fixos nas IFs em extensão
d) Flexíveis nas IFs em extensão
c) Rígidos e Fixos nas IFs em extensão
• Praticamente todas crianças com artrogripose dos MMSS apresenta algum grau de contratura dos dedos
90- No padrão Windblown dos dedos em artrogripose ocorre _________, geralmente em ____.
a) Hiperextensão/ Amioplasia
b) Desvio ulnar/ Amioplasia
c) Desvio ulnar/ Artrogripose distal
d) Hiperextensão/ Artrogripose distal
c) Desvio ulnar/ Artrogripose distal
Patterns of Hand Deformities in Arthrogryposis
1) Clasped thumb = Contracted flexor pollicis longus and/or thenars, adductor, first dorsal interosseous, weak or absent extensors (todos os tipos de Artrogripose)
2) Stiff straight thumb = Absence of thumb flexors and extensors (Amioplasia)
3) Windblown fingers = Ulnar deviation at metacarpophalangeal joints (Distal arthrogryposes)
4) Claw fingers = Preserved extrinsic finger extensors, weak or absent intrinsics, weak wrist extensors (Amioplasia)
5) Camptodactyly = Contracted flexor digitorum superficialis, weak or absent extensor mechanism (todos os tipos de Artrogripose)
6) Stiff straight fingers = Absence of finger flexors and extensors (Amioplasia)
Windblown – Artrogripose distal
Campto e Clasped THumb – Todas (lembrar das diferenças do Clasped entre Amioplasia e A.Distal)
Os outros padrões – Amioplasia
