Capítulo 37 Deformidades do Polegar Flashcards
Tipos de polidactilia
○ Pré-axial ou radial: duplicação do polegar
○ Central: duplicação do indicador, médio e anular
○ Pós-axial: duplicação do dedo mínimo
Características dos 3 tipos de polidactilia
Raça
Herança
Sds
Alterações associadas
○ Pré-axial
§ Mais comum na raça branca (com a proporção de 1:3000 nascidos vivos), nos nativos americanos e nos povos orientais, nos quais representa 90 % dos casos
○ Pós-axial § Mais frequente na raça negra, com uma relação de 10:1, quando comparada com populações não-negras § Tem, geralmente, caráter hereditário, com traço autossômico dominante, podendo estar associadas ou não a outras malformações ○ Centrais § São mais raras e, frequentemente, associadas à sindactilia, sugerindo alterações embrionárias semelhantes para ambas as deformidades
Classificação Polidactilia Pós-Axial
• Classificação de Stelling e Turek
○ Tipo I § Dedo extranumerário consiste em massa de tecido não aderida ao esqueleto, habitualmente unida à mão por meio de um pedículo de tecidos moles ○ Tipo II § Duplicação de um dedo ou parte de um dedo com componente ósseo normal articulando-se com um metacarpo ou falange alargada ○ Tipo III § Duplicação com todos os componentes do dedo, incluindo o METACARPO
Epidemiologia, uni/bilat, herança, sds associadas duplicação do polegar
○ Mais comum na raça branca
○ Maioria dos casos são unilaterais, esporádicos e sem malformações sistêmicas
Herança genética em qual tipo de duplicação de polegar?
○ É uma malformação esporádica, exceção feita aos casos de trifalangismo, que tem forte influência hereditária com traço autossômico dominante
• Classificação de Wassel
• Classificação de Wassel
○ Tipo I: falange distal bífida ( mais rara, 2 % ) ○ Tipo II: falange distal duplicada ( 15 % ) ○ Tipo III: falange proximal é bífida com falange distal duplicada ( 6 % ) ○ Tipo IV: falange proximal e distal duplicadas ( mais comum, 50 % ) ○ Tipo V: metacarpo bífido, falanges proximal e distal duplicadas ( 10 % ) ○ Tipo VI: metacarpo e falanges duplicadas ( 4 % ) ○ Tipo VII: a duplicação inclui um componente trifalângico ( 20 % ) - único com influência hereditária ( traço autossômico dominante )
Tipo mais comum de duplicação do polegar, 2º mais comum, 3º mais comum e o menos comum
IV, VII, II. menos comum I
Idade ideal para tto cx duplicação do polegar
Correção deve ser efetuada por volta de 1 ano ( antes de desenvolver a pinça polegar-indicador )
Tto cirúrgico Wassel II e III
□ Baek → modificação do Bilhaut-Cloquet, extra-articular e não envolve a fise
® Indicação ◊ Wassel II e III ◊ Tamanho da unha < 2/3 da unha do polegar contralateral ® Preserva uma única fise ( melhores resultados )
Cuidados no tto cx Wassel IV
□ Inspecionar faceta articular e remover qualquer faceta adicional para o polegar duplicado
□ Reinserir o LCR para o polegar remanescente
□ Qualquer musculatura tenar inserida no polegar a ser ressecado deve ser transferida para o polegar remanescente, caso comum do abdutor curto do polegar, que invariavelmente está inserido no polegar mais radial
Musculo frequentemente inserido no polegar radial Wassel IV
□ Qualquer musculatura tenar inserida no polegar a ser ressecado deve ser transferida para o polegar remanescente, caso comum do abdutor curto do polegar, que invariavelmente está inserido no polegar mais radial
Cuidados no tto cx Wassel VII
§ Correções de mal alinhamentos através de osteotomias frequentemente necessárias
§ Pode ser feita “condrodese” de umas das articulações ( a menos móvel ), no mesmo tempo cirúrgico ou em segundo momento § Casos complexos podem ser usados componentes de ambos os polegares para reconstrução de um ( on-top-plasty )
