Capítulo 39 Artrogripose

Question 1

Definição de Artrogripose:

Answer 1

○ Artrogripose múltipla congênita: qualquer criança com contraturas articulares congênitas em 2 ou mais membros

Question 2

Tipo mais comum de artrogripose

Answer 2

○ Amioplasia → tipo mais comum de artrogripose, desordem idiopática, com múltiplos graus de acometimento

Question 3

Artrogripose Simétrica ou Assimétrica

Answer 3

Simétrica

Question 4

Artrogripose progressiva ou não progressiva

Answer 4

Não progressiva

Question 5

Etiologia da artrogripose

Answer 5

Neuromuscular. Degeneração das células do corno anterior da medula

	○ Não é claro onde ocorre o primeiro insulto
		§ SNC ( córtex motor )
		§ Sistema nervoso periférico ( células do corno anterior )
		§ Músculos
		§ Combinação dos 3

		Obs → aplasia ou hipoplasia de qualquer um desses sistemas isoladamente intra uterino resultará em perda concomitante dos outros sistemas

Question 6

Em qual grupo e subgrupo de Swanson

Answer 6

Falha de diferenciação, subgrupo contratura de partes moles (Swanson II – E.1).

Question 7

Artrogripose tem déficit cognitivo?

Answer 7

Ausência de déficit intelectual.

Question 8

Artrogripose tipo de herança genética

Answer 8

Idiopática ( mais frequente )

Apenas artrogripose distal tem relação com herança genética

Question 9

Artrogripose distal quantos subtipos e quais os mais comuns

Answer 9

§ Apresenta 11 sub tipos
□ Mais comuns 1, 2A e 2B
□ Cada padrão tem sua penetrância variável

Question 10

Artrogripose distal qual subtipo está relacionado a aracnodactilia e alteração da orelha? Nome da síndrome?

Answer 10

§ Sub tipo relacionado à aracnodactilia → tipo 9 ( Síndrome de Beals )

Question 11

Existe relação da Artrogripose com alterações uterinas?

Answer 11

○ Existe relação histórica com útero bicorno e oligodrâmnia, porém estudos recentes não comprovam essa relação

Question 12

• Achados clínicos Artrogripose

		§ Músculos 

		§ Tendões e fáscia 

		§ Contorno dos membros

		§ Pele e pregas 

		§ Ossos 

		§ Neurônios motores e mistos

Answer 12

• Achados clínicos

	○ Apesar da doença ter causa desconhecida, os achados clínicos da doença são resultados de um sub desenvolvimento localizado ou generalizado do sistema neuromuscular
		§ Músculos ausentes ou hipoplásicos, frequentemente substituídos por tecido fibrogorduroso

		§ Tendões e fáscia estão geralmente presentes, mesmo quando não há músculo, levando às contraturas articulares

		§ Perda do contorno normal dos membros, dando-lhes aspecto tubular

		§ Pele brilhosa e ausência das pregas ocorre por falta de mobilidade e escasso tecido subcutâneo

		§ Ossos → menor diâmetro, corticais espessas e canal medular quase ausente, osteopenia por desuso

		§ Neurônios motores e mistos → apresentam calibre menores comparados à outras crianças da mesma idade

Question 13

Alterações faciais artrogripose

Answer 13

○ Aparência pode ter bochechas altas, nariz de botão e hemangioma na região occipital ou nariz
§ Hemangiomas costumas ser pequenos, ter consistência mole e desaparecerem com o tempo → qualquer variação deve ser investigada para avaliar extensão intra craniana

Question 14

Alterações não músculo-esqueléticas Artrogripose

Answer 14

○ Não costumam ter outros problemas médicos, contudo podem haver problemas respiratórios e gastrointestinais ( atresia intestinal, defeitos da parede abdominal e gastrosquise )

	○ Uma pequena porcentagem precisará de ventilação mecânica ao nascimento e poderá ser desmamado para traqueostomia ou suplementação de oxigênio pelo 2º ou 3º ano

Question 15

Posicionamento do membro superior na Artrogripose:

		§ Ombro: 

		§ Cotovelo:  

		§ Antebraço:  

		§ Punho:  

		§ Mão:  

		§ CMC:  

		§ MF:  

		§ Dedos:

Answer 15

§ Ombro: aduzido e rodado interno

		§ Cotovelo: extendido 

		§ Antebraço: neutro ou levemente pronado

		§ Punho: fletido

		§ Mão: desvio ulnar

		§ CMC: fletida

		§ MF: extendida

		§ Dedos: tem postura em flexão e são rígidos

Question 16

Posicionamento mais comum do cotovelo na artrogripose e por que?

