Capítulo 37 Deformidades do Polegar

Question 1

Tipos de polidactilia

Answer 1

○ Pré-axial ou radial: duplicação do polegar
○ Central: duplicação do indicador, médio e anular
○ Pós-axial: duplicação do dedo mínimo

Question 2

Características dos 3 tipos de polidactilia

Raça
Herança
Sds
Alterações associadas

Answer 2

○ Pré-axial
§ Mais comum na raça branca (com a proporção de 1:3000 nascidos vivos), nos nativos americanos e nos povos orientais, nos quais representa 90 % dos casos

	○ Pós-axial
		§ Mais frequente na raça negra, com uma relação de 10:1, quando comparada com populações não-negras
		§ Tem, geralmente, caráter hereditário, com traço autossômico dominante, podendo estar associadas ou não a outras malformações

	○ Centrais
		§ São mais raras e, frequentemente, associadas à sindactilia, sugerindo alterações embrionárias semelhantes para ambas as deformidades

Question 3

Classificação Polidactilia Pós-Axial

Answer 3

• Classificação de Stelling e Turek

	○ Tipo I
		§ Dedo extranumerário consiste em massa de tecido não aderida ao esqueleto, habitualmente unida à mão por meio de um pedículo de tecidos moles

	○ Tipo II
		§ Duplicação de um dedo ou parte de um dedo com componente ósseo normal articulando-se com um metacarpo ou falange alargada

	○ Tipo III
		§ Duplicação com todos os componentes do dedo, incluindo o METACARPO

Question 4

Epidemiologia, uni/bilat, herança, sds associadas duplicação do polegar

Answer 4

○ Mais comum na raça branca

	○ Maioria dos casos são unilaterais, esporádicos e sem malformações sistêmicas

Question 5

Herança genética em qual tipo de duplicação de polegar?

Answer 5

○ É uma malformação esporádica, exceção feita aos casos de trifalangismo, que tem forte influência hereditária com traço autossômico dominante

Question 6

• Classificação de Wassel

Answer 6

• Classificação de Wassel

	○ Tipo I: falange distal bífida ( mais rara, 2 % )

	○ Tipo II: falange distal duplicada ( 15 % )

	○ Tipo III: falange proximal é bífida com falange distal duplicada ( 6 % )

	○ Tipo IV: falange proximal e distal duplicadas ( mais comum, 50 % )

	○ Tipo V: metacarpo bífido, falanges proximal e distal duplicadas ( 10 % )

	○ Tipo VI: metacarpo e falanges duplicadas ( 4 % )

	○ Tipo VII: a duplicação inclui um componente trifalângico ( 20 % ) - único com influência hereditária ( traço autossômico dominante )

Question 7

Tipo mais comum de duplicação do polegar, 2º mais comum, 3º mais comum e o menos comum

Answer 7

IV, VII, II. menos comum I

Question 8

Idade ideal para tto cx duplicação do polegar

Answer 8

Correção deve ser efetuada por volta de 1 ano ( antes de desenvolver a pinça polegar-indicador )

Question 9

Tto cirúrgico Wassel II e III

Answer 9

□ Baek → modificação do Bilhaut-Cloquet, extra-articular e não envolve a fise

				® Indicação 
					◊ Wassel II e III
					◊ Tamanho da unha < 2/3 da unha do polegar contralateral

				® Preserva uma única fise ( melhores resultados )

Question 10

Cuidados no tto cx Wassel IV

Answer 10

□ Inspecionar faceta articular e remover qualquer faceta adicional para o polegar duplicado
□ Reinserir o LCR para o polegar remanescente

			□ Qualquer musculatura tenar inserida no polegar a ser ressecado deve ser transferida para o polegar remanescente, caso comum do abdutor curto do polegar, que invariavelmente está inserido no polegar mais radial

Question 11

Musculo frequentemente inserido no polegar radial Wassel IV

Answer 11

□ Qualquer musculatura tenar inserida no polegar a ser ressecado deve ser transferida para o polegar remanescente, caso comum do abdutor curto do polegar, que invariavelmente está inserido no polegar mais radial