Melhor prognóstico cirúrgico tipos de Wassel
○ Prognóstico
§ Tto com bons resultados → I, II e IV § Tto com resultados menos satisfatórios → III, V, VI e VII
Complicações pós-op Duplicação do polegar
§ Polegar pequeno
§ Angulação § Instabilidade articular ou desbalanço ( por não centralização ) dos tendões pode levar à deformidade em Z do polegar § Rigidez § Contratura da ferida § Alargamento da MF ( comum quando não resseca da faceta articular da cabeça do meta para o polegar a ser ressecado )
Epidemiologia polegar trifalangico
○ Dois terços têm história familiar de anomalias do polegar, o que caracteriza uma herança autossômica dominante, com expressividade variável e alta penetrância
○ Predominantemente bilateral, não havendo distinção por sexo ○ Pode ser uma anomalia isolada, anomalia associada à anormalidade sistêmica ou ocorrer concomitantemente com duplicação do polegar ○ Anomalias associadas → polidactilia do polegar e do hálux ○ Tem associação com defeitos septais cardíacos, como a síndrome de Holt-Oram e distúrbios hematológicos, como a pancitopenia de Fanconi e outras anemias hipoplásicas, sugerindo inter-relação genéticas dessas entidades
Tipos de apresentação do polegar trifalangico
• Apresentação ( 2 formas distintas )
○ Falange extra de tamanho variável dentro de um polegar aparentemente normal § Falange extra pode ser triangular, trapezoidal ou retangular ○ Falange totalmente desenvolvida que fica no plano dos dedos § Forma considerada uma mão com 5 dedos sem polegar ( polidactilia do indicador ) § Tratamento → policização
Ápice da angulação do polegar trifalangico
§ Angulação é normalmente com ápice ULNAR ( QUESTÃO INTO 2019 )
§ Angulação ULNAR → desvio RADIAL ( QUESTÃO SIMÃO 2018 )
Tto polegar trifalangico
○ Falange média pequena e em forma de cunha
§ Causa desvio progressivo
§ Tratamento □ Excisão + reconstrução ligamentar dos ligamentos colaterais □ Falanges são coaptadas e um fio K é passado longitudinalmente pela falange distal e proximal, imobilizando até cicatrização das falanges ○ Falange extra larga § Causa comprimento excessivo COM ou SEM desvio § Excisão da falange NÃO indicada pelo risco de instabilidade § Artrodesar com falange proximal ou distal + diminuir falange □ Remove articulação extra, realinha o polegar e corrige o comprimento □ Preferir artrodesar articulação com menos movimento e manter a mais móvel
○ Mão com 5 dedos tratamento cirúrgico
○ Mão com 5 dedos
§ Mão sem 1ª comissura
§ Tratamento → POLICIZAÇÃO
□ Mesma técnica para polegar hipoplásico tipo V
□ Pode ser realizada em dois estágios
® 1º → redução da articulação
® 2º → osteotomia rotatória + transferência tendinosa
Polidactilia central ordem de acometimento dos dedos
○ Anular ( + comum )
○ Médio ( 2º mais comum ) ○ Indicador ( mais raro ) * Ocorre isoladamente ou como parte de uma síndrome como à condrodisplasia de Grebe * Polidactilia pode estar escondida por uma sindactilia concomitante ( sinpolidactilia )
Sindrome com polidactilia central
Síndrome de Grebe
Tipo de Herança:
Autossomica x Recessiva
Dominante x Não dominante
1) Pós Axial duplicação
2) Wassel VII
3) Polegar trifalangico
4) Polidactilia Central
Tudo autossômica dominante
Gene e cromossomo associado à polidactilia central
Polidactilia central ( duplicação do dedo anular ) associada à sindactilia tem um padrão de herança familiar, com mutação no gene HOXD13 no cromossomo 2
Gene HOXD13 do cromossomo 2 está associado a qual ma formação
Polidactilia central ( duplicação do dedo anular ) associada à sindactilia tem um padrão de herança familiar, com mutação no gene HOXD13 no cromossomo 2