Answer 16

§ Cotovelo: extendido

			□ Pois o tríceps geralmente é preservado, com fraqueza dos flexores
			□ Entretanto o tríceps pode ser fraco ou ausente, levando à contratura em flexão do cotovelo ( pterígio é comum nesse grupo )

Question 17

Posicionamento mais comum do punho na amioplasia e artrogripose distal?

Answer 17

§ Punho: fletido
□ Costumam ter extensores do punho ausentes, fazendo extensão através do ECD, que pode trazer o punho ao neutro mas acontece conjuntamente com a extensão das MF
□ Costuma estar extendido na artrogripose distal

Question 18

Artrogripose acomete MMII?

Answer 18

□ Frequentemente tem envolvimento dos MMII

□ Avaliação do potencial de deambulação é fundamental para planejar o tto global

Question 19

Alteração do polegar Artrogripose

Answer 19

§ Polegar na palma ( clasper thumb )
□ Aduzido, apresentando uma brida retrátil, que limita a mobilidade da 1ª comissura
□ Tem flexão intrínseca do polegar geralmente preservada, mesmo na ausência de mobilidade dos outros dedos

Question 20

Classificação de Contratura do Polegar Artrogripose:

Answer 20

(CMC / MF)
Tipo I: Extendida / Fletida
Tipo II: Fletida / Extendida
Tipo III: Fletida / Fletida

Question 21

Qual exame complementar solicitar na Artrogripose:

Answer 21

• Exames de imagem

	○ TC, RM e estudos eletrodiagnósticos 
		§ Nenhum deles tem papel importante definido
		§ Não são necessários para diagnóstico ou tratamento

	○ Rx → pode ser útil na camptodactilia para avaliar hipoplasia do côndilo falangeano

	○ Estudos eletrodiagnósticos → somente em alguns casos específicos de síndromes de contratura neurogênica 

	○ Biópsia muscular → raramente fornece informações úteis

Question 22

Principais objetivos do tratamento da artrogripose e qual o principal limitador

Answer 22

○ Objetivo principal → aumentar independência funcional

	○ MMII → deambular e sentar

	○ MMSS → mão para comer e mão para limpar
		§ Funções podem até ser desempenhadas pela mesma mão

		§ O que geralmente limita independência → mobilidade dos dedos e polegar

Question 23

Opções de tratamento para o Ombro na artrogripose

Answer 23

Osteotomia derrotativa ##

§ Terapia com alongamento passivo é recomendada, apesar de raramente responsiva

		§ Liberação capsular → não é efetiva

		§ Atentar se a deformidade é proveniente da postura de pronação/rotação do ombro e não do cotovelo

		§ Se < 30° de flexão do cotovelo → considerar liberação do cotovelo antes da osteotomia do úmero

Objetivo → neutro – 15° de RI

Question 24

Contraindicações relativas para osteotomia derrotativa do úmero na artrogripose

Answer 24

§ Contraindicações relativas
1- RI insuficiente para cuidados perineais
2- Idade avançada com pegada de braços cruzados estabelecida
3- Ausência de função do peitoral

Question 25

Fator preditivo de pior prognóstico no cotovelo da Artrogripose

Answer 25

§ Pterígio na fossa antecubital comumente acompanha a contratura em flexão
□ Fator preditivo de pior prognóstico

Question 26

Tratamento cirúrgico contratura em flexão do cotovelo artrogripose

Answer 26

§ Ainda não há nenhum tratamento cirúrgico ou não cirúrgico para resolver essa contratura

Question 27

Indicações e contra-indicações tto cirúrgico para liberação do cotovelo em extensão da artrogripose

Answer 27

§ Indicações
□ Flexão cotovelo < 30° entre 12 - 18 meses
□ Falha em conseguir levar mão à boca em qualquer idade

		§ Contraindicações relativas
			□ Contratura em flexão contralateral que proíba cuidados de higiene perineal
			□ Requerimento da função do tríceps para deambular

Question 28

Objetivo e técnica cirúrgica para liberação do cotovelo em extensão da artrogripose

Answer 28

§ Objetivo
□ Flexão > 90°

			□ Máximo de flexão → 120° 

			□ Alongamento do tríceps ( zetaplastia ou V-Y longo )