Question 12

Cuidados no tto cx Wassel VII

Answer 12

§ Correções de mal alinhamentos através de osteotomias frequentemente necessárias

		§ Pode ser feita “condrodese” de umas das articulações ( a menos móvel ), no mesmo tempo cirúrgico ou em segundo momento

		§ Casos complexos podem ser usados componentes de ambos os polegares para reconstrução de um ( on-top-plasty )

Question 13

Melhor prognóstico cirúrgico tipos de Wassel

Answer 13

○ Prognóstico

		§ Tto com bons resultados → I, II e IV

		§ Tto com resultados menos satisfatórios → III, V, VI e VII

Question 14

Complicações pós-op Duplicação do polegar

Answer 14

§ Polegar pequeno

		§ Angulação 

		§ Instabilidade articular ou desbalanço ( por não centralização ) dos tendões pode levar à deformidade em Z do polegar

		§ Rigidez

		§ Contratura da ferida

		§ Alargamento da MF ( comum quando não resseca da faceta articular da cabeça do meta para o polegar a ser ressecado )

Question 15

Epidemiologia polegar trifalangico

Answer 15

○ Dois terços têm história familiar de anomalias do polegar, o que caracteriza uma herança autossômica dominante, com expressividade variável e alta penetrância

	○ Predominantemente bilateral, não havendo distinção por sexo

	○ Pode ser uma anomalia isolada, anomalia associada à anormalidade sistêmica ou ocorrer concomitantemente com duplicação do polegar

	○ Anomalias associadas → polidactilia do polegar e do hálux

	○ Tem associação com defeitos septais cardíacos, como a síndrome de Holt-Oram e distúrbios hematológicos, como a pancitopenia de Fanconi e outras anemias hipoplásicas, sugerindo inter-relação genéticas dessas entidades

Question 16

Tipos de apresentação do polegar trifalangico

Answer 16

• Apresentação ( 2 formas distintas )

	○ Falange extra de tamanho variável dentro de um polegar aparentemente normal
		§ Falange extra pode ser triangular, trapezoidal ou retangular

	○ Falange totalmente desenvolvida que fica no plano dos dedos
		§ Forma considerada uma mão com 5 dedos sem polegar ( polidactilia do indicador )
		§ Tratamento → policização

Question 17

Ápice da angulação do polegar trifalangico

Answer 17

§ Angulação é normalmente com ápice ULNAR ( QUESTÃO INTO 2019 )
§ Angulação ULNAR → desvio RADIAL ( QUESTÃO SIMÃO 2018 )

Question 18

Tto polegar trifalangico

Answer 18

○ Falange média pequena e em forma de cunha
§ Causa desvio progressivo

		§ Tratamento 
			□ Excisão + reconstrução ligamentar dos ligamentos colaterais
			□ Falanges são coaptadas e um fio K é passado longitudinalmente pela falange distal e proximal, imobilizando até cicatrização das falanges 

	○ Falange extra larga
		§ Causa comprimento excessivo COM ou SEM desvio

		§ Excisão da falange NÃO indicada pelo risco de instabilidade

		§ Artrodesar com falange proximal ou distal + diminuir falange
			□ Remove articulação extra, realinha o polegar e corrige o comprimento
			□ Preferir artrodesar articulação com menos movimento e manter a mais móvel

Question 19

○ Mão com 5 dedos tratamento cirúrgico

Answer 19

○ Mão com 5 dedos
§ Mão sem 1ª comissura
§ Tratamento → POLICIZAÇÃO
□ Mesma técnica para polegar hipoplásico tipo V
□ Pode ser realizada em dois estágios
® 1º → redução da articulação
® 2º → osteotomia rotatória + transferência tendinosa

Question 20

Polidactilia central ordem de acometimento dos dedos

Answer 20

○ Anular ( + comum )

	○ Médio ( 2º mais comum )

	○ Indicador ( mais raro )