Malformações associadas polidactilia central
- Malformações associadas são uma constante, com predomínio das musculoesqueléticas, como polidactilia e sindactilia dos pés, mão em fenda e outras malformações na mão contralateral
- Pode associar-se ainda com criptoquirdia, retardo mental, hidrocefalia, atrofia óptica e hemangiomas múltiplos
Qual o tipo de polidactilia mais comum
Polidactilia Pós-Axial
• Tipo mais comum de polidactilia, sendo 8 x mais comum que a dos outros dedos
Polidactilia pós-axial em brancos é associado a quais alterações e síndromes
Polidactilia pós-axial
○ Em brancos associam-se à anormalidades cromossômicas relacionadas à outras síndromes § Displasia condroectodermal § Síndrome de Ellis-van Creveld
Síndrome de Ellis-van Creveld está associada a qual tipo de polidactilia
Polidactilia pós-axial
Síndrome de Grebe está associada a qual tipo de polidactilia
Sindrome com polidactilia central
• Classificação ( Temtamy e Mc kusick ) polidactilia pós-axial
• Classificação ( Temtamy e Mc kusick )
○ Tipo A § Dedo supranumerário bem desenvolvido que se articula com o quinto meta ou possui um meta próprio e independente § Herdada como autossômica de ALTA penetrância § Tipo A pode ter filhos A e B ○ Tipo B § Dedo pequeno, pobremente formado, conectado ao quinto dedo através de um pedículo de tecidos moles § Herdada como autossômica de BAIXA penetrância § Tipo B só gera filho B § BIZU → dedo Bolinha ou Brotinho
• Classificação ( Temtamy e Mc kusick ) x (Stelling) polidactilia pós-axial
( Temtamy e Mc kusick )
A- Alta penetrância (filho A ou B)
B- Brotinho, Baixa penetrância (filho B)
(Stelling)
- Brotinho
- Osso
- Meta formado
Polegar em gatilho congênito mais ou menos comum que gatilho na infância?
Bilateralidade %?
Etiologia?
○ Polegar em gatilho em crianças é cerca de 10 vezes mais comum que o dedo em gatilho na criança
○ Bilateralidade → 25 - 30 % ○ Teoria → espessamento nodular do FLP ou estreitamento da bainha flexora
Apresentação mais comum do Polegar em gatilho congênito
Apresentação inicial mais comum → deformidade persistente em flexão
• Classificação de Polegar em gatilho congênito
Nome e tipos
• Classificação de Sugimoto
○ Tipo I → tipo tumoral, há presença do nódulo de nota, mas não há gatilho ○ Tipo II → gatilho ativo ○ Tipo III → gatilho passivo ○ Tipo IV → tipo rígido
Classificação de Green dedo em gatilho do adulto
Classificação de Green:
I: Pré-gatilho: Dor na polia A1, histórico de bloqueio, porém não é demonstrável.
II: Ativo: Bloqueio demonstrável, paciente consegue extender dedo ativamente
III: Passivo: Bloqueio demonstrável
III A: Necessita de extensão passiva
III B: Incapaz de fletir ativamente o dedo
IV: Contratura: Bloqueio demonstrável, com contratura em flexão fixa da IFP
Tratamento polegar em gatilho congênito e timing
○ Há potencial de resolução espontânea → inicialmente observar
§ Aguardar até 3 anos não acarreta em prejuízo à função
○ Autor recomenda tto cirúrgico para gatilho persistente com > 1 ano § Libera polia A1 § Não aborda nódulo de Notta
Etiologia do dedo em gatilho congênito (não polegar)
• Etiologia ( razões potenciais )
○ Relação anormal entre tendões flexores superficial e profundo ○ Decussação proximal dos superficiais ○ Formação nodular dentro dos flexores ○ Rigidez de A2 e A3
Tratamento do dedo em gatilho congênito (não polegar)
• Tratamento
○ Simples liberação de A1 pode não resolver o problema ○ Realizar de rotina § Retirar uma fita do FSD § Liberação de A3
Dimelia Ulnar ( Mão em Espelho ) definição
Dimelia Ulnar ( Mão em Espelho )