			□ Se mesmo após liberação de estruturas posteriores, mediais e laterais mão não alcançar a boca, osteotomia umeral em cunha de subtração anterior proximal à fossa do olécrano pode ser realizada

Question 29

Qual lado operar primeiro na artrogripose

Answer 29

□ Devido à potencial perda de extensão do cotovelo, procedimentos bilaterais não são realizados
® Se realizar bilateral, fazer 1º lado dominante e só fazer lado não dominante se membro operado tiver as funções de alimentação e limpeza estabelecidas

Question 30

□ Restaurar flexão ativa do cotovelo na artrogripose

Answer 30

1- Flexorplastia de Steindler

			2- Transferência do tríceps para bíceps
			3- Transferência unipolar ou bipolar do peitoral maior
			4- Transferência bipolar do latíssimo do dorso
			5- Transferências musculares livres

		§ Atualmente melhor opção → transferência bipolar do latíssimo do dorso

Question 31

Opções para correção da contratura em pronação do antebraço Artrogripose:

Answer 31

§ Osteotomia do rádio corrige rotação ≤ 45°

		§ Osteotomia da ulna + rádio corrige rotação > 90°

		§ Preferência do autor → one bone forearm ( mais previsível e de fácil execução )

Question 32

Melhores candidatos para tto cirúrgico do punho na Artrogripose

Answer 32

□ Osteotomia em cunha do carpo (base radial e dorsal) + transferência tendinosa ( EUC → ERCC )

			□ Melhores candidatos apresentam simultaneamente flexão do punho, extensão das MF e flexão das IFs ( deformidade em zigue-zague ), causada pela tentativa de extender punho com ECD

Question 33

Posicionamento mais comum do polegar na Amioplasia e Artrogripose distal

Answer 33

§ Posição clássica do polegar empalmado → extensão da CMC e flexão da MF ( mais comum na Artrogripose Distal ) TIPO 1

		§ Na amioplasia → posicionamento invertido
			□ CMC segue a posição do punho, que está contraturado em flexão 
			□ Flexão da CMC + extensão da MF TIPO 2

Question 34

Tratamento cirúrgico do polegar na Artrogripose

Answer 34

□ Em geral
® Contratura fixas → artrodese
® Deformidade flexíveis → transferência tendinosa

Question 35

Doador preferível para aumentar a extensão do polegar na Artrogripose

Answer 35

□ Doador preferível para aumentar a extensão do polegar → EPI
® Outras opções → PL, FSD e BR

Question 36

Quando realizar OTT de reorientação do polegar na Artrogripose

Answer 36

□ Se a função do FLP ainda está presente e a orientação do polegar evita uma apreensão normal, o paciente é um bom candidato para osteotomia de reorientação do polegar
® Objetivo → polegar em posição que melhore a função da apreensão e/ou pinça

Question 37

Cirurgia para cada tipo de polegar na artrogripose:

Tipo 1:

Tipo 2:

Tipo 3:

Answer 37

Tipo 1: Transferência do EPI para ELP + Condrodese MF

Tipo 2: OTT Reorientação do polegar

Tipo 3: OTT Reorientação do polegar + Transferência do EPI para ELP + Condrodese MF

Pode associar liberação da comissura (4flap/Stilleto…)

Resumo:
Só mexe no que está fletido:

# CMC fletida = Reorientação do polegar
# MF fletida = Transferência do EPI para ELP + Condrodese MF

Question 38

Camptodactilia é mais comum em qual tipo de artrogripose

Answer 38

○ A camptodactilia é mais comum nas artrogriposes distais, e pode ser característica definidora de determinadas síndromes, como a Síndrome de Beals ( aracnodactilia contratural )

Question 39

Tto cirúrgico Camptodactilia na artrogripose

Answer 39

1) Zetaplastia volar para liberar o pterígio da IFP
2) FSD está quase sempre tenso e pode ser liberado ao nível da IFP caso o FPD esteja funcionante
3) Se há contratura da IFP em si, deve-se avaliar associar liberação articular, com liberação dos check rein ligaments e da placa volar, caso as estruturas NV permitam
4) FK 2-3 semanas em extensão máxima.

Question 40

Sindrome de Beals:
Alteração dos dedos
Relacionado a qual tipo de Artrogripose

Answer 40

Sindrome de Beals:
Alteração dos dedos: Aracnodactilia com pterígio em flexão
Relacionado a qual tipo de Artrogripose: Artrogripose distal tipo 9