Capítulo 39 Artrogripose Flashcards
Definição de Artrogripose:
○ Artrogripose múltipla congênita: qualquer criança com contraturas articulares congênitas em 2 ou mais membros
Tipo mais comum de artrogripose
○ Amioplasia → tipo mais comum de artrogripose, desordem idiopática, com múltiplos graus de acometimento
Artrogripose Simétrica ou Assimétrica
Simétrica
Artrogripose progressiva ou não progressiva
Não progressiva
Etiologia da artrogripose
Neuromuscular. Degeneração das células do corno anterior da medula
○ Não é claro onde ocorre o primeiro insulto § SNC ( córtex motor ) § Sistema nervoso periférico ( células do corno anterior ) § Músculos § Combinação dos 3 Obs → aplasia ou hipoplasia de qualquer um desses sistemas isoladamente intra uterino resultará em perda concomitante dos outros sistemas
Em qual grupo e subgrupo de Swanson
Falha de diferenciação, subgrupo contratura de partes moles (Swanson II – E.1).
Artrogripose tem déficit cognitivo?
Ausência de déficit intelectual.
Artrogripose tipo de herança genética
Idiopática ( mais frequente )
Apenas artrogripose distal tem relação com herança genética
Artrogripose distal quantos subtipos e quais os mais comuns
§ Apresenta 11 sub tipos
□ Mais comuns 1, 2A e 2B
□ Cada padrão tem sua penetrância variável
Artrogripose distal qual subtipo está relacionado a aracnodactilia e alteração da orelha? Nome da síndrome?
§ Sub tipo relacionado à aracnodactilia → tipo 9 ( Síndrome de Beals )
Existe relação da Artrogripose com alterações uterinas?
○ Existe relação histórica com útero bicorno e oligodrâmnia, porém estudos recentes não comprovam essa relação
• Achados clínicos Artrogripose
§ Músculos § Tendões e fáscia § Contorno dos membros § Pele e pregas § Ossos § Neurônios motores e mistos
• Achados clínicos
○ Apesar da doença ter causa desconhecida, os achados clínicos da doença são resultados de um sub desenvolvimento localizado ou generalizado do sistema neuromuscular § Músculos ausentes ou hipoplásicos, frequentemente substituídos por tecido fibrogorduroso § Tendões e fáscia estão geralmente presentes, mesmo quando não há músculo, levando às contraturas articulares § Perda do contorno normal dos membros, dando-lhes aspecto tubular § Pele brilhosa e ausência das pregas ocorre por falta de mobilidade e escasso tecido subcutâneo § Ossos → menor diâmetro, corticais espessas e canal medular quase ausente, osteopenia por desuso § Neurônios motores e mistos → apresentam calibre menores comparados à outras crianças da mesma idade
Alterações faciais artrogripose
○ Aparência pode ter bochechas altas, nariz de botão e hemangioma na região occipital ou nariz
§ Hemangiomas costumas ser pequenos, ter consistência mole e desaparecerem com o tempo → qualquer variação deve ser investigada para avaliar extensão intra craniana
Alterações não músculo-esqueléticas Artrogripose
○ Não costumam ter outros problemas médicos, contudo podem haver problemas respiratórios e gastrointestinais ( atresia intestinal, defeitos da parede abdominal e gastrosquise )
○ Uma pequena porcentagem precisará de ventilação mecânica ao nascimento e poderá ser desmamado para traqueostomia ou suplementação de oxigênio pelo 2º ou 3º ano
Posicionamento do membro superior na Artrogripose:
§ Ombro: § Cotovelo: § Antebraço: § Punho: § Mão: § CMC: § MF: § Dedos:
§ Ombro: aduzido e rodado interno
§ Cotovelo: extendido § Antebraço: neutro ou levemente pronado § Punho: fletido § Mão: desvio ulnar § CMC: fletida § MF: extendida § Dedos: tem postura em flexão e são rígidos
Posicionamento mais comum do cotovelo na artrogripose e por que?