* Caracteriza-se por duplicação da ulna, ausência de todo o segmento radial e polidactilia * Existe uma simetria nessa forma de polidactilia em torno da linha média, ou seja, o lado radial é simétrico ao ulnar, por isso a denominação mão em espelho
• Etiologia Dimelia Ulnar (embriologia)
• Etiologia
○ Replicação do centro de sinalização que controla o desenvolvimento radioulnar ○ Transplante da ZAP ( zona de atividade polarizada ) ou sua molécula sinalizadora ( Sonic Hedgehog )
Desvio da mão na Dimelia Ulnar
- Ausência do polegar, que é ocupado por dedos duplicados do tipo trifalângico, é uma característica muito importante
- A ulna pré axial frequentemente é curta e a mão posiciona-se em desvio radial
Epidemiologia Dimelia ulnar
- Malformação rara, unilateral e sem características hereditárias
- Pode ter associação com anomalias fibulares ( agenesia ou duplicação )
Quase entra no BIZU: MTU D. Polegar Macrodactilia Amp Transv/Brida
Classificação Dimelia Ulnar
1A/B 2 3A/B 4.1/.2 5
Al Quattan
A=NORMAL B= HIPOPLÁSICO
.1=1 / .2≈2
Tipo I: duas ulnas
Tipo II: 2U + 1R
Tipo III: 1U + 1R
Tipo IV: .1 2U Sandrow
.2 1U + 1R Martin
Tipo V: Completa da mão
Classificação de Al-Quattan dimelia ulnar
○ Tipo I § Dimelia ulnar § Múltiplos dedos com 2 ulnas § Tipo A → 2 ulnas bem formadas § Tipo B → ulna pré axial hipoplásica
○ Tipo II § Forma intermediária § 2 ulnas + 1 rádio
○ Tipo III § Forma intermediária § 1 ulna + 1 rádio § Tipo A → rádio bem formado § Tipo B → rádio hipoplásico
○ Tipo IV § Forma sindrômica § Bilateral, pé em espelho e defeitos nasais § Tipo I → Sd de Sandrow ( 2 ulnas ) § Tipo II → Sd de Martin ( 1 ulna + 1 rádio ) ○ Tipo V § Duplicação completa da mão, incluindo polegar § Antebraço normal
Polegar Hipoplasico epidemiologia
• É considerada parte da deficiência radial, mesmo com o antebraço normal formado
• Epidemiologia ○ Homem = Mulher ○ Bilateralidade → 60 % ○ 80 % apresentam anomalias associadas
Polegar Hipoplasico Anomalias associadas
1) VACTERL (Vertebral/Atresia/Cardio/Traqueia/Esofago/Rim/Radial/Lower Limb)
2) HOLT-ORAM (Defeito em septo cardíaco)
3) TAR (Trombocitopenia/Anemia/Radial deficiency)
4) CHARGE (Coloboma/Heart/Atresia/Retardo/Genital/Ear)
5) FANCONI (Café com leite/Baixinho)
Exame físico do polegar hipoplásico em relação ao indicador:
§ Polegar de comprimento normal alcança o ponto ... do indicador § Circunferência do polegar normal é % da circunferência do indicador § Largura da unha do polegar é % da largura da unha do indicador § Comprimento do polegar é aproximadamente % do comprimento da FP do indicador
§ Polegar de comprimento normal alcança o ponto justa proximal à IFP do indicador
§ Circunferência do polegar normal é 133 % da circunferência do indicador § Largura da unha do polegar é 105 % da largura da unha do indicador ○ Rx § Comprimento do polegar é aproximadamente 70 % do comprimento da FP do indicador
Classificação de Blauth polegar hipoplásico:
○ Tipo I
§ Hipoplasia, normalmente afetando musculatura tenar
○ Tipo II § Ausência da musculatura tenar inervada pelo ramo recorrente do nervo mediano □ Abdutor curto do polegar □ Oponente do polegar □ Cabeça superficial do flexor curto do polegar § Insuficiência do ligamento colateral ulnar, com MF normalmente instável § Estreitamento da 1ª comissura interdigital ○ Tipo III § Ausência ou hipoplasia dos extensores e flexores extrínsecos □ Flexor longo do polegar □ Extensor curto e longo do polegar § Subdivisão □ A: CMC estável / meta hipoplásico □ B: CMC instável / aplasia parcial da porção proximal do metacarpo ○ Tipo IV § Polegar flutuante § Polegar tem conexão de pele com um feixe neurovascular ○ Tipo V § Ausência de polegar § Obs → hipoplasia do polegar também pode ser encontrada na deficiência ulnar