* Ocorre isoladamente ou como parte de uma síndrome como à condrodisplasia de Grebe
* Polidactilia pode estar escondida por uma sindactilia concomitante ( sinpolidactilia )

Question 21

Sindrome com polidactilia central

Answer 21

Síndrome de Grebe

Question 22

Tipo de Herança:
Autossomica x Recessiva
Dominante x Não dominante

1) Pós Axial duplicação
2) Wassel VII
3) Polegar trifalangico
4) Polidactilia Central

Answer 22

Tudo autossômica dominante

Question 23

Gene e cromossomo associado à polidactilia central

Answer 23

Polidactilia central ( duplicação do dedo anular ) associada à sindactilia tem um padrão de herança familiar, com mutação no gene HOXD13 no cromossomo 2

Question 24

Gene HOXD13 do cromossomo 2 está associado a qual ma formação

Answer 24

Polidactilia central ( duplicação do dedo anular ) associada à sindactilia tem um padrão de herança familiar, com mutação no gene HOXD13 no cromossomo 2

Question 25

Malformações associadas polidactilia central

Answer 25

* Malformações associadas são uma constante, com predomínio das musculoesqueléticas, como polidactilia e sindactilia dos pés, mão em fenda e outras malformações na mão contralateral * Pode associar-se ainda com criptoquirdia, retardo mental, hidrocefalia, atrofia óptica e hemangiomas múltiplos

Question 26

Qual o tipo de polidactilia mais comum

Answer 26

Polidactilia Pós-Axial • Tipo mais comum de polidactilia, sendo 8 x mais comum que a dos outros dedos

Question 27

Polidactilia pós-axial em brancos é associado a quais alterações e síndromes

Answer 27

Polidactilia pós-axial ○ Em brancos associam-se à anormalidades cromossômicas relacionadas à outras síndromes § Displasia condroectodermal § Síndrome de Ellis-van Creveld

Question 28

Síndrome de Ellis-van Creveld está associada a qual tipo de polidactilia

Answer 28

Polidactilia pós-axial

Question 29

Síndrome de Grebe está associada a qual tipo de polidactilia

Answer 29

Sindrome com polidactilia central

Question 30

• Classificação ( Temtamy e Mc kusick ) polidactilia pós-axial

Answer 30

• Classificação ( Temtamy e Mc kusick ) ○ Tipo A § Dedo supranumerário bem desenvolvido que se articula com o quinto meta ou possui um meta próprio e independente § Herdada como autossômica de ALTA penetrância § Tipo A pode ter filhos A e B ○ Tipo B § Dedo pequeno, pobremente formado, conectado ao quinto dedo através de um pedículo de tecidos moles § Herdada como autossômica de BAIXA penetrância § Tipo B só gera filho B § BIZU → dedo Bolinha ou Brotinho

Question 31

• Classificação ( Temtamy e Mc kusick ) x (Stelling) polidactilia pós-axial

Answer 31

( Temtamy e Mc kusick ) A- Alta penetrância (filho A ou B) B- Brotinho, Baixa penetrância (filho B) (Stelling) 1. Brotinho 2. Osso 3. Meta formado

Question 32

Polegar em gatilho congênito mais ou menos comum que gatilho na infância? Bilateralidade %? Etiologia?

Answer 32

○ Polegar em gatilho em crianças é cerca de 10 vezes mais comum que o dedo em gatilho na criança ○ Bilateralidade → 25 - 30 % ○ Teoria → espessamento nodular do FLP ou estreitamento da bainha flexora

Question 33

Apresentação mais comum do Polegar em gatilho congênito

Answer 33

Apresentação inicial mais comum → deformidade persistente em flexão

Question 34

• Classificação de Polegar em gatilho congênito | Nome e tipos

Answer 34

• Classificação de Sugimoto ○ Tipo I → tipo tumoral, há presença do nódulo de nota, mas não há gatilho ○ Tipo II → gatilho ativo ○ Tipo III → gatilho passivo ○ Tipo IV → tipo rígido

