Capítulo 35 Embriologia MMSS Flashcards
Defeitos de formação ocorrem com quantas semanas
4-8 semanas
Com quantos dias surgem os brotos do MMSS
26 dias
Estrutura responsável pela formação de osso, cartilagem e tendão
Placa mesoderma lateral → forma osso, cartilagem e tendão ( todos tecidos brancos )
Estrutura responsável pela formação de músculo, nervo e elementos vasculares
Mesoderma somático → forma músculo, nervo e elementos vasculares
Eixo de desenvolvimento MMSS: Proximal distal - Centro sinalizador - Substância - Anomalia
§ Centro sinalizador → crista ectodérmica apical
§ Substância → fator de crescimento fibroblástico
§ Anomalia → deficiência de formação transversal ( amputação )
Eixo de desenvolvimento MMSS: Antero posterior - Centro sinalizador - Substância - Anomalia
§ Ex: radial → ulnar ou pré axial → pós axial
§ Centro sinalizador → zona de atividade polarizada (ZPA)
§ Substância → sonic hedgehog
§ Anomalia → mão espelho ( dimelia ulnar )
Eixo de desenvolvimento MMSS: Dorsoventral - Centro sinalizador - Substância - Anomalia
§ Centro sinalizador → Wnt ( wingless type )
§ Substância → fator de transcrição, LMX-1
§ Anomalia → sd unha patela, desordens da unha a polpa digital
Quem é responsável pela Sindactilia
○ Proteínas morfogenéticas ósseas ( BMPs )
§ Promovem apoptose interdigital durante o desenvolvimento embrionário
§ Exposição do embrião à substância antagonista do BMP → SINDACTILIA
○ Mutações no gene HOX gera quais alterações:
○ Mutações no gene HOX
1- Sinpolidactilia ( HOXD13 Cromossomo 2 [GREBE] )
2- Síndrome mão-pé-genital
3- Leri-Weil (S HOX) [“Tipo de Madelung” com herança]
Obs → todas essas entidades são autossômicas dominantes
○ Mutações no gene T-Box gera quais alterações:
○ Mutações no gene T-Box
1- Holt-Oram
2- Sd Ulnar-mamária
Obs → alterações dessa molécula podem afetar o crescimento AP ( RADIOULNAR ) do membro
○ Mutações no BMPs ( proteína morfogenética cartilagem derivada ) gera quais alterações:
○ Mutações no BMPs ( proteína morfogenética cartilagem derivada )
§ Associação com crescimento dos dedos
§ Anomalia está relacionada à várias formas de braquissindactilia, como as condrodisplasias de Grebe e Hunter-Thompson
§ Cotovelo e punho tornam-se identificáveis com quantas semanas?
6 semanas
Os dedos estão completamente separados com quantos dias?
○ 7 semanas
§ Padrão nervoso é semelhante ao do adulto
§ Apoptose interdigital
§ Início da osteogênese dos ossos longos
§ 53 dias → dedos estão completamente separados
○ Micromelia
○ Rizomelia ○ Mesomelia ○ Acromelia
significado:
○ Micromelia
§ Encurtamento de todos os segmentos da extremidade
○ Rizomelia § Encurtamento do segmento proximal da extremidade ( úmero ) ○ Mesomelia § Encurtamento do segmento médio da extremidade ( rádio e ulna ) ○ Acromelia § Encurtamento do segmento distal da extremidade (mãos)
○ Dimelia
○ Meromelia ○ Focomelia ○ Hemimelia
significado:
○ Dimelia
§ Condição rara, na qual parte ou até mesmo todo o membro é duplicado, frequentemente seguindo um padrão de imagem especular
○ Meromelia § Ausência parcial de um ou mais membros ○ Focomelia § Preservação dos segmentos distais ( mãos ) com ausência ou alteração do desenvolvimento do segmento médio ou proximal § Tipicamente as mãos estão presentes e podem ser normais ou anormais ○ Hemimelia § Ausência da extremidade distal do cotovelo, ou seja, ausência da metade distal de um membro. Esta deficiência é apenas de um lado da metade distal, e estas condições recebem nomes de acordo com a parte defeituosa ( ex: hemimelia radial )
○ Clinodactilia
○ Braquidactilia ○ Ectrodactilia
○ Clinodactilia
§ Desvio do eixo de um dos dedos, provocando seu cavalgamento sobre outro
§ Mais comum no mínimo e no anular e acompanha a trissomia do 21
○ Braquidactilia § Encurtamento anormal dos dedos § Incomum, sendo resultado da redução do comprimento das falanges § Usualmente herdada como traço dominante e frequentemente associada à baixa estatura ○ Ectrodactilia § Mão em fenda, fusão dos dedos em dois grupos
Classificação de Swanson grandes grupos
FO - DI - DU - Hiper - Hipo - CO - CO
FOrmação DIferenciação DUplicação Hiper (gigantismo) Hipo (hipoplasia) COnstrição COmbinada (esquelética)
Grupo 1 Swanson
Formação:
A. Deficiências transversais 1) Amputações: braço, antebraço, punho, mão e dedos (OBS: amputação mais comum do MS: terço proximal do antebraço) B. Deficiências longitudinais 1) Focomelia: completa, proximal, distal 2) Deficiências radias: mão torta radial 3) Deficiências centrais: mão em fenda 4) Deficiências ulnares: mão torna ulnar 5) Dedos hipoplásicos
Grupo 2 Swanson
Diferenciação
A. Sinostoses: cotovelo, antebraço, punho, metacarpianos e falanges B. Luxação congênita da cabeça do rádio C. Sinfalangismo D. Sindactilia 1) Simples 2) Complexa 3) Associada à síndromes E. Contratura 1) Partes moles a) Artrogripose b) Pterígio cubital c) Dedo em gatilho d) Ausência de tendões extensores e) Polegar hipoplásico f) Polegar na palma g) Camptodactilia h) Mão em vendaval 2) Esquelética a) Clinodactilia b) Deformidade de Kirner c) Delta falange
Grupo 3 Swanson
Duplicação
A. Polidactilia do polegar B. Trifalangismo C. Polidactilia dos dedos (central e pós-axial) D. Dimelia ulnar (mão em espelho)
Grupo 4/5/6/7 Swanson
IV. Gigantismo
V. Hipoplasias VI. Síndrome das bandas de constrição congênitas VII. Anormalidades esqueléticas A. Deformidade de Madelung B. Pseudoartrose congênita dos ossos do antebraço
Qual grupo de Swanson Dedo em gatilho
Grupo 2 E1 Swanson
Qual grupo de Swanson Ausência de tendões extensores
Grupo 2 E1 Swanson
Qual grupo de Swanson Polegar na palma
Grupo 2 E1 Swanson
Qual grupo de Swanson Camptodactilia
Grupo 2 E1 Swanson
Qual grupo de Swanson Polegar hipoplásico
Grupo 2 E1 Swanson
Qual grupo de Swanson Clinodactilia
Grupo 2 E2 Swanson
Qual grupo de Swanson Deformidade de Kirner
Grupo 2 E2 Swanson
Qual grupo de Swanson Delta falange
Grupo 2 E2 Swanson
Qual grupo de Swanson Dedos hipoplásicos
Grupo 1 B5 Swanson
Qual grupo de Swanson Deficiências radias: mão torta radial
Grupo 1 B2 Swanson
Qual grupo de Swanson Pseudoartrose congênita dos ossos do antebraço
Grupo 7 B Swanson
Qual grupo de Swanson Deformidade de Madelung
Grupo 7 A Swanson
Qual grupo de Swanson Artrogripose
Grupo 2 E1 Swanson