§ Cotovelo: extendido
□ Pois o tríceps geralmente é preservado, com fraqueza dos flexores □ Entretanto o tríceps pode ser fraco ou ausente, levando à contratura em flexão do cotovelo ( pterígio é comum nesse grupo )
Posicionamento mais comum do punho na amioplasia e artrogripose distal?
§ Punho: fletido
□ Costumam ter extensores do punho ausentes, fazendo extensão através do ECD, que pode trazer o punho ao neutro mas acontece conjuntamente com a extensão das MF
□ Costuma estar extendido na artrogripose distal
Artrogripose acomete MMII?
□ Frequentemente tem envolvimento dos MMII
□ Avaliação do potencial de deambulação é fundamental para planejar o tto global
Alteração do polegar Artrogripose
§ Polegar na palma ( clasper thumb )
□ Aduzido, apresentando uma brida retrátil, que limita a mobilidade da 1ª comissura
□ Tem flexão intrínseca do polegar geralmente preservada, mesmo na ausência de mobilidade dos outros dedos
Classificação de Contratura do Polegar Artrogripose:
(CMC / MF)
Tipo I: Extendida / Fletida
Tipo II: Fletida / Extendida
Tipo III: Fletida / Fletida
Qual exame complementar solicitar na Artrogripose:
• Exames de imagem
○ TC, RM e estudos eletrodiagnósticos § Nenhum deles tem papel importante definido § Não são necessários para diagnóstico ou tratamento ○ Rx → pode ser útil na camptodactilia para avaliar hipoplasia do côndilo falangeano ○ Estudos eletrodiagnósticos → somente em alguns casos específicos de síndromes de contratura neurogênica ○ Biópsia muscular → raramente fornece informações úteis
Principais objetivos do tratamento da artrogripose e qual o principal limitador
○ Objetivo principal → aumentar independência funcional
○ MMII → deambular e sentar ○ MMSS → mão para comer e mão para limpar § Funções podem até ser desempenhadas pela mesma mão § O que geralmente limita independência → mobilidade dos dedos e polegar
Opções de tratamento para o Ombro na artrogripose
Osteotomia derrotativa ##
§ Terapia com alongamento passivo é recomendada, apesar de raramente responsiva
§ Liberação capsular → não é efetiva § Atentar se a deformidade é proveniente da postura de pronação/rotação do ombro e não do cotovelo § Se < 30° de flexão do cotovelo → considerar liberação do cotovelo antes da osteotomia do úmero
Objetivo → neutro – 15° de RI
Contraindicações relativas para osteotomia derrotativa do úmero na artrogripose
§ Contraindicações relativas
1- RI insuficiente para cuidados perineais
2- Idade avançada com pegada de braços cruzados estabelecida
3- Ausência de função do peitoral
Fator preditivo de pior prognóstico no cotovelo da Artrogripose
§ Pterígio na fossa antecubital comumente acompanha a contratura em flexão
□ Fator preditivo de pior prognóstico
Tratamento cirúrgico contratura em flexão do cotovelo artrogripose
§ Ainda não há nenhum tratamento cirúrgico ou não cirúrgico para resolver essa contratura
Indicações e contra-indicações tto cirúrgico para liberação do cotovelo em extensão da artrogripose
§ Indicações
□ Flexão cotovelo < 30° entre 12 - 18 meses
□ Falha em conseguir levar mão à boca em qualquer idade
§ Contraindicações relativas □ Contratura em flexão contralateral que proíba cuidados de higiene perineal □ Requerimento da função do tríceps para deambular
Objetivo e técnica cirúrgica para liberação do cotovelo em extensão da artrogripose
§ Objetivo
□ Flexão > 90°
□ Máximo de flexão → 120° □ Alongamento do tríceps ( zetaplastia ou V-Y longo ) □ Se mesmo após liberação de estruturas posteriores, mediais e laterais mão não alcançar a boca, osteotomia umeral em cunha de subtração anterior proximal à fossa do olécrano pode ser realizada