Question 35

Classificação de Green dedo em gatilho do adulto

Answer 35

Classificação de Green: I: Pré-gatilho: Dor na polia A1, histórico de bloqueio, porém não é demonstrável. II: Ativo: Bloqueio demonstrável, paciente consegue extender dedo ativamente III: Passivo: Bloqueio demonstrável III A: Necessita de extensão passiva III B: Incapaz de fletir ativamente o dedo IV: Contratura: Bloqueio demonstrável, com contratura em flexão fixa da IFP

Question 36

Tratamento polegar em gatilho congênito e timing

Answer 36

○ Há potencial de resolução espontânea → inicialmente observar § Aguardar até 3 anos não acarreta em prejuízo à função ○ Autor recomenda tto cirúrgico para gatilho persistente com > 1 ano § Libera polia A1 § Não aborda nódulo de Notta

Question 37

Etiologia do dedo em gatilho congênito (não polegar)

Answer 37

• Etiologia ( razões potenciais ) ○ Relação anormal entre tendões flexores superficial e profundo ○ Decussação proximal dos superficiais ○ Formação nodular dentro dos flexores ○ Rigidez de A2 e A3

Question 38

Tratamento do dedo em gatilho congênito (não polegar)

Answer 38

• Tratamento ○ Simples liberação de A1 pode não resolver o problema ○ Realizar de rotina § Retirar uma fita do FSD § Liberação de A3

Question 39

Dimelia Ulnar ( Mão em Espelho ) definição

Answer 39

Dimelia Ulnar ( Mão em Espelho ) * Caracteriza-se por duplicação da ulna, ausência de todo o segmento radial e polidactilia * Existe uma simetria nessa forma de polidactilia em torno da linha média, ou seja, o lado radial é simétrico ao ulnar, por isso a denominação mão em espelho

Question 40

• Etiologia Dimelia Ulnar (embriologia)

Answer 40

• Etiologia ○ Replicação do centro de sinalização que controla o desenvolvimento radioulnar ○ Transplante da ZAP ( zona de atividade polarizada ) ou sua molécula sinalizadora ( Sonic Hedgehog )

Question 41

Desvio da mão na Dimelia Ulnar

Answer 41

* Ausência do polegar, que é ocupado por dedos duplicados do tipo trifalângico, é uma característica muito importante * A ulna pré axial frequentemente é curta e a mão posiciona-se em desvio radial

Question 42

Epidemiologia Dimelia ulnar

Answer 42

* Malformação rara, unilateral e sem características hereditárias * Pode ter associação com anomalias fibulares ( agenesia ou duplicação ) ``` Quase entra no BIZU: MTU D. Polegar Macrodactilia Amp Transv/Brida ```

Question 43

Classificação Dimelia Ulnar ``` 1A/B 2 3A/B 4.1/.2 5 ```

Answer 43

Al Quattan A=NORMAL B= HIPOPLÁSICO .1=1 / .2≈2 ``` Tipo I: duas ulnas Tipo II: 2U + 1R Tipo III: 1U + 1R Tipo IV: .1 2U Sandrow .2 1U + 1R Martin Tipo V: Completa da mão ```