Classificação de Blauth polegar hipoplásico resumido:
1: intrinseca leve
2: intrinseca+LCU+comissura
3: extrinseca
A-CMC estável
B-CMC instável
4: pediculado
5: ausente
Tratamento Blauth tipo 1 (polegar)
Tipo 1: Nada ou transferência tendínea
Tratamento Blauth tipo 2 (polegar)
Tipo 2:
1) Oponentoplastia
# FS3/4 (“Royle Thompson”/”Bunnel”)
# Ab5º (“Huber”)
2) Liberação da comissura
3) Estabilizar MF (reconstrução LCU±LCR±condrodese)
O que é polegar abduto? Comum em qual tipo de Blauth e tratamento
Blauth tipo 2
□ Insuficiência do LCU pode ser secundária à uma conexão anômala do FLP e ELP, conhecida como polegar abduto ® Polegar abduto atenua o LCU com o tempo e impede a movimentação da IF ® Diagnóstico é feito no exame físico → durante flexão da IF, a MF desvia em VALGO ao invés de fletir a IF ® Tto → liberar o polegar abduto durante a reconstrução do LCU
Tratamento Blauth ≥3 (polegar)
○ Tipo IIIA → reconstrução
○ Tipo IIIB → policização ○ Tipo IV → policização ○ Tipo V → policização
Timing policização
• Timing da cirurgia
○ Deve ocorrer o mais jovem possível, devido à plasticidade cortical. Porém, pacientes muito jovens possuem anatomia complexa, devido ao tamanho
○ Tempo ótimo que permite algum crescimento da mão e ainda mantém a plasticidade cortical é operar entre 1 e 2 anos ○ Idade não é contraindicação, mas em pacientes mais velhos deve ser levada em conta a plasticidade
Técnicas de Policização
Buck-Gramko
Ezaki Carter
Posicionamento do polegar na Policização
□ Abdução → □ Pronação →
§ Angulações do novo polegar
□ Abdução → 45°
□ Pronação → 100 - 120°
Técnica de Policização: Reorganização Óssea IFD= IFP= MF= MTC=
Reorganização Óssea IFD=IFP IFP=MF MF=CMC MTC=TPZ
Técnica de Policização: Reorganização tendínea: 1ºIOV= 1ºIOD= EPI= ECD=
Reorganização tendínea: 1ºIOV=AdP 1ºIOD=AbCP EPI=ELP ECD=AbLP
Complicações agudas da policização
○ Complicações agudas estão relacionadas ao comprometimento vascular
§ Insuficiência arterial □ Resulta em falha do polegar se colorir de rosa apesar do tempo, paciência e curativos mornos □ É uma tragédia que necessita de exploração cirúrgica imediata
§ Insuficiência venosa □ Segundo problema vascular envolve o retorno venoso □ Polegar torna-se azul □ Problemas venosos transitórios são mais comuns que insuficiência arterial □ Medidas de tratamento ® Elevação do membro ® Afrouxamento de curativos ® Remoção de suturas dorsais ® Drenagem do hematoma
§ Perda do indicador por causas vasculares é raro, com uma incidência estimada de 0,2 %
Complicações agudas da policização mais comum arterial ou venoso?
□ Problemas venosos transitórios são mais comuns que insuficiência arterial
Complicações tardias da policização
○ Complicações tardias estão relacionadas à rigidez, cicatrizes, problemas ósseos e mobilidade limitada
Classificação de Wood polegar trifalangico:
1-triangular
2-retangular
3-5 finger hand
• CLASSIFICAÇÃO DE WOOD ( classificação radiológica )
○ TIPO I
§ Falange pequena, formato triangular ( delta falange ), favorecendo uma clinodactilia para o lado ulnar
§ 1ª comissura normal
○ TIPO II
§ Falange intermediária é retangular e longa, com comprimento excessivo do polegar
§ Esse tipo foi descrito por Buck-Gramcko
§ 1ª comissura normal
○ TIPO III
§ Dedo normal com três falanges completas ("mão de cinco dedos")
§ Polegar é mais longo que o normal e está no mesmo plano dos demais dedos
§ Há uma prega cutânea a mais na articulação IF
§ Contratura da 1ª comissura que limita a oposição do polegar com os outros dedos
§ Normalmente há hipoplasia ou ausência de musculatura tenar
§ 60 % desses casos apresentam contratura do espaço digital