Qual lado operar primeiro na artrogripose
□ Devido à potencial perda de extensão do cotovelo, procedimentos bilaterais não são realizados
® Se realizar bilateral, fazer 1º lado dominante e só fazer lado não dominante se membro operado tiver as funções de alimentação e limpeza estabelecidas
□ Restaurar flexão ativa do cotovelo na artrogripose
1- Flexorplastia de Steindler
2- Transferência do tríceps para bíceps 3- Transferência unipolar ou bipolar do peitoral maior 4- Transferência bipolar do latíssimo do dorso 5- Transferências musculares livres § Atualmente melhor opção → transferência bipolar do latíssimo do dorso
Opções para correção da contratura em pronação do antebraço Artrogripose:
§ Osteotomia do rádio corrige rotação ≤ 45°
§ Osteotomia da ulna + rádio corrige rotação > 90° § Preferência do autor → one bone forearm ( mais previsível e de fácil execução )
Melhores candidatos para tto cirúrgico do punho na Artrogripose
□ Osteotomia em cunha do carpo (base radial e dorsal) + transferência tendinosa ( EUC → ERCC )
□ Melhores candidatos apresentam simultaneamente flexão do punho, extensão das MF e flexão das IFs ( deformidade em zigue-zague ), causada pela tentativa de extender punho com ECD
Posicionamento mais comum do polegar na Amioplasia e Artrogripose distal
§ Posição clássica do polegar empalmado → extensão da CMC e flexão da MF ( mais comum na Artrogripose Distal ) TIPO 1
§ Na amioplasia → posicionamento invertido □ CMC segue a posição do punho, que está contraturado em flexão □ Flexão da CMC + extensão da MF TIPO 2
Tratamento cirúrgico do polegar na Artrogripose
□ Em geral
® Contratura fixas → artrodese
® Deformidade flexíveis → transferência tendinosa
Doador preferível para aumentar a extensão do polegar na Artrogripose
□ Doador preferível para aumentar a extensão do polegar → EPI
® Outras opções → PL, FSD e BR
Quando realizar OTT de reorientação do polegar na Artrogripose
□ Se a função do FLP ainda está presente e a orientação do polegar evita uma apreensão normal, o paciente é um bom candidato para osteotomia de reorientação do polegar
® Objetivo → polegar em posição que melhore a função da apreensão e/ou pinça
Cirurgia para cada tipo de polegar na artrogripose:
Tipo 1:
Tipo 2:
Tipo 3:
Tipo 1: Transferência do EPI para ELP + Condrodese MF
Tipo 2: OTT Reorientação do polegar
Tipo 3: OTT Reorientação do polegar + Transferência do EPI para ELP + Condrodese MF
Pode associar liberação da comissura (4flap/Stilleto…)
Resumo:
Só mexe no que está fletido:
# CMC fletida = Reorientação do polegar # MF fletida = Transferência do EPI para ELP + Condrodese MF
Camptodactilia é mais comum em qual tipo de artrogripose
○ A camptodactilia é mais comum nas artrogriposes distais, e pode ser característica definidora de determinadas síndromes, como a Síndrome de Beals ( aracnodactilia contratural )
Tto cirúrgico Camptodactilia na artrogripose
1) Zetaplastia volar para liberar o pterígio da IFP
2) FSD está quase sempre tenso e pode ser liberado ao nível da IFP caso o FPD esteja funcionante
3) Se há contratura da IFP em si, deve-se avaliar associar liberação articular, com liberação dos check rein ligaments e da placa volar, caso as estruturas NV permitam
4) FK 2-3 semanas em extensão máxima.
Sindrome de Beals:
Alteração dos dedos
Relacionado a qual tipo de Artrogripose
Sindrome de Beals:
Alteração dos dedos: Aracnodactilia com pterígio em flexão
Relacionado a qual tipo de Artrogripose: Artrogripose distal tipo 9