Question 44

Classificação de Al-Quattan dimelia ulnar

Answer 44

``` ○ Tipo I § Dimelia ulnar § Múltiplos dedos com 2 ulnas § Tipo A → 2 ulnas bem formadas § Tipo B → ulna pré axial hipoplásica ``` ○ Tipo II § Forma intermediária § 2 ulnas + 1 rádio ``` ○ Tipo III § Forma intermediária § 1 ulna + 1 rádio § Tipo A → rádio bem formado § Tipo B → rádio hipoplásico ``` ○ Tipo IV § Forma sindrômica § Bilateral, pé em espelho e defeitos nasais § Tipo I → Sd de Sandrow ( 2 ulnas ) § Tipo II → Sd de Martin ( 1 ulna + 1 rádio ) ○ Tipo V § Duplicação completa da mão, incluindo polegar § Antebraço normal

Question 45

Polegar Hipoplasico epidemiologia

Answer 45

• É considerada parte da deficiência radial, mesmo com o antebraço normal formado • Epidemiologia ○ Homem = Mulher ○ Bilateralidade → 60 % ○ 80 % apresentam anomalias associadas

Question 46

Polegar Hipoplasico Anomalias associadas

Answer 46

1) VACTERL (Vertebral/Atresia/Cardio/Traqueia/Esofago/Rim/Radial/Lower Limb) 2) HOLT-ORAM (Defeito em septo cardíaco) 3) TAR (Trombocitopenia/Anemia/Radial deficiency) 4) CHARGE (Coloboma/Heart/Atresia/Retardo/Genital/Ear) 5) FANCONI (Café com leite/Baixinho)

Question 47

Exame físico do polegar hipoplásico em relação ao indicador: § Polegar de comprimento normal alcança o ponto ... do indicador § Circunferência do polegar normal é % da circunferência do indicador § Largura da unha do polegar é % da largura da unha do indicador § Comprimento do polegar é aproximadamente % do comprimento da FP do indicador

Answer 47

§ Polegar de comprimento normal alcança o ponto justa proximal à IFP do indicador § Circunferência do polegar normal é 133 % da circunferência do indicador § Largura da unha do polegar é 105 % da largura da unha do indicador ○ Rx § Comprimento do polegar é aproximadamente 70 % do comprimento da FP do indicador

Question 48

Classificação de Blauth polegar hipoplásico:

Answer 48

○ Tipo I § Hipoplasia, normalmente afetando musculatura tenar ○ Tipo II § Ausência da musculatura tenar inervada pelo ramo recorrente do nervo mediano □ Abdutor curto do polegar □ Oponente do polegar □ Cabeça superficial do flexor curto do polegar § Insuficiência do ligamento colateral ulnar, com MF normalmente instável § Estreitamento da 1ª comissura interdigital ○ Tipo III § Ausência ou hipoplasia dos extensores e flexores extrínsecos □ Flexor longo do polegar □ Extensor curto e longo do polegar § Subdivisão □ A: CMC estável / meta hipoplásico □ B: CMC instável / aplasia parcial da porção proximal do metacarpo ○ Tipo IV § Polegar flutuante § Polegar tem conexão de pele com um feixe neurovascular ○ Tipo V § Ausência de polegar § Obs → hipoplasia do polegar também pode ser encontrada na deficiência ulnar

Question 49

Classificação de Blauth polegar hipoplásico resumido:

Answer 49

1: intrinseca leve 2: intrinseca+LCU+comissura 3: extrinseca A-CMC estável B-CMC instável 4: pediculado 5: ausente

Question 50

Tratamento Blauth tipo 1 (polegar)

Answer 50

Tipo 1: Nada ou transferência tendínea

Question 51

Tratamento Blauth tipo 2 (polegar)

Answer 51

Tipo 2: 1) Oponentoplastia # FS3/4 ("Royle Thompson"/"Bunnel") # Ab5º ("Huber") 2) Liberação da comissura 3) Estabilizar MF (reconstrução LCU±LCR±condrodese)

Question 52

O que é polegar abduto? Comum em qual tipo de Blauth e tratamento

Answer 52

Blauth tipo 2 □ Insuficiência do LCU pode ser secundária à uma conexão anômala do FLP e ELP, conhecida como polegar abduto ® Polegar abduto atenua o LCU com o tempo e impede a movimentação da IF ® Diagnóstico é feito no exame físico → durante flexão da IF, a MF desvia em VALGO ao invés de fletir a IF ® Tto → liberar o polegar abduto durante a reconstrução do LCU

Question 53

Tratamento Blauth ≥3 (polegar)

Answer 53

○ Tipo IIIA → reconstrução ○ Tipo IIIB → policização ○ Tipo IV → policização ○ Tipo V → policização

Question 54

Timing policização

Answer 54

• Timing da cirurgia ○ Deve ocorrer o mais jovem possível, devido à plasticidade cortical. Porém, pacientes muito jovens possuem anatomia complexa, devido ao tamanho ○ Tempo ótimo que permite algum crescimento da mão e ainda mantém a plasticidade cortical é operar entre 1 e 2 anos ○ Idade não é contraindicação, mas em pacientes mais velhos deve ser levada em conta a plasticidade

Question 55

Técnicas de Policização

Answer 55

Buck-Gramko Ezaki Carter

Question 56

Posicionamento do polegar na Policização □ Abdução → □ Pronação →

Answer 56

§ Angulações do novo polegar □ Abdução → 45° □ Pronação → 100 - 120°

Question 57