Alterações sistêmicas/genéticas associadas à polegar em gatilho congênito
Sizínio → observado associação com mucopolissacaridoses e trissomia do 13
% resolução expontânea até 1 ano polegar em gatilho congênito
% sucesso tto conservador
○ Espera-se que até 30 % dos pacientes diagnosticados até 1 ano tenham remissão espontânea
○ Tratamento conservador § Exercícios de flexão e extensão ensinados à mãe § Órtese é controverso § Sucesso perto de 75 %
Alterações sistêmicas/genéticas associadas à dedo em gatilho na infância múltiplo (não polegar)
• Se envolvimento de múltiplos dedos
○ Artrite inflamatória
○ Diabetes juvenil
○ Mucopolissacaridose ( Sd. Hurler )
Clasped Thumb (polegar empalmado) definição
• Definição
○ Espectro nas anormalidades do mecanismo extensor do polegar
Alterações encontradas no Clasped Thumb (polegar empalmado)
• Alterações encontradas
○ Deficiência do mecanismo extensor ○ Anormalidades da musculatura tenar ○ Anormalidades da 1º comissura e tecidos moles
Classificação de McCarroll(Mih) - Polegar empalmado
• Classificação de McCarroll ( expandida por Mih )
○ Tipo I § Mais comum § Déficit de extensão apenas da MF § Flexível § Mecanismo extensor é ausente ou hipoplásico
○ Tipo II § Rígido § Contratura articular § Contratura da 1ª comissura § Anormalidades dos ligamentos colaterais § Anormalidades da musculatura tenar
○ Tipo III § Associação com artrogripose e outras síndromes § Nesse tipo especificamente, o mec extensor pode ter mínima ou NENHUMA anormalidade □ MASA ® Retardo mental ® Afasia ® Alterações de marcha ® Polegar adulto □ Sd de Waardenburg
Clasped Thumb (polegar empalmado) déficit de quais músculos respectivamente:
S/ extensão da MF
S/ extensão da IF
Aduzido
S/ extensão da MF = ECP
S/ extensão da IF = ELP
Aduzido = AbLP
• Tratamento
○ Tipo I de McCarroll(Mih) - Polegar empalmado
○ Tipo I
§ Objetivo → prevenir atenuação adicional do mec extensor hipoplásico e permitir hipertrofia com o tempo
§ Imobilização em extensão por 2 - 6 meses ( QUESTÃO SIMÃO )
§ Iniciar preferencialmente < 1 ano ( 70 % de bons resultados )
§ Entre 1 - 2 anos diminui efetividade. Após 2 anos não é mais efetivo
§ Déficit leve de extensão da MF nem sempre requer tratamento pois não leva à perda de função
• Tratamento
○ Tipo II de McCarroll(Mih) - Polegar empalmado
○ Tipo II → Tto cirúrgico
§ Indicações □ Falha do tto com imobilização □ Polegar adulto em > 2 anos □ Perda de função de pinça § Técnica □ Alongamento de parte moles com imobilização □ Liberação de tecidos ( four-flap Z plastia ) □ Transferência tendinosa para ECP ® Preferência → EPI ® Se ausente → FSD ou ABdM
• Tratamento
○ Tipo III de McCarroll(Mih) - Polegar empalmado
Segue a classificação 1-3 contraturas do polegar na Artrogripose:
CMC Fletida = OTT reorientação
MF Fletida = Transf/Condrodese
Síndrome de Grebe:
Gene:
Cromossomo:
Tipo de doença:
Alteração das mãos:
Síndrome de Grebe:
Gene: HOXD13
Cromossomo: 2
Tipo de doença: Condrodisplasia
Alteração das mãos: Polidactilia central (dedo anular geralmente) - Sinpolidactilia central
Alterações músculo-esqueléticas fora das mãos: Malformações associadas são uma constante, com predomínio das musculoesqueléticas, como polidactilia e sindactilia dos pés, mão em fenda e outras malformações na mão contralateral
Síndrome de Ellis Van Creveld
Tipo de doença:
Alterações nas mãos:
Alterações sistêmicas:
Síndrome de Ellis Van Creveld
Tipo de doença: Displasia Condroectodermica
Alterações nas mãos: Polidactilia pós-axial em brancos (geralmente tipo 3 Stelling / A Temtamy)
Alterações sistêmicas: Nanismo desproporcional com membros curtos (acromesomelia), cardíacas, alterações dos cabelos, os dentes e as unhas.