``` Técnica de Policização: Reorganização Óssea IFD= IFP= MF= MTC= ```

Answer 57

``` Reorganização Óssea IFD=IFP IFP=MF MF=CMC MTC=TPZ ```

Question 58

``` Técnica de Policização: Reorganização tendínea: 1ºIOV= 1ºIOD= EPI= ECD= ```

Answer 58

``` Reorganização tendínea: 1ºIOV=AdP 1ºIOD=AbCP EPI=ELP ECD=AbLP ```

Question 59

Complicações agudas da policização

Answer 59

○ Complicações agudas estão relacionadas ao comprometimento vascular § Insuficiência arterial □ Resulta em falha do polegar se colorir de rosa apesar do tempo, paciência e curativos mornos □ É uma tragédia que necessita de exploração cirúrgica imediata ``` § Insuficiência venosa □ Segundo problema vascular envolve o retorno venoso □ Polegar torna-se azul □ Problemas venosos transitórios são mais comuns que insuficiência arterial □ Medidas de tratamento ® Elevação do membro ® Afrouxamento de curativos ® Remoção de suturas dorsais ® Drenagem do hematoma ``` § Perda do indicador por causas vasculares é raro, com uma incidência estimada de 0,2 %

Question 60

Complicações agudas da policização mais comum arterial ou venoso?

Answer 60

□ Problemas venosos transitórios são mais comuns que insuficiência arterial

Question 61

Complicações tardias da policização

Answer 61

○ Complicações tardias estão relacionadas à rigidez, cicatrizes, problemas ósseos e mobilidade limitada

Question 62

Classificação de Wood polegar trifalangico:

Answer 62

1-triangular 2-retangular 3-5 finger hand • CLASSIFICAÇÃO DE WOOD ( classificação radiológica ) ○ TIPO I § Falange pequena, formato triangular ( delta falange ), favorecendo uma clinodactilia para o lado ulnar § 1ª comissura normal ○ TIPO II § Falange intermediária é retangular e longa, com comprimento excessivo do polegar § Esse tipo foi descrito por Buck-Gramcko § 1ª comissura normal ○ TIPO III § Dedo normal com três falanges completas ("mão de cinco dedos") § Polegar é mais longo que o normal e está no mesmo plano dos demais dedos § Há uma prega cutânea a mais na articulação IF § Contratura da 1ª comissura que limita a oposição do polegar com os outros dedos § Normalmente há hipoplasia ou ausência de musculatura tenar § 60 % desses casos apresentam contratura do espaço digital

Question 63

Alterações sistêmicas/genéticas associadas à polegar em gatilho congênito

Answer 63

Sizínio → observado associação com mucopolissacaridoses e trissomia do 13

Question 64

% resolução expontânea até 1 ano polegar em gatilho congênito % sucesso tto conservador

Answer 64

○ Espera-se que até 30 % dos pacientes diagnosticados até 1 ano tenham remissão espontânea ○ Tratamento conservador § Exercícios de flexão e extensão ensinados à mãe § Órtese é controverso § Sucesso perto de 75 %

Question 65

Alterações sistêmicas/genéticas associadas à dedo em gatilho na infância múltiplo (não polegar)

Answer 65

• Se envolvimento de múltiplos dedos ○ Artrite inflamatória ○ Diabetes juvenil ○ Mucopolissacaridose ( Sd. Hurler )

Question 66

Clasped Thumb (polegar empalmado) definição

Answer 66

• Definição ○ Espectro nas anormalidades do mecanismo extensor do polegar

Question 67

Alterações encontradas no Clasped Thumb (polegar empalmado)

Answer 67

• Alterações encontradas ○ Deficiência do mecanismo extensor ○ Anormalidades da musculatura tenar ○ Anormalidades da 1º comissura e tecidos moles

Question 68

Classificação de McCarroll(Mih) - Polegar empalmado

Answer 68

• Classificação de McCarroll ( expandida por Mih ) ``` ○ Tipo I § Mais comum § Déficit de extensão apenas da MF § Flexível § Mecanismo extensor é ausente ou hipoplásico ``` ``` ○ Tipo II § Rígido § Contratura articular § Contratura da 1ª comissura § Anormalidades dos ligamentos colaterais § Anormalidades da musculatura tenar ``` ``` ○ Tipo III § Associação com artrogripose e outras síndromes § Nesse tipo especificamente, o mec extensor pode ter mínima ou NENHUMA anormalidade □ MASA ® Retardo mental ® Afasia ® Alterações de marcha ® Polegar adulto □ Sd de Waardenburg ```

Question 69

Clasped Thumb (polegar empalmado) déficit de quais músculos respectivamente: S/ extensão da MF S/ extensão da IF Aduzido

Answer 69

S/ extensão da MF = ECP S/ extensão da IF = ELP Aduzido = AbLP

Question 70

• Tratamento ○ Tipo I de McCarroll(Mih) - Polegar empalmado

Answer 70

○ Tipo I § Objetivo → prevenir atenuação adicional do mec extensor hipoplásico e permitir hipertrofia com o tempo § Imobilização em extensão por 2 - 6 meses ( QUESTÃO SIMÃO ) § Iniciar preferencialmente < 1 ano ( 70 % de bons resultados ) § Entre 1 - 2 anos diminui efetividade. Após 2 anos não é mais efetivo § Déficit leve de extensão da MF nem sempre requer tratamento pois não leva à perda de função

Question 71

• Tratamento ○ Tipo II de McCarroll(Mih) - Polegar empalmado

Answer 71

○ Tipo II → Tto cirúrgico § Indicações □ Falha do tto com imobilização □ Polegar adulto em > 2 anos □ Perda de função de pinça § Técnica □ Alongamento de parte moles com imobilização □ Liberação de tecidos ( four-flap Z plastia ) □ Transferência tendinosa para ECP ® Preferência → EPI ® Se ausente → FSD ou ABdM

Question 72

• Tratamento ○ Tipo III de McCarroll(Mih) - Polegar empalmado

Answer 72

Segue a classificação 1-3 contraturas do polegar na Artrogripose: CMC Fletida = OTT reorientação MF Fletida = Transf/Condrodese

Question 73

Síndrome de Grebe: Gene: Cromossomo: Tipo de doença: Alteração das mãos:

Answer 73

Síndrome de Grebe: Gene: HOXD13 Cromossomo: 2 Tipo de doença: Condrodisplasia Alteração das mãos: Polidactilia central (dedo anular geralmente) - Sinpolidactilia central Alterações músculo-esqueléticas fora das mãos: Malformações associadas são uma constante, com predomínio das musculoesqueléticas, como polidactilia e sindactilia dos pés, mão em fenda e outras malformações na mão contralateral

Question 74

Síndrome de Ellis Van Creveld Tipo de doença: Alterações nas mãos: Alterações sistêmicas:

Answer 74

Síndrome de Ellis Van Creveld Tipo de doença: Displasia Condroectodermica Alterações nas mãos: Polidactilia pós-axial em brancos (geralmente tipo 3 Stelling / A Temtamy) Alterações sistêmicas: Nanismo desproporcional com membros curtos (acromesomelia), cardíacas, alterações dos cabelos, os dentes e as unhas.